Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die sich aufgrund einer Thrombose oder einer Verstopfung des venösen Leberausflusses entwickelt. Dieser Zustand ist durch Hepatomegalie, Aszites und Bauchschmerzen gekennzeichnet. Das Budd-Chiari-Syndrom tritt am häufigsten bei Patienten mit begleitenden Tumoren, chronisch entzündlichen Erkrankungen, Blutgerinnungsstörungen, Infektionen oder myeloproliferativen Störungen wie echter Polyzythämie, paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie auf.

Das Budd-Chiari-Syndrom sollte getrennt von der venösen Verschlusskrankheit betrachtet werden, die auch als sinusförmiges Obstruktionssyndrom bezeichnet wird und durch eine toxininduzierte Obstruktion der Venen vor der Leber gekennzeichnet ist.

Badda-Chiari-Syndrom. Epidemiologie

Das Budd-Chiari-Syndrom ist äußerst selten, die genaue Häufigkeit ist unbekannt, obwohl Dr. Rajani in einer Studie die Häufigkeit von etwa 1 Fall pro Million Menschen pro Jahr in Schweden ermittelt hat. Angeborene Membranformen des Budd-Chiari-Syndroms sind in Asien am häufigsten.

Dieses Syndrom tritt überwiegend bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf..

Das durchschnittliche Diagnosealter beträgt 30 bis 40 Jahre, obwohl dieser Zustand auch bei Kindern und älteren Menschen auftreten kann.

Badda-Chiari-Syndrom. Die Gründe

Die meisten Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom haben eine thrombotische Diathese, obwohl dieses Syndrom bei etwa einem Drittel der Patienten idiopathisch ist. Gründe für die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms sind:

  • Hämatologische Erkrankungen
  • Vererbte thrombotische Diathese
  • Schwangerschaft
  • Chronische Infektionen
  • Chronisch entzündliche Erkrankungen
  • Tumoren
  • Venenstenose der Leber
  • Hypoplasie der Lebervenen
  • Postoperative Obstruktion
  • Posttraumatische Obstruktion
  • Polyzythämie vera
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
  • Myeloproliferative Störungen
  • Antiphospholipid-Syndrom
  • Thrombozytose

Vererbte thrombotische Diathese

  • Protein C, S-Mangel
  • Antithrombin III-Mangel
  • Mangelfaktor V Leiden
  • Hydatide Zysten
  • Aspergillose
  • Amöbenabszess
  • Syphilis
  • Tuberkulose

Chronisch entzündliche Erkrankungen

  • Behcet-Krankheit
  • Entzündliche Darmerkrankung
  • Sarkoidose
  • Systemischer Lupus erythematodes
  • Sjögren-Syndrom
  • Gemischte Bindegewebserkrankung
  • Hepatozelluläres Karzinom
  • Nierenkarzinom
  • Leimiosarkom
  • Nebennierenkarzinome
  • Wilms-Tumor
  • Myxom des rechten Atriums

Angeborene Membrananomalien

  • Typ I: Dünne Membran in der Hohlvene oder im Atrium
  • Typ II: Fehlen eines Vena-Cava-Segments
  • Typ III: Vena cava inferior kann nicht mit Blut gefüllt werden
  • Alpha 1-Antitrypsin-Mangel
  • Dacarbazin
  • Urethan

Badda-Chiari-Syndrom. Pathophysiologie

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms erfordert normalerweise den Verschluss von mindestens zwei Lebervenen. Nur dann kann eine venöse Stauung eine Hepatomegalie verursachen, die die Leberkapsel dehnen kann. Dieser Zustand kann sehr schmerzhaft sein. Der erste Schritt besteht darin, den Schwanzlappen zu erweitern, da durch ihn das Blut direkt in die Vena cava inferior gelangt.

Die Funktion der Leber kann je nach Grad der kongestiven Hypoxie stark variieren. Ein Anstieg des Sinusdrucks kann zu einer hepatozellulären Nekrose führen. In der medizinischen Literatur gibt es auch Hinweise darauf, dass bestimmte Gene beim chronischen Budd-Chiari-Syndrom auch zur Zerstörung der Leber beitragen, indem sie die Proliferation der extrazellulären Matrix stimulieren, was zur Entwicklung einer Leberfibrose führt.

Das bekannteste dieser Gene umfasst das Matrix-Metalloproteinase-7-Gen und das Superior-Cervical-Ganglion-10-Gen (SCG10). Die Überexpression dieser und anderer Gene kann ein ätiologischer Faktor bei der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms sein.

Badda-Chiari-Syndrom. Foto

Venöse venöse Expansion beim Budd-Chiari-Syndrom

Manifestationen des Budd-Chiari-Syndroms

Colitis ulcerosa mit Budd-Chiari-Syndrom

Normale Lebervenen (links) versus Okklusalvenen (rechts)

Badda-Chiari-Syndrom. Symptome und Manifestationen

Die klassische Triade - Bauchschmerzen, Aszites und Hepatomegalie - wird bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom beobachtet, aber diese Triade ist nicht spezifisch.

Wenn sich jedoch Kollateralen in der Leber entwickeln, können solche Patienten asymptomatisch bleiben oder nur wenige Symptome oder Manifestationen aufweisen. Bei einigen Personen mit diesem Syndrom kann dieser asymptomatische Zustand jedoch zu Leberversagen und portaler Hypertonie führen, wobei die entsprechenden Symptome auftreten (z. B. Enzephalopathie, blutiges Erbrechen). Das Folgende ist eine Liste der klinischen Optionen für das Budd-Chiari-Syndrom:

  • Akute und subakute Formen: gekennzeichnet durch die rasche Entwicklung von Bauchschmerzen, Aszites, Hepatomegalie, Gelbsucht und Nierenversagen.
  • Chronische Form: Die häufigste Form: Patienten werden mit progressivem Aszites ins Krankenhaus eingeliefert, Gelbsucht fehlt, etwa 50% der Patienten haben eine beeinträchtigte Nierenfunktion
  • Fulminante Form: eine ungewöhnliche Form des Syndroms. Personen mit dieser Form können in kürzester Zeit ein Leberversagen entwickeln, zusammen mit Aszites, Hepatomegalie, Gelbsucht und Nierenversagen..

Patienten mit Obstruktion haben normalerweise akute Schmerzen im oberen rechten Quadranten. Aufblähen kann auch ein wichtiges Zeichen sein. Gelbsucht ist selten.

Bei einer körperlichen Untersuchung können Sie Folgendes feststellen:

  • Gelbsucht
  • Aszites
  • Hepatomegalie
  • Splenomegalie
  • Schwellung der Knöchel

Badda-Chiari-Syndrom. Diagnose

  • Ultraschallechographie Blutgerinnsel können bei 85-90% der Patienten sichtbar gemacht werden
  • CT-Scan. Ein CT-Scan kann erforderlich sein, um den genauen Grad der Obstruktion zu bestimmen..
  • MRT Die MRT kann helfen, zwischen akutem und chronischem Budd-Chiari-Syndrom zu unterscheiden.
  • Phlebographie. Mit Hilfe der Katheterisierung und Venographie können Art und Schweregrad der Obstruktion klar umrissen werden..

Leberbiopsie und Histologie

Eine transdermale Leberbiopsie kann einen guten prognostischen Wert haben, insbesondere wenn eine Lebertransplantation in Betracht gezogen wird. Pathologische Aspekte einer Leberbiopsie können sein: (1) vollständige venöse Stauung und Atrophie von Leberzellen, (2) Blutgerinnsel in terminalen Lebervenen. Der Grad der Fibrose kann anhand einer Biopsie bestimmt werden. Schwere Symptome können ein fulminantes Leberversagen mit massiver zentraler Lobarnekrose sein..

Badda-Chiari-Syndrom. Behandlung

Ärzte müssen aggressive und spezifische Therapien identifizieren und beginnen, um die Gefäßobstruktion zu korrigieren oder zu lindern. Die medikamentöse Therapie kann für kurze Zeit eingeleitet werden und symptomatische Vorteile haben. Wenn Ärzte jedoch nur eine Medikamentenstrategie anwenden, ist diese innerhalb von zwei Jahren mit einer hohen Mortalität verbunden (80-85%)..

Bei einigen Patienten ist eine Antikoagulation erforderlich, insbesondere bei Patienten mit hämatologischen Erkrankungen, die zur Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms führen. Die Prothrombinzeit und die aktivierte partielle Thromboplastinzeit sollten überwacht und im therapeutischen Bereich gehalten werden..

Diese Therapie wurde in mehreren Fällen angewendet. Thrombolytika umfassen Streptokinase, Urokinase, rekombinanten Gewebeplasminogenaktivator (RT-PA) und andere Mittel.

Behandlung von Krampfadern

Gastroskopie kann eine nützliche Methode bei der Behandlung von Krampfadern des Magens und der Höhle sein. Nichtselektive Betablocker (z. B. Propranolol, Nadolol) können zur primären Verhinderung von Blutungen aus Krampfadern verwendet werden.

Eine natriumarme Diät kann erforderlich sein, um Aszites zu kontrollieren..

Die symptomatische Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms umfasst Diuretika und therapeutische Parazentese.

Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose sollte eine Lebertransplantation angeboten werden..

Badda-Chiari-Syndrom. Prognose

Folgende Faktoren sind mit einer guten Prognose verbunden:

  • Jüngeres Alter zum Zeitpunkt der Diagnose
  • Mangel an Aszites oder leicht kontrollierbarem Aszites
  • Niedriges Serumkreatinin

Eine schlechte Prognose wird bei Patienten vorliegen, die sich keiner Behandlung unterziehen. Solche Personen können infolge eines fortschreitenden Leberversagens im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose sterben. Andere signifikante prädiktive Prädiktoren umfassen Lebertransplantation, Zirrhose und andere chronische Nierenerkrankungen. Die Mortalität ist beim Budd-Chiari-Syndrom normalerweise mit Komplikationen der Leber und des Aszites verbunden. Komplikationen im Zusammenhang mit einer erhöhten Mortalität sind:

  • Hepatische Enzephalopathie
  • Krampfadern bluten
  • Hepatorenales Syndrom
  • Portale Hypertonie
  • Hyperkoagulation
  • Leberdekompensation
  • Leberversagen
  • Bakterielle Peritonitis

Lebergefäßthrombose

Eine Krankheit namens Lebervenenthrombose ist auch als Budd-Chiari-Syndrom bekannt. Das Hauptmerkmal ist die Verengung der Lebergefäße, die die volle Bewegung des Blutes erschwert und dadurch Blutgerinnsel bildet. Die Krankheit wurde erstmals Mitte des 19. Jahrhunderts beschrieben. Statistiken besagen, dass 1 Person pro 100.000 Opfer einer Pathologie wird. Die meisten Patienten mit der Krankheit sind über 45 Jahre alt. Das Budd-Chiari-Syndrom hat zwei Formen, chronisch - kommt von entzündlichen Prozessen, die zu Fibrose führen. Und akut - eine Folge der Bildung von Blutgerinnseln in der Leber. Akute Thrombose ohne Intervention ist tödlich.

Gründe für die Entwicklung

Die Budd-Chiari-Krankheit entwickelt sich mit einer Fehlfunktion anderer Organe und mit der Komplikation von Krankheiten, die bereits beim Patienten entwickelt wurden. In diesem Fall sprechen die Ärzte über den sekundären Entwicklungsgrad der Pathologie. Bei primärer (angeborener) Entwicklung tritt die Krankheit aufgrund des Überwachsens der in der Hohlvene befindlichen Membran auf. Das Syndrom entwickelt:

  • mit genetischen Merkmalen;
  • bei Verletzung;
  • infolge anderer Krankheiten (Zirrhose, Peritonitis, Perikarditis);
  • mit Entzündungen, Infektionen, bösartigen Tumoren;
  • aufgrund einer schwachen Blutgerinnung (schwache Hämokoagulation);
  • als Reaktion auf den längeren Gebrauch bestimmter Medikamente (orale Kontrazeptiva);
  • nach Komplikationen während der Schwangerschaft Geburt;
  • als obstruktive Thrombose der Pfortader der Leber;
  • aus unbekannten Gründen (in 20% der Fälle).
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Arten der Leberpathologie

Eine akute und chronische Form der Leberveränderung wird unterschieden. Der erste erscheint plötzlich, verläuft schnell mit schweren Symptomen. Akute Thrombose ist durch den Prozess der Verstopfung der Gefäße der Vena cava inferior gekennzeichnet. Es gibt Aszites, Erbrechen mit Blut, starke Schmerzen im Bauch, oft im rechten Hypochondrium. Erfordert eine sofortige Operation.

Das chronische Syndrom ist das Ergebnis entzündlicher Prozesse der Blutgefäße der Leber und der Fibrose des Membrangewebes. Für eine lange Zeit zeigt die Pathologie möglicherweise keine Symptome. Mit diesem Krankheitsverlauf nimmt die Größe der Leber zu, das Gefäßgewebe zieht sich zusammen. Es gibt Erbrechen, möglicherweise Gelbsucht. Magen, Speiseröhre und Darm können bluten. Führt zu Leberversagen.

Budd-Chiari-Syndrom: Symptome

Obwohl Ärzte häufige Anzeichen der Krankheit identifizieren, wird sie bei jedem Patienten anders ausgedrückt. Individuelle Merkmale erschweren die korrekte Diagnose der Krankheit. Die meisten Symptome treten bei einer akuten Form der Pathologie auf und erfordern ein sofortiges Eingreifen. Die Medizin beschreibt verschiedene Symptome eines gestörten Blutabflusses in den Lebergefäßen:

  • scharfe Schmerzen im Bauch;
  • Erbrechen
  • Aszites;
  • Durchfall;
  • Schwellung in den Beinen;
  • Vergrößerung der Milz, Leber;
  • Blähungen;
  • Blutungen aus den Venen des Magens, des Darms.
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Diagnosemethoden für das Budd-Chiari-Syndrom

Das Ergebnis von Komplikationen bei einem Patienten (Zirrhose, Tumoren) kann portale Hypertonie sein. Starke, intensive Bauchschmerzen, Leberversagen können auf die sekundäre Störung und den akuten Typ hinweisen. Bei der Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms besteht das Ziel darin, die Krankheit und die Entstehung zu identifizieren. In Zukunft wird eine Untersuchung durchgeführt, um die Komplikationen der Verletzung des Blutabflusses durch andere Krankheiten herauszufinden. Es ist wichtig, jeweils mögliche Konsequenzen zu identifizieren..

Eine wichtige diagnostische Methode ist das Sammeln von Informationen über die Krankengeschichte. Bei der Diagnose einer akuten Form sind die Symptome ausgeprägt, die Pathologie tritt plötzlich auf und verläuft schnell. Eine Lebervenenthrombose hat lange Zeit keine Merkmale, die sich nur in einer Zunahme der Lebergröße unterscheiden. Daher ist es wichtig, das Vorhandensein anderer Nebenpathologien und den möglichen Grad ihres Einflusses herauszufinden.

Wir benötigen detaillierte Informationen über den Zeitraum, in dem eine deutliche Verschlechterung des Zustands des Patienten einsetzte, und analysieren jedes einzelne Symptom.

Labor- und Instrumentenstudien werden durchgeführt, um eine Lebergefäßerkrankung zu diagnostizieren. Wenn eine Blutuntersuchung (biochemisch) durch hohe Protein- und Albuminwerte gekennzeichnet ist, kann dies auf die Bildung von Blutgerinnseln hinweisen. Verwenden Sie zur Diagnose:

Krankheitsbehandlung

Mit Medikamenten

Medikamente können den Zustand einer Person verbessern, die an einer chronischen Krankheit leidet. Die Behandlung der Pathologie erfolgt nur in einem Krankenhaus. Es ist anzumerken, dass mit der Verwendung von Arzneimitteln ohne weitere chirurgische Eingriffe nur eine kurzfristige Wirkung möglich ist. Taktik kann das Leben des Patienten um bis zu 2 Jahre verlängern. Zu den Medikamenten, die das Wohlbefinden des Patienten beeinflussen, gehören Thrombolytika, Antikoagulanzien, Blutplasmapräparate, Diuretika und Hepatoprotektoren. Verschreiben Sie Medikamente zur Verbesserung des Stoffwechsels.

Operativer Eingriff

Fast jeder Fall einer solchen Veränderung der Leber, mit Ausnahme von Medikamenten, erfordert eine chirurgische Lösung. Verschiedene Arten von Pathologien erfordern eine spezielle Vielzahl von Verfahren, einschließlich Angioplastie, Shunt-Verfahren oder Transplantation. Bei der ersten Option wird ein Stent auf den Patienten verdünnt, wodurch die Hohlvene erweitert und der Thrombus aufgelöst wird. Wenn ein Shunt erforderlich ist, richtet der Arzt zusätzliche Gefäße ein, um den intrahepatischen Druck zu senken und den Blutabfluss zu normalisieren. In schweren Fällen, mit akutem Krankheitsverlauf oder mit Komplikationen ist eine Lebertransplantation erforderlich.

Auswirkungen

Bei der Diagnose einer Pathologie in späteren Stadien ist die Entwicklung peripherer Erkrankungen möglich: Peritonitis, Leberversagen, Aszites, venöse Blutungen, Enzephalopathie und andere. Die Prognose von Leberveränderungen ist individuell, abhängig von der Schwere der Erkrankung, den chirurgischen Folgen und zusätzlichen Komplikationen. Nebenwirkungen: ältere Menschen, Tumoren und andere bösartige Tumoren. Mit der Diagnose „Budd-Chiari-Syndrom“ beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung der Betroffenen bis zu 10 Jahre.

Verhütung

Als solches existiert die Prävention der Krankheit nicht, da die Maßnahmen darauf hinauslaufen, die Verschlechterung des Zustands zu verhindern und das Leben des Patienten zu verlängern. Nach dem Ende der Operation wird dem Patienten die lebenslange Einnahme von Medikamenten und eine obligatorische Diät verschrieben. Wichtig ist auch die regelmäßige Ultraschalluntersuchung und die notwendigen Tests.

Budd Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine sehr seltene heterogene Krankheit. Die Hauptgefahr besteht darin, dass die Symptome in den ersten Stadien der Krankheitsentwicklung mit anderen Krankheiten verwechselt werden können. Daher entwickelt sich nach langer Zeit das Gesamtbild der Krankheit. Die Budd-Chiari-Krankheit ist gekennzeichnet durch einen signifikanten Anstieg der Leber, eine Verletzung des Blutabflusses aus der Leber, Schmerzen im Bauchraum und die Ansammlung einer großen Menge Flüssigkeit in der Bauchhöhle.

Warum tritt das Budd Chiari Syndrom auf??

Es gibt viele Gründe, warum diese schreckliche Krankheit auftritt:

  1. Gutartiger oder krebsartiger Tumor in der Nebenniere;
  2. Mechanische Ursachen (hauptsächlich angeboren): Stenose der Lebervene, Obstruktion oder Obstruktion der Vena cava inferior, Nebennierenhypoplasie usw.;
  3. Hepatozelluläres und Nierenzellkarzinom;
  4. Infektionen - Amöbiasis, Tuberkulose, Echinokokkose, Aspergillose, Syphilis und viele andere;
  5. Koagulopathie (Antiphospholipid-Syndrom sowie Protein S-, C- und Antithrombin II-Mangel);
  6. Thrombozytose, Polyzythämie und hämatologische Störungen sind schwerwiegende Gerinnungsstörungen.

Symptomatik

Um eine Diagnose des „Budd Chiari-Syndroms“ zu stellen, muss der Arzt die Verstopfung von 2 oder mehr Venen sehen. Nur in diesem Fall machen sich die Krankheitssymptome bemerkbar. Die Leber beginnt so stark zuzunehmen, dass sich die Leberkapsel ausdehnt. Dieses Symptom des Syndroms ist sehr schmerzhaft. Der Anstieg betrifft insbesondere den Schwanzlappen der Leber.

Abhängig vom Grad der Blutstase in der Lebervene können die Leberfunktionen beeinträchtigt sein. Das Ergebnis ist Hypoxie oder Sauerstoffmangel. Dies führt im Laufe der Zeit zu einer Lebernekrose. Wenn das Budd Chiari-Syndrom im chronischen Stadium zu verlaufen beginnt, wächst die extrazelluläre Matrix signifikant. Ein solches Symptom der Krankheit führt zu einer teilweisen Zerstörung der Leber..

Das Budd-Chiari-Syndrom entwickelt sich inmitten von Problemen mit der Blutgerinnung. In diesem Fall erscheinen folgende Zeichen:

  • Aszites;
  • Gelbsucht;
  • Vergrößerte Milz;
  • Lebervergrößerung.

Die Budd-Chiari-Krankheit hat verschiedene klinische Formen:

  1. Die subakute und akute Form ist gekennzeichnet durch Aszites, eine sofortige Zunahme der Bauchschmerzen, vergrößerte Leber, Blähungen, Gelbsucht und das Auftreten von Nierenversagen;
  2. Am häufigsten tritt das Syndrom in chronischer Form auf. In diesem Fall kann Gelbsucht fehlen, aber Aszites schreitet nur fort. Mehr als 50% der Patienten mit dieser Krankheit leiden an Nierenversagen.
  3. Die vollste Form des Budd-Chiari-Syndroms tritt am seltensten auf. Damit nehmen alle klinischen Symptome der Krankheit sehr schnell zu..

Wie wird das Budd Chiari Syndrom diagnostiziert??

Sie können die Budd-Chiari-Krankheit nur bestätigen, indem Sie die Ergebnisse von Labortests und visuellen Untersuchungsmethoden auswerten. Unter ihnen:

  • Vollständiges Blutbild, das einen Anstieg der ESR und der Leukozytose zeigt.
  • Koagulogramm. Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom tritt eine verlängerte Prothombinzeit auf, die normalerweise 15 bis 20 Sekunden entspricht..
  • Blutbiochemie. Durch die Ergebnisse dieser Analyse kann das Vorhandensein des Syndroms durch viele Indikatoren bestimmt werden. Der Gehalt an Bilirubin kann zunehmen, die Aktivität von alkalischer Phosphatase, AlAT und AsAT wird signifikant erhöht.
  • Das Budd-Chiari-Syndrom wird mit Hilfe bestimmt. Hepatomanometrie und Splenometrie. Als Ergebnis der Studie wird ein verringerter Okklusionsdruck direkt in den Lebervenen festgestellt und der Portaldruck erhöht.
  • Wenn der Verdacht auf eine Chiari-Krankheit besteht, müssen Sie sich einer Röntgenaufnahme des Abdomens unterziehen. Mit dieser Methode können Sie das Vorhandensein von Aszites, Karzinom und Hepatosplenomegalie bestimmen. Der Arzt wird sofort eine Verkalkung feststellen, wenn eine Pfortaderthrombose vorliegt. Bis zu 8% der Patienten mit Budd Chiari-Syndrom haben Krampfadern der Speiseröhre.
  • Ultraschall ist eine weitere instrumentelle Methode, die bei diesem Syndrom durchgeführt wird. Damit können Sie die Blutgerinnsel in den Venen und zahlreiche Anzeichen von Leberschäden rechtzeitig erkennen..
  • CT Die Tomographie wird nur mit Kontrast durchgeführt. Das Budd-Chiari-Syndrom wird festgestellt, wenn das Kontrastmittel nicht gleichmäßig verteilt ist. Im Schwanzlappen der Leber wird eine sehr hohe Konzentration sein. Den peripheren Abteilungen wird der Blutfluss entzogen. Fast 50% aller Patienten mit dieser Krankheit haben eine Thrombose..
  • Die MRT ist eine weitere diagnostische Technik für Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom. Die Sensitivität dieser Studie beträgt 90%. Während der Untersuchung können Sie Bereiche mit Atrophie, Nekrose, Fettabbau sowie Bereiche mit Verletzung der Leberperfusion sehen.
  • Die Doppler-Sonographie wird auch zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms verwendet. Infolgedessen visualisiert der Spezialist das Vorhandensein von Blutgerinnseln in der Leber und in der Hohlvene. Mit der Krankheit werden auch Blutflussstörungen im Gefäßnetzwerk erkannt.
  • Radionuklid-Scans werden auch bei Patienten mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom durchgeführt. Da das Verfahren auf der Verwendung von kolloidalem Schwefel basiert, wird die Konzentration dieses Isotops im Schwanzlappen der Leber bei Patienten wie bei der CT notiert.
  • Die Venographie ist für die Diagnose dieser Krankheit von großer Bedeutung. Gleichzeitig mit der Untersuchung während des Eingriffs können therapeutische Maßnahmen durchgeführt werden: Bypass-Operation, Thrombolyse usw..
  • Eine Leberbiopsie ist eine Studie, die vor einer Lebertransplantation sowie zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms durchgeführt werden muss. Somit kann das Vorhandensein von Fibrose und sichtbaren Leberschäden festgestellt werden..

In jedem Fall entscheidet der Arzt, welche Diagnosemethoden angewendet werden sollen. Dies hängt vom Wohlbefinden und vom allgemeinen Zustand des Körpers des Patienten ab.

Wie wird das Budd Chiari Syndrom behandelt??

Das Budd Chiari-Syndrom wird ausschließlich in einem Krankenhaus behandelt. Es gibt chirurgische Eingriffe und Medikamente zur Bewältigung der Krankheit..

Die Therapie mit Medikamenten führt zu einer schwachen und sehr kurzfristigen Wirkung. Wenn die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms ausschließlich mit Arzneimitteln durchgeführt wird, bleiben nach 2 Jahren nur 80% der Patienten am Leben. Wenden Sie zur Aufrechterhaltung des Zustands des Patienten Folgendes an:

  • Thrombolytika - Streptase (über einen Katheter verabreicht), Urokinase (intravenös verabreicht), Actilise (auch intravenös).
  • Antikoagulanzien - "Fragmin", "Clexane".
  • Diuretika im Langzeitgebrauch - Veroshpilakton, Furosemid. Gleichzeitig müssen Sie den Einsatz von Wasser und Salzen einschränken.

Je nachdem, aus welchem ​​Grund das Budd-Chiari-Syndrom verursacht wurde, kann der Arzt die eine oder andere Art der Operation verschreiben:

  1. Angioplastie. Unmittelbar nach der Ballondilatation wird ein Stent durch die Haut gelegt. Diese Operation wird durchgeführt, wenn sich das Lumen der Hohlvene zusammenzieht.
  2. Bypass-Operation. Der Zweck dieser Operation ist es, den Druck in den sinusförmigen Räumen der Leber zu reduzieren. Befinden sich Blutgerinnsel in den Lebergefäßen, wird ein spezieller Shunt für den Patienten installiert.
  3. Eine weitere Option zur Kontrolle der Krankheit ist die Lebertransplantation. Wenn das Budd Chiari-Syndrom akut ist, ist dies die Option für eine Operation. Die Patienten haben dann die Möglichkeit, länger als 4 Jahre zu leben. Wenn diese Krankheit ein Karzinom hervorruft, ist eine Transplantation auch für solche Patienten angezeigt..

Was ist die Prognose?

Das akute Budd-Chiari-Syndrom führt am häufigsten zum Tod. Wenn die Krankheit schon lange andauert, beträgt die Lebenserwartung des Patienten nicht mehr als 2-3 Jahre. Die Prognose der Genesung hängt weitgehend davon ab, ob es möglich ist, Problembereiche durch chirurgische Eingriffe zu beseitigen..

Budd Chiari-Syndrom: Was sind diese und Ursachen der Entwicklung?

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die erstmals 1845 vom britischen Arzt G. Budd beschrieben wurde. Ein halbes Jahrhundert später, 1899, stellte der Pathologe aus Österreich, G. Chiari, 13 Fälle dieses Syndroms vor.

Seine Essenz liegt in der Pathologie der Lebervenen. Schauen wir uns die Art der Krankheit genauer an.

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom??

Dies ist übrigens eine Lebervenenthrombose, manchmal wird diese Krankheit auch so genannt. Das heißt, bei dieser Krankheit ist der Abfluss von Blut von der Leber zum allgemeinen Blutstrom durch die Vena cava inferior schwierig.

In ICD-10 (Internationale Klassifikation von Krankheiten der 10. Revision) wurde diese Pathologie in die Gruppe „Embolie und Thrombose anderer Venen“ mit Code 182.0 aufgenommen.

Eine Verletzung des venösen Abflusses ist ziemlich selten - 1: 100.000, mehr Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren sind krank. Daraus können wir schließen, dass das Vorhandensein einer erhöhten Menge an Östrogen im Blut bei Frauen die Entwicklung des Syndroms stark beeinflusst.

Etwa 10% der Patienten überleben eine solche Pathologie 10 Jahre lang. Das tödliche Ergebnis ist auf ein akutes Leberversagen zurückzuführen.

Gründe für die Entwicklung

In 30% der Fälle ist noch unklar, was das Auftreten dieser Krankheit beeinflusst. Die offensichtlichen Gründe unterscheiden sich im Ursprung voneinander, aber irgendwie kommt es auf eine Lebervenenthrombose an.

Was kann ihn verursachen?

  • Trauma des Bauches;
  • Peritonitis - Entzündung der Bauchhöhle / Perikarditis;
  • verschiedene Arten von Lebererkrankungen;
  • durch Infektionen verursachte Krankheiten;
  • bösartige Tumore;
  • ein kleiner Kreis von Medikamenten;
  • Schwangerschaft, Geburt.

All dies sind Ursachen für eine Venenblockade, die wiederum zur Zerstörung des Lebergewebes und zu einem Anstieg des intrahepatischen Drucks führt, was zu Nekrose (Tod von Organzellen) führen kann..

Das Vorhandensein dieses Syndroms bei Kindern ist ein Einzelfall, insgesamt wurden in der Praxis 35 Fälle registriert. Es manifestiert sich genauso wie bei Erwachsenen, aber Sie können Geburtsfehler beobachten, zum Beispiel das Fehlen oder Verstopfen der suprahepatischen Venen.

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit ziemlich selten ist, tritt ein signifikanter Anteil der Krankheiten bei schwangeren Frauen auf, wenn Faktoren vorliegen, die dies begünstigen. Die Behandlung wird in der Regel individuell verordnet, geht aber nicht weit von den Grundprinzipien aus..

Symptome

Wie so oft treten die Symptome der Krankheit auf und hängen von ihrer Form ab. Die Lebervenenthrombose ist also akut und chronisch.

Die akute Form des Syndroms beginnt unerwartet und geht sofort mit einem starken Schmerzanfall unter der rechten Rippe, Erbrechen (wenn sich der Zustand verschlechtert, tritt Blut im Erbrochenen auf) und einer Vergrößerung der Leber sowie einer Erweiterung der Vena saphena einher.

Die Krankheit entwickelt sich sehr schnell, buchstäblich innerhalb weniger Tage vergrößert sich die Bauchhöhle aufgrund der Ansammlung von Flüssigkeit und ohne Hilfe von Diuretika.

Die chronische Form wird bei 80-90% der Patienten diagnostiziert, verursacht durch Entzündung oder Fibrose. Vergeht oft asymptomatisch, es sei denn, der Patient wird schnell müde. Alle Zeichen erscheinen langsam. Zuerst fängt es an, Übelkeit, Erbrechen und Schmerzen rechts unter den Rippen zu spüren. Wenn sich die Krankheit bereits entwickelt hat, wird eine vergrößerte, bei Berührung dicke Leber beobachtet, es kann sich eine Zirrhose entwickeln, manchmal treten erweiterte Venen unter der Haut vor dem Peritoneum und der Brust auf. Es gibt Blutungen aus dem Darm, dem Magen und der Speiseröhre. Infolgedessen entwickeln sich Leberversagen und Gefäßthrombose.

Diagnose

Das Wichtigste bei der Diagnose ist, alle anderen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.
Der beste Weg, um das Budd-Chiari-Syndrom zu diagnostizieren, ist Ultraschall. Dank dessen ist es möglich, die Transformation der Lebervenen zu erkennen und die Vena cava inferior zu quetschen. Diese Methode eignet sich auch zur Diagnose von Aszites (Flüssigkeitsansammlung). Mit Doppler-Ultraschall werden Veränderungen der Blutflussrichtung durch die Lebervenen festgestellt.

Die CT ermöglicht es zu berücksichtigen, wie groß die Leber ist, und wenn Kontrastmittel injiziert wird, wenn der Blutfluss beeinträchtigt ist, dieser Kontrast ungleichmäßig verteilt ist, wird die fleckige Natur der Substanz festgestellt.

Auf dem Foto zeigt der Pfeil die Thrombose des Lebergefäßes.

Natürlich sind Aszites und erweiterte Venen sowie eine vergrößerte Leber die offensichtlichen Anzeichen, wenn Sie zum ersten Mal über das Budd-Chiari-Syndrom nachdenken sollten.

Behandlung

Wenn bei dem Patienten das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert wird, wird er ins Krankenhaus eingeliefert. Alle Therapien mit dieser Krankheit zielen darauf ab, Obstruktionen zu beseitigen, den Druck im Körper zu verringern und Komplikationen vorzubeugen.

Spezialisten, die diese Krankheit behandeln, sind ein Gastroenterologe und ein Chirurg.

Es ist möglich, diese Krankheit mit Medikamenten zu behandeln, aber sie ist schlecht wirksam, eine Besserung zeigt sich nur für kurze Zeit. 80-85% der Patienten leben danach etwa zwei Jahre lang. Daher wird während der medizinischen Behandlung auch das Problem des chirurgischen Eingriffs berücksichtigt. Dies kann sowohl eine Operation an den Gefäßen zur Wiederherstellung ihrer Leitfähigkeit als auch eine Lebertransplantation sein, wenn es bereits erforderlich ist, das Leben einer Person zu retten. Alle Entscheidungen darüber, welche Operationen durchgeführt werden, werden vom behandelnden Arzt getroffen.

Die Prognosen können jedoch nicht als günstig angesehen werden. Selbst bei chirurgischen Eingriffen beträgt die Überlebensrate für 10 Jahre 50%, wobei die Tatsache berücksichtigt wird, dass die Form der Krankheit chronisch war. Während das Syndrom, das in akuter Form fortschreitet, häufig zum Tod aufgrund eines Leberkoms führt. Es gibt jedoch Fälle, in denen es mit diesem Verlauf dieser schrecklichen Krankheit möglich war, das Leben der Patienten um weitere 10 Jahre zu verlängern.

In diesem Video erzählt der Arzt, wozu der erhöhte Druck in der Pfortader führen kann, der das gesamte Blut vom Verdauungstrakt zur Leber transportiert..

Bisher gilt das Budd-Chiari-Syndrom als unheilbar. Ärzte auf der ganzen Welt versuchen jedoch, die Wirksamkeit der Therapie zu verbessern und zu steigern..

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Krankheit und das Budd-Chiari-Syndrom sind Zustände, die bei Durchblutungsstörungen in der Leber auftreten und sich aufgrund der Entwicklung und der Symptome unterscheiden. Ein Syndrom wird nur als eine Verletzung des Blutflusses bezeichnet, die durch extravaskuläre Ursachen verursacht wird. Die Budd-Chiari-Krankheit ist häufig eine sekundäre Gefäßläsion bei Vorhandensein einer Komorbidität. Trotz der unterschiedlichen ätiologischen Grundlagen weisen beide Zustände ähnliche Symptome auf, die sich nur in der Geschwindigkeit ihrer Entwicklung unterscheiden.

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind sehr vielfältig. Alle von ihnen sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In diesem Zusammenhang haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

  • Die Krankheit aufgrund einer angeborenen Anomalie - Membraninfektion oder Stenose der unteren Hohlvene - ist in Japan und Afrika häufig. Es wird zufällig bei einer Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalie der Lebergefäße - der wichtigste ätiopathogenetische Faktor der Krankheit.
  • Das sekundäre Syndrom ist eine Komplikation von Peritonitis, Bauchverletzungen, Perikarditis, bösartigen Neubildungen, Lebererkrankungen, chronischer Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologischen und Autoimmunerkrankungen, ionisierender Strahlung, bakteriellen Infektionen und helminthischen Invasionen, Schwangerschaft und Geburt, chirurgischen Eingriffen, verschiedenen invasiven medizinischen Verfahren, Dosen Medikament.
  • Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, in denen es nicht möglich ist, die genaue Ursache der Krankheit festzustellen.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms hat 6 Formen: angeboren, thrombotisch, posttraumatisch, entzündlich, onkologisch, hepatisch.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

  1. Exposition gegenüber kausalen Faktoren,
  2. Verengung und Verstopfung der Venen,
  3. Verlangsamung des Blutflusses,
  4. Die Entwicklung der Stagnation,
  5. Hepatozytenzerstörung mit Narbenbildung,
  6. Hypertonie im Pfortadersystem,
  7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Lebervenen,
  8. Mikrovaskuläre Organischämie,
  9. Vermindertes peripheres Lebervolumen,
  10. Hypertrophie und Verdichtung des zentralen Teils des Organs,
  11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und der Tod von Hepatozyten,
  12. Beeinträchtigte Leberfunktion.

Pathomorphologische Anzeichen der Krankheit:

  • Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das Muskatnuss ähnelt;
  • Infizierte thrombotische Massen;
  • Blutgerinnsel, die Tumorzellen enthalten;
  • Schwere venöse Stauung und Lymphotase;
  • Nekrose zentrolobulärer Zonen und weit verbreitete Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zum Auftreten der ersten Symptome der Krankheit. Bei Verschluss einer Lebervene können charakteristische Symptome fehlen. Das Verstopfen von zwei oder mehr venösen Stämmen führt zu einer Beeinträchtigung des portalen Blutflusses, einem erhöhten Druck im Portalsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und einer Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Hepatozytenzerstörung und Organfunktionsstörung - Ursachen für Behinderung oder Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose provozieren:

  1. Sitzende oder stehende Arbeit,
  2. Bewegungsmangel,
  3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität,
  4. Schlechte Gewohnheiten, besonders Rauchen,
  5. Einnahme von Blutgerinnungsmitteln,
  6. Übergewicht.

Verhütung

Die Krankheit ist durch eine Entzündung der Wand in den Lebergefäßen mit ihrer Blockade gekennzeichnet. Aufgrund der Schwierigkeit des Abflusses stagniert das Blut in der Leber. Zusätzlich zur Krankheit unterscheiden Ärzte das Budd-Chiari-Syndrom separat als sekundäre Organläsion: Andere Ursachen, die nicht direkt mit den Gefäßen der Leber zusammenhängen, führen zu einer Beeinträchtigung des venösen Blutabflusses.

Am häufigsten wird die Budd-Chiari-Krankheit bei Frauen mittleren Alters diagnostiziert. Die Ursachen für Folgendes:

  • erbliche Defekte der Pfortader, anderer Gefäße der Leber;
  • Operationen, Verletzungen des Bauches;
  • die Schwangerschaftsperiode, die Geburt;
  • Gerinnungspathologie, Tendenz zur Thrombose;
  • Langzeitanwendung von Verhütungsmitteln mit Hormonen;
  • Krebs im Bauchraum;
  • verschiedene Lebererkrankungen;
  • Entzündung des Peritoneums und des Herzbeutels;
  • Infektionen
  • Polyzythämie.

Diese Faktoren lösen eine Verengung des Venenlumens aus (bis zur vollständigen Obstruktion), der Blutfluss verlangsamt sich, das Blut beginnt in der Leber zu stagnieren. Hepatozyten (Organzellen) beginnen unter Bildung von Narben abzubauen.

Das Gewebe wird dichter, komprimiert die Gefäße noch mehr. Die Durchblutung verschlechtert sich vollständig, Sauerstoff- und Nährstoffmangel führt zu Atrophie an den Rändern des Organs im Zentrum - zu einem Anstieg des Innendrucks, dem Auftreten von portaler Hypertonie.

Zusammen mit einer Fehlfunktion des Organs bestimmt es die klinischen Manifestationen.

Eine Zunahme der Bauchhöhle Die Symptome und Anzeichen sind sowohl bei der Krankheit als auch beim Budd-Chiari-Syndrom gleich und hängen vollständig von der Anzahl der betroffenen Venen ab. Es gibt 3 Formen der Krankheit:

  1. Akute Form. Beschwerden treten stark auf, die Schwere der Erkrankung nimmt rasch zu. Die Patienten sind besorgt über Übelkeit, Erbrechen, starke Schmerzen rechts unter den Rippen, Gelbfärbung der Haut und Schwellung der Beine. Unter der Haut sind breite, gewundene Venen sichtbar. Die Größe der Leber nimmt dramatisch zu. Aszites und Hydrothorax entwickeln sich - Flüssigkeit in der Brusthöhle und im Bauch. Die Nieren lehnen ab. Die Blutgerinnung nimmt zu. Nach einigen Tagen fällt der Patient ins Koma und stirbt..
  2. Subakute Form. Die Manifestationen der Pathologie sind gleich, aber weniger ausgeprägt.
  3. Chronischer Kurs. Es ist gekennzeichnet durch verschwommene Symptome: Schwäche, ständige Müdigkeit. Allmählich bildet sich eine Leberzirrhose mit funktioneller Insuffizienz, portaler Hypertonie mit den entsprechenden Anzeichen: Schmerzen in der rechten Bauchhälfte, Erbrechen, Venenausdehnung, innere Blutungen und Verdauungssystemstörungen.

Die Pathologie verläuft aggressiv. Die Entwicklung von Komplikationen stellt eine erhebliche Lebensgefahr dar: Zirrhose, Nierenfunktionsstörung, Blutungen in den Körperhöhlen, Aszites, Hydrothorax, Koma, Tod.

Behandlungsmethoden

Das Budd-Chiari-Syndrom kann entweder medikamentös oder chirurgisch korrigiert werden..

Die symptomatische Therapie soll die Durchblutung der Lebergefäße herstellen und Komplikationen vermeiden. Der Arzt verschreibt:

  • Diuretika (überschüssiges Wasser entfernen, Schwellungen bekämpfen);
  • Glukokortikosteroide (Entzündung schwächen);
  • Hepatoprotektoren (Medikamente, die Stoffwechselprozesse in Hepatozyten normalisieren);
  • Thrombolytika (Blutgerinnsel zerstören);
  • Antikoagulanzien (verhindern die Bildung von Blutgerinnseln).

Die Hauptbehandlung für das Budd-Chiari-Syndrom ist die Operation. Grund für die Ablehnung: Leberversagen, Venenthrombose. Hier ist eine allgemeine Übersicht über die verwendeten Operationen:

  • Rangieren, das Auferlegen von Anastomosen unter Umgehung eines freien Abschnitts einer Vene;
  • Prothetik (Ersetzen eines Teils eines Gefäßes durch ein Implantat);
  • Ballondilatation, Stenting der unteren Genitalvene (Erweiterung der Stenosestelle; Installation einer Metallkonstruktion schützt vor neuer Verengung);
  • Membranotomie (Dissektion von Adhäsionen im Gefäß);
  • Lebertransplantation (die beste Behandlungsmethode). Lebertransplantation

Prognose

Die Pathologie wird extrem schlecht behandelt, eine Genesung ist unmöglich. Ungünstige Prognose.

Ohne angemessene Behandlung für einen längeren Verlauf - nicht länger als 3 Jahre. Und in akuter Form - nur wenige Tage. Eine erfolgreich durchgeführte Lebertransplantation verlängert das Leben um maximal 10 Jahre.

Die Prävention der Budd-Chiari-Krankheit umfasst die Prävention und Heilung chronischer Krankheiten sowie einen gesunden Lebensstil.

  • ausgewogene Ernährung;
  • aktiver Lebensstil;
  • rechtzeitige Diagnose und Behandlung von entzündlichen Erkrankungen im Körper;
  • jährliche Vorsorgeuntersuchungen;
  • Aufklärung im Bereich der öffentlichen Gesundheit.

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Bei ihnen ? Sie müssen sehr vorsichtig mit Ihrer allgemeinen Gesundheit sein. Die Menschen achten nicht genug auf die Symptome von Krankheiten und erkennen nicht, dass diese Krankheiten lebensbedrohlich sein können. Es gibt viele Krankheiten, die sich zunächst nicht in unserem Körper manifestieren, aber am Ende stellt sich heraus, dass es leider zu spät ist, sie zu behandeln. Jede Krankheit hat ihre eigenen spezifischen Anzeichen, charakteristische äußere Manifestationen - die sogenannten Symptome der Krankheit. Das Erkennen von Symptomen ist der erste Schritt bei der Diagnose von Krankheiten im Allgemeinen. Dazu müssen Sie nur mehrmals im Jahr von einem Arzt untersucht werden, um nicht nur eine schreckliche Krankheit zu verhindern, sondern auch einen gesunden Geist im Körper und im gesamten Körper zu erhalten.

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Symptomatik

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum der Patient gezwungen ist, einen Arzt aufzusuchen, sind Schmerzen, die Schlaf und Ruhe entziehen.

  • Eine akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und äußert sich in starken Schmerzen im Bauch und im rechten Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und der Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht mit einer Ausdehnung und Ausbeulung der Vena saphena am Bauch einher. Die Symptome treten unerwartet auf und schreiten schnell fort, was den Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert. Sie bewegen sich schwer und können sich nicht mehr selbst bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in Brust und Bauch. Lymphostase tritt auf. Solche Prozesse sprechen praktisch nicht auf die Therapie an und enden im Koma oder im Tod von Patienten.
  • Anzeichen einer subakuten Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulierbares Syndrom, Aszites. Die Symptome nehmen innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
  • Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Thrombophlebitis der Lebervenen und des Wachstums von Faserfasern in ihrer Höhle. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder sich mit Anzeichen eines asthenischen Syndroms manifestieren - Unwohlsein, Schwäche, Müdigkeit. Außerdem ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten erkannt. Allmählich erscheinen sie als Beschwerden und Beschwerden im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, Ikterussklera und Schwellung der Knöchel. Der Schmerz ist mild.
  • Die fulminante Form ist durch eine rasche Zunahme der Symptome und das Fortschreiten der Krankheit gekennzeichnet. Im wahrsten Sinne des Wortes entwickeln Patienten innerhalb weniger Tage Gelbsucht, Nierenfunktionsstörung und Aszites. Einzelfälle dieser Form der Pathologie sind der amtlichen Medizin bekannt.

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

  1. inneren Blutungen,
  2. Dysurie,
  3. Druckanstieg im Portalsystem,
  4. Ösophagus-Krampfadern,
  5. Hepatosplenomegalie,
  6. Leberzirrhose,
  7. Hydrothorax, Aszites,
  8. hepatische Enzephalopathie,
  9. hepatorenale Insuffizienz,
  10. bakterielle Peritonitis.


eine Folge einer Zunahme der portalen Hypertonie - ein Symptom für „Quallenkopf“ und Aszites (rechts)
Im Endstadium des fortschreitenden Leberversagens tritt ein Koma auf, an dem Patienten selten ausgehen und sterben. Das Leberkoma ist eine Störung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma ist durch eine sequentielle Entwicklung gekennzeichnet. Erstens haben Patienten einen ängstlichen, aufgeregten oder trostlosen, apathischen Zustand, oft Euphorie. Das Denken verlangsamt sich, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verschlimmern sich die Symptome: Patienten werden verwirrt, sie schreien und weinen, reagieren scharf auf gewöhnliche Ereignisse. Es treten Symptome von Meningismus, Mundgeruch, Zittern der Hände, Blutungen in der Mundschleimhaut und im Magen-Darm-Trakt auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematösem Aszites begleitet. Scharfe Schmerzen auf der rechten Seite, pathologische Atmung und Hyperbilirubinämie sind Anzeichen für ein Endstadium der Pathologie. Patienten leiden unter Krämpfen, Pupillen erweitern sich, Druckabfälle, Reflexe verblassen, Atemstillstände.

Wie manifestiert sich die chronische Form??

Die chronische Form tritt bei 85–95% der Patienten auf und wird durch nicht-thrombotische Methoden zur Schädigung der Venen (Entzündung, Fibrose) verursacht. Es kann lange Zeit ohne Beschwerden weitergehen oder von erhöhter Müdigkeit begleitet sein. Die Symptome manifestieren sich allmählich:

  • es ist möglich, bei mäßigen Schmerzen einen signifikanten Anstieg der Leber festzustellen, deren Oberfläche und Rand dicht sind;
  • verursacht Blutungen aus Krampfadern des Magens, des Darms, der Speiseröhre;
  • Aszites und Leberversagen bilden sich langsam;
  • Schmerzen rechts im Hypochondrium;
  • Erbrechen und zunehmende Ikterität der Haut.

Dauer der Krankheit - mehr als sechs Monate.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, der Krankengeschichte und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach dem Abhören der Beschwerden der Patienten führen die Ärzte eine visuelle Untersuchung durch und identifizieren Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Eine endgültige Diagnose ermöglicht zusätzliche Untersuchungen..

  • Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
  • Koagulogramm - eine Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index,
  • Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, Erhöhung des Bilirubinspiegels, Verringerung des Gesamtproteins und gestörtes Fraktionsverhältnis,
  • In Aszitesflüssigkeit - Albumin, weiße Blutkörperchen.
  1. Ultraschall der Leber - Ausdehnung der Lebervenen, Zunahme der Pfortader;
  2. Dopplerographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen,
  3. Portographie - eine Untersuchung des Pfortadersystems nach Verabreichung eines Kontrastmittels;
  4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen von Leber und Milz;
  5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre;
  6. Angiographie und Venohepatographie mit kontrastierender Lokalisation eines Blutgerinnsels und Grad der Beeinträchtigung der Leberzirkulation;
  7. CT - Hypertrophie der Leber, Ödem des Parenchyms, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
  8. MRT - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettabbau des Organs;
  9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothromben;
  10. Mit der Szintigraphie können Sie den Ort der Thrombose bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, auch bei komplexesten Krankheitsbildern eine genaue Diagnose zu erstellen. Die Prognose- und Behandlungstaktiken hängen davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird..

Notfallbedingungen

In jedem Stadium und in jeder Form des Budd-Chiari-Syndroms kann sich der Zustand des Patienten durch einen Notfall verschlimmern. In solchen Fällen ist eine medizinische Notfallversorgung erforderlich. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch:

  • plötzliche Manifestation der unangenehmsten und schmerzhaftesten Symptome;
  • braune Übelkeit und Erbrechen;
  • Schwierigkeiten beim Wasserlassen, eine kleine Menge Urin;
  • teerartiger Stuhl.

Therapeutische Maßnahmen

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen lindern leicht und kurzzeitig den Zustand der Patienten und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

  • Entfernung venöser Blöcke,
  • Beseitigung der portalen Hypertonie,
  • Wiederherstellung des venösen Blutflusses,
  • Normalisierung der Blutversorgung der Leber,
  • Komplikationsprävention,
  • Beseitigung der Symptome der Pathologie.

Alle Patienten müssen ins Krankenhaus. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Arzneimittelgruppen:

  1. Diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. Hepatoprotektive Arzneimittel - Essential, Legalon,
  3. Glukokortikosteroide - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. Thrombozytenaggregationshemmer - "Clexane", "Fragmin",
  5. Thrombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantyl",
  7. Proteinhydrolysate,
  8. Transfusion roter Blutkörperchen, Plasma.

Mit der Entwicklung schwerer Komplikationen wird den Patienten Zytostatika verschrieben. Die Diät-Therapie ist bei der Behandlung von Aszites von großer Bedeutung. Es ist Natrium zu begrenzen. Hohe Dosen von Diuretika und Parazentese sind angezeigt..

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert das Leben von 80% der Patienten um 2 Jahre. Wenn die medikamentöse Therapie mit portaler Hypertonie nicht zurechtkommt, werden chirurgische Methoden angewendet. Ohne chirurgischen Eingriff entwickeln sich innerhalb von 2-5 Jahren tödliche Komplikationen. In 85–90% der Fälle tritt ein tödlicher Ausgang auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen verbunden ist.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, mit der Sie die Ursache für den Verschluss der Lebervene ermitteln können..

Die wichtigsten Arten von Operationen:


Beispiel für einen Shunt-Betrieb

  • Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften zur Normalisierung des Blutflusses in den Lebervenen;
  • Bypass-Operation - eine Operation, bei der der Blutfluss in den Lebergefäßen wiederhergestellt wird, indem die Okklusionsstelle mithilfe von Shunts umgangen wird;
  • Vena-Cava-Prothetik;
  • Erweiterung der betroffenen Venen mit einem Ballon;
  • Gefäßstenting;
  • Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
  • Lebertransplantation ist die effektivste Behandlung für Pathologie.

Die chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Eine Lebertransplantation kann einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Behandlung

Zunächst zielen die Maßnahmen von Spezialisten mit dieser Diagnose auf die Erhaltungstherapie ab. Es ist notwendig, die venöse Durchgängigkeit schnell wiederherzustellen und einen vollständigen Blutabfluss sicherzustellen.

Die Form der Krankheit, akut oder chronisch, sowie der Grad der Schädigung und der Allgemeinzustand des Patienten haben einen großen Einfluss auf die Wahl der Therapie..

Die Grundlagen der Therapie sind:

  • Bereitstellung einer symptomatischen Behandlung in Abhängigkeit von den identifizierten Pathologien;
  • Prävention von Komplikationen wie Aszites oder Leberversagen;
  • Bereitstellung eines venösen Abflusses und Entlastung der Leber;
  • Verhinderung einer weiteren venösen Obstruktion.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine ungünstige Prognose und endet häufig mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündungen des Peritoneums. Fehlt eine adäquate Therapie, tritt innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit ein tödlicher Ausgang auf.

Das zehnjährige Überleben ist charakteristisch für Patienten mit chronischem Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst von: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Nieren- und Lebererkrankungen. Eine vollständige Heilung der Patienten ist derzeit nicht möglich. Die zukünftige Entwicklung der Transplantologie wird die Heilungschancen der Patienten erheblich erhöhen..

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose muss notwendigerweise Manifestationen einer venösen Verschlusskrankheit und Anzeichen einer Herzinsuffizienz ausschließen.

Eine veno-okklusive Pathologie tritt bei 1/4 der Patienten nach Knochenmarktransplantation und Chemotherapie auf. Es wird durch den Verschluss kleiner Venolen im Gewebe der Leber verursacht, während bei Schädigung großer Gefäße die Zone der Vena cava inferior nicht auftritt. Kein fortschreitendes Leberversagen.

Herzinsuffizienz hat ihre Ursachen: Myokarderkrankung, Dekompensation von Herzfehlern, Entwicklung eines Aneurysmas, eine Vorgeschichte eines akuten Myokardinfarkts. Unter den Beschwerden überwiegen Kurzatmigkeit und Tachykardie. Bei rechtsventrikulärem Versagen ist die Leber vergrößert, aber nicht so schmerzhaft und unterscheidet sich in der Dichte. Aszites nimmt allmählich zu.

Einstufung

- Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Es tritt bei angeborener Stenose oder membranöser Fusion der Vena cava inferior auf. Die membranöse Fusion der Vena cava inferior ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten bei Bewohnern Japans und Afrikas. In den meisten Fällen werden bei Patienten mit membranöser Vena cava inferior Zirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre diagnostiziert.

- Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Es tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Vena-Cava-Thrombose inferior, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polyzythämie auf.

- Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Das akute Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der Vena cava inferior. Bei akuter Blockade der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, starke Schmerzen in der Magengegend und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellung der Leber und Dehnung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird festgestellt. Die Krankheit schreitet schnell voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf. Bei der Verbindung der Thrombose der unteren Hohlvene, des Ödems der unteren Extremitäten und der Ausdehnung der Venen an der vorderen Bauchdecke wird beobachtet. In schweren Fällen einer vollständigen Obstruktion der Lebervenen entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall. Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und sind mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet tödlich in wenigen Tagen..

Die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann eine Fibrose der intrahepatischen Venen sein, die in den meisten Fällen durch den Entzündungsprozess verursacht wird. Die Krankheit kann sich nur bei Hepatomegalie mit allmählicher Anhaftung von Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestieren. Im erweiterten Stadium nimmt die Leber signifikant zu, wird dicht, Aszites tritt auf. Das Ergebnis der Krankheit ist ein schweres Leberversagen. Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden..

- I-Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der Vena cava inferior und sekundäre Obstruktion der Lebervene. - II Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Verstopfung großer Lebervenen. - III Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der kleinen Lebervenen (venöse Verschlusskrankheit).

- Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom. Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Krankheit nicht festgestellt werden.

- Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom. Tritt bei angeborener Stenose oder membranöser Fusion der Vena cava inferior auf.

- Thrombotisches Syndrom von Budd-Chiari. Die Entwicklung dieser Art von Budd-Chiari-Syndrom ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Störungen verbunden (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel)..

Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, Verwendung oraler Kontrazeptiva.

- Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses. Es tritt bei Venenentzündung, Autoimmunerkrankungen (Morbus Behcet), Verletzungen, ionisierender Strahlung und der Verwendung von Immunsuppressiva auf.

- Vor dem Hintergrund maligner Neoplasien. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nieren- oder Hepatozellulärkarzinomen, Nebennierentumoren und Leiomyosarkomen der Vena cava inferior auftreten.

- Vor dem Hintergrund von Lebererkrankungen. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Zirrhose auftreten.

Epidemiologie

In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100.000 Einwohner.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Störungen verbunden (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel); in 9% der Fälle - mit malignen Neubildungen. Bei 20-30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom).

Häufiger werden Frauen mit hämatologischen Störungen krank.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter zwischen 40 und 50 Jahren.

Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt infolge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf..

Komplikationen und Prognose

Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms ist schlecht. Selbst mit der Beseitigung der Symptome ist eine vollständige Genesung unmöglich. Der schnelle Verlauf kann infolge der Entwicklung von Komplikationen des Syndroms zum Tod führen:

  • akutes Leberversagen;
  • Blutung
  • Enzephalopathie;
  • portale Hypertonie;
  • Koma.

Die Lebenserwartung eines Patienten, bei dem eine Budd-Chiari-Krankheit diagnostiziert wurde, hängt von den Ursachen der Erkrankung und der Wahrscheinlichkeit ihrer Beseitigung ab. Mit einer guten Prognose sind Faktoren verbunden: junges Alter, Abwesenheit oder leicht zu korrigierende Aszites, niedriger Kreatininspiegel.

Die Gründe

Derzeit sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms in 30% der Fälle nicht bekannt. Solche Krankheiten werden als idiopathisch bezeichnet. Zu den bekannten Ursachen der Lebervenenthrombose gehören Faktoren, die zu einer mechanischen Verengung des Lumens der Vena cava inferior und der Lebervenen führen:

  • Trauma des Bauches;
  • Operationen;
  • Fehlbildungen der Vena cava inferior;
  • Trauma während der Katheterisierung der Vena cava inferior;
  • Operationen;
  • akute Peritonitis;
  • wandernde viszerale Thrombophlebitis;
  • Leberpathologie;
  • Polyzythämie;
  • Infektionsprozess: Syphilis, Tuberkulose;
  • angeborene und erworbene hämatologische Störungen.

Basierend auf der Bestimmung der Ursachen für die Entwicklung der Krankheit können verschiedene Formen des Budd-Chiari-Syndroms unterschieden werden:

  • idiopathisch (unbekannte Gründe);
  • posttraumatisch;
  • angeboren (aufgrund einer beeinträchtigten Bildung der Vena cava inferior);
  • thrombotisch (mit eingeschränkter Blutfunktion);
  • vor dem Hintergrund der Krebspathologie;
  • gegen Zirrhose.