Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist eine chronisch entzündliche, immunabhängige, fortschreitende Lebererkrankung, die durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, erhöhte Gammaglobulinspiegel und eine ausgeprägte positive Reaktion auf eine laufende immunsuppressive Therapie gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde 1950 von J. Waldenstrom eine schnell fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhose (bei jungen Frauen) beschrieben. Die Krankheit ging mit Gelbsucht, einem Anstieg des Serum-Gammaglobulinspiegels, einer Verletzung der Menstruationsfunktion und einem guten Ansprechen auf eine adrenocorticotrope Hormontherapie einher. Basierend auf den antinukleären Antikörpern (ANA), die im Blut von Patienten gefunden wurden, die für Lupus erythematodes (Lupus) charakteristisch sind, wurde die Krankheit 1956 als „lupoide Hepatitis“ bezeichnet. Der Begriff „Autoimmunhepatitis“ wurde fast 10 Jahre später, 1965, eingeführt.

Da im ersten Jahrzehnt nach der erstmaligen Beschreibung der Autoimmunhepatitis diese häufiger bei Frauen im jungen Alter diagnostiziert wurde, bleibt die falsche Meinung, dass dies eine Krankheit junger Menschen ist, bestehen. Tatsächlich liegt das Durchschnittsalter der Patienten bei 40 bis 45 Jahren, was auf zwei Inzidenzspitzen zurückzuführen ist: im Alter von 10 bis 30 Jahren und von 50 bis 70 Jahren. Es ist charakteristisch, dass die Autoimmunhepatitis nach 50 Jahren doppelt so häufig auftritt wie vor 30 Jahren.

Die Häufigkeit des Auftretens der Krankheit ist äußerst gering (sie ist jedoch eine der am häufigsten untersuchten in Bezug auf die Struktur der Autoimmunpathologie) und variiert in verschiedenen Ländern erheblich: In der europäischen Bevölkerung beträgt die Prävalenz der Autoimmunhepatitis 0,1 bis 1,9 Fälle pro 100.000 und beispielsweise in Japan - nur 0,01 bis 0,08 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Inzidenz unter Vertretern verschiedener Geschlechter ist ebenfalls sehr unterschiedlich: Das Verhältnis von kranken Frauen zu Männern in Europa beträgt 4: 1, in Südamerika 4,7: 1, in Japan 10: 1.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und stellt einen zufälligen Befund dar, wenn sie aus einem anderen Grund untersucht wird. Bei 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung fortschreitender entzündlich-nekrotischer Veränderungen im Lebergewebe ist die Reaktion der Immunautoaggression auf eigene Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis finden sich verschiedene Arten von Antikörpern. Die wichtigsten für die Entwicklung pathologischer Veränderungen sind jedoch Autoantikörper der glatten Muskulatur oder Antikörper gegen glatte Muskeln (SMA) und antinukleäre Antikörper (ANA)..

Die Wirkung von SMA-Antikörpern ist gegen ein Protein in den kleinsten Strukturen glatter Muskelzellen gerichtet, antinukleäre Antikörper wirken gegen Kern-DNA und Proteine ​​von Zellkernen.

Kausale Autoimmunketten-auslösende Faktoren sind nicht zuverlässig bekannt.

Eine Reihe von Viren mit hepatotroper Wirkung, einige Bakterien, aktive Metaboliten toxischer und medizinischer Substanzen und eine genetische Veranlagung werden als mögliche Auslöser für den Verlust der Fähigkeit des Immunsystems angesehen, zwischen dem eigenen und dem des anderen zu unterscheiden.

  • Hepatitis A-, B-, C-, D-Viren;
  • Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
  • Herpes-simplex-Virus (einfach);
  • Interferone;
  • Salmonella Vi-Antigen;
  • Hefepilze;
  • Beförderung von Allelen (Strukturvarianten von Genen) von HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
  • Einnahme von Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Arzneimitteln.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch das klassische Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, die damit einhergehende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes mellitus usw.), einen schleppenden Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen.
  2. Es hat einen bösartigen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose ist bei 40-70% der Patienten bereits eine Leberzirrhose festgestellt), es entwickelt sich auch häufiger bei Frauen. Charakterisiert durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1, im Blut. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I..
  3. Klinische Manifestationen ähneln denen der Hepatitis Typ I, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.

Derzeit wird die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine lebenslange Therapie, da die Krankheit in den meisten Fällen erneut auftritt.

Die Unterteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keinen signifikanten klinischen Wert, was ein größeres wissenschaftliches Interesse darstellt, da sie keine Änderungen in Bezug auf diagnostische Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome

Die Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es uns ermöglicht, sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einzustufen..

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (in 25 bis 30% der Fälle tritt ein plötzlicher Beginn auf):

  • schlechte allgemeine Gesundheit;
  • Abnahme der Toleranz gegenüber gewohnheitsmäßiger körperlicher Aktivität;
  • Schläfrigkeit;
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Schwere und Völlegefühl im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Färbung des Urins (Bierfarbe);
  • Episoden eines Anstiegs der Körpertemperatur;
  • verminderter oder völliger Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationsstörungen bei Frauen (bis zur vollständigen Beendigung der Menstruation);
  • spontane Tachykardie-Anfälle;
  • juckende Haut;
  • Rötung der Handflächen;
  • Fleckenblutungen, Besenreiser auf der Haut.

Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der eine Reihe innerer Organe betroffen sind. Extrahepatische Immunmanifestationen im Zusammenhang mit Hepatitis werden bei etwa der Hälfte der Patienten festgestellt und sind am häufigsten durch folgende Krankheiten und Zustände gekennzeichnet:

  • rheumatoide Arthritis;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • Sjögren-Syndrom;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • hämolytische Anämie;
  • Autoimmunthrombozytopenie;
  • rheumatische Vaskulitis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Vitiligo
  • Alopezie;
  • Lichen planus;
  • Bronchialasthma;
  • fokale Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Überlappungssyndrom;
  • Polymyositis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und stellt einen zufälligen Befund dar, wenn sie aus einem anderen Grund untersucht wird. Bei 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Diagnose

Eine umfassende Untersuchung des Patienten wird durchgeführt, um die Diagnose einer Autoimmunhepatitis zu bestätigen..

Die Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es uns ermöglicht, sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einzustufen..

Zunächst muss das Fehlen von Bluttransfusionen und eine Vorgeschichte von Alkoholmissbrauch bestätigt und andere Erkrankungen der Leber, der Gallenblase und der Gallenwege (hepatobiliäre Zone) ausgeschlossen werden, wie z.

  • Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
  • Morbus Wilson;
  • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel;
  • Hämochromatose;
  • medikamentöse (toxische) Hepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnosemethoden:

  • Bestimmung des Serumspiegels von Gammaglobulin oder Immunglobulin G (IgG) (mindestens 1,5-facher Anstieg);
  • Nachweis von antinukleären Serumantikörpern (ANA), Antikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), mikrosomalen Leber-Nieren-Antikörpern (LKM-1), Antikörpern gegen lösliches Leberantigen (SLA / LP), Asialoglycoproteinrezeptor (ASGPR), Anti-Actin-Autoantikörpern (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Titer bei Erwachsenen ≥ 1:88, bei Kindern ≥ 1:40);
  • Bestimmung des Spiegels der Transaminasen ALT und AST Blut (erhöht).
  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • Computer- und Magnetresonanztomographie;
  • Punktionsbiopsie, gefolgt von einer histologischen Untersuchung von Biopsieproben.

Behandlung

Die Hauptbehandlungsmethode für Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Wenn das Ansprechen auf die Behandlung positiv ist, können die Medikamente frühestens in 1-2 Jahren abgesagt werden. Es sollte bedacht werden, dass 80-90% der Patienten nach dem Absetzen des Arzneimittels eine Reaktivierung der Krankheitssymptome zeigen.

Trotz der Tatsache, dass bei den meisten Patienten vor dem Hintergrund der Therapie eine positive Dynamik besteht, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Ungefähr 10% der Patienten müssen die Behandlung aufgrund von Komplikationen (Erosion und Ulzerationen der Magen- und Zwölffingerdarmschleimhaut, sekundäre infektiöse Komplikationen, Itsenko-Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, arterielle Hypertonie, Unterdrückung der Blutbildung usw.) abbrechen..

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt das 20-Jahres-Überleben 80%, bei einer Dekompensation des Prozesses sinkt es auf 10%.

Zusätzlich zur Pharmakotherapie wird eine extrakorporale Hämokorrektur (Volumenplasmapherese, Kryoapherese) durchgeführt, mit der die Behandlungsergebnisse verbessert werden können: Rückbildung der klinischen Symptome, Serum-Gammaglobulinkonzentration und Abnahme des Antikörpertiters.

In Abwesenheit der Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur für 4 Jahre ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Komplikationen einer Autoimmunhepatitis können sein:

  • die Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn eine Änderung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses eine weitere Behandlung unpraktisch macht;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre;
  • Leberzirrhose;
  • Leberzellversagen.

Prognose

Bei unbehandelter Autoimmunhepatitis beträgt das 5-Jahres-Überleben 50%, 10 Jahre - 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten innerhalb von sechs Monaten und 70% nach 3 Jahren nach Behandlungsende beobachtet wird. Nach Erreichen einer Remission ohne unterstützende Behandlung ist es möglich, diese nur bei 17% der Patienten aufrechtzuerhalten.

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt das 20-Jahres-Überleben 80%, bei einer Dekompensation des Prozesses sinkt es auf 10%.

Diese Daten belegen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung abzubrechen, ist alle 3 Monate eine Nachbeobachtung erforderlich.

Autoimmunhepatitis: Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten

Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine chronische Erkrankung, die sich in einer Entzündung der Leber und der Bildung von tirischen Autoantikörpern äußert und durch Hypergammaglobulinämie gekennzeichnet ist.

Charakteristische Merkmale sind das Risiko einer Leberzirrhose oder eines Leberversagens. Bei vorzeitiger Behandlung ist die Wahrscheinlichkeit des Todes des Patienten hoch.

Beschreibung der Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist durch die folgenden Merkmale gekennzeichnet, die sie von anderen entzündlichen Lebererkrankungen unterscheiden:

Die meisten Fälle sind junge Menschen unter dreißig Jahren.

Die Krankheit wird im Alter erkannt, jedoch bereits in einem niedrigeren prozentualen Verhältnis.

Die AIH bei Frauen ist um ein Vielfaches höher als bei Männern.

Autoimmunhepatitis tritt häufig ohne ausgeprägte Symptome auf. Oft wird es fast zufällig diagnostiziert, wenn Untersuchungen zu anderen Krankheiten durchgeführt werden.

Unter den Komplikationen von AIH wird Unfruchtbarkeit unterschieden. Es wird auch angenommen, dass eine Schwangerschaft unerwünscht ist, wenn sie während der Erkennung dieser Krankheit auftritt..

Autoimmunhepatitis hat einen ständig fortschreitenden Charakter und keine spontane Remission. Das Wohlbefinden der Patienten verbessert sich nur für kurze Zeit und bedeutet keine Normalisierung der biochemischen Prozesse.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht vollständig verstanden..

Unter den nachgewiesenen Gründen kann nur Vererbung genannt werden. Selbst wenn eine Person eine genetische Veranlagung für AIH hat, bedeutet dies nicht, dass sie unweigerlich krank wird.

Die häufigsten Ursachen von AIH:

Hepatitis Typ A, B, C;

bestimmte Drogen nehmen;

Es gibt auch eine gewisse Ähnlichkeit zwischen AIH und systemischem Lupus erythematodes.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Die Medizin unterteilt die Symptome in spezifische Symptome mit viraler Hepatitis und unspezifische Symptome - systemische Störungen, Fieber.

Spezifische Symptome sind:

Schwäche und Zusammenbruch;

vergrößerte Leber und Milz;

Entzündung und Vergrößerung der Lymphknoten;

Schmerzen in den Gliedern und Gelenken;

Akne auf der Haut, ähnlich hämorrhagischen Läsionen;

Abnahme der Muskelmasse;

AIG ist gekennzeichnet durch die parallele Entwicklung einer Gastritis, einer Zunahme der Milz.

Es gibt auch Probleme bei der Funktion des Darms, des Herzsystems und der Schilddrüse.

Autoimmunhepatitis kann ohne Symptome und in schwerer Form bis zur Entwicklung einer fulminanten Hepatitis auftreten.

Die Krankheit kann zuerst in Form von Schmerzen im rechten oberen Quadranten auftreten, leichte Gelbsucht.

Bei einem akuten Ausbruch der Krankheit ähneln die Symptome einer akuten Virushepatitis.

Gelbsucht mit Autoimmunhepatitis manifestiert sich zeitweise und hauptsächlich in fortgeschrittenen oder späten Stadien.

Methoden zur Erkennung von Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist ziemlich schwer zu unterscheiden. Die Symptome sind anderen Lebererkrankungen und Hepatitisarten (Drogen, Alkohol, chronische Viren usw.) sehr ähnlich.

Um eine Diagnose zu stellen, muss der Arzt:

biochemische und immunologische Blutanalyse;

Koagulogramm und Coprogramm;

Ultraschall des Bauches;

CT-Scan des Bauches;

Leber Biopsie;

Um eine Anamnese zu sammeln, untersucht der Arzt im Anfangsstadium auch die Krankengeschichte enger Verwandter.

Autoimmun-Hepatitis-Behandlungen

Die Hauptbehandlung für AIH ist eine spezielle Diät und Einschränkungen für Lebensmittel und Alkohol..

Bei ausgeprägten Symptomen kann eine Hormontherapie erforderlich sein..

Wenn diese konservative Behandlung kein positives Ergebnis liefert, können eine Operation und eine Lebertransplantation erforderlich sein..

Das Fehlen einer angemessenen Therapie führt letztendlich zu vielen gefährlichen Komplikationen:

Dickdarmgeschwüre;

Ansammlung von Flüssigkeit in der Lunge;

multiple Entzündung der Gelenke;

Prognose für Autoimmunhepatitis

Der Erfolg der Behandlung hängt von einer rechtzeitigen Diagnose und der richtigen Behandlung ab. Wenn die Behandlung nicht verschrieben wurde oder der Patient die ärztlichen Vorschriften nicht einhielt, ist die Prognose ungünstig: Innerhalb von fünf Jahren nach Krankheitsverlauf liegt die Mortalität bei 50%. Bei angemessener moderner Behandlung sinkt dieser Indikator auf 20%.

Prävention von Autoimmunhepatitis

Da die Ursachen dieser Krankheit noch nicht geklärt sind, gibt es keine Prävention. Bei Verdacht auf AIH ist es wichtig, so schnell wie möglich die richtige Diagnose zu stellen und mit der Behandlung zu beginnen.

Symptome und Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Symptome einer Autoimmunhepatitis (AIH) fehlen bei den meisten Patienten, bis die Krankheit schnell fortschreitet und Komplikationen auftreten.

Ein charakteristisches Merkmal dieser Art von Hepatitis ist, dass aggressive Antikörper, die durch ihre eigene Immunität produziert werden, die Ursache für die Zerstörung von Leberzellen werden. Die Krankheit führt schnell zu Leberzirrhose, akutem Leberversagen und sogar zum Tod..

Mit einer rechtzeitigen Diagnose und einer gut organisierten Behandlungstherapie kann Hepatitis vollständig geheilt werden..

Symptome und Anzeichen von AIH

Diese Krankheit ist am anfälligsten für Frauen. Darüber hinaus kann es sich ab dem ersten Lebensjahr in jedem Alter entwickeln. Medizinische Statistiken zeigen, dass die maximale Inzidenzrate auf das Durchschnittsalter von 30 bis 40 Jahren fällt.

Am häufigsten ist AIH asymptomatisch, bis ein Rückfall einer der Begleiterkrankungen auftritt. Nur ein Fall hilft, die Krankheit frühzeitig zu erkennen und zu diagnostizieren..

In einigen Situationen entwickelt sich diese Art von Hepatitis so schnell, dass Ärzte alle Manifestationen für eine virale oder toxische Hepatitis annehmen. Es wird auch festgestellt, dass fast die Hälfte der Opfer andere chronische Erkrankungen immuner Natur hat (Diabetes mellitus, Vitiligo, Colitis ulcerosa, Autoimmunthyreoiditis, Synovitis, Entzündung des Parenchyms und andere)..

Die Ätiologie dieser Krankheit ist nicht vollständig verstanden und die Ursachen ihres Auftretens sind völlig unbekannt. Obwohl bestimmte serologische Marker identifiziert wurden, die diese spezielle Art von Hepatitis charakterisieren.

Erst wenn die Krankheit eine chronische Form annimmt, treten die für diese Krankheit charakteristischen Symptome auf:

  • Ein ikterischer Farbton der Haut, der Sklera der Augen, des Urins, des Speichels usw.;
  • Ständig erhöhte Körpertemperatur;
  • Vergrößerte Leber in Volumen;
  • Schmerzen und Schwellungen der Gliedmaßen;
  • Kolik auf der rechten Seite des Bauches;
  • Übermäßige Gewichtszunahme und Verdauungsstörungen.

AIG kann sich in zwei Richtungen entwickeln. Der Verlauf der zweiten Option ist häufig eine Ursache für eine fehlerhafte Diagnose. Im ersten Fall treten alle Anzeichen einer Autoimmunhepatitis genauso auf wie bei der akuten Virusform der Krankheit.

Nach einigen Monaten werden jedoch weitere Anzeichen und Marker hinzugefügt, die den Immuntyp der Krankheit charakterisieren..

Eine weitere Option ist das Vorhandensein lebhafter Symptome, die nichts mit Leberversagen zu tun haben (Rheuma, Lupus erythematodes, Vaskulitis, Sepsis usw.)..

Es ist auch von hohem Fieber begleitet. Später gehen sie mit charakteristischen Anzeichen für die Entwicklung einer Leberzirrhose einher, die sich seit langem asymptomatisch entwickelt hat..

Immunoserologische Marker und Haupttypen

Da es sehr schwierig ist, eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, sind die wichtigsten Indikatoren für die Entwicklung dieser Krankheit spezielle immunoserologische Marker:

  • SMA - nuklearfreie Autoantikörper;
  • ANA - Antiantikörper gegen glatte Muskeln;
  • Anti-SLA - lösliche Leberantigene;
  • Anti-LP - Hepatische Pankreasantigene.

Bei mehr als der Hälfte der Patienten werden die ersten beiden Arten von Antikörpern gleichzeitig nachgewiesen. Etwa 22% haben nur SMAs und 14% haben ANAs. Es wird angemerkt, dass die Antikörperniveaus stark schwanken können..

Wenn die Behandlung mit Corticosteroid-Hormonen vor dem Zeitpunkt einer klinischen Blutuntersuchung durchgeführt wurde, können beide Arten von Antikörpern vollständig verschwinden.

Der Gehalt an Serumtitern> 1:40 wird als normal erkannt. Wenn Sie diesen Indikator auf 1:80 erhöhen, können Sie eine positive Diagnose erstellen..

Es gibt ein weiteres wichtiges Zeichen, ohne das eine vollständige Diagnose der AIG nicht möglich ist - dies ist eine Hypergammaglobulämie oder ein erhöhter Spiegel an Immunglobulinzellen im Blut.

Abhängig davon, welche Antikörper im Patientenserum vorhanden sind, wird der entsprechende AIH-Typ bestimmt:

  • 1 - Es gibt Antikörper, die glatte Muskelfasern (SMA) und nichtnukleare Antikörper (ANA) zerstören.
  • 2 - Antikörper gegen Nieren- und Leberzellen (Anti-LP) werden nachgewiesen;
  • 3 - lösliche Leberantikörper (Anti-SLA) werden bestimmt.

Hepatitis 1 ist eine der häufigsten Arten von Lebererkrankungen in Europa und den USA. Es wird angemerkt, dass die Autoimmunhepatitis bei Kindern (2 bis 14 Jahre) nur vom zweiten Typ ist. In diesem Fall werden Begleiterkrankungen immuner Natur und organspezifische Antikörper beobachtet.

Jede Art von Autoimmunhepatitis hat ihre eigenen charakteristischen Erscheinungsformen und erfordert eine spezifische Behandlungstaktik..

Diagnosemethoden

Bevor eine Diagnose für eine der Arten der Autoimmunhepatitis gestellt werden kann, müssen andere Lebererkrankungen, die durch ähnliche Symptome gekennzeichnet sind, vollständig ausgeschlossen werden. Der Vorteil der Diagnose in diesem Fall besteht darin, dass nicht sechs Monate auf eine Diagnose gewartet werden muss.

Die umfassende Diagnose einer Autoimmunhepatitis besteht aus folgenden Schritten:

  • Der behandelnde Arzt sammelt eine Anamnese, die Beschwerden und Lebensstil des Patienten, das Vorhandensein anderer chronischer Krankheiten, schlechte Gewohnheiten usw. umfasst..
  • Eine körperliche Untersuchung wird mit Palpation der Leber durchgeführt;
  • Ein klinischer und biochemischer Bluttest wird mit der Bestimmung der entsprechenden Marker sowie auf das Vorhandensein von Virusstämmen vorgeschrieben;
  • Der Grad der Koagulierbarkeit des Schnitts wird bestimmt (Koagulogramm);
  • Ein immunologischer Bluttest mit einer detaillierten Interpretation aller Indikatoren ist obligatorisch. Von besonderer Bedeutung ist der Immunglobulinspiegel.

Zusätzlich wird eine Ultraschalluntersuchung der Leber und anderer Beckenorgane sowie der Bauchhöhle vorgeschrieben. Ein Gastroenterologe untersucht sorgfältig die Oberfläche von Magen, Speiseröhre und Darm mit einem Endoskop von innen. Das Verfahren hilft, pathologisch veränderte Gewebe des Magen-Darm-Trakts zu identifizieren.

Mit Hilfe der Computertomographie wird die Leber sorgfältig untersucht. Die CT hilft bei der Identifizierung charakteristischer Knoten und Tumoren in ihren Geweben sowie anderer Verletzungen, die mit anderen diagnostischen Methoden schwer zu erkennen sind..

Eine Biopsie wird mittels Punktion durchgeführt. Die erhaltenen Proben werden mit einem Mikroskop untersucht, mit dem Sie die endgültige Diagnose von AIH stellen und die Möglichkeit eines onkologischen Prozesses ausschließen können.

Schließlich wird unter Verwendung des Elastographieverfahrens die Leber untersucht, um den Wachstumsgrad von fibrösem Gewebe zu bestimmen. Oft ersetzt dieses Verfahren eine Biopsie des Lebergewebes..

Es gibt diagnostische Kriterien zur Bewertung der Autoimmunhepatitis, die durch die Anzahl der Punkte bestimmt werden. Diese Kriterien werden durch ein internationales medizinisches Abkommen geregelt. Jedes Jahr wird die Vereinbarung in Übereinstimmung mit den Ergebnissen durch laufende klinische Studien aktualisiert..

Wie ist die Behandlung

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis ist immer komplex und umfasst eine spezielle Diät und eine konservative Behandlung mit Medikamenten. In einigen Fällen kann auf einen chirurgischen Eingriff nicht verzichtet werden..

Die Diät beinhaltet eine Diät wie Tabelle Nr. 5 - dies ist eine ausgewogene Diät, bei der der Patient alle notwendigen Nährstoffe, Vitamine und Mineralien erhält. Das Essen wird notwendigerweise mindestens 5 Mal am Tag in kleinen Portionen durchgeführt. Frittierte Lebensmittel, Konserven, fetthaltige und geräucherte Lebensmittel sind vollständig ausgeschlossen. Es ist verboten, starken Kaffee und Kakao zu trinken.

Die konservative Behandlung besteht in der Einnahme von Medikamenten, die der Patient für einen bestimmten Zeitraum absolvieren muss. AIH-Patienten werden folgende Medikamente verschrieben:

  • Hormonelle Medikamente Glukokortikoide. Sie sollen die übermäßige Bildung von Antikörpern im Blutserum unterdrücken, insbesondere von solchen, die Leberzellen zerstören..
  • Immunsuppressiva werden verwendet, um die Schutzeigenschaften des Körpers künstlich zu hemmen und auch die Produktion von Antikörpern zu hemmen.
  • UDCA (Ursodesoxycholsäure) soll Leberzellen vor dem Tod schützen. Es besteht aus menschlicher Galle..

Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch die Verbesserung des klinischen und histologischen Bildes der Krankheit, das Verschwinden vieler Symptome und eine Änderung der biochemischen Parameter einer Blutuntersuchung bestimmt.

Wenn die konservative Behandlung keine positiven Ergebnisse erbracht hat und sich der Zustand des Patienten weiter verschlechtert, entscheidet der behandelnde Arzt über eine Lebertransplantation. Oft fungiert ein enger Verwandter des Patienten als Spender eines Teils der Leber.

Das Problem der Autoimmunhepatitis ist vollständig lösbar, insbesondere wenn der Ansatz zur Diagnose und Behandlung professionell und zeitnah durchgeführt wird. In Moskau gibt es eine Reihe von Kliniken, die mit modernen Geräten ausgestattet sind, und qualifizierte Ärzte helfen jedem Patienten, unabhängig von der Art der Krankheit und ihrer Schwere.

Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist eine entzündungsnekrotische Pathologie der Leber, die recht schnell fortschreitet und tödliche Folgen hat. Diese Art der Hepatitis unterscheidet sich von anderen dadurch, dass der Körper von Antikörpern angegriffen wird, die vom menschlichen Immunsystem produziert werden..

Die Ursachen für die Entwicklung der Krankheit sind nicht vollständig verstanden, aber unter Klinikern gibt es eine Theorie, dass eine andere Pathologie dieses Organs einer solchen Krankheit vorausgehen könnte.

Die Gefahr der Krankheit besteht darin, dass sie vollständig asymptomatisch sein kann. Wenn Anzeichen auftreten, sind diese nicht spezifisch und können auf eine große Anzahl anderer Krankheiten hinweisen.

Grundlage diagnostischer Maßnahmen sind Laborbluttests. Zur Bestätigung der Diagnose sind jedoch instrumentelle Untersuchungen des Patienten erforderlich. Die Taktik zur Behandlung der Autoimmunhepatitis hängt direkt von der Schwere des Verlaufs ab, weshalb sowohl konservative als auch chirurgische Methoden angewendet werden können.

Ätiologie

Bisher wurden die Pathogenese und die Hauptursachen für das Auftreten einer solchen Krankheit nicht geklärt. Dennoch gibt es mehrere theoretische Annahmen, die auf die möglichen Ursachen einer Autoimmunhepatitis hinweisen..

Die erste Annahme ist eine belastete Vererbung. Das Wesentliche dieser Theorie ist, dass ein mutierendes Gen, das an der Regulation des Immunsystems beteiligt ist, von der Mutter auf das Kind übertragen wird.

Die zweite Theorie legt nahe, dass der Entwicklung einer ähnlichen Krankheit andere Leberläsionen vorausgingen. Beispielsweise:

  • frühere Hepatitis A, B, C, D oder E, verursacht durch bestimmte Viren;
  • Herpesinfektion
  • Masern;
  • Epstein-Bar-Virus.

Es sind solche Beschwerden, die zu einer Störung des Immunsystems und einer Funktionsstörung führen können.

Nach der neuesten Theorie tritt eine chronische Autoimmunhepatitis aufgrund des Transports eines pathologischen Gens des Haupthistokompatibilitätskomplexes auf.

Unabhängig davon, welcher Prozess den Grundstein für die Entwicklung der Krankheit gelegt hat, wird es nur ein Ergebnis geben - die im Körper produzierten Zellen des Immunsystems nehmen die Leber als fremdes oder pathologisches Objekt, das zerstört werden muss. Der Körper beginnt Antikörper gegen sein eigenes Organ zu bilden, was zur Zerstörung seiner Zellen führt. Zerstörte Zellen werden durch Bindegewebe ersetzt, vor dessen Hintergrund das betroffene Organ seine Funktionen nicht mehr voll ausübt. Ein ähnlicher Prozess führt zur Entwicklung gefährlicher Zustände, die zum Tod des Menschen führen können. Die Behandlung der Autoimmunhepatitis verlangsamt nur die Zerstörung der Leber, kann jedoch nicht vollständig gestoppt werden.

Pathologie tritt bei 20% aller Hepatitis bei Erwachsenen und bei 2% bei Kindern auf. Eine Besonderheit ist, dass weibliche Vertreter viel häufiger an einer solchen Krankheit leiden als Männer.

Es gibt zwei Inzidenzspitzen - die erste fällt in die Alterskategorie von bis zu dreißig Jahren und die zweite nach fünfzig Jahren.

Einstufung

Es ist üblich, mehrere Arten chronischer Autoimmunhepatitis zu teilen, die sich je nach Antikörper unterscheiden. Somit ist die Krankheit unterteilt in:

  • AIH des ersten Typs - gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Aktin und Fasern, aus denen die glatten Muskeln der Leber bestehen. Diese Sorte wird häufig im Alter von zehn bis zwanzig Jahren sowie bei Menschen über fünfzig Jahren diagnostiziert. Mit einer angemessenen Therapie kann eine stabile Remission erreicht werden, und ohne Behandlung treten innerhalb von drei Jahren Komplikationen auf.
  • AIG des zweiten Typs - hat Antikörper gegen Mikrosomen von Zellen von Organen wie Leber oder Nieren. Diese Art von Krankheit ist charakteristisch für Kinder im Alter von zwei bis vierzehn Jahren. Der Verlauf dieser Hepatitis ist durch häufige Rückfälle während der Therapie gekennzeichnet, da sie medikamentenresistent ist;
  • AIG des dritten Typs - gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.

Symptomatik

Bei jedem vierten Patienten mit einer ähnlichen Diagnose verläuft die Krankheit in asymptomatischer Form, weshalb sie bei Labor- und Instrumentenuntersuchungen bezüglich einer völlig anderen Krankheit oder zu Präventionszwecken völlig zufällig diagnostiziert wird. In den allermeisten Fällen erfolgt die Erkennung einer Krankheit jedoch im Stadium der Entwicklung von Komplikationen, wenn sich das Wohlbefinden einer Person erheblich verschlechtert.

Manchmal tritt die Pathologie plötzlich und akut mit einem schweren Verlauf bis zur Entwicklung einer fulminanten Hepatitis auf, die in wenigen Stunden zu einer hepatischen Enzephalopathie führt.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit werden die folgenden Symptome einer Autoimmunhepatitis beobachtet:

  • Müdigkeit, die zu einer Leistungsminderung führt;
  • ein signifikanter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute;
  • Hepatosplenomegalie - gekennzeichnet durch eine gleichzeitige Zunahme des Volumens von Leber und Milz. Aber oft ist es die Milz, die sich verändert;
  • Schmerzen und Beschwerden im Bauch, insbesondere im Bereich unter den rechten Rippen;
  • Schwellung und eingeschränkte Beweglichkeit großer Gelenke;
  • vergrößerte Lymphknoten;
  • das Auftreten einer großen Menge von Akne auf der Haut;
  • übermäßiges Haarwachstum;
  • Menstruationsstörungen - Die Menstruation kann mehrere Monate lang fehlen, bis sie vollständig verschwindet.
  • Zunahme des Brustdrüsenvolumens bei Männern.

Autoimmunhepatitis bei Kindern ist aggressiver und ausgeprägter als bei Erwachsenen.

In schweren Fällen kann Folgendes ausgedrückt werden:

  • Leberpalmen;
  • Besenreiser auf der Haut;
  • Schmerz im Herzen;
  • Blutdruckabfall;
  • Herzfrequenzerhöhung.

Darüber hinaus ist es üblich, zwei Arten des Beginns und des Verlaufs einer solchen Krankheit zu trennen:

  • Erstens entsprechen die Symptome der Krankheit den klinischen Manifestationen einer Virushepatitis. Innerhalb von ein bis sechs Monaten treten Anzeichen der Grunderkrankung auf;
  • zweitens - extrahepatische Manifestationen sind die ersten Symptome, die auf eine Schädigung der Leber und anderer Organe hinweisen.

Vor dem Hintergrund einer chronischen Autoimmunhepatitis kann sich eine Vielzahl anderer Pathologien entwickeln, deren Symptome die oben genannten klinischen Symptome ergänzen. Unter diesen Krankheiten ist hervorzuheben:

  • Vitiligo und Anämie;
  • Dermatitis und Gingivitis;
  • unspezifische Colitis ulcerosa;
  • Morbus Basedow;
  • Perikarditis und Myokarditis;
  • Pleuritis und Iritis;
  • Cushing- und Sjögren-Syndrom;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • rheumatoide Arthritis und andere.

Diagnose

Was „Autoimmunhepatitis“ ist, kann dem Immunologen und Gastroenterologen sagen, dass diese Spezialisten kontaktiert werden müssen, wenn Symptome der Krankheit auftreten.

Eine Autoimmunhepatitis wird diagnostiziert, wenn andere Lebererkrankungen vollständig ausgeschlossen sind. Daraus folgt, dass die Diagnose umfassend sein wird.

Zunächst muss der Kliniker:

  • Befragung des Patienten - um ein vollständiges Bild des Krankheitsverlaufs zu erhalten und die Schwere der Anzeichen einer Autoimmunhepatitis zu bestimmen;
  • die Krankheitsgeschichte und das Leben des Patienten zu klären - um nach einem möglichen provozierenden Faktor für die Entwicklung der Krankheit zu suchen, insbesondere nach einer erblichen Veranlagung
  • Führen Sie eine gründliche körperliche Untersuchung durch, um Schmerzen und Lebervergrößerungen durch Perkussion und Palpation des Abdomens zu erkennen. Darüber hinaus untersucht der Arzt den Zustand der Haut und der Schleimhäute und misst auch die Körpertemperatur des Patienten.

Die Laboruntersuchung umfasst:

  • allgemeine Blutuntersuchung - zeigt das mögliche Vorhandensein von Anämie und eine Zunahme der weißen Blutkörperchen;
  • Blutbiochemie - zur Kontrolle der Funktion des betroffenen Organs;
  • Marker für Autoimmunhepatitis - eine Abnahme des Prothrombinindex, eine Zunahme der Gamma-Glutamyl-Transpeptidase, eine Abnahme des Spiegels von Blutplasmaprotein;
  • Einschätzung des Blutgerinnungsprozesses;
  • immunologische Blutuntersuchungen;
  • Blutuntersuchungen auf Hepatitis-Viren;
  • allgemeine klinische Analyse des Urins;
  • Coprogramm - eine Untersuchung von Kot unter einem Mikroskop zum Nachweis von Partikeln von Würmern oder einfachen Mikroorganismen.

Die instrumentelle Diagnose einer Autoimmunhepatitis erfolgt unter Verwendung von:

  • Ultraschall und CT der Bauchorgane - zur Beurteilung des Zustands von Leber, Milz und anderen inneren Organen;
  • Elastographie - ein Verfahren zur Untersuchung des Lebergewebes zur Bestimmung des Fibrosegrades;
  • Leberbiopsie - ermöglicht es, die Diagnose endgültig zu bestimmen und den onkologischen Prozess auszuschließen.

Behandlung

Um den Krankheitsverlauf zu erleichtern, werden verschiedene Methoden angewendet:

  • Einnahme von Medikamenten;
  • Einhaltung der Diät;
  • operativer Eingriff.

Die medikamentöse Behandlung der Autoimmunhepatitis umfasst die Verwendung von:

  • Glukokortikoide - zur Unterdrückung der Bildung von Antikörpern. Es wird empfohlen, solche Medikamente bei Frauen einzunehmen, die in Zukunft schwanger werden möchten, bei Patienten mit Tumoren und bei Menschen mit einer deutlichen Abnahme der Anzahl normaler Blutzellen.
  • Immunsuppressiva - zur künstlichen Unterdrückung der Immunität. Die kombinierte Anwendung der beiden oben genannten Arzneimittelgruppen wird insbesondere Frauen in der Zeit nach der Menopause, Patienten mit Blutdruckschwankungen oder dem Verlauf von Diabetes, Akne, Osteoporose und Fettleibigkeit empfohlen.

Diät-Therapie beinhaltet die Ablehnung von:

  • fettige und würzige Gerichte;
  • Konserven und geräuchertes Fleisch;
  • Hülsenfrüchte und Nüsse;
  • Honig und Zitrusfrüchte;
  • Schokolade und Eis;
  • Vollmilch und Eier;
  • Kakao, starker schwarzer Tee und Kaffee.

Es ist erlaubt, die Ernährung anzureichern:

  • mageres Fleisch und Fisch;
  • Gemüse und Obst in jeglicher Form;
  • Milchprodukte mit einem geringen Fettgehalt;
  • Getreide;
  • Fruchtgetränke und Kompotte;
  • Tees und Kräuterkochungen.

Die Grundlage ist die Diät-Tabelle Nummer fünf, die häufiges und fraktioniertes Essen, die Zubereitung von Gerichten auf sanfteste Weise und ein reichliches Trinkregime impliziert.

Die Wirksamkeit einer konservativen Therapie wird durch mehrere Faktoren angezeigt:

  • eine Abnahme der Manifestation oder ein vollständiges Verschwinden der Symptome einer Autoimmunhepatitis;
  • Verbesserung der Laborindikatoren;
  • Normalisierung des histologischen Bildes.

Eine solche Behandlung kann von sechs Monaten bis zum Lebensende dauern..

Wenn die oben genannten Methoden unwirksam sind, greifen sie auf chirurgische Eingriffe zurück, nämlich auf die Transplantation eines Spenderorgans.

Komplikationen

Der asymptomatische Verlauf und die frühzeitige Diagnose einer Autoimmunhepatitis erhöhen die Wahrscheinlichkeit, die folgenden Komplikationen zu entwickeln:

  • Leberzirrhose;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • akutes Leberversagen;
  • Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt;
  • Leberkoma.

Prävention und Prognose

Da die Ursachen für das Auftreten einer solchen Krankheit bei Erwachsenen und Kindern unklar bleiben, bestehen vorbeugende Maßnahmen aus allgemeinen Empfehlungen:

  • eine völlige Weigerung, Alkohol zu trinken und Zigaretten zu rauchen;
  • Aufrechterhaltung eines aktiven Lebensstils;
  • Begrenzung von emotionalem und physischem Stress;
  • richtige und ausgewogene Ernährung;
  • rechtzeitige Behandlung von entzündlichen Erkrankungen;
  • jährliche Routineuntersuchungen.

Die Prognose einer Autoimmunhepatitis hängt direkt von einer rechtzeitigen und angemessenen Behandlung ab. In Abwesenheit einer Therapie wird bei jedem zweiten Patienten ein Fünfjahresüberleben und die Entwicklung von Komplikationen beobachtet.

Bei gewissenhafter Einhaltung der ärztlichen Vorschriften haben die meisten Patienten eine stabile Remission und ein 20-jähriges Überleben von 80%.

Nach der Transplantation eines Spenderorgans wird bei 90% der Patienten eine günstige Prognose beobachtet.

Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist eine chronische Entzündung der Leber, die durch eine unzureichende Funktion des Immunsystems verursacht wird. Dabei wird das Lebergewebe als fremd eingestuft und beginnt, Antikörper gegen diese zu produzieren. Dies ist eine eher seltene Krankheit: Derzeit gibt es in ganz Russland etwa 20.000 Patienten 1. Frauen werden 12-mal häufiger krank als Männer 2. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, aber im Allgemeinen gibt es zwei altersbedingte Spitzeninzidenzraten: 15–24 und 45–55 Jahre.

Klassifikation der Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis wird basierend darauf klassifiziert, welche Art von Autoantikörpern (Antikörper gegen das eigene Gewebe) im Blut zirkulieren:

  • Ich tippe. Antinukleäre Antikörper (gegen die Proteine ​​der Zellkerne gerichtet) und / oder Antikörper gegen Proteine ​​der glatten Muskelzellen befinden sich im Blut. Ohne Behandlung führt eine solche Autoimmunhepatitis in fast der Hälfte der Fälle innerhalb von drei Jahren zu einer Zirrhose. Andererseits spricht es sehr schnell auf die Therapie an und bei etwa einem Fünftel der Patienten bleibt die Remission auch nach dem Absetzen des Arzneimittels bestehen.
  • II Typ. Antikörper gegen Mikrosomen (Fragmente der Membranen intrazellulärer Strukturen) der Leber und Nieren zirkulieren im Blut. Dies ist eine relativ seltene Art der Autoimmunhepatitis, die bei nicht mehr als 15% der Patienten auftritt. Es führt im Durchschnitt zweimal schneller zu einer Zirrhose als Typ I, die gegen Immunsuppressiva resistent ist.
  • Typ III. Antikörper gegen das lösliche Antigen der Leber (das in den Leberzellen enthaltene Protein) zirkulieren im Blut. Der klinische Verlauf dieses Typs wurde nicht ausreichend untersucht, und viele Wissenschaftler betrachten ihn als eine Art von Autoimmunhepatitis I-Typ..

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die genauen Ursachen der Krankheit sind noch nicht bekannt. Ärzte diskutieren verschiedene Risikofaktoren:

  • Genetische Veranlagung. Bei Menschen mit bestimmten Merkmalen von Genen, die Proteine ​​codieren, die Immunantworten hemmen (homozygot für das DR3-Allel des HLA-Histokompatibilitätskomplexes), ist die Wahrscheinlichkeit einer Autoimmunhepatitis um etwa 15% erhöht und die Krankheit selbst ist aggressiver. Die Tatsache, dass Autoimmunhepatitis häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen kombiniert wird: Diabetes, Colitis ulcerosa, Glomerulonephritis, Autoimmunthyreoiditis, weist ebenfalls auf eine anfängliche Veranlagung für eine unzureichende Immunantwort hin..
  • Virusinfektionen. Herpes-simplex-Viren, Cytomegalievirus und Masernvirus können eine unzureichende Immunantwort aktivieren.
  • Die Wirkung der aktiven Metaboliten bestimmter Arzneimittel (Methyldopa, Diclofenac usw.).

Es wird angenommen, dass das Auftreten einer Autoimmunhepatitis eine Kombination aus genetischer Veranlagung und externen Faktoren erfordert. Unter dem Einfluss dieser Kombination nimmt die Anzahl der T-Suppressoren ab: Lymphozyten hemmen die Immunantwort, die Autoimmunprozesse auslöst. Antikörper schädigen das Gewebe, dies unterstützt eine ständige Entzündung, unter deren Einfluss sich, wenn sie nicht behandelt werden, relativ schnell eine fibröse (cicatriciale) Degeneration der Leber entwickelt..

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Die Krankheit entwickelt sich lange Zeit asymptomatisch. Die ersten Manifestationen können sich zu zwei grundlegend unterschiedlichen Symptomkomplexen entwickeln.

  1. Ein plötzlicher Beginn, der eine akute Hepatitis nachahmt: schwere Schwäche, Appetitlosigkeit, Gelbsucht, Schmerzen im rechten Hypochondrium, dunkler Urin, erhöhte Bilirubinspiegel und Transaminasen im Blut;
  2. Die allmähliche Entwicklung extrahepatischer Symptome ohne Symptome einer Leberschädigung: Gelenkschmerzen (Arthralgie), vergrößerte Lymphknoten, Menstruationsmangel bei Frauen, Gynäkomastie bei Männern, trockene Haut und Schleimhäute (Sjögren-Syndrom), Pleuritis und Perikarditis. Oft wird bei diesen Patienten fälschlicherweise systemischer Lupus erythematodes, Rheuma und Sepsis diagnostiziert.

Die Krankheit entwickelt sich als eine Reihe von Exazerbationen und Remissionen. Der Patient klagt über ständige Schmerzen und Schweregefühl im rechten Hypochondrium. Die Leber wächst und wird knollig (beim Abtasten). Die Milz nimmt zu. Der Blutspiegel von Leberenzymen (ALT, AST, LDH) steigt an. Aufgrund von Gelbsucht klagt der Patient über Hautjuckreiz. Eine Verletzung der Entgiftungsfunktion der Leber führt zu Schwäche, ständiger Schläfrigkeit. Aufgrund einer gestörten Proteinsynthese des Blutgerinnungssystems treten ständig Blutergüsse und subkutane Blutungen auf, Blutungen sind möglich.

Während sich fibrotische Veränderungen in der Leber entwickeln, treten Anzeichen einer Zirrhose auf: Teleangiektasien (Besenreiser), erweiterte Venen am Bauch, Rötung der Handflächen, „Lackzunge“, Aszites.

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

Laut Anamnese (Patientenumfrage) werden mögliche Risikofaktoren für eine virale oder toxische Hepatitis abgelehnt: Ein typischer Patient mit Autoimmunhepatitis toleriert keine Bluttransfusionen, missbraucht keine Drogen oder Alkohol und nimmt keine Medikamente mit hepatotoxischen Eigenschaften ein. Hepatitis B- und C-Viren werden ebenfalls getestet, um diese Ursache für eine Entzündung des Lebergewebes auszuschließen..

Die Diagnose wird normalerweise durch charakteristische Veränderungen im Blut gestellt:

  • in der biochemischen Analyse - ein hoher Proteingehalt, erhöhte Gehalte an AST, ALT, alkalischer Phosphatase, LDH;
  • Der Immunglobulin-G-Spiegel (IgG) ist eineinhalb oder mehrmals höher als normal.
  • Bei der Analyse spezifischer Marker für Autoimmunhepatitis werden antinukleäre Antikörper (ANA) nachgewiesen, entweder Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen (Anti-LKM-1) oder Antikörper gegen lösliches Leberantigen (Anti-LKM-1)..

Zusätzlich muss die Diagnose einer Autoimmunhepatitis histologisch bestätigt werden: Dazu werden Lebergewebepartikel mit einer speziellen Nadel unter Ultraschallkontrolle entnommen und unter einem Mikroskop untersucht. Auf diese Weise können Sie charakteristische Änderungen in den Zellstrukturen erkennen..

Instrumentelle Methoden der Leberbildgebung (Ultraschall, CT, MRT) werden zusätzlich verwendet, um mögliche maligne Neoplasien auszuschließen.

Autoimmunhepatitis-Behandlung

Um die Aktivität des Entzündungsprozesses zu reduzieren, müssen Sie die Autoimmunreaktion reduzieren. Aus diesem Grund wird die Autoimmunhepatitis mit Arzneimitteln behandelt, die die Immunität unterdrücken: Glukokortikosteroide (Prednison, Budesonid) und Zytostatika (Azathioprin, 6-Mercaptopurin). Die am häufigsten verwendete Kombination von Prednison und Azathioprin.

Da Autoimmunentzündungen chronisch sind, werden Medikamente, die sie hemmen, über lange Zeiträume und manchmal lebenslang eingenommen. Beginnen Sie mit relativ hohen Dosen und reduzieren Sie diese schrittweise. Die erste Behandlung dauert mindestens zwei Jahre, danach wird eine Kontrollbiopsie der Leber durchgeführt. Wenn keine entzündlichen Veränderungen im Gewebe vorliegen, wird die Behandlung abgebrochen.

Als Erhaltungstherapie werden Hepatoprotektoren auf Basis von Ursodesoxycholsäure (Ursosan), Vitaminkomplexe empfohlen.

Mit der Entwicklung einer Zirrhose ist eine Lebertransplantation möglich.

Vorhersage und Prävention von Autoimmunhepatitis

Unbehandelt überschreitet das zehnjährige Überleben nicht 5%, während bei Verwendung von Immunsuppressiva ein Patient mit einer Wahrscheinlichkeit von 80% zwanzig Jahre oder länger leben kann.

Autoimmun-Hepatitis-Prävention gibt es nicht.

[1] Klinische Leitlinien für die Diagnose und Behandlung von Autoimmunhepatitis. Russische Gastroenterologische Vereinigung. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Autoimmunhepatitis: Diagnose und Behandlung. Effektive Pharmakotherapie, 2018.

Autoimmunhepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis??

Autoimmunhepatitis ist eine Krankheit, die durch eine chronische Leberentzündung gekennzeichnet ist, die durch einen Autoimmunprozess unterstützt wird, deren Ursache jedoch noch unbekannt ist..

Dies betrifft häufig Menschen, die bereits eine begleitende Autoimmunerkrankung haben, wie z.

Die Hauptzeichen sind Symptome, die für eine chronische Hepatitis typisch sind, obwohl in 30% der Fälle die Pathologie asymptomatisch sein kann (d. H. Ohne klinische Anzeichen und / oder Symptome):

Auf lange Sicht entwickelt sich eine Leberzirrhose mit einem Bild von Leberversagen, wenn eine wirksame Therapie nicht schnell organisiert wird.

Die Diagnose basiert auf einer Anamnese und körperlichen Untersuchung unter Verwendung von Labortests und bildgebenden Untersuchungen (Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie). 30% der Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose ein Bild von Zirrhose.

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis basiert auf der Verwendung von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva wie Cortison und Azathioprin mit einer Behandlungsdauer von bis zu 2 Jahren. In 80% der Fälle tritt eine vollständige Genesung auf, und nur in seltenen Fällen ist eine Lebertransplantation erforderlich: Die Prognose wird in Form des Typs II, von dem hauptsächlich Kinder betroffen sind, in Formen, die nicht für eine Behandlung anfällig sind, und im Endstadium der Zirrhose mit einem Bild eines chronischen Leberversagens negativ.

Die Gründe

Junge Frauen mit einem Verhältnis von etwa 3: 1 zu Männern leiden am meisten an dieser Hepatitis. Manchmal tritt es sogar in der Kindheit oder bei älteren Menschen nach 65 Jahren auf..

Im Allgemeinen betrifft eine Autoimmunhepatitis 1 von 1.000 Menschen ohne ethnische oder geografische Unterschiede..

Forscher haben die Existenz einer genetischen Veranlagung entdeckt, die durch die Assoziation von HLA-DR3 und HLA-DR4 gekennzeichnet ist; Eine einzige genetische Komponente reicht jedoch nicht aus, um das Auftreten einer Entzündung zu rechtfertigen, die durch einen Autoimmunangriff von Antikörpern gegen Leberzellen ausgelöst wird, der durch einen oder mehrere externe Faktoren verursacht wird, wie z.

  • frühere Infektionen:
    • Masern;
    • Virushepatitis;
    • Cytomegalovirus (Cytomegalovirus-Infektion);
    • Epstein-Virus - Barr (ätiologischer Erreger der Mononukleose);
  • Medikamente (z. B. Atorvastatin, Minocyclin, Trazodon).

Der Mechanismus, der diesem Autoimmunangriff zugrunde liegt, ist die sogenannte "molekulare Mimikry": Einige virale oder pharmakologische Antigene ähneln denen normaler Hepatozyten; Antikörper, die gegen diese Antigene produziert werden, erkennen Leberzellen als Fremde und greifen sie an, was einen entzündlichen Prozess verursacht, der zu Hepatitis führt.

In der Medizin gibt es zwei Möglichkeiten für eine Autoimmunhepatitis:

  • Autoimmunhepatitis Typ I: macht 75% der Gesamtzahl der Fälle aus. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen ANA (gegen den Kern) und SMA (gegen glatte Muskeln). Es kann in jedem Alter beginnen, insbesondere in jungen Jahren ab 30 Jahren. Sehr gut behandelbar, fast immer vollständig behandelt;
  • Autoimmun-Typ-II-Hepatitis: 25% der Fälle mit Antikörpern gegen KLM (hepatische und renale Antimikrosomen) und Anticytosol. Diese Form tritt hauptsächlich bei Kindern mit einem schwereren Krankheitsbild, einem fulminanten Beginn und einer relativ schnellen Entwicklung zur Zirrhose auf. Es spricht schlecht auf die Behandlung an, verläuft mit verschiedenen Rückfällen und mit der Notwendigkeit einer Langzeittherapie, die viele Jahre dauert, bis hin zur Notwendigkeit einer Lebertransplantation.

Risikofaktoren

Autoimmunhepatitis wird häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht, darunter:

Symptome

Das klinische Bild ähnelt der chronischen Hepatitis:

Ohne Diagnose und relative Behandlung kann im Laufe der Zeit Folgendes auftreten:

  • Appetitlosigkeit mit fortschreitendem Gewichtsverlust;
  • Amenorrhoe bei Frauen (Fehlen eines Menstruationszyklus über mehrere Monate);
  • andere typische Symptome einer offenen Zirrhose.

Zirrhose ist eine Lebererkrankung, bei der die Zerstörung von Hepatozyten und die Bildung von fibrösem Narbengewebe auftritt, das ein gesundes Leberparenchym ersetzt. Darauf folgt ein fortschreitendes Bild des Leberversagens mit ziemlich schwerwiegenden Symptomen wie:

  • Gelbsucht (gelbliche Färbung von Haut, Schleimhäuten und Augen);
  • Aszites (Flüssigkeitserguss in der Bauchhöhle mit deutlicher Blähung);
  • eine Änderung der Leberfunktionsindikatoren (z. B. Transaminasen);
  • hepatische Enzephalopathie (eine Form der Gehirnerkrankung mit neurologischen Symptomen wie:
    • geistige Verwirrung;
    • Bewusstseins- und Verhaltensänderung;
    • Koma;)
  • Hämoptyse durch Ruptur der Krampfadern der Speiseröhre (Blutausfluss aus dem Mund),
  • portale Hypertonie (erhöhter Blutdruck in der Pfortader nach Zirrhose).

Es ist zu beachten, dass bis zu 30% der Fälle von Autoimmunhepatitis keine auffälligen Symptome aufweisen, die die Prognose verschlechtern, da sie spät diagnostiziert wird, mit Zirrhose und geringerem Ansprechen auf die Therapie.

Diagnose

Der diagnostische Weg beginnt mit einer Anamnese: Der Arzt wendet sich an den Patienten mit der Bitte, Informationen über das Auftreten der ersten Anzeichen, ihre Art und das Vorhandensein von Begleiterkrankungen bereitzustellen.

Die körperliche Untersuchung zeigt typische Symptome und Anzeichen einer Hepatitis.

In den meisten Fällen können Sie anhand von Laboruntersuchungen eine zuverlässige Diagnose stellen, ausgenommen andere Ursachen für Hepatitis. Bei kranken Patienten treten hauptsächlich folgende Symptome auf, die auf diese Art von Hepatitis hinweisen:

  • hohe Transaminase-Spiegel;
  • eine Zunahme von γ-Globulinen zum Nachteil von IgG;
  • das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, ANA, Anti-SMA, Anti-LKM, Anti-LC1,...

10% der Patienten haben jedoch keine positiven Antikörper..

Visuelle Untersuchungen (Leberultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie) sind nützlich, um die Schwere von Leberschäden zu beurteilen und andere Lebererkrankungen zu eliminieren, die das gleiche Krankheitsbild aufweisen..

Bei diagnostischen Zweifeln kann es erforderlich sein, vor Beginn der Therapie eine Leberbiopsie durchzuführen, eine invasive Studie, mit der Sie die Krankheit jedoch unter histologischen Gesichtspunkten diagnostizieren und den Grad der Leberschädigung (mit einer Beschreibung des Stadiums der Leberzirrhose) beim Patienten beurteilen können.

Autoimmunhepatitis-Behandlung

Die Behandlung dieser Form der Hepatitis zielt darauf ab, den autoimmunen Entzündungsprozess zu deaktivieren und das Fortschreiten von Schäden und das Auftreten von Zirrhose zu verhindern.

Die medikamentöse Therapie basiert auf:

  • Kortikosteroide: Reduzieren den Entzündungsprozess und die Aktivität des Immunsystems. Cortison und seine stärksten synthetischen Derivate werden verwendet: Prednison, Methylprednisolon und Betamethason..
  • Immunsuppressiva: Blockieren sehr effektiv die Produktion von Autoantikörpern, was zu einer vorübergehenden Immunsuppression führt. Von den Immunsuppressiva wird hauptsächlich Azathioprin verwendet..

Je nach Schweregrad des Krankheitsbildes kann die Behandlung sogar länger als 2 Jahre dauern, insbesondere bei Typ-II-Form.

Eine Lebertransplantation ist für Patienten angezeigt, die nicht auf die Behandlung von Autoimmunhepatitis mit Medikamenten ansprechen und ein zuverlässiges Bild der Leberzirrhose haben. In 40% der Fälle tritt die Krankheit jedoch auch nach Lebertransplantation mit Rückfall auf.

Komplikationen

Wenn die Autoimmunhepatitis nicht behandelt wird, bildet sich die Pathologie zurück und verursacht die folgenden Komplikationen:

  • Leberzirrhose (ein schwerwiegender pathologischer Zustand, bei dem Lebergewebe stirbt);
  • Leberversagen (ein klinisches Syndrom, das sich mit eingeschränkter Leberfunktion entwickelt);
  • Leberkrebs;
  • portale Hypertonie (erhöhter Blutdruck in der Pfortader);
  • hämolytische Anämie (eine Krankheit, bei der die Lebenserwartung der roten Blutkörperchen abnimmt);
  • Colitis ulcerosa (Entzündung des Dickdarms);
  • Myokarditis des Herzens (Myokardentzündung);
  • rheumatoide Arthritis (eine Krankheit, die zu einer Biegung der Gelenke führt);
  • Hautvaskulitis (Entzündung in den kleinen Arterien der Haut).

Prognose

Die Prognose einer Autoimmunhepatitis hängt von der Aktualität und Angemessenheit der Therapie ab. Ohne Therapie ist die Prognose nicht die günstigste - die Mortalität innerhalb von 5 Jahren erreicht 50%. Bei richtiger moderner Therapie sinkt diese Zahl auf 20%.

Verhütung

Leider ist Autoimmunhepatitis keine vermeidbare Krankheit. Bei dieser Art von Hepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, die aus regelmäßigen Besuchen bei einem Gastroenterologen und einer ständigen Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und der Aktivität von Leberenzymen besteht.

Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sparsames Regime und eine sparsame Ernährung einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress zu begrenzen, eine vorbeugende Impfung abzulehnen und die Verwendung verschiedener Medikamente zu begrenzen, die nicht vom Arzt verschrieben werden.