Autoimmunzirrhose

Leberzirrhose als Folge einer Autoimmunhepatitis (Autoimmunzirrhose) entwickelt sich in der Regel bei Frauen zu Beginn oder am Ende der Fortpflanzungsperiode. Bei den Patienten überwiegen Träger der Genotypen HLA-B 5 und HLA-BW 54. Diese Variante der Zirrhose ist gekennzeichnet durch eine aktive entzündlich-nekrotische Reaktion in der Leber mit schwerer Hyperaminotransferasämie, eine Erhöhung der Konzentration von γ-Globulinen und Blut-IgG sowie die Zugabe von hepatozellulärem Ikterus. Normalerweise gibt es keine spontanen Remissionen, ein kontinuierlich wiederkehrender Verlauf des pathologischen Prozesses mit schnellem Fortschreiten zur Zirrhose mit parenchymaler Dekompensation ist charakteristisch. Charakteristische Merkmale dieser Form der Zirrhose sind eine Kombination mit extrahepatischen systemischen Läsionen anderer Organe und Systeme, das Vorhandensein von organspezifischen (antinukleären, antimitochondrialen Antikörpern und glatten Muskeln) Autoantikörpern im Blut, die bei viraler Zirrhose äußerst selten sind, das Fehlen serologischer und Gewebemarker für Virusinfektionen, die Prävalenz von Plasma Zellen in entzündlichen Infiltraten und die hohe therapeutische Wirkung der Glukokortikosteroidtherapie in den Anfangsstadien der Zirrhose. Der subjektive Zustand dieser Patienten bleibt trotz der hohen Aktivität des pathologischen Prozesses in der Leber oft lange Zeit zufriedenstellend.

Eines der Unterscheidungsmerkmale von viraler chronischer Hepatitis und Leberzirrhose gegenüber Autoimmun-CAH und -Zirrhose ist die weniger ausgeprägte Wirkung der Glukokortikoidtherapie. Um bei Patienten mit Autoimmunzirrhose eine Remission zu erreichen, müssen hohe Hormondosen verschrieben und die Therapiedauer verlängert werden. Einige Patienten sind gegenüber Kortikosteroiden refraktär: Bei der Verschreibung der höchsten Dosen des Arzneimittels ändern sich die Aktivitätsindikatoren des mesenchymalen Entzündungsprozesses nicht signifikant.

Eines der Hauptmedikamente für die pathogenetische Therapie dieser Art von Zirrhose ist Azathioprin (Imuran), das in der Regel auch nach 1-2-monatiger Behandlung mit Prednison kombiniert wird. Langzeitanwendung in reduzierter Dosierung.

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Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische hepatozelluläre Läsion, die mit Anzeichen einer periportalen oder ausgedehnteren Entzündung, Hypergammaglobulinämie und dem Vorhandensein von Serum-Hepato-assoziierten Autoantikörpern auftritt. Die klinischen Manifestationen einer Autoimmunhepatitis umfassen asthenovegetative Störungen, Gelbsucht, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Hautausschläge, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen, Gynäkomastie bei Männern. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis basiert auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Antikörpern gegen glattes Muskelgewebe (SMA), Antikörpern gegen Leber- und Nierenmikrosomen usw., Hypergammaglobulinämie, einem Anstieg des IgG-Titers sowie Leberbiopsiedaten. Die Grundlage für die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden..

Autoimmunhepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie machen Autoimmunleberschäden 10 bis 20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern aus. Frauen bekommen 8-mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Die erste altersbedingte Spitzeninzidenz tritt bei Personen unter 30 Jahren und die zweite in der Zeit nach der Menopause auf. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis verläuft rasch fortschreitend, wobei sich Leberzirrhose, portale Hypertonie und Leberversagen, die zum Tod von Patienten führen, recht früh entwickeln..

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis ist nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass die Entwicklung einer Autoimmunhepatitis auf der Adhäsion an bestimmte Antigene des Haupthistokompatibilitätskomplexes (humanes HLA) - DR3- oder DR4-Allele beruht, die bei 80-85% der Patienten nachgewiesen werden. Epstein-Barr-, Hepatitis- (A, B, C), Masern-, Herpes- (HSV-1 und HHV-6) Viren sowie einige Medikamente (z. B. Interferon) ) Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis haben auch andere Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Morbus Sjögren usw..

Die Grundlage für die Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist das Fehlen einer Immunregulation: Eine Abnahme der Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die zur unkontrollierten Synthese von IgG B-Zellen und zur Zerstörung der Leberzellmembranen - Hepatozyten, das Auftreten charakteristischer Serumantikörper (ANA, SMA, Anti-LKM-1) führt.

Arten von Autoimmunhepatitis

Die Typen Autoimmunhepatitis I (Anti-ANA, Anti-SMA-positiv), II (Anti-LKM-1-positiv) und III (Anti-SLA-positiv) werden in Abhängigkeit von den gebildeten Antikörpern unterschieden. Jede der verschiedenen Arten der Krankheit ist durch ein besonderes serologisches Profil, Verlaufsmerkmale, Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie und Prognose gekennzeichnet.

Autoimmun-Typ-I-Hepatitis tritt bei der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut auf - bei 70-80% der Patienten; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) bei 50-70% der Patienten; Antikörper gegen neutrophiles Zytoplasma (pANCA). Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich häufiger im Alter zwischen 10 und 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es zeichnet sich durch ein gutes Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie aus, die Möglichkeit, in 20% der Fälle auch nach Kortikosteroidentzug eine stabile Remission zu erreichen. Unbehandelt bildet sich innerhalb von 3 Jahren eine Zirrhose..

Bei Autoimmun-Typ-II-Hepatitis sind bei 100% der Patienten Antikörper gegen Lebertyp- und Nierenmikrosomen vom Typ 1 (Anti-LKM-1) im Blut vorhanden. Diese Form der Krankheit entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis, hauptsächlich im Kindesalter, und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmun-Typ-II-Hepatitis ist resistenter gegen Immunsuppression; Wenn Medikamente abgesetzt werden, tritt häufig ein Rückfall auf. Leberzirrhose entwickelt sich 2-mal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I..

Bei einer Autoimmun-Typ-III-Hepatitis werden Antikörper gegen lösliches hepatisches und hepatisches Pankreasantigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr oft werden bei diesem Typ ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA) und Antikörper gegen Lebermembranantigene (antiLMA) nachgewiesen.

Zu den Optionen für atypische Autoimmunhepatitis gehören Kreuzsyndrome, zu denen auch Anzeichen einer primären biliären Zirrhose, einer primären sklerosierenden Cholangitis und einer chronischen Virushepatitis gehören.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich die Autoimmunhepatitis plötzlich und unterscheidet sich in klinischen Manifestationen nicht von der akuten Hepatitis. Anfänglich geht es mit schwerer Schwäche, Appetitlosigkeit, intensivem Ikterus und dem Auftreten von dunklem Urin weiter. Innerhalb weniger Monate entfaltet sich dann die Autoimmunhepatitis-Klinik..

Seltener tritt die Krankheit allmählich auf; In diesem Fall überwiegen asthenovegetative Störungen, Unwohlsein, Schweregefühl und Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die Autoimmunhepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen..

Die Periode der entwickelten Symptome einer Autoimmunhepatitis umfasst schwere Schwäche, ein Gefühl von Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Hautjuckreiz und Lymphadenopathie. Autoimmunhepatitis ist gekennzeichnet durch inkonstante, während Perioden der Verschlimmerung der Gelbsucht zunehmende, eine Zunahme der Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie). Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickelt Amenorrhoe und Hirsutismus. Gynäkomastie kann bei Jungen auftreten.

Hautreaktionen sind typisch: Kapillar-, Palmar- und Lupus-Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasie auf der Haut von Gesicht, Hals und Händen. Während Perioden der Verschlimmerung der Autoimmunhepatitis kann vorübergehender Aszites auftreten..

Systemische Manifestationen einer Autoimmunhepatitis umfassen eine wiederkehrende wandernde Polyarthritis, die große Gelenke betrifft, aber nicht zu deren Verformung führt. Sehr oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Kombination mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängigem Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom und fibrosierender Anemolitis auf.

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

Diagnosekriterien für Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien können Sie über Autoimmunhepatitis sprechen, wenn:

  • Es gibt keine Vorgeschichte von Bluttransfusionen, Hepatotoxika und Alkoholmissbrauch.
  • Im Blut werden keine Marker für eine aktive Virusinfektion gefunden (Hepatitis A, B, C usw.).
  • der Gehalt an γ-Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte um das 1,5-fache oder mehr;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AcT, Alt;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1: 20.

Eine Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen einer ausgeprägten Aktivität. Die histologischen Anzeichen einer Autoimmunhepatitis sind Brücken- oder Stufennekrose des Parenchyms, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Studien (Ultraschall der Leber, Leber-MRT usw.) mit Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Autoimmunhepatitis-Behandlung

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden. Dieser Ansatz reduziert die Aktivität pathologischer Prozesse in der Leber: Erhöhen Sie die Aktivität von T-Suppressoren, verringern Sie die Intensität von Autoimmunreaktionen, die Hepatozyten zerstören.

Normalerweise wird eine immunsuppressive Therapie gegen Autoimmunhepatitis mit Prednison oder Methylprednisolon in einer anfänglichen Tagesdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen) mit einer Abnahme auf 20 mg als Erhaltung durchgeführt Dosen. Die Reduzierung der Tagesdosis erfolgt angesichts der Aktivität des klinischen Verlaufs und der Menge der Serummarker langsam. Der Patient sollte eine Erhaltungsdosis einnehmen, bis die klinischen, labortechnischen und histologischen Parameter vollständig normalisiert sind. Die Behandlung der Autoimmunhepatitis kann 6 Monate bis 2 Jahre und manchmal lebenslang dauern.

Wenn eine Monotherapie unwirksam ist, können Azathioprin, Chloroquin und Cyclosporin in das Behandlungsschema der Autoimmunhepatitis eingeführt werden. Im Falle einer ineffektiven immunsuppressiven Behandlung der Autoimmunhepatitis über 4 Jahre, multipler Rückfälle, Nebenwirkungen der Therapie wird die Frage aufgeworfen und Lebertransplantation.

Prognose für Autoimmunhepatitis

In Abwesenheit einer Behandlung für Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig voran; spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis einer Autoimmunhepatitis ist eine Leberzirrhose und ein Leberversagen. Das 5-Jahres-Überleben überschreitet 50% nicht. Mit Hilfe einer zeitnahen und klar durchgeführten Therapie ist es bei den meisten Patienten möglich, eine Remission zu erreichen; während die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80% beträgt. Die Lebertransplantation liefert Ergebnisse, die mit der medikamentös erreichten Remission vergleichbar sind: Eine 90-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Bei einer Autoimmunhepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, einschließlich einer regelmäßigen Überwachung durch einen Gastroenterologen (Hepatologen), einer Überwachung der Aktivität von Leberenzymen, des Gehalts an γ-Globulinen und Autoantikörpern, um die Therapie rechtzeitig zu verbessern oder fortzusetzen. Patienten mit Autoimmunhepatitis wird ein sparsames Regime mit einer Einschränkung des emotionalen und physischen Stresses, einer Diät, einer Ablehnung der vorbeugenden Impfung und einer Einschränkung der Medikation empfohlen.

Autoimmunhepatitis - Behandlung in Moskau

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Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist eine chronisch entzündliche, immunabhängige, fortschreitende Lebererkrankung, die durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, erhöhte Gammaglobulinspiegel und eine ausgeprägte positive Reaktion auf eine laufende immunsuppressive Therapie gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde 1950 von J. Waldenstrom eine schnell fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhose (bei jungen Frauen) beschrieben. Die Krankheit ging mit Gelbsucht, einem Anstieg des Serum-Gammaglobulinspiegels, einer Verletzung der Menstruationsfunktion und einem guten Ansprechen auf eine adrenocorticotrope Hormontherapie einher. Basierend auf den antinukleären Antikörpern (ANA), die im Blut von Patienten gefunden wurden, die für Lupus erythematodes (Lupus) charakteristisch sind, wurde die Krankheit 1956 als „lupoide Hepatitis“ bezeichnet. Der Begriff „Autoimmunhepatitis“ wurde fast 10 Jahre später, 1965, eingeführt.

Da im ersten Jahrzehnt nach der erstmaligen Beschreibung der Autoimmunhepatitis diese häufiger bei Frauen im jungen Alter diagnostiziert wurde, bleibt die falsche Meinung, dass dies eine Krankheit junger Menschen ist, bestehen. Tatsächlich liegt das Durchschnittsalter der Patienten bei 40 bis 45 Jahren, was auf zwei Inzidenzspitzen zurückzuführen ist: im Alter von 10 bis 30 Jahren und von 50 bis 70 Jahren. Es ist charakteristisch, dass die Autoimmunhepatitis nach 50 Jahren doppelt so häufig auftritt wie vor 30 Jahren.

Die Häufigkeit des Auftretens der Krankheit ist äußerst gering (sie ist jedoch eine der am häufigsten untersuchten in Bezug auf die Struktur der Autoimmunpathologie) und variiert in verschiedenen Ländern erheblich: In der europäischen Bevölkerung beträgt die Prävalenz der Autoimmunhepatitis 0,1 bis 1,9 Fälle pro 100.000 und beispielsweise in Japan - nur 0,01 bis 0,08 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Inzidenz unter Vertretern verschiedener Geschlechter ist ebenfalls sehr unterschiedlich: Das Verhältnis von kranken Frauen zu Männern in Europa beträgt 4: 1, in Südamerika 4,7: 1, in Japan 10: 1.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung fortschreitender entzündlich-nekrotischer Veränderungen im Lebergewebe ist die Reaktion der Immunautoaggression auf eigene Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis finden sich verschiedene Arten von Antikörpern. Die wichtigsten für die Entwicklung pathologischer Veränderungen sind jedoch Autoantikörper der glatten Muskulatur oder Antikörper gegen glatte Muskeln (SMA) und antinukleäre Antikörper (ANA)..

Die Wirkung von SMA-Antikörpern ist gegen ein Protein in den kleinsten Strukturen glatter Muskelzellen gerichtet, antinukleäre Antikörper wirken gegen Kern-DNA und Proteine ​​von Zellkernen.

Kausale Autoimmunketten-auslösende Faktoren sind nicht zuverlässig bekannt.

Eine Reihe von Viren mit hepatotroper Wirkung, einige Bakterien, aktive Metaboliten toxischer und medizinischer Substanzen und eine genetische Veranlagung werden als mögliche Auslöser für den Verlust der Fähigkeit des Immunsystems angesehen, zwischen dem eigenen und dem des anderen zu unterscheiden.

  • Hepatitis A-, B-, C-, D-Viren;
  • Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
  • Herpes-simplex-Virus (einfach);
  • Interferone;
  • Salmonella Vi-Antigen;
  • Hefepilze;
  • Beförderung von Allelen (Strukturvarianten von Genen) von HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
  • Einnahme von Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Arzneimitteln.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch das klassische Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, die damit einhergehende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes mellitus usw.), einen schleppenden Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen.
  2. Es hat einen bösartigen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose ist bei 40-70% der Patienten bereits eine Leberzirrhose festgestellt), es entwickelt sich auch häufiger bei Frauen. Charakterisiert durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1, im Blut. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I..
  3. Klinische Manifestationen ähneln denen der Hepatitis Typ I, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.

Derzeit wird die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Die Unterteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keinen signifikanten klinischen Wert, was ein größeres wissenschaftliches Interesse darstellt, da sie keine Änderungen in Bezug auf diagnostische Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Die Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es uns ermöglicht, sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einzustufen..

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (in 25 bis 30% der Fälle tritt ein plötzlicher Beginn auf):

  • schlechte allgemeine Gesundheit;
  • Abnahme der Toleranz gegenüber gewohnheitsmäßiger körperlicher Aktivität;
  • Schläfrigkeit;
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Schwere und Völlegefühl im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Färbung des Urins (Bierfarbe);
  • Episoden eines Anstiegs der Körpertemperatur;
  • verminderter oder völliger Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationsstörungen bei Frauen (bis zur vollständigen Beendigung der Menstruation);
  • spontane Tachykardie-Anfälle;
  • juckende Haut;
  • Rötung der Handflächen;
  • Fleckenblutungen, Besenreiser auf der Haut.

Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der eine Reihe innerer Organe betroffen sind. Extrahepatische Immunmanifestationen im Zusammenhang mit Hepatitis werden bei etwa der Hälfte der Patienten festgestellt und sind am häufigsten durch folgende Krankheiten und Zustände gekennzeichnet:

  • rheumatoide Arthritis;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • Sjögren-Syndrom;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • hämolytische Anämie;
  • Autoimmunthrombozytopenie;
  • rheumatische Vaskulitis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Vitiligo
  • Alopezie;
  • Lichen planus;
  • Bronchialasthma;
  • fokale Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Überlappungssyndrom;
  • Polymyositis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und stellt einen zufälligen Befund dar, wenn sie aus einem anderen Grund untersucht wird. Bei 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Diagnose

Eine umfassende Untersuchung des Patienten wird durchgeführt, um die Diagnose einer Autoimmunhepatitis zu bestätigen..

Zunächst muss das Fehlen von Bluttransfusionen und eine Vorgeschichte von Alkoholmissbrauch bestätigt und andere Erkrankungen der Leber, der Gallenblase und der Gallenwege (hepatobiliäre Zone) ausgeschlossen werden, wie z.

  • Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
  • Morbus Wilson;
  • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel;
  • Hämochromatose;
  • medikamentöse (toxische) Hepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnosemethoden:

  • Bestimmung des Serumspiegels von Gammaglobulin oder Immunglobulin G (IgG) (mindestens 1,5-facher Anstieg);
  • Nachweis von antinukleären Serumantikörpern (ANA), Antikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), mikrosomalen Leber-Nieren-Antikörpern (LKM-1), Antikörpern gegen lösliches Leberantigen (SLA / LP), Asialoglycoproteinrezeptor (ASGPR), Anti-Actin-Autoantikörpern (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Titer bei Erwachsenen ≥ 1:88, bei Kindern ≥ 1:40);
  • Bestimmung des Spiegels der Transaminasen ALT und AST Blut (erhöht).
  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • Computer- und Magnetresonanztomographie;
  • Punktionsbiopsie, gefolgt von einer histologischen Untersuchung von Biopsieproben.

Die Hauptbehandlungsmethode für Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Wenn das Ansprechen auf die Behandlung positiv ist, können die Medikamente frühestens in 1-2 Jahren abgesagt werden. Es sollte bedacht werden, dass 80-90% der Patienten nach dem Absetzen des Arzneimittels eine Reaktivierung der Krankheitssymptome zeigen.

Trotz der Tatsache, dass bei den meisten Patienten vor dem Hintergrund der Therapie eine positive Dynamik besteht, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Ungefähr 10% der Patienten müssen die Behandlung aufgrund von Komplikationen (Erosion und Ulzerationen der Magen- und Zwölffingerdarmschleimhaut, sekundäre infektiöse Komplikationen, Itsenko-Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, arterielle Hypertonie, Unterdrückung der Blutbildung usw.) abbrechen..

Zusätzlich zur Pharmakotherapie wird eine extrakorporale Hämokorrektur (Volumenplasmapherese, Kryoapherese) durchgeführt, mit der die Behandlungsergebnisse verbessert werden können: Rückbildung der klinischen Symptome, Serum-Gammaglobulinkonzentration und Abnahme des Antikörpertiters.

In Abwesenheit der Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur für 4 Jahre ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Komplikationen einer Autoimmunhepatitis können sein:

  • die Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn eine Änderung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses eine weitere Behandlung unpraktisch macht;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre;
  • Leberzirrhose;
  • Leberzellversagen.

Bei unbehandelter Autoimmunhepatitis beträgt das 5-Jahres-Überleben 50%, 10 Jahre - 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten innerhalb von sechs Monaten und 70% nach 3 Jahren nach Behandlungsende beobachtet wird. Nach Erreichen einer Remission ohne unterstützende Behandlung ist es möglich, diese nur bei 17% der Patienten aufrechtzuerhalten.

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt das 20-Jahres-Überleben 80%, bei einer Dekompensation des Prozesses sinkt es auf 10%.

Diese Daten belegen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung abzubrechen, ist alle 3 Monate eine Nachbeobachtung erforderlich.

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Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO „Kursk State Medical University“), Fachgebiet „Allgemeinmedizin“, Qualifikation „Doktor“. 2008-2012 - Doktorand, Abteilung für Klinische Pharmakologie, SBEI HPE „KSMU“, Kandidat der medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet „Pharmakologie, Klinische Pharmakologie“). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

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Autoimmunzirrhose

Was ist Autoimmunzirrhose?

Autoimmunzirrhose ist eine Krankheit, bei der es sich um eine Art von Zirrhose handelt, die als Folge einer Autoimmunhepatitis auftritt. Der pathologische Prozess läuft darauf hinaus, dass die körpereigenen Immunzellen aus einer Reihe von Gründen beginnen, gesundes Organgewebe zu zerstören.

Laut Statistik betrifft die Krankheit hauptsächlich Frauen, die sich zu Beginn oder am Ende des reproduktiven Alters befinden.

Symptome einer Autoimmunzirrhose

Oft kann die Krankheit ohne ausgeprägte Symptome auftreten und erst im Endstadium oder versehentlich diagnostiziert werden, wenn ein Ultraschall der Bauchhöhle durchgeführt wird.

Das klinische Bild der Autoimmunzirrhose ist wie folgt:

Müdigkeit und verminderte Leistung;

Färbung der Haut, der Sklera der Augen und der Schleimhäute in gelb;

Körpertemperaturerhöhung. Es kann lange Zeit an subfebrilen Stellen bleiben, steigt jedoch mit fortschreitender Krankheit auf 39 Grad an;

Eine Zunahme der Milz und Leber in der Größe;

Das Auftreten von schmerzenden Schmerzen im rechten Hypochondrium mit anschließender Zunahme ihrer Intensität;

Geschwollene Lymphknoten;

Gelenkschäden, begleitet von Schwellungen, Schmerzen und Funktionsstörungen;

Entzündungsreaktionen auf der Haut;

Krampfadern der Speiseröhre, anorektale Zone, Nabelgegend, Herzabschnitt des Magens;

Aszites werden normalerweise isoliert. Manchmal kann es zu einer Ansammlung von Flüssigkeit im Brustbereich kommen;

Erosion und Ulzerationen der Schleimhäute des Darms und des Magens;

Verdauungsstörungen, insbesondere Übelkeit, begleitet von Erbrechen, Essstörungen, Blähungen;

Ansammlung von Fettgewebe im Oberkörper und Bauch, während die Gliedmaßen dünn bleiben. Parallel dazu bilden sich Striae, Erythem, Verdunkelung der Haut, ein helles Erröten auf den Wangen.

Eine Besonderheit der Autoimmunzirrhose besteht darin, dass sie nicht nur von hepatischen Manifestationen begleitet wird. Bei dem Patienten können Symptome auftreten, die für systemischen Lupus erythematodes, Rheuma, rheumatoide Arthritis, systemische Vaskulitis und Sepsis charakteristisch sind. Aus diesem Grund kann eine Zirrhose lange Zeit unentdeckt bleiben und nicht angemessen behandelt werden..

Ursachen der Autoimmunzirrhose

Diese Krankheit ist ziemlich selten. Chronisch aktive Hepatitis führt direkt zur Bildung einer Zirrhose..

Autoimmunzirrhose kann verursacht werden durch:

Darüber hinaus wird bei den meisten Patienten (bis zu 85%) ein bestimmtes Antigen nachgewiesen, das infolge einer übertragenen Virusinfektion zur Bildung einer Zirrhose führt. Oft haben solche Patienten Colitis ulcerosa, Synovitis, Thyreoiditis, Morbus Basedow und andere Autoimmunerkrankungen, die auch indirekte Ursachen für Lebererkrankungen sein können.

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Diagnose einer Autoimmunzirrhose

Um eine Diagnose stellen zu können, müssen bestimmte Kriterien berücksichtigt werden:

Erstens sollten keine Hepatitis-Viren im Blut des Patienten vorhanden sein.

Zweitens sollte festgestellt werden, dass eine Person keinen Alkohol missbraucht, keine für die Leber toxischen Medikamente einnimmt und keine Bluttransfusion erhalten hat.

Drittens sollte er die Leberfunktionstests von ASaT (AST) und ALaT (ALT) sowie die Titer bestimmter Antikörper erhöht haben.

Wenn alle diese Bewertungskriterien positiv sind, ist es sinnvoll, eine Autoimmunzirrhose zu vermuten. Eine morphologische Untersuchung erfordert eine Leberbiopsie.

Behandlung von Autoimmunzirrhose

Die Therapie der Krankheit beschränkt sich auf die Einnahme von Glukokortikosteroiden, die immunsuppressive Eigenschaften haben. Auf diese Weise können wir sicherstellen, dass pathologische Reaktionen in der Leber verlangsamt werden und aggressive Immunkörper, die vom Körper produziert werden, die Hepatozyten nicht mehr so ​​aktiv zerstören..

Am häufigsten werden Prednison und Methylprednisolon als Immunsuppressiva verschrieben. Die Therapie beginnt mit der Einnahme hoher Medikamentendosen (bis zu 60 mg in der ersten Woche) mit allmählicher Abnahme und einem Monat später mit 20 mg. Diese Dosierung wird während der gesamten Zeit bis zur Normalisierung der klinischen, labortechnischen und histologischen Parameter eingenommen. Die Behandlungsdauer kann mehrere Monate dauern, von sechs Monaten bis zur lebenslangen Therapie.

Wenn es unmöglich ist, eine therapeutische Wirkung zu erzielen, ist eine Änderung des Behandlungsschemas erforderlich. Dies gilt für die Einführung zusätzlicher Medikamente. Die kombinierte Therapie ergibt die beste Wirkung. Oft als Adjuvantien Delagil, Cyclosporin, Azathioprin verwendet.

Es kommt jedoch vor, dass selbst eine komplexe Therapie es nicht ermöglicht, den gewünschten Effekt zu erzielen. Bei häufigen Rückfällen der Krankheit und 4 Jahre ohne Wirkung wird entschieden, ob das betroffene Organ transplantiert werden muss. Eine Lebertransplantation ermöglicht es, eine stabile Remission zu erreichen, die nicht schlechter ist als eine medikamentöse Therapie.

In Bezug auf die Prognose wirkt sich die Krankheit ohne therapeutische Wirkung kontinuierlich auf die Leber aus. Remissionen entstehen in diesem Fall nicht, so dass eine Person aufgrund der Entwicklung schwerwiegender Komplikationen, beispielsweise aufgrund eines Leberversagens, stirbt. Darüber hinaus ist die Prognose recht ungünstig und bei 50% der Patienten wird fünf Jahre nach der Diagnose ein tödlicher Ausgang verzeichnet.

Wenn der Patient rechtzeitig medizinische Hilfe sucht und die Behandlung den gewünschten Effekt hat, beträgt die Überlebensrate bei 80% der Patienten mit Autoimmunzirrhose 20 Jahre oder mehr.

Patienten mit einer solchen Diagnose müssen ihren Lebensstil überdenken, sich so weit wie möglich vor Stress schützen, wenn möglich die Einnahme von Medikamenten verweigern, eine Diät einhalten und keine saisonalen Impfungen durchführen. Die Reduzierung der körperlichen Aktivität ist eine wichtige Voraussetzung für die Aufrechterhaltung der normalen Leberfunktion..

Artikelautorin: Elena Gorshenina, Gastroenterologin, speziell für die Website ayzdorov.ru

Die Krankheit hat eine andere Prognose. Mit einer angemessenen Behandlung, die rechtzeitig begonnen wurde, ist es möglich, das Fortschreiten des pathologischen Prozesses zu stoppen. Das Vorhandensein von Begleiterkrankungen, Komplikationen, dem Lebensstil einer Person und dem Stadium der Zirrhose spielt ebenfalls eine Rolle. Mit erhaltener Funktionalität.

Heutzutage wird Zirrhose nicht als absolut tödliche Krankheit angesehen. Unter Beibehaltung des richtigen Lebensstils und der optimalen Behandlung (meistens handelt es sich um ein lebenslanges Medikament) kann eine Person bis ins hohe Alter leben, ohne sich unwohl zu fühlen.

Bei Leberzirrhose ändern sich Größe, Form, Dichte und innere Struktur des Organs. Faserfasern dringen in die Leber ein und komprimieren sie, und die überlebenden Hepatozyten vermehren sich intensiv, um den Mangel auszugleichen. Infolgedessen wird die Leber klein, hart und holprig, aber dies ist nicht das Schlimmste.

Es gibt mehrere Dutzend moderner Arten von Hepatoprotektoren, die entsprechend ihrer Eigenschaften verschrieben werden: um die Leber während der Behandlung mit schädlichen Arzneimitteln zu erhalten, um Störungen nach Operationen oder einer Krankheit vorzubeugen und um Zellen und Gewebe wiederherzustellen.

Bei Leberzirrhose wird am häufigsten die Diät Nr. 5 verschrieben. Seine Essenz ist der Ausschluss von Lebensmitteln, die für die Leber schädlich sind, von der Ernährung. Sie werden durch nützlichere, nicht reizende Verdauungstrakt und Leberparenchym ersetzt. Der Körper muss während der Belastung mit Nährstoffen angereichert werden.

Die Lebenserwartung eines Patienten mit biliärer Zirrhose hängt davon ab, in welchem ​​Stadium die Krankheit diagnostiziert wurde. Oft leben asymptomatische Menschen bis zu 20 Jahre oder länger mit dieser Krankheit und vermuten nicht einmal, dass sie an einer biliären Zirrhose leiden. Nach dem Einsetzen der ersten klinischen Symptome liegt die Lebenserwartung bei etwa.

Aufgrund der Tatsache, dass die Hauptkrankheit, die Aszites verursacht, weit verbreitet ist und eine führende Position unter den Todesursachen bei Magen-Darm-Erkrankungen einnimmt, ist Aszites selbst bei Leberzirrhose keine Seltenheit. Statistiken zeigen, dass Aszites bei 50% der Patienten innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose einer Leberzirrhose auftreten wird.

Die Vorhersage, wie viel eine Person mit einer ähnlichen Krankheit leben kann, ist ziemlich problematisch, da dies vom Zustand des gesamten Körpers, von der Funktion des Immunsystems, vom Vorhandensein von Begleiterkrankungen usw. abhängt. Dennoch ist die Prognose genau bei alkoholischer Zirrhose..

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Leber behandeln

Behandlung, Symptome, Medikamente

Autoimmunzirrhose der Leberprognose

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie machen Autoimmunleberschäden 10 bis 20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern aus. Frauen bekommen 8-mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Die erste altersbedingte Spitzeninzidenz tritt bei Personen unter 30 Jahren und die zweite in der Zeit nach der Menopause auf. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis verläuft rasch fortschreitend, wobei sich Leberzirrhose, portale Hypertonie und Leberversagen, die zum Tod von Patienten führen, recht früh entwickeln..

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis ist nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass die Entwicklung einer Autoimmunhepatitis auf der Adhäsion an bestimmte Antigene des Haupthistokompatibilitätskomplexes (humanes HLA) - DR3- oder DR4-Allele beruht, die bei 80-85% der Patienten nachgewiesen werden. Epstein-Barr-, Hepatitis- (A, B, C), Masern-, Herpes- (HSV-1 und HHV-6) Viren sowie einige Medikamente (z. B. Interferon) ) Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis haben auch andere Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Morbus Sjögren usw..

Die Grundlage für die Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist das Fehlen einer Immunregulation: Eine Abnahme der Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die zur unkontrollierten Synthese von IgG B-Zellen und zur Zerstörung der Leberzellmembranen - Hepatozyten, das Auftreten charakteristischer Serumantikörper (ANA, SMA, Anti-LKM-1) führt.

Arten von Autoimmunhepatitis

Die Typen Autoimmunhepatitis I (Anti-ANA, Anti-SMA-positiv), II (Anti-LKM-1-positiv) und III (Anti-SLA-positiv) werden in Abhängigkeit von den gebildeten Antikörpern unterschieden. Jede der verschiedenen Arten der Krankheit ist durch ein besonderes serologisches Profil, Verlaufsmerkmale, Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie und Prognose gekennzeichnet.

Autoimmun-Typ-I-Hepatitis tritt bei der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut auf - bei 70-80% der Patienten; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) bei 50-70% der Patienten; Antikörper gegen neutrophiles Zytoplasma (pANCA). Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich häufiger im Alter zwischen 10 und 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es zeichnet sich durch ein gutes Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie aus, die Möglichkeit, in 20% der Fälle auch nach Kortikosteroidentzug eine stabile Remission zu erreichen. Unbehandelt bildet sich innerhalb von 3 Jahren eine Zirrhose..

Bei Autoimmun-Typ-II-Hepatitis sind bei 100% der Patienten Antikörper gegen Lebertyp- und Nierenmikrosomen vom Typ 1 (Anti-LKM-1) im Blut vorhanden. Diese Form der Krankheit entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis, hauptsächlich im Kindesalter, und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmun-Typ-II-Hepatitis ist resistenter gegen Immunsuppression; Wenn Medikamente abgesetzt werden, tritt häufig ein Rückfall auf. Leberzirrhose entwickelt sich 2-mal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I..

Bei einer Autoimmun-Typ-III-Hepatitis werden Antikörper gegen lösliches hepatisches und hepatisches Pankreasantigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr oft werden bei diesem Typ ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA) und Antikörper gegen Lebermembranantigene (antiLMA) nachgewiesen.

Zu den Optionen für atypische Autoimmunhepatitis gehören Kreuzsyndrome, zu denen auch Anzeichen einer primären biliären Zirrhose, einer primären sklerosierenden Cholangitis und einer chronischen Virushepatitis gehören.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich die Autoimmunhepatitis plötzlich und unterscheidet sich in klinischen Manifestationen nicht von der akuten Hepatitis. Anfänglich geht es mit schwerer Schwäche, Appetitlosigkeit, intensivem Ikterus und dem Auftreten von dunklem Urin weiter. Innerhalb weniger Monate entfaltet sich dann die Autoimmunhepatitis-Klinik..

Seltener tritt die Krankheit allmählich auf; In diesem Fall überwiegen asthenovegetative Störungen, Unwohlsein, Schweregefühl und Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die Autoimmunhepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen..

Die Periode der entwickelten Symptome einer Autoimmunhepatitis umfasst schwere Schwäche, ein Gefühl von Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Hautjuckreiz und Lymphadenopathie. Autoimmunhepatitis ist gekennzeichnet durch inkonstante, während Perioden der Verschlimmerung der Gelbsucht zunehmende, eine Zunahme der Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie). Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickelt Amenorrhoe und Hirsutismus. Gynäkomastie kann bei Jungen auftreten.

Hautreaktionen sind typisch: Kapillar-, Palmar- und Lupus-Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasie auf der Haut von Gesicht, Hals und Händen. Während Perioden der Verschlimmerung der Autoimmunhepatitis kann vorübergehender Aszites auftreten..

Systemische Manifestationen einer Autoimmunhepatitis umfassen eine wiederkehrende wandernde Polyarthritis, die große Gelenke betrifft, aber nicht zu deren Verformung führt. Sehr oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Kombination mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängigem Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom und fibrosierender Anemolitis auf.

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

Diagnosekriterien für Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien können Sie über Autoimmunhepatitis sprechen, wenn:

  • Es gibt keine Vorgeschichte von Bluttransfusionen, Hepatotoxika und Alkoholmissbrauch.
  • Im Blut werden keine Marker für eine aktive Virusinfektion gefunden (Hepatitis A, B, C usw.).
  • der Gehalt an γ-Globulinen und IgG übersteigt die normalen Werte um das 1,5-fache oder mehr;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AcT, Alt;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1: 20.

Eine Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen einer ausgeprägten Aktivität. Die histologischen Anzeichen einer Autoimmunhepatitis sind Brücken- oder Stufennekrose des Parenchyms, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Studien (Ultraschall der Leber, Leber-MRT usw.) mit Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Autoimmunhepatitis-Behandlung

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden. Dieser Ansatz reduziert die Aktivität pathologischer Prozesse in der Leber: Erhöhen Sie die Aktivität von T-Suppressoren, verringern Sie die Intensität von Autoimmunreaktionen, die Hepatozyten zerstören.

Normalerweise wird eine immunsuppressive Therapie gegen Autoimmunhepatitis mit Prednison oder Methylprednisolon in einer anfänglichen Tagesdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen) mit einer Abnahme auf 20 mg als Erhaltung durchgeführt Dosen. Die Reduzierung der Tagesdosis erfolgt angesichts der Aktivität des klinischen Verlaufs und der Menge der Serummarker langsam. Der Patient sollte eine Erhaltungsdosis einnehmen, bis die klinischen, labortechnischen und histologischen Parameter vollständig normalisiert sind. Die Behandlung der Autoimmunhepatitis kann 6 Monate bis 2 Jahre und manchmal lebenslang dauern.

Wenn eine Monotherapie unwirksam ist, können Azathioprin, Chloroquin und Cyclosporin in das Behandlungsschema der Autoimmunhepatitis eingeführt werden. Im Falle einer ineffektiven immunsuppressiven Behandlung der Autoimmunhepatitis über 4 Jahre, multipler Rückfälle, Nebenwirkungen der Therapie wird die Frage aufgeworfen und Lebertransplantation.

Ätiologie

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht klar. Wahrscheinlich haben Patienten eine erbliche Veranlagung für Autoimmunerkrankungen, und selektive Leberschäden sind mit der Wirkung externer Faktoren (verschiedene hepatotoxische Substanzen oder Viren) verbunden. Fälle der Entwicklung einer chronischen Autoimmunhepatitis nach akuter Virushepatitis A oder akuter Virushepatitis B sind bekannt..

Die Autoimmunität der Krankheit wird bestätigt durch:

  • das Überwiegen des entzündlichen Infiltrats von CD8-Lymphozyten und Plasmazellen;
  • das Vorhandensein von Autoantikörpern (antinukleär, antithyroid, gegen glatte Muskeln und andere Autoantigene);
  • hohe Prävalenz bei Patienten und ihren Angehörigen anderer Autoimmunerkrankungen (z. B. chronische lymphatische Thyreoiditis, rheumatoide Arthritis, autoimmune hämolytische Anämie, Colitis ulcerosa, chronische Glomerulonephritis, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Sjögren-Syndrom);
  • Nachweis bei Patienten mit HLA-Haplotypen, die mit Autoimmunerkrankungen assoziiert sind (z. B. HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 und HLA-DRw4);
  • die Wirksamkeit der Glukokortikoid- und Immunsuppressivumtherapie.

Pathogenese

Die Krankheit ist mit primären Störungen des Immunsystems verbunden, die sich in der Synthese von antinukleären Antikörpern, Antikörpern gegen glatte Muskeln (insbesondere Aktin), gegen verschiedene Bestandteile der Lebermembranen und gegen ein lösliches Leberantigen äußern. Neben genetischen Faktoren ist häufig die Auslöserrolle von hepatotropen Viren oder hepatotoxischen Mitteln für den Ausbruch der Krankheit wichtig..

Bei der Pathogenese von Leberschäden spielt die Wirkung von Immunlymphozyten auf Hepatozyten als Manifestation einer antikörperabhängigen Zytotoxizität eine wichtige Rolle. Separate provokative Faktoren, genetische Mechanismen und Details der Pathogenese wurden noch nicht ausreichend untersucht. Primäre Störungen des Immunsystems bei Autoimmunhepatitis bestimmen die generalisierte Natur der Krankheit und das Vorhandensein verschiedener extrahepatischer Manifestationen, die einem systemischen Lupus erythematodes ähneln können (daher der alte Name „lupoide Hepatitis“)..

Der Nachweis von Autoantikörpern wirft interessante Fragen zur Pathogenese der Autoimmunhepatitis auf. Die Patienten haben antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen glatte Muskeln (Antikörper gegen Actin), Antikörper gegen mikrosomale Antigene der Leber und mikrosomale Antigene der Niere, Antikörper gegen lösliches Leberantigen sowie Antikörper gegen Rezeptoren von Asialoglykoproteinen ("Leberlektin") und Antikörper gegen andere Membranen beschrieben Hepatozytenproteine. Einige dieser Antikörper haben diagnostischen Wert, aber ihre Rolle bei der Pathogenese der Krankheit ist unklar..

Extrahepatische Manifestationen (Arthralgie, Arthritis, allergische Hautvaskulitis und Glomerulonephritis) werden durch Verletzungen der humoralen Immunität verursacht - anscheinend lagern sich zirkulierende Immunkomplexe in den Gefäßwänden ab, wobei anschließend das Komplement aktiviert wird, was zu Entzündungen und Gewebeschäden führt. Wenn bei viraler Hepatitis zirkulierende Immunkomplexe Antigene von Viren enthalten, ist die Art der zirkulierenden Immunkomplexe bei chronischer Autoimmunhepatitis nicht bekannt.

Abhängig von der Dominanz verschiedener Autoantikörper werden drei Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden:

  • Bei Typ I werden antinukleäre Antikörper und schwere Hyperglobulinämie nachgewiesen. Es tritt bei jungen Frauen auf und ähnelt dem systemischen Lupus erythematodes.
  • Bei Typ II werden Antikörper gegen mikrosomale Antigene der Leber und Nieren (Anti-LKM1) in Abwesenheit von antinukleären Antikörpern nachgewiesen. Es kommt häufig bei Kindern vor und kommt am häufigsten im Mittelmeerraum vor. Einige Autoren unterscheiden zwei Varianten der chronischen Autoimmun-Typ-II-Hepatitis: - Typ-IIa (eigentliche Autoimmunerkrankungen) tritt häufiger bei jungen Bewohnern Westeuropas und Großbritanniens auf; es ist gekennzeichnet durch Hyperglobulinämie, einen hohen Titer von Anti-LKM1 und eine Verbesserung der Glucocorticoid-Behandlung; - Typ IIb ist mit Hepatitis C assoziiert und tritt häufiger bei älteren Bewohnern des Mittelmeers auf. Der Globulinspiegel ist damit normal, der Anti-LKM1-Titer ist niedrig und Interferon alfa wird erfolgreich zur Behandlung eingesetzt.
  • In Typ III gibt es keine antinukleären Antikörper und Anti-LKM1, aber es werden Antikörper gegen ein lösliches Leberantigen gefunden. In der Regel leiden Frauen darunter, und das klinische Bild ist das gleiche wie bei chronischer Autoimmun-Hepatitis Typ I..

Morphologie

Eines der wichtigsten morphologischen Anzeichen einer chronischen Autoimmunhepatitis ist die portale und periportale Infiltration, an der Parenchymzellen beteiligt sind. Im Frühstadium der Krankheit wird eine große Anzahl von Plasmazellen nachgewiesen, in den Portalfeldern - Fibroblasten und Fibrozyten - wird die Integrität der Grenzplatte verletzt.

Relativ häufig werden fokale Nekrose von Hepatozyten und dystrophische Veränderungen festgestellt, deren Schweregrad sogar innerhalb desselben Läppchens variieren kann. In den meisten Fällen liegt eine Verletzung der lobulären Struktur der Leber mit übermäßiger Fibrogenese und Bildung von Zirrhose vor. Die Bildung einer makronodulären und mikronodulären Zirrhose ist möglich.

Nach Ansicht der meisten Autoren weist die Zirrhose normalerweise die Merkmale einer Makronodula auf und wird häufig vor dem Hintergrund der ungedämpften Aktivität des Entzündungsprozesses gebildet. Veränderungen in Hepatozyten werden durch hydropische, seltener Fettabbau dargestellt. Periportale Hepatozyten können Drüsenstrukturen (Drüsenstrukturen) bilden, die sogenannten Rosetten.

Symptome

Die reichsten klinischen Symptome und der schwere Krankheitsverlauf sind charakteristisch für eine Autoimmunhepatitis. Schwere dyspeptische, asthenovegetative Syndrome sowie Manifestationen von „kleinem Leberversagen“ sind in verschiedenen Kombinationen vorhanden, Cholestase ist möglich.

Die ersten klinischen Manifestationen sind von denen bei chronischer Virushepatitis nicht zu unterscheiden: Schwäche, dyspeptische Störungen, Schmerzen im rechten Hypochondrium. Alle Patienten entwickeln schnell einen intensiven Ikterus. Bei einigen Patienten treten zu Beginn der Krankheit extrahepatische Symptome auf: Fieber, Schmerzen in Knochen und Gelenken, hämorrhagische Hautausschläge an Beinen und Füßen, Tachykardie, ein Anstieg der ESR auf 45–55 mm / Stunde, die manchmal als Grund für eine fehlerhafte Diagnose dienen: systemischer Lupus erythematodes, Rheuma, Myokarditis, Thyreotoxikose.

Das Fortschreiten der Hepatitis geht mit einer Zunahme der Schwere des Zustands der Patienten einher und ist durch fortschreitenden Ikterus gekennzeichnet; Fieber, das 38–39 ° C erreicht und mit einem Anstieg der ESR auf 60 mm / h verbunden ist; Arthralgie; wiederkehrende Purpura, manifestiert durch hämorrhagische Hautausschläge; Erythema nodosum usw..

Chronische Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung. Bei allen Patienten werden endokrine Störungen diagnostiziert: Amenorrhoe, Hirsutismus, Akne und Hautstreifen, - Schädigung der serösen Membranen und inneren Organe: Pleuritis, Myokarditis, Colitis ulcerosa, Glomerulonephritis, Iridozyklitis, Schilddrüsenläsionen. Pathologische Veränderungen im Blut sind charakteristisch: hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, - generalisierte Lymphadenopathie. Einige Patienten entwickeln pulmonale und neurologische Störungen mit Episoden eines "geringfügigen" Leberversagens. Die hepatische Enzephalopathie entwickelt sich erst im Endstadium.

Bei allen Patienten werden ein Anstieg des Bilirubinspiegels (bis zu 80–160 μmol / l), Aminotransferasen und Störungen des Proteinstoffwechsels beobachtet. Die Hypergammaglobulinämie erreicht 35–45%. Gleichzeitig werden eine Hypoalbuminämie unter 40% und eine Retention der Bromsulfaleinretention festgestellt. Thrombozytopenie und Leukopenie entwickeln sich in den späten Stadien der Krankheit. Bei 50% der Patienten werden LE-Zellen, antinukleärer Faktor, Gewebe-Antikörper gegen glatte Muskeln, Magenschleimhaut, Zellen der Lebertubuli und Leberparenchym gefunden.

Fließen

Die chronische Autoimmunhepatitis ist häufig durch einen kontinuierlich wiederkehrenden Verlauf, die rasche Bildung von Zirrhose und die Entwicklung eines Leberversagens gekennzeichnet. Exazerbationen treten häufig auf und gehen mit Gelbsucht, Fieber, Hepatomegalie, hämorrhagischem Syndrom usw. einher. Die klinische Remission geht nicht mit einer Normalisierung der biochemischen Parameter einher. Wiederholte Exazerbationen treten mit weniger schweren Symptomen auf. Einige Patienten können Anzeichen anderer autoimmuner Leberläsionen aufweisen - primäre biliäre Zirrhose und (oder) primäre sklerosierende Cholangitis, was Anlass gibt, solche Patienten in die Gruppe der Menschen mit Kreuz- (Überlappungs-) Syndrom aufzunehmen.

Leichte Formen der Krankheit: Wenn während einer Biopsie nur eine abgestufte Nekrose festgestellt wird, aber keine Brückennekrose vorliegt, werden sie selten zu einer Leberzirrhose. Es können spontane Remissionen beobachtet werden, die sich mit Exazerbationen abwechseln. In schweren Fällen (etwa 20%), in denen die Aktivität von Aminotransferasen mehr als zehnmal höher als normal ist, wird eine schwere Hyperglobulinämie festgestellt. Bei einer Biopsie, einer brückenartigen und multilobulären Nekrose und Anzeichen einer Zirrhose sterben bis zu 40% der unbehandelten Patienten innerhalb von 6 Monaten.

Die ungünstigsten prognostischen Anzeichen sind der Nachweis einer multilobulären Nekrose in den frühen Stadien der Krankheit und eine Hyperbilirubinämie, die 2 Wochen oder länger ab Beginn der Behandlung anhält. Die Todesursachen sind Leberversagen, Leberkoma, andere Komplikationen der Zirrhose (z. B. Blutungen aus Krampfadern) und Infektionen. Vor dem Hintergrund einer Zirrhose kann sich Leberzellkrebs entwickeln.

Diagnose

Laborforschung. Labormanifestationen von zytolytischen und mesenchymal-entzündlichen, seltener cholestatischen Syndromen werden in einer anderen Kombination bestimmt. Autoimmunhepatitis ist gekennzeichnet durch einen deutlichen Anstieg von Gammaglobulin und Immunglobulin M sowie den Nachweis verschiedener Antikörper durch den Enzymimmunoassay: antinukleäre und glatte Muskeln, lösliches Leberantigen und mikrosomale Leber-Nieren-Fraktion. Bei vielen Patienten mit Autoimmunhepatitis werden LE-Zellen und antinukleärer Faktor in einem niedrigen Titer gefunden.

Instrumentelle Diagnostik. Ultraschall, Computertomographie, Szintigraphie anwenden. Eine Leberbiopsie ist erforderlich, um den Schweregrad und die Art der morphologischen Veränderungen zu bestimmen..

Diagnose. Die führenden klinischen Syndrome werden unterschieden, extrahepatische Manifestationen der Krankheit werden gegebenenfalls der Grad der Leberzelldysfunktion nach Child-Pugh angegeben.

Diagnosebeispiel: Chronische Autoimmunhepatitis mit vorherrschenden zytolytischen und mesenchymalen Entzündungssyndromen, Exazerbationsphase, Immunthyreoiditis, Polyarthralgie.

Die Differentialdiagnose von chronischer Virushepatitis und Autoimmunhepatitis wird mit Leberzirrhose, Bindegewebserkrankungen - rheumatoider Polyarthritis und systemischem Lupus erythematodes - durchgeführt, deren klinische Manifestationen (Arthritis, Arthralgie, Pleura-, Leber- und Nierenschäden) eine fehlerhafte Diagnose verursachen können.

  • Rheumatoide Arthritis ist im Gegensatz zur chronischen Virushepatitis eine chronische systemische symmetrische Gelenkschädigung mit dem Vorhandensein eines Rheumafaktors im Blut. Bei rheumatoider Arthritis zeigen sich bilaterale symmetrische Läsionen des Metacarpophalangeal-, proximalen Interphalangeal-, Metatarsophalangeal- und anderer Gelenke mit periartikulärer Osteoporose, Erguss in drei Gelenkzonen, Erosion und Entkalkung der Knochen. Extraartikuläre Manifestationen sind möglich: rheumatoide Knötchen auf der Haut, Myokarditis, exsudative Pleuritis. Die Leberfunktion ist normalerweise normal.
  • Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Hautveränderungen gekennzeichnet ist: Erythem auf den Wangen und im Nasenrücken (Schmetterling), Herde des discoiden Erythems. Viele Patienten entwickeln fokale oder diffuse Veränderungen im Zentralnervensystem: Depressionen, Psychosen, Hemiparese usw. - Herzschäden: Myokarditis und Perikarditis - und Nieren: fokale und diffuse Nephritis. Hypochrome Anämie, Leukozytose, ein Anstieg der ESR, LE-Test und antinukleäre Antikörper werden im Blut nachgewiesen.
  • Eine Leberzirrhose ist das Ergebnis einer chronischen Virushepatitis und durch eine Verletzung der lobulären Struktur unter Bildung von Pseudodol gekennzeichnet. Das klinische Bild der Krankheit manifestiert sich im Gegensatz zur Virushepatitis in Syndromen der portalen Hypertonie, des Parenchymversagens und des Hypersplenismus.
  • Die primäre biliäre Leberzirrhose entwickelt sich mit einer längeren Verletzung des Ausflusses von Galle aus der Leber durch das Ausscheidungssystem, die durch einen granulomatösen Entzündungsprozess verändert wird, der die interlobulären Gallengänge betrifft. Im Gegensatz zur Virushepatitis sind Hautjuckreiz, Schmerzen in den Extremitäten in den späten Stadien der Osteomalazie und Osteoporose mit einem Knochenbruch aufgrund von Hypovitaminose D, Xanthomatose an Handflächen, Gesäß und Beinen die wichtigsten klinischen Symptome einer biliären Zirrhose. Die Krankheit führt zu Leberversagen oder Blutungen, die die Haupttodesursache für Patienten sind.
  • In einigen Fällen muss eine chronische Virushepatitis von einer gutartigen Hyperbilirubinämie unterschieden werden: Gilbert-Syndrom, Dabin, Johnson, Rother, deren Manifestationen oben beschrieben wurden.

Behandlung

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis ist die kombinierte Anwendung von Prednison und Azathioprin. Grundlage der Behandlung sind Glukokortikoide. Kontrollierte klinische Studien zeigten, dass sich mit der Ernennung von Glukokortikoiden bei 80% der Patienten deren Zustand und Laborparameter verbessern und die morphologischen Veränderungen der Leber abnehmen. Darüber hinaus erhöht das Überleben. Leider kann die Behandlung die Entwicklung einer Zirrhose nicht verhindern.

Das Medikament der Wahl zur Behandlung von Patienten mit chronischer Autoimmunhepatitis ist Prednison (ein in der Leber gebildeter Metabolit von Prednison), das ein breites Wirkungsspektrum aufweist, das alle Arten des Stoffwechsels beeinflusst und eine ausgeprägte entzündungshemmende Wirkung hat. Die Abnahme der Hepatitisaktivität unter dem Einfluss von Prednison ist auf eine direkte immunsuppressive und antiproliferative, antiallergische und antiexudative Wirkung zurückzuführen.

Anstelle von Prednisolon können Sie auch Prednison verschreiben, das nicht weniger wirksam ist. Sie können mit einer Dosis von 20 mg / Tag beginnen, in den USA beginnen sie jedoch normalerweise mit 60 mg / Tag und reduzieren die Dosis im Laufe eines Monats schrittweise auf eine Erhaltungsdosis von 20 mg / Tag. Mit dem gleichen Erfolg können Sie eine halbe Dosis Prednison (30 mg / Tag) in Kombination mit Azathioprin in einer Dosis von 50 mg / Tag anwenden. Die Prednison-Dosis wird für einen Monat schrittweise auf 10 mg / Tag reduziert. Wenn dieses Schema 18 Monate lang angewendet wird, sinkt die Häufigkeit schwerer, lebensbedrohlicher Nebenwirkungen von Glukokortikoiden von 66 auf 20% oder weniger.

Azathioprin wirkt immunsuppressiv und zytostatisch, unterdrückt den aktiv proliferierenden Klon immunkompetenter Zellen und eliminiert spezifische Entzündungszellen. Die Kriterien für die Ernennung einer immunsuppressiven Therapie sind klinische Kriterien (schwere Hepatitis mit Gelbsucht und schwere systemische Manifestationen), biochemische Kriterien (Erhöhung der Aktivität von Aminotransferasen um mehr als das Fünffache und Gammaglobulinspiegel über 30%), immunologische Kriterien (Erhöhung des IgG-Gehalts über 2000 mg) / 100 ml, hohe Antikörpertiter gegen glatte Muskeln), morphologische Kriterien (Vorhandensein einer brückenförmigen oder vielgestaltigen Nekrose).

Es gibt zwei immunsuppressive Therapien für Autoimmunhepatitis.

Das erste Schema. Die anfängliche tägliche Prednison-Dosis beträgt 30–40 mg und dauert 4–10 Wochen, gefolgt von einer allmählichen Abnahme von 2,5 mg pro Woche auf eine Erhaltungsdosis von 10–15 mg pro Tag. Die Dosisreduktion wird unter Kontrolle biochemischer Aktivitätsindikatoren durchgeführt. Wenn sich mit einer niedrigeren Dosis ein Rückfall der Krankheit entwickelt, wird die Dosis erhöht. Eine unterstützende Hormontherapie sollte über einen langen Zeitraum (von 6 Monaten bis 2 und manchmal 4 Jahren) durchgeführt werden, bis eine vollständige klinische, labortechnische und histologische Remission erreicht ist. Nebenwirkungen von Prednison und anderen Glukokortikoiden bei Langzeitbehandlung sind Ulzerationen des Magen-Darm-Trakts, Steroiddiabetes, Osteoporose, Cushing-Syndrom usw. Es gibt keine absoluten Kontraindikationen für die Anwendung von Prednisolon bei chronischer Autoimmunhepatitis. Relative Kontraindikationen können Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre, schwerer Bluthochdruck, Diabetes mellitus und chronisches Nierenversagen sein.

Das zweite Schema. Von Beginn der Hepatitis-Behandlung an wird Prednison in einer Dosis von 15–25 mg / Tag und Azathioprin in einer Dosis von 50–100 mg verschrieben. Azathioprin kann ab dem Zeitpunkt verschrieben werden, an dem die Prednison-Dosis reduziert wird. Das Hauptziel der Kombinationstherapie ist es, die Nebenwirkungen von Prednison zu verhindern. Die Erhaltungsdosis von Prednison beträgt 10 mg, Azathioprin - 50 mg. Die Behandlungsdauer ist dieselbe wie bei Verwendung von nur Prednison.
Nebenwirkungen:

  • Seitens des hämatopoetischen Systems ist die Entwicklung von Leukopenie, Thrombozytopenie, Anämie möglich; megaloblastische Erythrozytose und Makrozytose; in Einzelfällen - hämolytische Anämie.
  • Aus dem Verdauungssystem sind Übelkeit, Erbrechen, Anorexie, cholestatische Hepatitis und Pankreatitis möglich.
  • Einige Patienten entwickeln allergische Reaktionen: Arthralgie, Hautausschlag, Myalgie, Drogenfieber. Die Kombination von Azathioprin mit Prednison verringert jedoch die toxische Wirkung von Azathioprin..

Eine Azathioprin-Monotherapie und die Einnahme von Glukokortikoiden jeden zweiten Tag sind unwirksam!

Die Behandlung hilft Patienten mit schwerer chronischer Autoimmunhepatitis. In einem milden und asymptomatischen Verlauf ist dies nicht angezeigt, und die Notwendigkeit einer Behandlung milder Formen einer chronisch aktiven Hepatitis wurde nicht nachgewiesen. Nach einigen Tagen oder Wochen der Behandlung verschwinden Müdigkeit und Unwohlsein, der Appetit verbessert sich und die Gelbsucht nimmt ab. Es dauert Wochen oder Monate, um die biochemischen Parameter zu verbessern (Senkung des Bilirubin- und Globulinspiegels und Erhöhung des Serumalbumins). Die Aktivität von Aminotransferasen nimmt schnell ab, eine Verbesserung kann jedoch nicht daran gemessen werden. Eine Veränderung des histologischen Bildes (eine Abnahme der Infiltration und Nekrose von Hepatozyten) wird noch später nach 6 bis 24 Monaten beobachtet.

Viele Experten empfehlen nicht, auf wiederholte Leberbiopsien zurückzugreifen, um die Wirksamkeit der Behandlung zu bestimmen und weitere Behandlungstaktiken zu wählen, die sich nur auf Labortests (Bestimmung der Aktivität von Aminotransferasen) stützen. Denken Sie jedoch daran, dass solche Ergebnisse mit Vorsicht interpretiert werden sollten.

Die Behandlungsdauer sollte mindestens 12-18 Monate betragen. Selbst bei einer signifikanten Verbesserung des histologischen Bildes, wenn nur noch Anzeichen einer leichten Hepatitis bestehen, haben 50% der Patienten nach Abbruch der Behandlung einen Rückfall. Daher wird in den meisten Fällen eine lebenslange Erhaltungstherapie mit Prednison / Prednisolon oder Azathioprin verordnet.

In den allgemeinen Behandlungskomplex ist es möglich, Hepatoprotektoren und Polyenzympräparate der Bauchspeicheldrüse - Kreon, Mesim forte, festlich usw. - 1 Kapsel dreimal täglich vor den Mahlzeiten für 2 Wochen vierteljährlich einzuschließen. Die Wirksamkeit von Ursofalk zur Verlangsamung des Fortschritts des Prozesses wird gezeigt..

Bei Therapieversagen und der Entwicklung einer Leberzirrhose mit lebensbedrohlichen Komplikationen bleibt die Lebertransplantation das einzige Mittel, Rückfälle einer chronischen Autoimmunhepatitis in der Zeit nach der Transplantation werden nicht beschrieben..

Prognose

Die Prognose für eine chronische Autoimmunhepatitis ist schwerwiegender als für Patienten mit chronischer Virushepatitis. Die Krankheit schreitet schnell voran, es bildet sich eine Zirrhose, und viele Patienten sterben 1-8 Jahre nach Ausbruch der Krankheit mit Symptomen eines Leberversagens.

Die höchste Sterblichkeitsrate tritt in der frühen, aktivsten Phase der Krankheit auf, insbesondere bei anhaltender Cholestase mit Aszites, Episoden von Leberkoma. Alle Patienten, die eine kritische Phase überleben, entwickeln eine Zirrhose. Durchschnittliche Lebenserwartung von 10 Jahren. In einigen Fällen ist es möglich, eine stabilere Remission zu erreichen, und dann ist die Prognose günstiger.

Pathologiebild in der Leber

Leberzellen (Hepatozyten) befinden sich in Form von Läppchen, zwischen denen Gefäße und Gallengänge von einem dichten Skelett umgeben verlaufen. Histologische Studien haben gezeigt, dass Autoimmunhepatitis eine Proliferation der interlobulären Septa des Bindegewebes, eine Kompression und Zerstörung aktiver Zellen verursacht.

Es stellte sich heraus, dass dieser Prozess das eigene Immunsystem einer Person betraf. Anstatt fremde Wirkstoffe zu bekämpfen, produziert es drei Arten von Antikörpern gegen seine eigenen Proteine. Infolgedessen werden Hepatozyten zerstört und ihr Platz wird von Narbengewebe eingenommen..

Somit verursacht eine Autoimmunhepatitis eine Verletzung aller Leberfunktionen, stört die Synthese der notwendigen Substanzen und stoppt die Produktion von Galle.

Die Gründe

Die genaue Ursache für die Verletzung der ordnungsgemäßen Funktion des Immunsystems bei dieser Art von Hepatitis ist nicht bekannt. Es ist jedoch bekannt, dass Masern, Herpes, Epstein-Barra-Viren, Hepatitis A-, B-, C-Viren, Cytomegalieviren und das Medikament Interferon Veränderungen auslösen können. Vor dem Hintergrund dieser Erkrankungen kommt es von innen zu einem Zusammenbruch des Immunmechanismus, der eine normale Schutzreaktion gewährleistet. Eigene Leberzellen werden als fremd erkannt.

Die gleichzeitigen Manifestationen anderer Folgen einer Verletzung der Immunregulation sind charakteristisch: Colitis ulcerosa, Gelenkschäden, Entzündung der Schilddrüse.

Klinische Manifestationen

Die Symptome einer Autoimmunhepatitis manifestieren sich häufiger in jungen Jahren (bis zu 30 Jahren), der zweiten Welle des Anstiegs der Inzidenz - nach 50 Jahren während eines Stopps der Menstruationsfunktion bei Frauen.

Der Ausbruch der Krankheit ist durch allgemeine Anzeichen einer Hepatitis gekennzeichnet: erhöhte Schwäche, Müdigkeit, Gelbfärbung der Sklera und der Haut, Auftreten von dunklem Urin und verfärbtem Kot.

Akute Symptome können schnell auftreten, heftige Reaktionen hervorrufen und nach der Behandlung verschwinden. Chronische Autoimmunhepatitis ist lethargisch und verlängert. Gelbfärbung und Schmerz erscheinen oder verschwinden ohne Behandlung.

Seltener entwickelt sich diese Hepatitis allmählich und äußert sich in einer langen Periode von Schwäche, Schwindel, dumpfen Schmerzen im Hypochondrium rechts und inkonsistenter skleraler Ikterizität..

Bei einigen Patienten beginnt die Krankheit mit einem Temperaturanstieg, Schüttelfrost.

Symptome im fortgeschrittenen Stadium

Die charakteristischsten Symptome, die auf eine Autoimmunhepatitis hinweisen, sind:

  • wachsende Schwäche;
  • Schwere im Hypochondrium rechts, selten Schmerzen;
  • Appetitlosigkeit, Abneigung gegen Essen, ständige Übelkeit;
  • juckende Haut;
  • vergrößerte Lymphknoten;
  • inkonsistente Gelbfärbung der Sklera und der Haut;
  • vergrößerte Leber und Milz;
  • mit Exazerbationen ist das Auftreten von Aszites möglich;
  • Gynäkomastie (Vergrößerung der Brustdrüsen) entwickelt sich bei Jungen und Männern;
  • Bei Mädchen und Frauen ist eine Menstruation möglich und Haare erscheinen auf dem Bart über der Oberlippe.
  • Auf der Gesichtshaut, den Handflächen, den vaskulären "Sternen" auf Brust und Armen erscheinen rote Flecken.

Die folgenden intermittierenden Symptome können sein: Läsionen von großen Gelenken, Darm, Flüssigkeitserguss in der Pleurahöhle, Perikard, allergische Myokarditis, Nierenschäden, Schilddrüsenentzündung, Diabetes, Anämie, Vitiligo (weiße Flecken) auf der Haut.

Arten von Krankheiten

Abhängig von den Varianten der Antikörper ist es üblich, 3 Arten von Krankheiten zu unterscheiden. Jedes hat seine eigenen primären Symptome und seinen spezifischen Verlauf..

Typ 1: Bis zu 85% der Patienten leiden, treten häufiger im Alter zwischen zehn und zwanzig Jahren auf und werden nach 50 bei Frauen gut mit der Bildung einer anhaltenden Remission behandelt. Ohne Behandlung für drei Jahre führt zu Leberzirrhose.

Typ 2: entwickelt sich hauptsächlich bei Kindern (2/3 Patienten) und älteren Menschen, bis zu 15% in der Struktur autoallergischer Leberläsionen, zusätzlich zu den Leberzellen sind die Nieren betroffen, der klinische Verlauf mit ausgeprägten Symptomen, schlechtere Behandlung, Zirrhose tritt 2 mal häufiger auf als mit Typ 1.

Typ 3: In 40-50 Jahren gefunden, werden Hepatozyten und Pankreaszellen zerstört, Gelenke sind durch die Bildung von Rheumafaktor im Blut betroffen.

Bei 13% der Menschen mit autoallergischen Veränderungen in der Leber werden keine Antikörper nachgewiesen, aber die Behandlung zeigt eine Wirkung.

Diagnoseanzeichen

Bei ¼ der Patienten wird eine Autoimmunhepatitis im späten Stadium der Zirrhose diagnostiziert, wenn nur eine symptomatische Behandlung möglich ist. Autoimmunhepatitis wird diagnostiziert, indem häufig vorkommende Hepatitisarten eliminiert und Antikörpermarker verwendet werden.

Vor der Verwendung serologischer Tests (für die Art der Antikörper) muss Folgendes überprüft werden:

  • ob der Patient häufige Bluttransfusionen erhalten hat;
  • Alkoholabhängigkeit herausfinden;
  • auf die lange vorherige Behandlung mit lebertoxischen Medikamenten zu achten.

Ferner sind Tests auf Virushepatitis A, B, C obligatorisch..

Wenn die durchgeführten Tests die Möglichkeit einer anderen Hepatitis ausschließen, achten Sie auf typische biochemische Tests:

  • das Wachstum von Gammaglobulinen mehr als eineinhalb Mal;
  • erhöhte Aminotransferasen;
  • positive Tests für eine von drei Arten von Antikörpern.

In einem allgemeinen Bluttest: eine Abnahme der Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen, eine starke Beschleunigung der ESR.

Bei der Durchführung von Ultraschall- und Magnetresonanztomographien der Leber liefert die Autoimmunhepatitis kein charakteristisches Bild. Diese Methoden helfen jedoch, einen Lebertumor auszuschließen und eine Zirrhose rechtzeitig zu diagnostizieren..

Eine Leberbiopsie mit histologischer Untersuchung hilft bei der Diagnose komplexer Fälle.

Behandlung

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist mit dem Problem der Unterdrückung einer übermäßigen Aktivität des Immunsystems verbunden. Hierzu werden große Dosierungen von Hormonen, Glukokortikoiden, verwendet. Wenn sich der Zustand verbessert, wird die Dosis reduziert.

Die Möglichkeit einer allmählichen Dosisreduktion wird durch das Erreichen einer zweijährigen stabilen Remission angezeigt. Aber manchmal ist der Patient sein ganzes Leben lang in Erhaltungstherapie.

In Ermangelung einer ausreichenden Wirkung der Hormontherapie werden Zytostatika eingesetzt. Hier wird das gleiche Behandlungsprinzip angewendet wie bei der Organ- und Gewebetransplantation..

Autoimmunhepatitis während der Behandlung führt zu Exazerbationen und verschlechtert die Leberfunktion. Bei langen Therapiezyklen sind Komplikationen durch Medikamente möglich (Fettleibigkeit, Osteoporoseentwicklung).

Wenn es nicht möglich ist, innerhalb von vier Jahren eine stabile Remission zu erreichen und die Behandlung zu Komplikationen geführt hat, handelt es sich um eine Lebertransplantation. Es wird angenommen, dass bis zu 1/3 der kranken Kinder eine Organtransplantation benötigen.

Ein Merkmal der Behandlung der Krankheit ist die Vorbeugung von Infektionen, eine Kontraindikation für die Verabreichung von Impfstoffen, die Begrenzung symptomatischer Arzneimittel und eine strenge Ernährung.

Krankheitsprognose

Es wird angenommen, dass 36% der Patienten innerhalb von sechs Jahren eine Zirrhose entwickeln, selbst bei aktiver Behandlung. Am günstigsten verläuft es jedoch: Bei 93% der Patienten wird ein Fünfjahresüberleben beobachtet. Komplikationen von Blutungen aus den Venen der Speiseröhre werden nur in 13% der Fälle beobachtet.

Nach der Lebertransplantation geben 90% der Patienten ein Fünfjahresüberleben.

Die prädiktiven Befunde bei der Behandlung basieren auf dem Gehalt an Gammaglobulinen, Bilirubin und hepatischen Aminotransferasen im Blut. Eine Abnahme mindestens eines der Indikatoren nach zweiwöchiger Therapie zeigt das Überleben der Patienten in den kommenden Jahren an. Und umgekehrt weist die mangelnde Wirkung auf die Möglichkeit des Todes innerhalb von 6 Monaten hin.

Patienten mit autoallergischer Zirrhose werden beim örtlichen Therapeuten, Gastroenterologen und Kindern beim Kinderarzt beobachtet. Die Überwachung der Behandlung erfolgt nach biochemischen Parametern des Blutes. Die Patienten müssen sich mit häufigen Tests abfinden, da dies die Dosierung von Hormonen reduziert. Es ist unmöglich, die Behandlungsprobleme unabhängig zu lösen.

Die Gründe

Bisher war es Wissenschaftlern nicht möglich, die genaue Ursache für die Entwicklung von PCB zu bestimmen. Eine Reihe von Anzeichen dieser Krankheit weisen auf eine mögliche Autoimmunität dieser Krankheit hin:

  • das Vorhandensein von Antikörpern im Blut kranker Patienten: Rheumafaktor, antimitochondriale, spezifische Schilddrüsen-, antinukleäre, anti-glatte Muskel-Antikörper und extrahierbares Antigen;
  • Identifizierung während der histologischen Analyse von Anzeichen einer Immunität einer Schädigung von Gallengangzellen;
  • beobachtete familiäre Veranlagung;
  • eine nachweisbare Assoziation der Krankheit mit anderen Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, Raynaud-Syndrom, Sklerodermie, CREST-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Thyreoiditis, discoider Lupus erythematodes, Lichen planus und Pemphigus;
  • Nachweis der Prävalenz zirkulierender Antikörper bei Angehörigen von Patienten;
  • häufiger Nachweis von Klasse-II-Antigenen des histologischen Hauptkompatibilitätskomplexes.

Forscher konnten bestimmte Gene, die die Entwicklung von PBC provozieren könnten, noch nicht nachweisen. Die Annahme seiner genetischen Natur kann jedoch auch bisher nicht widerlegt werden, da die Wahrscheinlichkeit, in einer Familie eine Krankheit zu entwickeln, 570-mal höher ist als in einer Bevölkerung. Eine weitere Tatsache zugunsten des erblichen Charakters dieser Pathologie ist die Beobachtung von Spezialisten mit einer häufigeren Entwicklung von PBC bei Frauen. Darüber hinaus weist die Krankheit einige Merkmale auf, die für Autoimmunprozesse nicht charakteristisch sind: Sie entwickelt sich erst im Erwachsenenalter und spricht nicht gut auf eine laufende immunsuppressive Therapie an.

Risikogruppen

Nach den Beobachtungen von Spezialisten wird PCB häufiger in folgenden Personengruppen nachgewiesen:

  • Frauen über 35 Jahre;
  • eineiige Zwillinge;
  • Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen;
  • Patienten, in deren Blut antimitochondriale Antikörper nachgewiesen werden.

Stadien der Krankheit

Das Stadium der PBC kann durch histologische Analyse von Geweben bestimmt werden, die während einer Leberbiopsie entnommen wurden:

  1. I - Portalbühne. Die Veränderungen sind fokal und manifestieren sich als entzündliche Zerstörung der septalen und interlobulären Gallengänge. Nekrose-Bereiche werden erkannt, Portaltrakte dehnen sich aus und werden von Lymphozyten, Makrophagen, Plasmazellen und Eosinophilen infiltriert. Anzeichen von stagnierenden Prozessen werden nicht beobachtet, das Leberparenchym bleibt unberührt.
  2. II - periportales Stadium. Das entzündliche Infiltrat erstreckt sich in die Tiefe der Gallengänge und erstreckt sich darüber hinaus. Die Anzahl der Septum- und Interlobularkanäle nimmt ab, es werden leere Pfade gefunden, die keine Kanäle enthalten. In der Leber zeigen sich Anzeichen einer Stagnation der Galle in Form von Orcein-positivem Granulat, Einschlüssen von Gallenpigmenten, Schwellung des Zytoplasmas von Hepatozyten und Auftreten von Mallory-Körpern.
  3. III - Septumstadium. Diese Phase ist gekennzeichnet durch die Entwicklung fibrotischer Veränderungen und das Fehlen von Regenerationsknoten. In den Geweben werden Bindegewebsstränge identifiziert, die zur Ausbreitung des Entzündungsprozesses beitragen. Stagnierende Prozesse werden nicht nur im Periportal, sondern auch im Zentralbereich beobachtet. Die Reduktion der Septum- und Interlobularkanäle schreitet voran. Der Kupfergehalt im Lebergewebe steigt an.
  4. IV - Zirrhose. Es werden Symptome einer peripheren und zentralen Stagnation der Galle festgestellt. Anzeichen einer schweren Zirrhose werden festgestellt..

Symptome

PBCP kann asymptomatisch, langsam oder schnell fortschreitend sein. Meistens macht sich die Krankheit plötzlich bemerkbar und äußert sich in Hautjuckreiz und häufigen Schwächegefühlen. In der Regel suchen Patienten zum ersten Mal Hilfe bei einem Dermatologen, da in der Regel zu Beginn der Erkrankung kein Ikterus auftritt und nach 6 bis 24 Monaten auftritt. In etwa 25% der Fälle treten Juckreiz und Gelbsucht gleichzeitig auf, und das Auftreten einer Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute vor Hautmanifestationen ist für diese Krankheit nicht typisch. Darüber hinaus klagen Patienten über Schmerzen im rechten Hypochondrium..

Bei ungefähr 15% der Patienten ist PBC asymptomatisch und zeigt keine spezifischen Anzeichen. In solchen Fällen kann die Krankheit in den frühen Stadien nur während vorbeugender Untersuchungen oder bei der Diagnose anderer Krankheiten erkannt werden, die biochemische Blutuntersuchungen erfordern, um den Anstieg der Indikatorenzyme der Gallenstase zu bestimmen. Bei einem asymptomatischen Verlauf kann die Krankheit 10 Jahre und bei Vorliegen eines Krankheitsbildes etwa 7 Jahre dauern.

Bei etwa 70% der Patienten geht der Ausbruch der Krankheit mit dem Auftreten schwerer Müdigkeit einher. Es führt zu einer signifikanten Abnahme der Arbeitsfähigkeit, Schlafstörungen und der Entwicklung depressiver Zustände. Normalerweise fühlen sich diese Patienten morgens besser und nach dem Mittagessen spüren sie einen signifikanten Zusammenbruch. Dieser Zustand erfordert Ruhe- oder Tagesschlaf, aber die meisten Patienten stellen fest, dass selbst der Schlaf nicht zur Rückkehr zur Arbeitsfähigkeit beiträgt..

Das charakteristischste erste Anzeichen für PBC ist in der Regel juckende Haut. Es tritt plötzlich auf und betrifft zunächst nur die Handflächen und Fußsohlen. Später können sich solche Empfindungen auf den ganzen Körper ausbreiten. Der Juckreiz ist nachts stärker ausgeprägt und schwächt sich tagsüber etwas ab. Der Grund für das Auftreten eines solchen Symptoms bleibt unklar. Häufiger Juckreiz verschlimmert häufig die bereits vorhandene Müdigkeit, da diese Gefühle die Schlafqualität und den Zustand der Psyche negativ beeinflussen. Die Einnahme von Psychopharmaka kann dieses Symptom verstärken..

Patienten mit PCB klagen häufig über:

  • Rückenschmerzen (auf Höhe der Brust- oder Lendenwirbelsäule);
  • Schmerzen entlang der Rippen.

Solche Krankheitssymptome treten bei etwa 1/3 der Patienten auf und werden durch die Entwicklung von Osteoporose oder Osteomalazie des Knochengewebes verursacht, die durch eine anhaltende Stagnation der Galle hervorgerufen wird.

Bei fast 25% der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose werden Xanthome festgestellt, die auf der Haut mit einem längeren Anstieg des Cholesterins (mehr als 3 Monate) auftreten. Manchmal treten sie in Form von Xanthelasma auf - leicht ansteigenden schmerzlosen Formationen auf der Haut von gelber Farbe und geringer Größe. Typischerweise wirken sich solche Veränderungen auf der Haut auf den Bereich um die Augen aus, und Xanthome können sich auf der Brust, unter den Brustdrüsen, auf dem Rücken und in den Falten der Handflächen befinden. Manchmal führen diese Manifestationen der Krankheit zum Auftreten einer Parästhesie in den Gliedmaßen und zur Entwicklung einer peripheren Polyneuropathie. Xanthelasma und Xanthome verschwinden mit der Beseitigung der Stagnation der Galle und der Stabilisierung des Cholesterins oder mit dem Einsetzen des letzten Stadiums der Krankheit - Leberversagen (wenn die betroffene Leber kein Cholesterin mehr synthetisieren kann).

Eine lange Stagnation der Galle mit PBC führt zu einer Verletzung der Absorption von Fetten und einer Reihe von Vitaminen - A, E, K und D. In dieser Hinsicht hat der Patient die folgenden Symptome:

  • Gewichtsverlust;
  • Durchfall;
  • Sehbehinderung im Dunkeln;
  • Steatorrhoe;
  • Muskelschwäche;
  • Beschwerden auf der Haut;
  • Neigung zu Frakturen und deren lange Heilung;
  • Blutungsneigung.

Ein weiteres der auffälligsten Anzeichen von PBC ist Gelbsucht, die aufgrund eines erhöhten Bilirubinspiegels im Blut auftritt. Es drückt sich in der Gelbfärbung der Proteine ​​von Augen und Haut aus.

Bei 70-80% der Patienten mit PBC wird eine Hepatomegalie festgestellt, und bei 20% eine Zunahme der Milz. Viele Patienten sind überempfindlich gegen Medikamente..

Der Verlauf der PBCP kann durch die folgenden Pathologien kompliziert werden:

  • Geschwüre im Zwölffingerdarm mit erhöhter Blutungsneigung;
  • Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, die zu Blutungen führen;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • diffuser giftiger Kropf;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Lichen planus;
  • Dermatomyositis;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Keratokonjunktivitis;
  • Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Immunkomplexkapillare;
  • Sjögren-Syndrom;
  • IgM-assoziierte membranöse Glomerulonephritis;
  • renale tubuläre Azidose;
  • unzureichende Funktion der Bauchspeicheldrüse;
  • Tumorprozesse verschiedener Lokalisation.

Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit entwickelt sich ein entwickeltes klinisches Bild der Leberzirrhose. Gelbsucht kann zum Auftreten einer Hyperpigmentierung der Haut führen, und Xanthome und Xanthelasmen nehmen an Größe zu. In diesem Stadium der Krankheit wird das größte Risiko für die Entwicklung gefährlicher Komplikationen beobachtet: Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, gastrointestinale Blutungen, Sepsis und Aszites. Die Leberinsuffizienz nimmt zu und führt zum Einsetzen des Leberkoms, das zur Todesursache des Patienten wird.

Diagnose

Die folgenden Labor- und Instrumentenstudien sind zur Identifizierung von PBCP vorgeschrieben:

  • Blutchemie;
  • Blutuntersuchungen auf Autoimmunantikörper (AMA und andere);
  • Fibrotest;
  • Leberbiopsie mit anschließender histologischer Analyse (falls erforderlich).

Um eine fehlerhafte Diagnose auszuschließen, die Prävalenz von Leberläsionen zu bestimmen und mögliche Komplikationen von PBC zu identifizieren, werden die folgenden instrumentellen Diagnosemethoden verschrieben:

  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • endoskopische Sonographie;
  • Fibrogastroduodenoskopie;
  • MRCP und andere.

Die Diagnose einer primären biliären Zirrhose wird bei Vorhandensein von 3-4 diagnostischen Kriterien aus der Liste oder bei Vorhandensein des 4. und 6. Zeichens gestellt:

  1. Das Vorhandensein von starkem Hautjucken und extrahepatischen Manifestationen (rheumatoide Arthritis usw.);
  2. Fehlende Störungen in extrahepatischen Gallengängen.
  3. 2-3-fache Erhöhung der Cholestase-Enzymaktivität.
  4. AMA-Titer 1-40 und höher.
  5. Erhöhung des Serum-IgM-Spiegels.
  6. Typische Veränderungen im Leberbiopsiegewebe.

Behandlung

Bisher gibt es in der modernen Medizin keine spezifischen Methoden zur Behandlung von PBC.

Den Patienten wird empfohlen, eine Diät Nr. 5 mit einer normalisierten Aufnahme von Kohlenhydraten, Proteinen und Fettrestriktionen einzuhalten. Der Patient sollte eine große Menge an Ballaststoffen und Flüssigkeit zu sich nehmen und der Kaloriengehalt der täglichen Ernährung sollte ausreichend sein. Bei Vorhandensein von Steatorrhoe (fetter Stuhl) wird empfohlen, den Fettgehalt auf 40 Gramm pro Tag zu reduzieren. Wenn dieses Symptom auftritt, ist es außerdem ratsam, Enzympräparate zu verwenden, um den Mangel an Vitaminen auszugleichen..

Um den Juckreiz zu reduzieren, wird empfohlen:

  • Kleidung aus Leinen oder Baumwolle tragen;
  • sich weigern, heiße Bäder zu nehmen;
  • Überhitzung vermeiden;
  • kühle Bäder mit Soda nehmen (1 Tasse pro Bad).

Darüber hinaus können die folgenden Medikamente helfen, den Juckreiz der Haut zu reduzieren:

  • Cholestyramin;
  • Phenobarbital;
  • Zubereitungen auf Basis von Ursodesoxycholsäure (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan Setron (ein Antagonist von 5-Hydroxytryptaminrezeptoren vom Typ III);
  • Naloxan (Opiatantagonist);
  • Fosamax.

Manchmal bilden sich juckende Hautmanifestationen nach der Plasmapherese effektiv zurück.

Um die pathogenetischen Manifestationen von PBC zu verlangsamen, wird eine immunsuppressive Therapie verschrieben (Glukokortikosteroide und Zytostatika):

  • Colchicin;
  • Methotrexat;
  • Cyclosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademethionin und andere.

Zur Vorbeugung von Osteoporose und Osteomalazie werden Vitamin D- und Calciumpräparate verschrieben (zur oralen und parenteralen Verabreichung):

  • Vitamin-D
  • Etidronat (Ditronel);
  • Calciumpräparate (Calciumgluconat usw.).

Um Hyperpigmentierung und Hautjuckreiz zu reduzieren, wird tägliche UV-Strahlung empfohlen (jeweils 9-12 Minuten)..

Der einzige radikale Weg zur Behandlung von PBC ist die Lebertransplantation. Solche Operationen sollten mit dem Auftreten solcher Komplikationen dieser Krankheit durchgeführt werden:

  • Krampfadern des Magens und der Speiseröhre;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Kachexie;
  • spontane Frakturen durch Osteoporose.

Die endgültige Entscheidung über die Vorteile dieser Operation wird durch eine Konsultation von Ärzten (Hepatologen und Chirurgen) getroffen. Ein Rückfall der Krankheit nach einer solchen Operation wird bei 10-15% der Patienten beobachtet, aber die modernen verwendeten Immunsuppressiva können das Fortschreiten dieser Krankheit hemmen.

Prognosen

Vorhersagen über den Ausgang von PBC hängen von der Art des Krankheitsverlaufs und seinem Stadium ab. Bei einem asymptomatischen Verlauf können Patienten 10, 15 oder 20 Jahre und Patienten mit klinischen Manifestationen der Krankheit etwa 7 bis 8 Jahre alt werden.

Blutungen aus Krampfadern des Magens und der Speiseröhre können die Todesursache eines Patienten mit PBC sein, und im Endstadium der Krankheit tritt der Tod aufgrund eines Leberversagens auf.

Bei rechtzeitiger Einleitung und wirksamer Behandlung haben Patienten mit PBC eine normale Lebenserwartung..

Welchen Arzt zu kontaktieren

Wenn Juckreiz der Haut, Schmerzen in der Leber, Xanthome, Knochenschmerzen und starke Müdigkeit empfohlen werden, wenden Sie sich an einen Hepatologen oder Gastroenterologen. Zur Bestätigung der Diagnose werden dem Patienten biochemische und immunologische Blutuntersuchungen, Ultraschall, MRCP, FGDS, Leberbiopsie und andere instrumentelle Untersuchungsmethoden verschrieben. Wenn eine Lebertransplantation erforderlich ist, wird empfohlen, einen Transplantationschirurgen zu konsultieren..

Die primäre biliäre Zirrhose geht mit der Zerstörung der intrahepatischen Gänge einher und führt zu einer chronischen Cholestase. Die Krankheit entwickelt sich über einen langen Zeitraum und das Ergebnis ihres Endstadiums ist eine Leberzirrhose, die zu einem Leberversagen führt. Die Behandlung dieser Krankheit sollte so bald wie möglich beginnen. In der Therapie werden Medikamente eingesetzt, um die Manifestationen der Krankheit zu reduzieren und ihre Entwicklung zu verlangsamen. Wenn Komplikationen auftreten, kann eine Lebertransplantation empfohlen werden..

Krankheitsmerkmale

Autoimmunhepatitis - was ist das? Mit dieser Pathologie beginnt der Entzündungsprozess in den Leberzellen, der schnell fortschreitet. Im Körper werden nekrotische Prozesse ausgelöst, die zur Entwicklung einer Zirrhose führen. Chronische Immunhepatitis - eine seltene Krankheit, die Ursachen der Entwicklung, die nicht vollständig verstanden werden.

Am häufigsten wird bei Vertretern beider Geschlechter eine Krankheit im Alter zwischen 10 und 30 Jahren diagnostiziert, bei Frauen 8-mal häufiger. Autoimmunhepatitis entwickelt sich bei Frauen in den Wechseljahren. Bei einem Drittel der Patienten geht die Pathologie mit anderen Autoimmunerkrankungen einher. Die schwierigsten Folgen einer Autoimmunhepatitis sind Leberzirrhose und Leberversagen. Bei Frauen ist die Entwicklung von Amenorrhoe, das Verschwinden des Eisprungs, Unfruchtbarkeit möglich.

Oft entwickelt sich die Krankheit vor dem Hintergrund von Hepatitis A, B, C, Herpesinfektion, Epstein-Barr-Virus. Interferon-basierte Medikamente können die Entwicklung der Krankheit provozieren. Die Pathologie ist nicht erblich bedingt, Wissenschaftler haben kein Gen identifiziert, das die Entwicklung einer chronischen Immunhepatitis provoziert.

Die Überlebensprognose hängt davon ab, wie der Entzündungsprozess abläuft. Bei langsamer Entwicklung leben 8 von 10 Patienten länger als 15 Jahre. Ohne angemessene Behandlung überschreitet die Lebenserwartung 5 Jahre nicht.

Wichtig! Bei 20% der Patienten mit Autoimmunhepatitis gibt es Fälle von Selbstheilung.

Die Arten der Autoimmunhepatitis hängen von der Art der Proteinverbindungen ab, die im Blutserum vorkommen:

  1. AIG-1 - entwickelt sich im Alter von 10 bis 20 Jahren oder nach 50 Jahren. Es zeichnet sich durch eine gute Reaktion auf Immunsuppressiva aus. Selbst nach 5 Kortikosteroidentzug wird bei jedem 5 Patienten eine anhaltende Remission beobachtet. Wenn Sie die Therapie nicht rechtzeitig beginnen, entwickelt sich in 3 Jahren eine Leberzirrhose.
  2. AIH-2 - entwickelt sich bei jeweils 10-12 Patienten mit Autoimmunhepatitis. Oft bei Kindern diagnostiziert, ist die Krankheit durch Rückfälle gekennzeichnet, Leberzirrhose entwickelt sich 2-mal häufiger als bei der ersten Art der Immunhepatitis.
  3. AIG-3 - begleitet von rheumatoiden Faktoren.

Die Hauptzeichen der Krankheit

Die Symptome einer Autoimmunhepatitis ähneln den Manifestationen von Lupus erythematodes. Manchmal beginnt die Krankheit akut, verläuft besonders hart - es entwickelt sich eine schwere Form der Hepatitis, bei der eine große Anzahl von Leberzellen stirbt. Bei schwerer Vergiftung kommt es zu einer Schädigung des Gehirns..

Wichtig! In 25% der Fälle verläuft die Autoimmunhepatitis ohne besondere Symptome. Sie wird häufig mit der Entwicklung von Komplikationen und irreversiblen Folgen festgestellt.

Mögliche Symptome der Krankheit:

  • Müdigkeit, ursachenloses Fieber bis 39 Grad;
  • Anzeichen von Gelbsucht;
  • Schmerzen und Beschwerden im Bereich des rechten Hypochondriums;
  • Gelenkprobleme - Schmerzen, Schwellungen, Arbeitsstörungen;
  • dermatologische Erkrankungen - Akne, entzündliche Prozesse in den Talgdrüsen und Pferdehaaren.

Vor dem Hintergrund einer Autoimmunhepatitis wird manchmal eine Zunahme von Leber, Milz und Lymphknoten festgestellt. Die Krankheit kann von vermehrten Körperhaaren begleitet sein..

Es kann Anzeichen einer erhöhten Hormonproduktion durch die Nebennierenrinde geben - Fettleibigkeit im Gesicht und im Oberkörper, während die Gliedmaßen sehr dünn werden, ein violettes Erröten, Streifen, Vesikel mit Eiter auftreten.

Mit der Entwicklung einer Zirrhose steigt der Druck in der Kragenvene, es entstehen Krampfadern der Speiseröhre und der Nabelgegend. Anzeichen einer Lebensmittelvergiftung können auftreten - Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Blähungen.

Die ersten Anzeichen einer Autoimmunhepatitis bei Kindern treten nach 10 Jahren auf. Manchmal kann die Ursache der Krankheit Masern und andere Viruserkrankungen sein. Bei fast allen Kindern tritt eine Autoimmunhepatitis als Symptom einer akuten Hepatitis auf.

Wichtig! Diagnose- und Behandlungsmethoden sind für Kinder und Erwachsene gleich, bei Kindern verläuft die Krankheit jedoch akuter.

Diagnosemethoden

Die Diagnose beginnt mit einer Krankengeschichte, einer Analyse des Lebens des Patienten und einer externen Untersuchung. Im ersten Stadium zeigt der Arzt Anzeichen von Gelbsucht, Fieber, tastet Leber, Milz und Lymphknoten ab.

Laborforschungsmethoden:

  • Allgemeiner Bluttest - Bei Immunhepatitis zeigen die Ergebnisse einen niedrigen Hämoglobinspiegel und eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen.
  • biochemischer Bluttest - hilft bei Veränderungen in Leber, Bauchspeicheldrüse;
  • eine Blutuntersuchung auf das Vorhandensein von Viren, die die Entwicklung von Lebererkrankungen auslösen können;
  • Koagulogramm - eine Analyse zur Bestimmung der Blutgerinnungsfähigkeit mit Zirrhose, wobei die Indikatoren abnehmen;
  • Enzymimmunoassay - mit Zirrhose zeigt einen hohen Gehalt an Gammaglobulinen und IgG-Immunglobulinen;
  • Coprogramm und Analyse von Fäkalien auf Wurmeier.

Stellen Sie sicher, dass Sie biochemische Marker (PGA-Indizes) herstellen, die das Vorhandensein von Leberfibrose anzeigen. Bei schwerwiegenden Lebererkrankungen sind der Gerinnungsindex und das Plasmaprotein reduziert. Ein PGA von weniger als 2 zeigt an, dass die Wahrscheinlichkeit einer Leberzirrhose fast vollständig fehlt.

Wichtig! Wenn der PGA höher als 9 ist, beträgt die Wahrscheinlichkeit, eine Leberzirrhose zu entwickeln, 85% oder mehr.

Eine zusätzliche Ultraschall- und Computertomographie der Bauchorgane wird durchgeführt, um den Zustand und die pathologischen Veränderungen der Gallenblase, Leber und Bauchspeicheldrüse festzustellen. Stellen Sie sicher, dass Sie eine Studie durchführen, um erweiterte Venen im Magen und Zwölffingerdarm zu identifizieren.

Biopsie und Elastographie zielen darauf ab, Leberzellen zu untersuchen, das Vorhandensein von Krebs zu eliminieren und den Wachstumsgrad von Narbengewebe zu untersuchen.

Die endgültige Diagnose wird gestellt, wenn mehrere Indikatoren zusammenfallen - ein hoher Antikörpergehalt, der Antikörperspiegel bei Kindern ist höher als 1:80 (bei Kindern 1:20). Gleichzeitig erhielt eine Person in der jüngeren Vergangenheit keine Bluttransfusion, sie nahm keine Medikamente mit hämatoxischer Aktivität ein, alle Studien zu Viruserkrankungen zeigten ein negatives Ergebnis.

Autoimmunhepatitis in der Schwangerschaft

Die Chancen, in den frühen Stadien der Immunhepatitis schwanger zu werden, sind die gleichen wie bei gesunden Frauen. Die Hauptgefahr - Autoimmunhepatitis führt zum Tod oder zur Fehlgeburt des Fötus.

Wichtig! Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer normalen Schwangerschaft bei natürlicher Entbindung um bis zu 80%.

Bei der Planung einer Schwangerschaft werden nur Kortikosteroide zur Behandlung verwendet - die Sicherheit von Prednisolon für den Embryo wurde durch verschiedene Studien nachgewiesen und bestätigt. Azathioprin sollte vom Behandlungsschema ausgeschlossen werden, da es Fälle gibt, in denen sich während der Einnahme des Arzneimittels fetale Pathologien entwickeln. Es ist sicher, Glukokortikosteroide während der Stillzeit einzunehmen.

Traditionelle Behandlungen

Die Therapie der Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, die Immunität zu unterdrücken und die Aktivität von Reaktionen zu verringern, die Leberzellen zerstören. Hierzu werden Glukokortikosteroide eingesetzt..

Die Kombinationstherapie basiert auf der gemeinsamen Anwendung von Prednisolon und Azathioprin. Bei Monotherapie wird Prednison in hohen Dosen verschrieben. Beide Programme haben ungefähr die gleiche Wirksamkeit und tragen dazu bei, die Entwicklung von Begleiterkrankungen zu verhindern. Bei einer kombinierten Therapie werden in 10% der Fälle Nebenwirkungen festgestellt. Bei einer Monotherapie steigt dieser Indikator auf 45%.

Die Kombinationstherapie wird zur Behandlung älterer Frauen, Diabetiker, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit angewendet. Monotherapie wird während der Schwangerschaft verschrieben, das Vorhandensein von Neoplasmen verschiedener Herkunft, Zytopenie.

Die Behandlungsdauer beträgt 6-24 Monate, die Prednisolon-Dosis wird schrittweise reduziert. Manchmal ist es notwendig, mein ganzes Leben lang kontinuierlich Medikamente einzunehmen.

Bei Vorliegen einer Nekrose oder einer Behinderung wird auf eine Steroidbehandlung zurückgegriffen. Kortikosteroide werden empfohlen, wenn sich pathologische Veränderungen schnell entwickeln..

Wichtig! Wenn die Therapie 4 Jahre lang keine positiven Veränderungen mit sich bringt, wird bei dem Patienten ein ständiger Rückfall diagnostiziert - in diesem Fall hilft nur eine Lebertransplantation.

Vor kurzem haben Ärzte Autoimmunhepatitis mit Budenofalk behandelt. Dieses Medikament gehört zur Gruppe der Glukokortikosteroide, die lange Zeit ausschließlich zur Behandlung von Morbus Crohn eingesetzt wurden. Die Studie und die Patientenberichte zeigten jedoch, dass Bedenofalk bei der Behandlung von Immunhepatitis wirksam ist und weniger Nebenwirkungen hervorruft. Es ist besonders effektiv bei Remissionen..

Richtige Ernährung bei Autoimmunhepatitis

Bei chronischer Immunhepatitis ist eine spezielle Diät Nr. 5.5a erforderlich. Alle Gerichte sollten Raumtemperatur haben. Es ist verboten, scharfe, gebratene, salzige, saure und eingelegte Speisen zu essen.

  • Produkte, die Kakao enthalten;
  • Kaffee, kohlensäurehaltige Getränke;
  • Pilze und Hülsenfrüchte, Kohl, Zwiebeln, Knoblauch, Blattgemüse;
  • Eis, Gewürze.

Es ist erlaubt, nur diätetische Lebensmittel in gekocht, gebacken, gedünstet und gedämpft zu essen.

  1. Mit einer Verschlimmerung der Krankheit ist es notwendig, die Anzahl der Mahlzeiten von 5 auf 6 zu erhöhen, während der tägliche Kaloriengehalt von 3000 kcal auf 2700 abnimmt.
  2. Die Wassermenge beträgt mindestens 1,5 Liter pro Tag, Salz darf nicht mehr als 5 g pro Tag verbraucht werden. In der Diät sollten nicht mehr als 80 g Fett pro Tag vorhanden sein.
  3. Es ist erlaubt, fettarme Fleisch- und Fischsorten, Eier in jeglicher Form, Milchprodukte, Gemüse der Saison ohne grobe Fasern und nicht saure Beeren zu essen.

Wichtig! Die Behandlung der Autoimmunhepatitis beinhaltet eine vollständige Abstoßung von Alkohol. Mehr als 70% des Ethylalkohols, der in den Körper gelangt, wird von der Leber verarbeitet, was zu Fettabbau und Zelltod führt..

Behandlung mit Volksheilmitteln

Volksheilmittel werden empfohlen, während der Remission als Erhaltungstherapie eingesetzt zu werden. Es ist unmöglich, die Krankheit mit Hilfe der Alternativmedizin vollständig zu heilen.

Hafer ist eines der besten Mittel zur Behandlung und Wiederherstellung von Leberzellen. Gießen Sie 3 l Wasser mit 300-350 g unraffinierten Körnern, lassen Sie die Mischung kochen und köcheln Sie 3 Stunden lang bei minimaler Hitze. Drücken Sie die Brühe zusammen, filtern Sie, nehmen Sie 100-150 ml zweimal täglich für eine halbe Stunde vor dem Essen. Die Therapiedauer beträgt 2-3 Wochen.

Helfen Sie dabei, die Kanäle der Lebersäfte zu reinigen. Sie können Rüben- und Radieschensaft zu gleichen Anteilen mischen und 240 ml pro Tag trinken. Kohlsaft aus frischem oder eingelegtem Gemüse sollte 6 Wochen lang täglich 200 ml getrunken werden. Frischer Kürbissaft sollte pro Tag konsumiert werden, 120 ml, Sie können 500 g Kartoffelpüree ersetzen.

Imkereiprodukte

Bienenprodukte helfen bei vielen chronischen Lebererkrankungen. Die Propolis-Behandlung hilft, Koliken zu beseitigen, die Lebergänge zu reinigen und die Ausbreitung von Hepatitis-Viren zu verhindern. Es ist dreimal täglich erforderlich, 2 Tropfen Propolis-Tinktur einzunehmen. Das Arzneimittel sollte in 120 ml warmem Wasser verdünnt werden.

Honig gegen Zirrhose und Hepatitis sollte täglich eingenommen werden. Sie können 15 ml Honig mit 3 g Pollen mischen und die Mischung zweimal täglich nach dem Frühstück und Mittagessen einnehmen.

Bei Zirrhose müssen Sie morgens und abends 45 ml Honig mit 2 g Gelée Royale essen. Eine Mischung aus Honig und frischer schwarzer Johannisbeere reinigt die Leber gut, jede Komponente benötigt 1 kg. Nehmen Sie 5 g des Arzneimittels eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten ein und setzen Sie die Behandlung fort, bis die Mischung endet.

Autoimmunhepatitis ist eine komplexe chronische Erkrankung unbekannter Ätiologie. Eine Person mit einer solchen Diagnose sollte auf den langfristigen Gebrauch von Medikamenten vorbereitet sein, die Einhaltung einer speziellen Diät, es ist notwendig, Überhitzung und Unterkühlung zu vermeiden. Nur wenn alle Reaktionen des Arztes beobachtet werden, ist eine langfristige Remission der Krankheit möglich..

Es ist wichtig zu wissen! Hepatitis wird mit einem einfachen Volksheilmittel behandelt, nur morgens auf nüchternen Magen... Weiterlesen »

Quelle: pechen5.ru