Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist eine chronisch entzündliche, immunabhängige, fortschreitende Lebererkrankung, die durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, erhöhte Gammaglobulinspiegel und eine ausgeprägte positive Reaktion auf eine laufende immunsuppressive Therapie gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde 1950 von J. Waldenstrom eine schnell fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhose (bei jungen Frauen) beschrieben. Die Krankheit ging mit Gelbsucht, einem Anstieg des Serum-Gammaglobulinspiegels, einer Verletzung der Menstruationsfunktion und einem guten Ansprechen auf eine adrenocorticotrope Hormontherapie einher. Basierend auf den antinukleären Antikörpern (ANA), die im Blut von Patienten gefunden wurden, die für Lupus erythematodes (Lupus) charakteristisch sind, wurde die Krankheit 1956 als „lupoide Hepatitis“ bezeichnet. Der Begriff „Autoimmunhepatitis“ wurde fast 10 Jahre später, 1965, eingeführt.

Da im ersten Jahrzehnt nach der erstmaligen Beschreibung der Autoimmunhepatitis diese häufiger bei Frauen im jungen Alter diagnostiziert wurde, bleibt die falsche Meinung, dass dies eine Krankheit junger Menschen ist, bestehen. Tatsächlich liegt das Durchschnittsalter der Patienten bei 40 bis 45 Jahren, was auf zwei Inzidenzspitzen zurückzuführen ist: im Alter von 10 bis 30 Jahren und von 50 bis 70 Jahren. Es ist charakteristisch, dass die Autoimmunhepatitis nach 50 Jahren doppelt so häufig auftritt wie vor 30 Jahren.

Die Häufigkeit des Auftretens der Krankheit ist äußerst gering (sie ist jedoch eine der am häufigsten untersuchten in Bezug auf die Struktur der Autoimmunpathologie) und variiert in verschiedenen Ländern erheblich: In der europäischen Bevölkerung beträgt die Prävalenz der Autoimmunhepatitis 0,1 bis 1,9 Fälle pro 100.000 und beispielsweise in Japan - nur 0,01 bis 0,08 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Inzidenz unter Vertretern verschiedener Geschlechter ist ebenfalls sehr unterschiedlich: Das Verhältnis von kranken Frauen zu Männern in Europa beträgt 4: 1, in Südamerika 4,7: 1, in Japan 10: 1.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und stellt einen zufälligen Befund dar, wenn sie aus einem anderen Grund untersucht wird. Bei 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung fortschreitender entzündlich-nekrotischer Veränderungen im Lebergewebe ist die Reaktion der Immunautoaggression auf eigene Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis finden sich verschiedene Arten von Antikörpern. Die wichtigsten für die Entwicklung pathologischer Veränderungen sind jedoch Autoantikörper der glatten Muskulatur oder Antikörper gegen glatte Muskeln (SMA) und antinukleäre Antikörper (ANA)..

Die Wirkung von SMA-Antikörpern ist gegen ein Protein in den kleinsten Strukturen glatter Muskelzellen gerichtet, antinukleäre Antikörper wirken gegen Kern-DNA und Proteine ​​von Zellkernen.

Kausale Autoimmunketten-auslösende Faktoren sind nicht zuverlässig bekannt.

Eine Reihe von Viren mit hepatotroper Wirkung, einige Bakterien, aktive Metaboliten toxischer und medizinischer Substanzen und eine genetische Veranlagung werden als mögliche Auslöser für den Verlust der Fähigkeit des Immunsystems angesehen, zwischen dem eigenen und dem des anderen zu unterscheiden.

  • Hepatitis A-, B-, C-, D-Viren;
  • Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
  • Herpes-simplex-Virus (einfach);
  • Interferone;
  • Salmonella Vi-Antigen;
  • Hefepilze;
  • Beförderung von Allelen (Strukturvarianten von Genen) von HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
  • Einnahme von Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Arzneimitteln.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch das klassische Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, die damit einhergehende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes mellitus usw.), einen schleppenden Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen.
  2. Es hat einen bösartigen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose ist bei 40-70% der Patienten bereits eine Leberzirrhose festgestellt), es entwickelt sich auch häufiger bei Frauen. Charakterisiert durch das Vorhandensein von Antikörpern LKM-1 gegen Cytochrom P450, Antikörper LC-1, im Blut. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I..
  3. Klinische Manifestationen ähneln denen der Hepatitis Typ I, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.

Derzeit wird die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall der Typ-I-Krankheit zu betrachten.

Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine lebenslange Therapie, da die Krankheit in den meisten Fällen erneut auftritt.

Die Unterteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keinen signifikanten klinischen Wert, was ein größeres wissenschaftliches Interesse darstellt, da sie keine Änderungen in Bezug auf diagnostische Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome

Die Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es uns ermöglicht, sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einzustufen..

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (in 25 bis 30% der Fälle tritt ein plötzlicher Beginn auf):

  • schlechte allgemeine Gesundheit;
  • Abnahme der Toleranz gegenüber gewohnheitsmäßiger körperlicher Aktivität;
  • Schläfrigkeit;
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Schwere und Völlegefühl im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Färbung des Urins (Bierfarbe);
  • Episoden eines Anstiegs der Körpertemperatur;
  • verminderter oder völliger Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationsstörungen bei Frauen (bis zur vollständigen Beendigung der Menstruation);
  • spontane Tachykardie-Anfälle;
  • juckende Haut;
  • Rötung der Handflächen;
  • Fleckenblutungen, Besenreiser auf der Haut.

Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der eine Reihe innerer Organe betroffen sind. Extrahepatische Immunmanifestationen im Zusammenhang mit Hepatitis werden bei etwa der Hälfte der Patienten festgestellt und sind am häufigsten durch folgende Krankheiten und Zustände gekennzeichnet:

  • rheumatoide Arthritis;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • Sjögren-Syndrom;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • hämolytische Anämie;
  • Autoimmunthrombozytopenie;
  • rheumatische Vaskulitis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Vitiligo
  • Alopezie;
  • Lichen planus;
  • Bronchialasthma;
  • fokale Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Überlappungssyndrom;
  • Polymyositis;
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und stellt einen zufälligen Befund dar, wenn sie aus einem anderen Grund untersucht wird. Bei 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Diagnose

Eine umfassende Untersuchung des Patienten wird durchgeführt, um die Diagnose einer Autoimmunhepatitis zu bestätigen..

Die Manifestationen der Krankheit sind unspezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es uns ermöglicht, sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einzustufen..

Zunächst muss das Fehlen von Bluttransfusionen und eine Vorgeschichte von Alkoholmissbrauch bestätigt und andere Erkrankungen der Leber, der Gallenblase und der Gallenwege (hepatobiliäre Zone) ausgeschlossen werden, wie z.

  • Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
  • Morbus Wilson;
  • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel;
  • Hämochromatose;
  • medikamentöse (toxische) Hepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnosemethoden:

  • Bestimmung des Serumspiegels von Gammaglobulin oder Immunglobulin G (IgG) (mindestens 1,5-facher Anstieg);
  • Nachweis von antinukleären Serumantikörpern (ANA), Antikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), mikrosomalen Leber-Nieren-Antikörpern (LKM-1), Antikörpern gegen lösliches Leberantigen (SLA / LP), Asialoglycoproteinrezeptor (ASGPR), Anti-Actin-Autoantikörpern (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Titer bei Erwachsenen ≥ 1:88, bei Kindern ≥ 1:40);
  • Bestimmung des Spiegels der Transaminasen ALT und AST Blut (erhöht).
  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • Computer- und Magnetresonanztomographie;
  • Punktionsbiopsie, gefolgt von einer histologischen Untersuchung von Biopsieproben.

Behandlung

Die Hauptbehandlungsmethode für Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Wenn das Ansprechen auf die Behandlung positiv ist, können die Medikamente frühestens in 1-2 Jahren abgesagt werden. Es sollte bedacht werden, dass 80-90% der Patienten nach dem Absetzen des Arzneimittels eine Reaktivierung der Krankheitssymptome zeigen.

Trotz der Tatsache, dass bei den meisten Patienten vor dem Hintergrund der Therapie eine positive Dynamik besteht, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Ungefähr 10% der Patienten müssen die Behandlung aufgrund von Komplikationen (Erosion und Ulzerationen der Magen- und Zwölffingerdarmschleimhaut, sekundäre infektiöse Komplikationen, Itsenko-Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, arterielle Hypertonie, Unterdrückung der Blutbildung usw.) abbrechen..

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt das 20-Jahres-Überleben 80%, bei einer Dekompensation des Prozesses sinkt es auf 10%.

Zusätzlich zur Pharmakotherapie wird eine extrakorporale Hämokorrektur (Volumenplasmapherese, Kryoapherese) durchgeführt, mit der die Behandlungsergebnisse verbessert werden können: Rückbildung der klinischen Symptome, Serum-Gammaglobulinkonzentration und Abnahme des Antikörpertiters.

In Abwesenheit der Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur für 4 Jahre ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Komplikationen einer Autoimmunhepatitis können sein:

  • die Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn eine Änderung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses eine weitere Behandlung unpraktisch macht;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre;
  • Leberzirrhose;
  • Leberzellversagen.

Prognose

Bei unbehandelter Autoimmunhepatitis beträgt das 5-Jahres-Überleben 50%, 10 Jahre - 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten innerhalb von sechs Monaten und 70% nach 3 Jahren nach Behandlungsende beobachtet wird. Nach Erreichen einer Remission ohne unterstützende Behandlung ist es möglich, diese nur bei 17% der Patienten aufrechtzuerhalten.

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt das 20-Jahres-Überleben 80%, bei einer Dekompensation des Prozesses sinkt es auf 10%.

Diese Daten belegen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung abzubrechen, ist alle 3 Monate eine Nachbeobachtung erforderlich.

Autoimmunhepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis??

Autoimmunhepatitis ist eine Krankheit, die durch eine chronische Leberentzündung gekennzeichnet ist, die durch einen Autoimmunprozess unterstützt wird, deren Ursache jedoch noch unbekannt ist..

Dies betrifft häufig Menschen, die bereits eine begleitende Autoimmunerkrankung haben, wie z.

Die Hauptzeichen sind Symptome, die für eine chronische Hepatitis typisch sind, obwohl in 30% der Fälle die Pathologie asymptomatisch sein kann (d. H. Ohne klinische Anzeichen und / oder Symptome):

Auf lange Sicht entwickelt sich eine Leberzirrhose mit einem Bild von Leberversagen, wenn eine wirksame Therapie nicht schnell organisiert wird.

Die Diagnose basiert auf einer Anamnese und körperlichen Untersuchung unter Verwendung von Labortests und bildgebenden Untersuchungen (Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie). 30% der Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose ein Bild von Zirrhose.

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis basiert auf der Verwendung von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva wie Cortison und Azathioprin mit einer Behandlungsdauer von bis zu 2 Jahren. In 80% der Fälle tritt eine vollständige Genesung auf, und nur in seltenen Fällen ist eine Lebertransplantation erforderlich: Die Prognose wird in Form des Typs II, von dem hauptsächlich Kinder betroffen sind, in Formen, die nicht für eine Behandlung anfällig sind, und im Endstadium der Zirrhose mit einem Bild eines chronischen Leberversagens negativ.

Die Gründe

Junge Frauen mit einem Verhältnis von etwa 3: 1 zu Männern leiden am meisten an dieser Hepatitis. Manchmal tritt es sogar in der Kindheit oder bei älteren Menschen nach 65 Jahren auf..

Im Allgemeinen betrifft eine Autoimmunhepatitis 1 von 1.000 Menschen ohne ethnische oder geografische Unterschiede..

Forscher haben die Existenz einer genetischen Veranlagung entdeckt, die durch die Assoziation von HLA-DR3 und HLA-DR4 gekennzeichnet ist; Eine einzige genetische Komponente reicht jedoch nicht aus, um das Auftreten einer Entzündung zu rechtfertigen, die durch einen Autoimmunangriff von Antikörpern gegen Leberzellen ausgelöst wird, der durch einen oder mehrere externe Faktoren verursacht wird, wie z.

  • frühere Infektionen:
    • Masern;
    • Virushepatitis;
    • Cytomegalovirus (Cytomegalovirus-Infektion);
    • Epstein-Virus - Barr (ätiologischer Erreger der Mononukleose);
  • Medikamente (z. B. Atorvastatin, Minocyclin, Trazodon).

Der Mechanismus, der diesem Autoimmunangriff zugrunde liegt, ist die sogenannte "molekulare Mimikry": Einige virale oder pharmakologische Antigene ähneln denen normaler Hepatozyten; Antikörper, die gegen diese Antigene produziert werden, erkennen Leberzellen als Fremde und greifen sie an, was einen entzündlichen Prozess verursacht, der zu Hepatitis führt.

In der Medizin gibt es zwei Möglichkeiten für eine Autoimmunhepatitis:

  • Autoimmunhepatitis Typ I: macht 75% der Gesamtzahl der Fälle aus. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen ANA (gegen den Kern) und SMA (gegen glatte Muskeln). Es kann in jedem Alter beginnen, insbesondere in jungen Jahren ab 30 Jahren. Sehr gut behandelbar, fast immer vollständig behandelt;
  • Autoimmun-Typ-II-Hepatitis: 25% der Fälle mit Antikörpern gegen KLM (hepatische und renale Antimikrosomen) und Anticytosol. Diese Form tritt hauptsächlich bei Kindern mit einem schwereren Krankheitsbild, einem fulminanten Beginn und einer relativ schnellen Entwicklung zur Zirrhose auf. Es spricht schlecht auf die Behandlung an, verläuft mit verschiedenen Rückfällen und mit der Notwendigkeit einer Langzeittherapie, die viele Jahre dauert, bis hin zur Notwendigkeit einer Lebertransplantation.

Risikofaktoren

Autoimmunhepatitis wird häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht, darunter:

Symptome

Das klinische Bild ähnelt der chronischen Hepatitis:

Ohne Diagnose und relative Behandlung kann im Laufe der Zeit Folgendes auftreten:

  • Appetitlosigkeit mit fortschreitendem Gewichtsverlust;
  • Amenorrhoe bei Frauen (Fehlen eines Menstruationszyklus über mehrere Monate);
  • andere typische Symptome einer offenen Zirrhose.

Zirrhose ist eine Lebererkrankung, bei der die Zerstörung von Hepatozyten und die Bildung von fibrösem Narbengewebe auftritt, das ein gesundes Leberparenchym ersetzt. Darauf folgt ein fortschreitendes Bild des Leberversagens mit ziemlich schwerwiegenden Symptomen wie:

  • Gelbsucht (gelbliche Färbung von Haut, Schleimhäuten und Augen);
  • Aszites (Flüssigkeitserguss in der Bauchhöhle mit deutlicher Blähung);
  • eine Änderung der Leberfunktionsindikatoren (z. B. Transaminasen);
  • hepatische Enzephalopathie (eine Form der Gehirnerkrankung mit neurologischen Symptomen wie:
    • geistige Verwirrung;
    • Bewusstseins- und Verhaltensänderung;
    • Koma;)
  • Hämoptyse durch Ruptur der Krampfadern der Speiseröhre (Blutausfluss aus dem Mund),
  • portale Hypertonie (erhöhter Blutdruck in der Pfortader nach Zirrhose).

Es ist zu beachten, dass bis zu 30% der Fälle von Autoimmunhepatitis keine auffälligen Symptome aufweisen, die die Prognose verschlechtern, da sie spät diagnostiziert wird, mit Zirrhose und geringerem Ansprechen auf die Therapie.

Diagnose

Der diagnostische Weg beginnt mit einer Anamnese: Der Arzt wendet sich an den Patienten mit der Bitte, Informationen über das Auftreten der ersten Anzeichen, ihre Art und das Vorhandensein von Begleiterkrankungen bereitzustellen.

Die körperliche Untersuchung zeigt typische Symptome und Anzeichen einer Hepatitis.

In den meisten Fällen können Sie anhand von Laboruntersuchungen eine zuverlässige Diagnose stellen, ausgenommen andere Ursachen für Hepatitis. Bei kranken Patienten treten hauptsächlich folgende Symptome auf, die auf diese Art von Hepatitis hinweisen:

  • hohe Transaminase-Spiegel;
  • eine Zunahme von γ-Globulinen zum Nachteil von IgG;
  • das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, ANA, Anti-SMA, Anti-LKM, Anti-LC1,...

10% der Patienten haben jedoch keine positiven Antikörper..

Visuelle Untersuchungen (Leberultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie) sind nützlich, um die Schwere von Leberschäden zu beurteilen und andere Lebererkrankungen zu eliminieren, die das gleiche Krankheitsbild aufweisen..

Bei diagnostischen Zweifeln kann es erforderlich sein, vor Beginn der Therapie eine Leberbiopsie durchzuführen, eine invasive Studie, mit der Sie die Krankheit jedoch unter histologischen Gesichtspunkten diagnostizieren und den Grad der Leberschädigung (mit einer Beschreibung des Stadiums der Leberzirrhose) beim Patienten beurteilen können.

Autoimmunhepatitis-Behandlung

Die Behandlung dieser Form der Hepatitis zielt darauf ab, den autoimmunen Entzündungsprozess zu deaktivieren und das Fortschreiten von Schäden und das Auftreten von Zirrhose zu verhindern.

Die medikamentöse Therapie basiert auf:

  • Kortikosteroide: Reduzieren den Entzündungsprozess und die Aktivität des Immunsystems. Cortison und seine stärksten synthetischen Derivate werden verwendet: Prednison, Methylprednisolon und Betamethason..
  • Immunsuppressiva: Blockieren sehr effektiv die Produktion von Autoantikörpern, was zu einer vorübergehenden Immunsuppression führt. Von den Immunsuppressiva wird hauptsächlich Azathioprin verwendet..

Je nach Schweregrad des Krankheitsbildes kann die Behandlung sogar länger als 2 Jahre dauern, insbesondere bei Typ-II-Form.

Eine Lebertransplantation ist für Patienten angezeigt, die nicht auf die Behandlung von Autoimmunhepatitis mit Medikamenten ansprechen und ein zuverlässiges Bild der Leberzirrhose haben. In 40% der Fälle tritt die Krankheit jedoch auch nach Lebertransplantation mit Rückfall auf.

Komplikationen

Wenn die Autoimmunhepatitis nicht behandelt wird, bildet sich die Pathologie zurück und verursacht die folgenden Komplikationen:

  • Leberzirrhose (ein schwerwiegender pathologischer Zustand, bei dem Lebergewebe stirbt);
  • Leberversagen (ein klinisches Syndrom, das sich mit eingeschränkter Leberfunktion entwickelt);
  • Leberkrebs;
  • portale Hypertonie (erhöhter Blutdruck in der Pfortader);
  • hämolytische Anämie (eine Krankheit, bei der die Lebenserwartung der roten Blutkörperchen abnimmt);
  • Colitis ulcerosa (Entzündung des Dickdarms);
  • Myokarditis des Herzens (Myokardentzündung);
  • rheumatoide Arthritis (eine Krankheit, die zu einer Biegung der Gelenke führt);
  • Hautvaskulitis (Entzündung in den kleinen Arterien der Haut).

Prognose

Die Prognose einer Autoimmunhepatitis hängt von der Aktualität und Angemessenheit der Therapie ab. Ohne Therapie ist die Prognose nicht die günstigste - die Mortalität innerhalb von 5 Jahren erreicht 50%. Bei richtiger moderner Therapie sinkt diese Zahl auf 20%.

Verhütung

Leider ist Autoimmunhepatitis keine vermeidbare Krankheit. Bei dieser Art von Hepatitis ist nur eine Sekundärprävention möglich, die aus regelmäßigen Besuchen bei einem Gastroenterologen und einer ständigen Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und der Aktivität von Leberenzymen besteht.

Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sparsames Regime und eine sparsame Ernährung einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress zu begrenzen, eine vorbeugende Impfung abzulehnen und die Verwendung verschiedener Medikamente zu begrenzen, die nicht vom Arzt verschrieben werden.

Ist es möglich, Autoimmunhepatitis zu heilen? Moderne Therapie- und Prognosemethoden für Patienten

Autoimmunhepatitis ist eine Krankheit, die durch eine chronische Entzündung der Leber gekennzeichnet ist, deren Ätiologie unbekannt ist. Die Grundlage der Krankheit ist die Bildung von Autoantikörpern (aggressive Substanzen, die mit den Antigenen Ihres eigenen Körpers interagieren), die das Lebergewebe beeinflussen.

Diese Krankheit entwickelt sich ziemlich selten, es gibt ungefähr 15 Fälle pro 100.000 Einwohner, aber in letzter Zeit haben Ärzte einen Anstieg der Inzidenz festgestellt. Die Gesamtzahl der Patienten in Russland beträgt laut Experten etwa zwanzigtausend Menschen.

Autoimmunhepatitis in der modernen Gesellschaft

Autoimmunhepatitis tritt häufiger bei Frauen auf. Für jeden kranken Mann gibt es durchschnittlich drei Frauen mit dieser Pathologie. Menschen aller Altersgruppen sind von der Krankheit betroffen: Kinder, ältere Menschen mittleren Alters, aber die meisten Patienten sind zwischen 20 und 30 Jahre und zwischen 50 und 70 Jahre alt.

Unter allen chronischen Pathologien in Bezug auf eine Schädigung des Lebergewebes tritt in 20% der Fälle eine Autoimmunhepatitis auf.

Die Schwere dieser Krankheit besteht darin, dass etwa ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis zum Zeitpunkt der Diagnose bereits eine Leberzirrhose entwickelt..

Ätiologie der Autoimmunhepatitis

Es wird angenommen, dass die Grundlage der Krankheit eine Verletzung der Funktionen des Immunsystems ist, wodurch die Schutzmechanismen des eigenen Körpers ihre Zellen und Gewebe nicht mehr erkennen und sie angreifen und Entzündungen, Schäden und Zerstörungen verursachen. Experten schlagen vor, dass die Voraussetzungen für die Autoaggression des Immunsystems sind:

  • genetische Merkmale (Veranlagung zur Entwicklung immunvermittelter Reaktionen);
  • Virusinfektionen, insbesondere solche, die das Lebergewebe betreffen;
  • häufiger unkontrollierter Drogenkonsum;
  • nachteilige Umweltfaktoren.

Trotz der Existenz dieser Theorien und Annahmen sind offizielle und verlässliche Gründe für die Entwicklung einer Autoimmunhepatitis noch nicht bekannt.

Einstufung

Basierend auf den identifizierten serologischen Markern unterscheiden Experten zwei Arten von Autoimmunhepatitis:

  • Der erste Typ ist durch das Vorhandensein von ANA und SMA (Autoantikörpern) im Blutserum gekennzeichnet. Bis zu 80% der Patienten haben diesen speziellen Typ, von denen 70% weiblich sind.
  • Der zweite Typ ist durch das Auftreten von Anti-LKM-1- und / oder Anti-LC1- und / oder Anti-LC3-Autoantikörpern im Blutserum gekennzeichnet. Bis zu 95% aller Patienten sind Kinder.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Häufige Symptome

Klinische Manifestationen werden bei ungefähr zwei Dritteln der Patienten festgestellt, während sich die Patienten auf die Inkonsistenz der Symptome und ihr periodisches Auftreten konzentrieren. selten treten alle folgenden Ereignisse gleichzeitig auf:

  • allgemeine Schwäche, Lethargie, Leistungsstörungen, Müdigkeit;
  • Gelenkschmerzen
  • Erhöhung der Körpertemperatur;
  • Schwere und Unbehagen im rechten Hypochondrium;
  • Übelkeit, verminderter Appetit;
  • Hautjucken, Hautausschlag;
  • Ikterisches Syndrom.

Anzeichen einer Zirrhose

Bei der Bildung einer Leberzirrhose entwickeln sich spezifische Anzeichen:

  • "Quallenkopf" (vergrößertes Venennetz bei der Untersuchung des Bauches gefunden);
  • Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre (Erbrechen mit Blut);
  • Palmarerythem (Rötung der Palmaroberfläche der Hand);
  • eine Zunahme der Größe der Milz;
  • Aszites (Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle);
  • Verdauungsstörungen (Durchfall, Übelkeit, Blähungen);
  • Magenschmerzen;
  • "Besenreiser" auf der Haut;
  • Gynäkomastie (eine Zunahme der Größe der Brustdrüsen bei Männern);
  • Gelbsucht (ikterische Färbung der Schleimhäute und der Haut aufgrund eines Anstiegs des Bilirubins im Blut);
  • Schwellung der unteren Extremitäten;
  • hepatische Enzephalopathie (Störungen des Zentralnervensystems, die sich mit Leberversagen entwickeln).

Krankheitskomplikationen

  • maligne Neoplasien (hepatozellulärer Krebs sowie extrahepatische Lokalisationstumoren);
  • Leberzirrhose (mit der möglichen Entwicklung ihrer Komplikationen);
  • das Risiko einer Zunahme der Inzidenz von Infektionskrankheiten während einer immunsuppressiven Therapie;
  • Komplikationen im Zusammenhang mit dem Auftreten von Nebenwirkungen während der Behandlung (arterielle Hypertonie, erhöhte Thrombose, Osteoporose, Magen-Darm-Geschwüre, psychische Störungen und viele andere).

Untersuchung zum Ausschluss einer weiteren Lebererkrankung

Für die Differentialdiagnose von Autoimmunschäden an Leber und anderer Hepatitis (Viren, Drogen, Alkohol, Toxika und andere) sowie von Morbus Wilson-Konovalov, Fettleber usw. sollte Folgendes durchgeführt werden:

  1. Geschichte nehmen. Der Arzt ist daran interessiert, ob der Patient Bluttransfusionen und seine Bestandteile, Alkoholmissbrauch, intravenöse Arzneimittelverabreichung, ungeschützten zufälligen Geschlechtsverkehr oder hepatotoxische Arzneimittel (die Leberschäden verursachen) hatte..
  2. Urinanalyse (ein Anstieg des Bilirubins wird festgestellt).
  3. Nachweis des Ferritin-, Transferritin- und Serumeisenspiegels im Blut (ein Anstieg ihres Spiegels zeigt das Vorhandensein von Hämochromatose an - die Anreicherung von Eisen in Geweben, insbesondere in der Leber).
  4. Bestimmung des Ceruloplasminspiegels im Blut (bei der Wilson-Konovalov-Krankheit wird eine Abnahme festgestellt - beeinträchtigter Kupferstoffwechsel und dessen Ablagerung in vielen Organen, einschließlich der Leber, was zur Bildung von Zirrhose führt).
  5. Die Untersuchung von Urin und Blut ist das Vorhandensein von Kupfer in ihnen (ein Anstieg zeigt das Vorhandensein der Wilson-Konovalov-Krankheit an).
  6. Bluttest auf Marker für Virushepatitis.
  7. Ultraschalluntersuchung der Leber.
  8. Computer- und Magnetresonanztomographie.

Labor- und instrumentelle Diagnosemethoden, die das Vorhandensein einer Autoimmunhepatitis bestätigen

  1. Blutchemie. Die folgenden Veränderungen zeigen sich: eine Zunahme des Gehalts an Bilirubin, Lebertransaminasen (außerdem gibt es eine Zunahme hauptsächlich an ALT und nicht an AST), GGT, Immunglobulin G (IgG).
  2. Identifizierung von Autoantikörpern, die die Leberzellen schädigen können.
  3. Histologische Untersuchung von Leberbiopsieproben. Es wird durchgeführt, um die pathologischen Veränderungen zu bestimmen, die auftreten, wenn eine Autoimmunhepatitis auftritt..
  4. Das Fehlen von Anzeichen einer Leberschädigung einer anderen Ätiologie.

Studien zur Identifizierung von Autoimmunhepatitis-Komplikationen

  1. Vollständiges Blutbild (Anämie, Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen, Blutplättchen, Zunahme der Anzahl weißer Blutkörperchen und Sedimentationsrate der Erythrozyten).
  2. Biochemischer Bluttest (Abnahme von Gesamtprotein, Fibrinogen, Prothrombin, Zunahme von Lebertransaminasen, Bilirubin, alkalischer Phosphatase).
  3. Fibrogastroduodenoskopie (Krampfadern der Speiseröhre, manchmal Blutungen aus ihnen).
  4. Fibroelastometrie (gibt den Grad der Fibrose an (Ersatz des normalen Bindegewebes der Leber), mit hoher Wahrscheinlichkeit wird das Vorhandensein einer Zirrhose bestimmt).
  5. Ultraschalluntersuchung der Leber (das Vorhandensein von Anzeichen von Fibrose ist charakteristisch).
  6. Computertomographie der Leber (bestimmt Neoplasien und Zirrhose).
  7. Leberbiopsie (histologische Untersuchung des Gewebes zeigt Fibroseherde).
  8. Koprologische Analyse (Kreatorrhoe - eine Fülle von unverdautem Protein im Kot, Steatorrhoe - das Auftreten von Fett im Stuhl, leichter Stuhl).

Welche Patienten sind für eine immunsuppressive Behandlung indiziert??

Immunsuppressive Behandlung - eine Therapie zur Unterdrückung der Aktivität von Autoimmunmechanismen. Typischerweise werden Azathioprin, Cyclosporin, Methotrexat, Prednisolon und andere verwendet, um die Synthese von Autoantikörpern zu hemmen..

Absolute Angaben zum Termin

  • ein deutlicher Anstieg der Lebertransaminasen oder eine Kombination aus einem moderaten Anstieg ihres Spiegels und einem Anstieg des Immunglobulingehalts G;
  • das Vorhandensein von Nekrose in der Leber (Tod von Gewebestellen);
  • klinische Intensität.

Relative Indikationen für die Therapie

  • mäßiger Anstieg der Lebertransaminasen und des Immunglobulins G;
  • das Vorhandensein einer periportalen Hepatitis;
  • mäßiger Ikterus, Gelenkschmerzen, Asthenie;
  • das Vorhandensein von emotionaler Labilität, arterieller Hypertonie, Diabetes mellitus, Osteopenie, einer moderaten Abnahme der Anzahl von Blutplättchen und weißen Blutkörperchen.

Behandlung nicht empfohlen

Die dynamische Überwachung des Zustands des Patienten wird gezeigt:

  • asymptomatischer Verlauf vor dem Hintergrund normaler oder leicht erhöhter AST- und Immunglobulin-G-Spiegel;
  • das Vorhandensein von inaktiver Zirrhose oder portaler Hepatitis;
  • deutliche Abnahme der Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen;
  • Psychose, Knochenbrüche, Verschlechterung des Verlaufs der arteriellen Hypertonie, Diabetes mellitus;
  • Kontraindikationen für die Verabreichung von Immunsuppressiva.

Autoimmunhepatitis-Behandlung

Grundlage der Behandlung ist die Auswahl eines immunsuppressiven Therapieplans. Die Medikamente werden für eine lange Zeit eingenommen, nur ein Arzt sollte eine Dosisreduktions- oder Drogenentzugsfrage stellen.

Die Medikamente der Wahl bei der Behandlung von Autoimmunhepatitis sind Prednisolon oder Methylprednisolon. Oft wird die zusätzliche Anwendung von Azathioprin empfohlen, um die Dosis des Arzneimittels zu reduzieren (wenn hohe Dosen Prednisolon oder Methylprednisolon eingenommen werden, erhöht sich das Risiko, schwerwiegende und gefährliche Nebenwirkungen zu entwickeln)..

Eine alternative Behandlung wird unter Verwendung von Budesonid, Sellsept, Cyclosporin A, Prograf, Cyclophosphamid durchgeführt. Diese Medikamente werden im Falle von Ineffizienz, Auftreten schwerwiegender Nebenwirkungen oder Kontraindikationen für die Verwendung von Anlagevermögen verschrieben.

Leber-Transplantation

Eine Lebertransplantation ist manchmal die einzige Möglichkeit, einen Patienten mit Autoimmunhepatitis zu retten. Ein solcher Bedarf entsteht in etwa 10% der Fälle.

Die wichtigsten Anzeichen für die Notwendigkeit, das Problem der Lebertransplantation zu berücksichtigen:

  • Verschlechterung der Zirrhose;
  • Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre mit Zirrhose;
  • Unempfindlichkeit gegenüber immunsuppressiver Therapie, verbunden mit einem fortschreitenden Verlauf der Leberentzündung (in Kombination mit drohendem Leberversagen).

Gründe, warum eine Lebertransplantation häufig problematisch wird:

  • Fehlen einer ausreichenden Anzahl von Empfängern, die für eine Transplantation geeignet sind;
  • die hohen Kosten für Operationen und der Bedarf an modernen medizinischen High-Tech-Geräten;
  • hohes Risiko der Abstoßung des transplantierten Organs;
  • Bedarf an lebenslangen Medikamenten nach der Operation.

Trotz aller Schwierigkeiten und Nachteile dieser Behandlungsmethode sind die Ergebnisse der Transplantation beeindruckend: Das Fünfjahresüberleben beträgt mehr als 90%.

Es besteht das Risiko einer Autoimmunschädigung der transplantierten Leber. Die Verabreichung von Immunsuppressiva nach der Transplantation verringert jedoch nicht nur das Risiko einer Organabstoßung, sondern verhindert auch die Entwicklung eines Rückfalls.

Behandlungsergebnisse

  1. Remission. Es gibt eine Normalisierung der Laborparameter, das histologische Bild des Lebergewebes, das Absinken der klinischen Manifestationen.
  2. Unvollständige Remission (Stabilisierung). Dieses Ergebnis ist angezeigt, wenn mit Hilfe der Therapie das weitere Fortschreiten der Krankheit gestoppt werden kann. Eine vollständige Remission wird nicht erreicht, daher wird die Behandlung häufig überprüft und angepasst, um ein effektiveres Ergebnis zu erzielen..
  3. Rückfall. Es wird normalerweise mit einer Abnahme der Medikamentendosis oder der Aufhebung der immunsuppressiven Behandlung beobachtet und äußert sich in einer Verschlechterung der Labor- und histologischen Parameter sowie einer fortschreitenden Verschlechterung des Zustands des Patienten (Zunahme der klinischen Manifestationen)..
  4. Widerstand Die Unempfindlichkeit gegenüber der verschriebenen adäquaten immunsuppressiven Therapie äußert sich im Fortschreiten aller für Autoimmunhepatitis typischen Anzeichen. Patienten mit diesem Krankheitsverlauf sind Kandidaten für eine Lebertransplantation..

Autoimmunhepatitis bei schwangeren Frauen

Merkmale der Pathologie:

  • Das Vorhandensein einer Autoimmunhepatitis ist keine Kontraindikation für die Schwangerschaftsplanung.
  • Autoimmunhepatitis, die erstmals in den frühen Stadien der Schwangerschaft festgestellt wurde, gilt nicht als Indikation für eine Abtreibung.
  • Eine Verschlimmerung der Krankheit wird häufig im ersten Trimester und in der Zeit nach der Geburt festgestellt, was auf eine Erhöhung der Dosen von Immunsuppressiva hindeutet.
  • Die Grundlage der immunsuppressiven Behandlung bei dieser Patientengruppe ist die Einnahme von Azathioprin (möglicherweise zusammen mit Prednisolon).
  • In Abwesenheit einer immunsuppressiven Therapie bei schwangeren Frauen wird ein schnelles Fortschreiten des Verlaufs der Autoimmunhepatitis und die Bildung einer Zirrhose beobachtet.
  • Während des Stillens ist eine Behandlung mit Azathioprin und / oder Methylprednisolon möglich.

Autoimmunhepatitis bei älteren Patienten

Merkmale der Pathologie:

  • spärliche Symptome werden oft bemerkt;
  • Die immunsuppressive Therapie wird sehr sorgfältig ausgewählt, basierend auf dem Vorhandensein von Begleiterkrankungen.
  • Die kurzfristige Verabreichung von Prednisolon oder Methylprednisolon wird mit ihrer anschließenden Aufhebung praktiziert (aufgrund der Wahrscheinlichkeit, dass während der Behandlung eine große Anzahl unerwünschter Wirkungen auftritt). Dann wird empfohlen, Budesonid zusammen mit Azathioprin einzunehmen.

Fazit

Autoimmunhepatitis ist eine gefährliche und schwere Krankheit. Im Falle eines fulminanten Auftretens oder der Entwicklung einer Leberzirrhose mit Komplikationen kann der Patient sterben. Wenn der Patient einen schweren Krankheitsverlauf hat, die Behandlung jedoch aus irgendeinem Grund nicht durchgeführt wird, liegt das Sterberisiko in den nächsten sechs Monaten bei etwa 40%, und diejenigen, die überlebt haben, entwickeln fast immer eine Leberzirrhose.

Durch die Früherkennung der Krankheit können Sie während der Behandlung ein wirksames Ergebnis erzielen, und eine langfristige immunsuppressive Therapie ist die Grundlage für die Kontrolle des Krankheitsverlaufs.

Autoimmunhepatitis: Ursachen, Symptome, Typen, Behandlung

Autoimmunhepatitis entwickelt sich während einer Fehlfunktion des Immunsystems, wenn der Körper seine eigenen Zellen angreift. Andere Organläsionen, einschließlich Virushepatitis, werden zur Ursache der Krankheit, und die Symptome ähneln häufig anderen Autoimmunerkrankungen. Die Behandlung ist in den meisten Fällen erfolgreich und kann das Leben eines Menschen erheblich verlängern und seine Qualität verbessern. Bei einer plötzlichen akuten Entwicklung der Krankheit ist die Prognose schlechter.

Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine Krankheit, bei der Leberzellen durch ihr eigenes Immunsystem zerstört werden. Bis zum Ende sind die Ursachen des Geschehens nicht geklärt. Gleichzeitig schreitet die Entzündung des Parenchyms fort und führt unbehandelt zu einer Zirrhose.

Zellen sterben ab, es bildet sich Bindegewebe, das die Leistung des Organs beeinträchtigt. Die Krankheit ist selten und betrifft hauptsächlich junge Frauen, obwohl sie manchmal bei Männern auftritt.

Bei dieser Krankheit kämpft das menschliche Immunsystem mit seinen eigenen Zellen. Es wird angenommen, dass das Versagen auf die Übertragung viraler Pathologien zurückzuführen ist: Epstein-Barr-Krankheit, Herpes oder Hepatitis A, B, C..

Separate Studien legen nahe, dass das Syndrom erblichen Charakter hat. Bei Kindern unter zehn Jahren entwickelt sich die Krankheit praktisch nicht.

Die Symptome entwickeln sich individuell. Bei einem Viertel der Patienten fehlen Manifestationen bis zur Entwicklung von Komplikationen. In den meisten Fällen beginnt die Krankheit akut und ähnelt den Symptomen einer Virushepatitis. Oft geht die Krankheit mit atypischen Symptomen einher..

Die charakteristischsten Erscheinungsformen sind:

  • Gelbfärbung der Haut;
  • Verdunkelung biologischer Flüssigkeiten;
  • übermäßige Müdigkeit, die gewöhnliche Aktivitäten behindert;
  • vergrößerte Lymphknoten von Leber und Milz;
  • ein Anstieg der Körpertemperatur über 39 Grad;
  • Beschwerden im Bauch auf der rechten Seite;
  • Gelenkpathologien, begleitet von Schwellungen und Schmerzen;
  • aktives Körperhaarwachstum.
  • verminderter Appetit;
  • allgemeine Schwäche.

Bei extrarenalen Manifestationen ähnelt die Symptomatik der Krankheit rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes oder anderen systemischen Pathologien.

Die Krankheit geht oft mit einer übermäßigen Produktion von Nebennierenhormonen einher. Dies führt zur Entwicklung des Cushingoid-Symptomkomplexes. Es enthält:

  • Abnahme der Muskelmasse der Gliedmaßen;
  • schnelle Gewichtszunahme;
  • leuchtend rotes Erröten auf den Wangen;
  • Dehnungsstreifen am Bauch und am Gesäß oder an den Hüften;
  • Pigmentierung der Ellbogen, der Taille oder des Halses.

Das Vorhandensein aller Symptome bei jedem Patienten ist nicht erforderlich. Um eine Krankheit zu vermuten, reicht das Vorhandensein einiger von ihnen aus.

Die Krankheit kann scharf einsetzen. In diesem Fall wird ein extrem schwerer Verlauf beobachtet, der mit der Entwicklung einer fulminanten Hepatitis einhergeht. Die meisten Leberzellen sterben schnell ab, was zur Bildung vieler Toxine führt, die das Zentralnervensystem beeinflussen können. Die Situation hat eine ungünstige Prognose.

Die Krankheit wird nach der Art des Antikörpers im Blut klassifiziert. Es gibt drei Haupttypen:

Eine ArtBeschreibung
Der ErsteEs wird in Gegenwart von Antikörpern gegen glatte Muskelzellen, Aktinprotein und antinukleäre Antikörper diagnostiziert. Sie beziehen sich auf Substanzen, die an die Strukturen des Zellkerns binden können.
ZweiteEs ist gekennzeichnet durch den Nachweis von Antikörpern gegen Mikrosomen von Nieren- und Leberzellen. Sie sind Partikel, die durch Zentrifugation intrazellulärer Strukturen gebildet werden
DritteBei dieser Form der Krankheit treten Antikörper gegen ein lösliches Nierenantigen auf. Diese Substanz ist für die Proteinsynthese verantwortlich.

Die Behandlung hängt direkt von der Art der Pathologie ab, daher ist es sehr wichtig, sie korrekt zu bestimmen.

Die schwerwiegendste Komplikation der Lebererkrankung ist die Leberzirrhose. Da die Krankheit jedoch systemisch ist, kann sie andere Organe betreffen und Folgendes verursachen:

  • Pleuritis;
  • Polyarthritis;
  • Diabetes;
  • Myokarditis;
  • Perikarditis;
  • Colitis ulcerosa;
  • hämolytische Anämie;
  • Polymyositis;
  • hypereosinophiles Syndrom;
  • Vaskulitis.

Die Diagnose umfasst Anamnese, Untersuchung und zusätzliche Methoden. Es wird geklärt, ob die Familie selbst Autoimmunerkrankungen, Virusinfektionen (Hepatitis oder HIV) beim Patienten hat. Patientenstatus durch Untersuchung beurteilt.

Andere Arten von Hepatitis müssen ausgeschlossen werden. Zu diesem Zweck werden Tests auf Blutspiegel von Antikörpern gegen Hepatitis B und C durchgeführt. Anschließend wird eine Untersuchung auf eine Autoimmunorganschädigung durchgeführt. Eine biochemische Analyse ist vorgeschrieben: Bestimmung von alkalischer Phosphatase, Leberenzymen, Amylase und Bilirubin.

Eine Studie zur Konzentration von Immunglobulinen wird gezeigt. In den meisten lgG erhöht, und der Rest sind normal. In einigen Fällen ist IgG auch normal, was die Diagnose etwas erschwert. Testen auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper zur Bestimmung der Art der Krankheit.

Eine histologische Untersuchung des Gewebes ist erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Mit der Mikroskopie können Sie Veränderungen in Zellen, das Vorhandensein von Lymphozytenfeldern, die Schwellung von Hepatozyten und deren Nekrose feststellen.

Bei der Durchführung eines Ultraschalls werden Anzeichen einer Nekrotisierung von Leberzellen festgestellt, begleitet von einer Zunahme der Größe des Organs und einer Zunahme der Echogenität seiner Schnitte. Oft gibt es Anzeichen einer portalen Hypertonie (Erweiterung der Lebervene und erhöhter Druck darin). Neben Ultraschall werden CT und MRT eingesetzt..

Nach Bestätigung der Diagnose werden Medikamente verschrieben. Die Therapie der Krankheit zielt darauf ab, klinische Manifestationen zu beseitigen und die Remissionsdauer zu verlängern.

Glukokortikosteroide werden verwendet: Prednison, Prednison. Diese Behandlung gibt es in zwei Formen: anfängliche und unterstützende Therapie.

Das modernste wird als eine Kombination von Budesonid- und Azathioprinpräparaten angesehen. Sie zeigen eine hohe Wirksamkeit bei der Behandlung der Krankheit im akuten Stadium. Bei schnellem und schwerem Verlauf werden Cyclosporin, Mycophenolatmofetil und Tacrolimus verschrieben. Medikamente unterdrücken das Immunsystem stark.

Die Behandlungsdauer bei Rückfall oder Primärinfektion beträgt ca. 6-9 Monate. Als nächstes wird der Patient in niedrigere Dosierungen von Arzneimitteln überführt. Im Rückfall werden hohe Dosen von Prednison und Azathioprin verwendet. Nachdem die akute Phase gestoppt ist, fahren Sie mit der anfänglichen Therapie und Wartung fort.

Die Behandlung mit Glukokortikosteroiden ist nur bei Vorliegen klinischer Manifestationen der Krankheit angezeigt. Mit ihrer Abwesenheit und geringfügigen Veränderungen im Gewebe wird es nicht durchgeführt. Wenn die Remissionsdauer zwei Jahre überschreitet, werden die Medikamente allmählich abgesetzt. Wenn ein Rückfall auftritt, werden sie in den gleichen Dosen wiederhergestellt..

Die Verwendung von Glukokortikosteroiden bei einigen Patienten kann schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen. Die Risikogruppe umfasst Patienten mit Glaukom, Diabetes, schwangeren Frauen, Menschen mit arterieller Hypertonie und Osteoporose. In diesem Fall wird eines der Medikamente abgesagt, entweder Prednison oder Azathioprin verbleiben. Die Dosis wird entsprechend den Symptomen ausgewählt..

Um die Krankheit im Kindesalter erfolgreich zu behandeln, muss sie so schnell wie möglich diagnostiziert werden. In der Pädiatrie wird Prednison eingesetzt. Bei der Planung einer Schwangerschaft für Frauen während der Remission wird empfohlen, diese einzunehmen, da sie den Fötus nicht beeinträchtigt. Wenn während der Schwangerschaft ein Rückfall auftritt, fügen Sie Azathioprin hinzu. In diesem Fall ist der Schaden für den Fötus geringer als das Risiko für die Gesundheit der Frau.

Ein Standardbehandlungsschema erhöht die Wahrscheinlichkeit einer normalen Vollzeitschwangerschaft.

Wenn eine konservative Therapie über einen Zeitraum von mehr als vier Jahren keine Ergebnisse bringt, keine Beseitigung der Krankheitssymptome und keine Normalisierung der Indikatoren beobachtet wird, ist eine Operation erforderlich. Das Endergebnis ist die Organtransplantation. In den meisten Fällen kann ein Teil der Leber eines Verwandten transplantiert werden..

Die Transplantation wird nur bei 2,6% der Patienten durchgeführt, da die medikamentöse Therapie in den meisten Fällen erfolgreich ist.

Autoimmunhepatitis

Trotz der bedeutenden Fortschritte in der modernen Medizin bleibt die Autoimmunhepatitis (AIH) eine ziemlich komplexe Krankheit auf dem Gebiet der Hepatologie. Oft unter dem Namen Lupus oder aktiv gefunden. In größerem Maße sind junge Frauen unter 30 Jahren betroffen, und in den Wechseljahren (nach 50 Jahren) kann dies bei Babys diagnostiziert werden. Gehört zur Anzahl seltener, schlecht untersuchter Pathologien.

Krankheitsklassifikation

Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische Lebererkrankung, bei der Ihr eigenes Immunsystem nach und nach Organzellen zerstört. Es ist von Natur aus entzündungsnekrotisch, während im Blut eine große Anzahl von Immunglobulinen und Antikörpern vorhanden ist, die eine Leberorientierung aufweisen. Nicht durch Tröpfchen in der Luft übertragen.

Die Klassifizierung der Krankheit basiert auf im Blutserum nachgewiesenen Antikörpern. Es gibt drei Arten von Krankheiten, die sich in Spezifität, Reaktionen auf die Therapie und Ergebnis unterscheiden:

  • AIH Typ 1 - ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen: glatte Muskelzellen, Actin (ein Protein aus Muskelgewebe, das an kontraktilen Prozessen beteiligt ist), antinukleäre Antikörper (eine Gruppe von Antikörpern, die bei systemischen Erkrankungen des Bindegewebes auftreten). Es entwickelt sich in jedem Alter, jedoch häufiger in 10 bis 20 Jahren und in der Zeit nach der Menopause. Ohne Therapie erhalten mehr als 40% der Patienten innerhalb von drei Jahren eine Zirrhose. Es eignet sich gut für die Behandlung mit Kortikosteroiden. Etwa 20% der Patienten zeigen eine anhaltende Remission, nachdem Immunsuppressiva abgesetzt wurden. Typ 1 aktive Hepatitis ist in Westeuropa und den Vereinigten Staaten häufig..
  • AIH Typ 2 - manifestiert sich durch Antikörper gegen: Mikrosomen der Leber- und Nierenzellen, Schilddrüsenantigene, Belegzellen des Magens. Oft diagnostiziert bei Menschen nach 35 Jahren und Kindern, von denen 60% Mädchen sind. In der älteren Altersgruppe überwiegen Männer. Es ist durch akute klinische Manifestationen gekennzeichnet, die schnell zu einer Zirrhose führen. Bei den meisten Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose bereits irreversible Prozesse begonnen. Es wird oft mit anderen Pathologien (Thyreoiditis, Vitiligo, Diabetes, Colitis ulcerosa) kombiniert. Die zweite Art der aktiven Hepatitis zeigt eine größere Resistenz gegen medikamentöse Behandlung und tritt nach Beendigung der Immuntherapie erneut auf. Hat im Vergleich zu AIH Typ 1 eine ungünstigere Prognose für den Ausgang der Krankheit.
  • AIH Typ 3 - gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen das Leberantigen im Blut. Rheumafaktor ist dieser Art inhärent. Viele Experten unterscheiden es nicht als eigenständige Form der Krankheit und bestimmen es mit einem spezifischen Marker des ersten Typs.
Autoimmunhepatitis

Darüber hinaus sollte die Klassifizierung die Formen der Krankheit hervorheben, die Anzeichen einer chronischen Virushepatitis, einer primären sklerosierenden Cholangitis (PSC), einer kryptogenen Hepatitis und eines primären Gallensyndroms (PBC) aufweisen..

Ursachen der Krankheit

Bisher sind die Ursachen für den Ausbruch der Krankheit unklar. Es wird angenommen, dass Viruserkrankungen zu Veränderungen in der Funktion des menschlichen Immunsystems führen, die die Entwicklung von AIH provozieren: Herpes, Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Krankheit, Masern, Cytomegalievirus-Infektion.

Eine weitere Ursache für die Pathologie ist die Verwendung bestimmter Medikamente (z. B. Interferon). Schließen Sie Vererbung nicht aus der Liste der negativen Faktoren aus..

Symptome der Krankheit

Die Schwere der Symptome hängt direkt von der Form der Hepatitis ab. Bei akuten Erkrankungen sind die klinischen Manifestationen schnell. Wenn die Pathologie chronisch träge geworden ist, sind die Symptome schwach und wellig.

In der Regel werden die ersten Anzeichen der Krankheit von jungen Menschen unter 30 Jahren bemerkt. Beschwerden über: starke Schwäche, Überlastung, Verfärbung von Urin und Kot, Auftreten von Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute und Sklera (weiße Membranen des Auges).

In 25% der Fälle ist die Autoimmunhepatitis im Anfangsstadium asymptomatisch, was zur Erkennung einer Pathologie nur im Stadium der Zirrhose führt. Die Diagnose einer akuten infektiösen Lebererkrankung (Cytomegalievirus, Herpes) erschwert die Diagnose. In diesem Fall wird AIH befragt..

Die Entwicklung einer chronischen Hepatitis erfolgt allmählich mit einer Zunahme der Hauptsymptome. In diesem Fall stellt der Patient fest: Schwäche und Schwindel, dumpfe Schmerzen im rechten Hypochondrium, periodische Gelbfärbung der Sklera, Fieber.

Andere Symptome der Krankheit sind:

  • ein Gefühl der Schwere im rechten Hypochondrium;
  • Übelkeit, Appetitlosigkeit;
  • geschwollene Lymphknoten, Leber und Milz;
  • Hautrötung, Juckreiz, Akne;
  • Gelenkschmerzen, Schwellung;
  • Störungen im Menstruationszyklus bei Frauen;
  • Verbesserung der Körperbehaarung.

Sehr oft wird bei der Krankheit ein Überschuss an Hormonen der Nebennierenrinde produziert, was zum Auftreten des Itsenko-Cushing-Syndroms mit charakteristischen Symptomen führt: Ausdünnung und Muskelverkleinerung der Extremitäten, schnelle Gewichtszunahme, schmerzhaftes, rotes Erröten der Wangen, Hautpigmentierung, insbesondere an Stellen mit aktiver Reibung (Ellbogen) Hals).

Mehr als 35% der Patienten parallel zu AIH leiden an anderen Autoimmunerkrankungen. Am häufigsten diagnostiziert: Vitiligo, Gingivitis, herpetiforme Dühring-Dermatitis, Morbus Basedow, Pleuritis, lokale Myositis, Iritis, perniziöse oder hämolytische Anämie, Hashimoto-Thyreoiditis, glomeruläre Nephritis, Lichen planus, Diabetes, Hamman-Rich-Syndrom, Perikard, Urtikaria, rheumatoide Arthritis, Hyperkortizismus-Syndrom, Morbus Sjögren, Erythema nodosum, systemischer Lupus erythematodes, Colitis ulcerosa.

Diagnose der Krankheit

Die korrekte Diagnose dieser Krankheit ist selbst bei schweren Symptomen sehr schwierig. Das Problem ist, dass die Symptome nicht auf einmal, sondern in der Regel separat auftreten. Infolgedessen kann der Arzt AIH mit einer anderen Krankheit verwechseln, und ohne eine umfassende Untersuchung, einschließlich Labor- und Instrumentenmaßnahmen, ist die Erkennung schwierig. Die Diagnose erfolgt normalerweise durch Ausschluss anderer Lebererkrankungen, insbesondere der Virushepatitis..

Zunächst sammelt der Arzt eine Krankengeschichte des Lebens des Patienten und behebt die Hauptbeschwerden über das Wohlbefinden. Achten Sie darauf, dass chronische und erbliche Krankheiten, schlechte Gewohnheiten, Arbeitsbedingungen (Kontakt mit Chemikalien, Bestrahlung), längerer Gebrauch von Medikamenten, frühere entzündliche Prozesse in der Bauchhöhle und Sepsis vorliegen.

Als nächstes wird der Patient untersucht, wobei der Arzt auf den Zustand der Haut, der Schleimhäute und der Sklera der Augen achtet. Durch Abtasten wird eine Veränderung der Lebergröße und Schmerzen in diesem Bereich festgestellt. Bei Verdacht auf pathologische Prozesse im Organ werden Tests vorgeschrieben.

Laboruntersuchungen umfassen:

  • Allgemeiner Bluttest - zeigt den Leukozyten- und Hämoglobinspiegel an. Der erhöhte Gehalt an weißen Blutkörperchen weist auf einen Entzündungsprozess im menschlichen Körper hin.
  • Biochemischer Bluttest - im Krankheitsfall zeigt sich ein Anstieg der Norm für Bilirubin und Aminotransferasen.
  • Blutuntersuchung auf das Vorhandensein von Hepatitis A-, B-, C-Viren.
  • Immunologischer Bluttest - Ein AIH-Patient hat einen Anstieg der Immunglobuline G, Gammaglobuline und einiger Antikörper (gegen glatte Muskelgewebe, verschiedene Leberstrukturen, Mikrosomen und antinukleäre)..
  • Koagulogramm - ermöglicht die Beurteilung der Blutgerinnung. Bei Leberzirrhose ist diese Zahl niedrig.
  • Biochemische Marker für Leberfibrose (PGA-Indizes) - notwendig zum Nachweis von Zirrhose.
  • Die Untersuchung von Kot an Protozoen und Wurmeiern. Einige Parasiten infizieren die Leber und verursachen ähnliche Symptome wie AIH.
  • Coprogramm - eine mikroskopische, chemische und physikalische Laboruntersuchung von Kot. Ermöglicht die Beurteilung des Zustands des Magen-Darm-Trakts und der Richtigkeit seiner Funktion.

Um die Diagnose einer Autoimmunhepatitis zu bestätigen, müssen Sie eine Reihe von instrumentellen Eingriffen durchführen. Zunächst wird Ultraschall der Bauchorgane verschrieben. Achten Sie in diesem Fall auf den Zustand der Nieren, des Darms, der Gallenblase, der Bauchspeicheldrüse, der Leber und der Gallenwege. Um den Magen, die Speiseröhre und den Zwölffingerdarm zu untersuchen, wird eine Ösophagogastroduodenoskopie durchgeführt. Während des Eingriffs wird ein kleines flexibles Endoskop durch die Mundhöhle eingeführt..

Ultraschall der Bauchhöhle

Eine detaillierte Untersuchung der Bauchorgane und Neoplasien kann mit der Computertomographie (CT) nachgewiesen werden. Mit einer Leberbiopsie können Sie eine Gewebeprobe zur histologischen Untersuchung entnehmen. Es wird auch empfohlen, sich einer Elastographie zu unterziehen - dem neuesten Ultraschall, bei dem der Grad der Fibrose beurteilt wird..

Therapien

Autoimmunhepatitis kann auf zwei Arten behandelt werden: konservativ und chirurgisch. Die medikamentöse Behandlung umfasst die Verwendung von Immunsuppressiva, Kortikosteroiden und Medikamenten auf der Basis von Ursodesoxycholsäure (Bestandteile der Galle, die den Tod von Leberzellen verhindern). Bei gemeinsamer Anwendung (Immunsuppressiva und Glukokortikoide) werden weniger Nebenwirkungen der Arzneimittel beobachtet. Eine Kombinationsbehandlung ist für Patienten mit Fettleibigkeit, Hauterkrankungen, Osteoporose, Diabetes mellitus und instabilem Druck angezeigt..

Normalisierung des Allgemeinzustands einer Person, Verschwinden der Symptome, verbesserte Tests zeigen die Wirksamkeit einer konservativen Behandlung. Wenn keine Reaktion auf Medikamente, Komplikationen, Rückfälle vorliegt, ist eine Lebertransplantation erforderlich. Die Operation wird nur durchgeführt, wenn es unmöglich ist, die Funktion des eigenen Körpers zu normalisieren. Oft wird ein Teil der Leber von einem nahen Verwandten transplantiert. In der Klinik von einem spezialisierten Chirurgen nach einer gründlichen Untersuchung durchgeführt.

Während einer Phase anhaltender Remission können Sie in Absprache mit dem Arzt die traditionelle Medizin anwenden. Mit Heilpflanzen basierende Rezepte ermöglichen es Ihnen, die Gesundheit des Körpers zu erhalten und seinen Zustand zu verbessern.

Prognose

Für die Genesung ist eine Therapie notwendig, eine Autoimmunhepatitis allein wird nicht vergehen. Wenn der Patient nicht richtig behandelt wird, ist das unvermeidliche Ergebnis der Krankheit Leberversagen und Leberzirrhose, die sich über einen Zeitraum von fünf Jahren entwickeln. Die Überlebensrate überschreitet 50% nicht.

Eine richtig gewählte Therapierichtung ermöglicht in den meisten Fällen eine stabile Remission und verlängert bei 80% der Patienten die Lebensdauer von bis zu 20 Jahren.

Das Vorhandensein einer Zirrhose im akuten Entzündungsprozess der Leber hat eine ungünstige Prognose. In 60% der Fälle tritt bei solchen Patienten der Tod innerhalb von fünf Jahren auf, und 20% der Menschen sterben innerhalb von 1-2 Jahren.

Vorbeugende Maßnahmen

Da die genauen Ursachen der Krankheit unbekannt sind, bleiben vorbeugende Maßnahmen in Frage. Patienten, die eine Krankheit hatten, sollten rechtzeitig von einem Gastroenterologen untersucht werden, den Immunglobulinspiegel, die Antikörper im Blut und die Aktivität der Leberenzyme überwachen.

Jede Leberpathologie erfordert eine Verringerung der Belastung des Organs. Um dies zu tun, geben Sie Sucht völlig auf, minimieren Sie den Drogenkonsum und befolgen Sie eine strenge Diät. Dies gilt insbesondere für Kinder, die "schädliche" Lebensmittel so mögen: Schokolade, Cracker, Pommes Frites, kohlensäurehaltige zuckerhaltige Getränke. Erwachsene sollten die Ernährung des Kindes sorgfältig überwachen und keine Entspannung zulassen.

Es ist notwendig, die körperliche Aktivität zu begrenzen und die Belastung durch Ruhe zu wechseln. Wenn dem Patienten physiotherapeutische Verfahren gezeigt werden, ist es notwendig, Ihren Arzt zu konsultieren, um die Leber nicht zu schädigen. Vorbeugende oder routinemäßige Impfungen werden nur mit Genehmigung des Arztes durchgeführt.

Autoimmunhepatitis ist eine schlecht verstandene und schwere Lebererkrankung. Es ist wichtig zu verstehen, dass dies kein Satz ist. Je früher Sie diagnostizieren und mit der Behandlung beginnen, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit eines positiven Ergebnisses der Krankheit.