Kapitel 14. Primäre biliäre Zirrhose

Epidemiologie. Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 19-151 pro 1.000.000 Einwohner auf. Jährlich werden 4-15 neue Fälle pro 1.000.000 gemeldet. In der Struktur der Weltmortalität bei allen Leberzirrhosen beträgt der Anteil der primären biliären Zirrhose (PBC) fast 2%.

PBC betrifft Menschen aller Rassen. 90-95% der Patienten sind Frauen. Die Krankheit beginnt normalerweise im Alter zwischen 30 und 70 Jahren..

Genetik. Genetische Faktoren spielen offensichtlich eine Rolle beim Auftreten von PBC, obwohl die Krankheit nicht dominant oder rezessiv vererbt wird. Familienfälle von PBC werden beschrieben. Die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung in Familien mit einem Patienten mit PBC ist 1000-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung.

Daten über das Fehlen von PBC bei einem der Zwillinge, wenn der zweite krank ist, legen die Notwendigkeit eines auslösenden Faktors bei einem genetisch anfälligen Individuum nahe. Es besteht eine schwache Assoziation zwischen PBC und den Histokompatibilitätsantigenen HLA DR8 und dem DQB1-Gen.

Immunologische Störungen. Eine große Anzahl von Immunerkrankungen bei Patienten mit PBC weist darauf hin, dass die Krankheit durch eine gestörte Immunregulation verursacht wird. Es gibt jedoch keine direkte Bestätigung dieser Hypothese..

Antimitochondriale Antikörper (AMA) werden bei 95% der Patienten mit PBC gefunden. Sie beeinflussen den Krankheitsverlauf nicht und sind nicht spezifisch für PBC, weil gefunden bei einigen Patienten mit Autoimmun- und Arzneimittelhepatitis.

AMA ist eine Familie von Antikörpern, die mit verschiedenen mitochondrialen Antigenen interagiert. PBC-spezifisch gelten als Anti-M2. Sie sind direkt gegen die Dihydrolipoylacetyltransferase (E2) des Pyruvatdehydrogenasekomplexes der inneren Mitochondrienmembran gerichtet (Abb. 14.1).

Feige. 14.1. Schema des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes

Andere AMA wurden auch bei Patienten mit PBC bestimmt: Anti-M4, Anti-M8 und Anti-M9. Jüngste Studien mit hochgereinigten klonierten menschlichen Mitochondrienproteinen als Antigene haben jedoch die Existenz dieser Antikörper nicht bestätigt. Sie können Artefakte zuvor verwendeter Technologien sein..

Die Beziehung zwischen AMA und Immunschädigung des Gallengangs bleibt unklar. E2-Antigene des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes stimulieren die Produktion von Interleukin 2 durch mononukleäre Zellen des peripheren Blutes und T-Zellen, die aus Leberbiopsiematerial von Patienten mit PBC kloniert wurden. Ein Molekül mit einigen antigenen Eigenschaften der E2-Komponente des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes wird bei Patienten mit PBC auf der Oberfläche des Gallengangsepithels aberrant exprimiert, jedoch nicht in der Kontrollgruppe oder bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC) gefunden. Die Pyruvatdehydrogenase E2-Komponente beginnt vor der Expression von zwei anderen Antigenen, die für die Zytotoxizität von T-Lymphozyten notwendig sind, durch Epithelzellen des Gallengangs exprimiert zu werden: Klasse-II-HLA-Antigene und Faktor BB1 / B7.

Mitochondriale Antigene sind nicht spezifisch für einen bestimmten Gewebetyp. Es wurde keine Korrelation zwischen dem AMA-Titer und dem Schweregrad des PBC-Verlaufs gefunden. Hohe AMA-Titer können in Versuchstieren durch Immunisierung mit reiner menschlicher Pyruvatdehydrogenase reproduziert werden. Diese Tiere entwickeln jedoch keine Lebererkrankung..

Bei Patienten mit PBC werden auch andere zirkulierende Antikörper nachgewiesen: antinukleär, antithyroid, lymphozytotoxisch, gegen Acetylcholinrezeptoren, gegen Blutplättchen, gegen das Ro-Ribonukleoprotein-Antigen, Antihiston, antizentromer.

Es werden hohe Serum-Immunglobulin-M-Spiegel (IgM) bestimmt, die durch hohe Immunreaktivität und Kryopräzipitation gekennzeichnet sind. Tests auf Immunkomplexe können aufgrund hoher Serum-Immunglobulinspiegel falsch positiv sein.

PBC kann mit anderen Autoimmunerkrankungen kombiniert werden: mit Thyreoiditis, Hypothyreose, rheumatoider Arthritis, CREST-Syndrom (C-Verkalkung, R-Raynaud-Syndrom, E-Ösophagus-Motilität, S-Sklerodaktylie, T-Teleangiektasie), Sjögren-Syndrom, Sklerodermie.

Patienten haben Veränderungen der zellulären Immunität: Verletzung der T-Zell-Regulation, verminderte zirkulierende T-Lymphozyten, Sequestrierung von T-Lymphozyten innerhalb der Leberportal-Triaden, negative Hauttests auf verzögerte Überempfindlichkeit.

Pathogenese. Anscheinend gibt es zwei miteinander verbundene Prozesse, die Leberschäden verursachen und sich in klinischen Anzeichen von PBC manifestieren (Schema 14.1)..


Genetisch anfälliger Organismus
(Unfähigkeit, den T-Zell-Angriff des Gallengangsepithels zu unterdrücken)
Über 21 Jahre alt
(spezifisches hormonelles Profil?)
Auslösefaktor:
  • Schädigung der Gallengangsepithelzellen?
  • Arzneimittelantwort?
  • Virale oder bakterielle Infektion?
  • Obstruktion des subklinischen Gallengangs?
Fortschreitende Schädigung des Gallengangsepithels

Erhöhter Ausdruck
Klassen der HLA-Antigene I und II
Verzögerte giftige Substanzen
(z.B. Gallensäuren)
Cholestase
Das allmähliche Verschwinden der Gallenwege
Progressive Portal- und periportale Fibrose
Zirrhose und portale Hypertonie
Leberversagen und Komplikationen der portalen Hypertonie

Schema 14.1. Die angebliche Pathogenese von PBC

Der erste Prozess ist die chronische Zerstörung der kleinen Gallengänge, die offenbar durch aktivierte Lymphozyten verursacht wird. Der anfängliche Schaden ist wahrscheinlich auf zytotoxische T-Lymphozyten zurückzuführen. Gallengangzellen bei Patienten mit PBC exprimieren im Vergleich zu normalen Gallengangzellen eine erhöhte Menge an Klasse-I-Antigenen des Histokompatibilitätskomplexes HLA-A-, HLA-B-, HLA-C- und Klasse-II-Antigene HLA-DR. Eine Schädigung des Gallengangs ähnelt Störungen, die durch zytotoxische T-Lymphozyten verursacht werden, wie Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit und allogene Transplantatabstoßung.

Der zweite Prozess ist die chemische Schädigung von Hepatozyten in den Bereichen der Leber, in denen die Gallendrainage aufgrund einer Schädigung der kleinen Gallengänge beeinträchtigt ist und sich in einer Verringerung ihrer Anzahl äußert. Gallensäuren, Bilirubin, Kupfer und andere Substanzen, die normalerweise in der Galle ausgeschieden oder ausgeschieden werden, verzögern sich. Eine erhöhte Konzentration einiger von ihnen, wie z. B. Gallensäuren, kann die Leberzellen weiter schädigen..

Die Symptome von PBC werden durch langjährige Cholestase verursacht. Die Zerstörung der Gallenwege führt letztendlich zu Entzündungen des Portals, Fibrose und letztendlich zu Leberzirrhose und Leberversagen.

Morphologie. Makroskopisch nimmt die Leber mit zunehmender Cholestase eine grünliche Farbe an, im Stadium der Zirrhose wird sie fein knollig und dunkelgrün gestrichen.

PBC ist eine Langzeiterkrankung, die durch Zerstörung der intrahepatischen Gallengänge mit abnehmender Anzahl, Proliferation von Cholangiolen (als Versuch, den Verlust von Gallengängen auszugleichen), entzündliche Zellinfiltration der Pfortader und Läppchen der Leber, Bildung von Granulomen und Weiterentwicklung der Cholestase, Zerstörung des Lebergewebes, gekennzeichnet ist. eine Zunahme der fibrotischen Veränderungen mit der Bildung einer Zirrhose mit kleinen Knoten im Finale.

Es werden vier morphologische Stadien von PBC unterschieden:

  • I - chronische nicht eitrige destruktive Cholangitis (duktales Stadium),
  • II - Proliferation von Cholangiol und periduktaler Fibrose (duktuläres Stadium),
  • III - Stromafibrose bei entzündlicher Infiltration des Leberparenchyms,
  • IV - Leberzirrhose.

Im Stadium I werden die interlobulären Gallengänge im Bereich der granomelomatösen Entzündung zerstört. Destruktive Gallengänge in Form von Kopplungen sind von entzündlichen Infiltratzellen umgeben, hauptsächlich Lymphozyten, Portalbahnen sind dicht von Lymphozyten, Plasmozyten, Makrophagen und einer kleinen Menge Eosinophilen infiltriert (Abb. 14.2)..

Feige. 14.2. Primäre Billardzirrhose der Leber (Leberbiopsie, Färbung g / e, x400). Destruktive Cholangitis. In der Nähe des Ganggranuloms lymphoides Infiltrat

Im Stadium II führt die fortlaufende Zerstörung der Gallengänge zu einer Verringerung ihrer Anzahl, Portaltrakte ohne Gallengänge erscheinen (der „leere“ Portaltrakt), faseriges Bindegewebe wächst um die erhaltenen Kanäle. Eine Abnahme der Anzahl der Gallengänge in den Portaltrakten ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen für PBC. Cholangiol-Proliferation tritt ebenfalls auf. Es gibt Anzeichen von Cholestase. Die Entwicklung der portalen Hypertonie in dieser relativ frühen Phase (I - II-Stadien der PBC) wird durch Fibrose und Zellinfiltration der Pfortader erklärt (Abb. 14.3)..

Feige. 14.3. Primäre Billardzirrhose der Leber (Leberbiopsieprobe, Farbe g / e, x100). Faserveränderungen und entzündliche Zellinfiltration, Gallengänge werden nicht erkannt (Ductopenie)

Im Stadium III nehmen chemische Schäden zu, Hepatozytennekrosen aufgrund eines gestörten intrahepatischen Abflusses von Galle und entzündliche Zellinfiltration von Läppchen, Port-Portal- und Port-Zentral-Septa, die die sich bildenden falschen Läppchen umgeben.

Im Stadium IV, das viele Jahre nach Ausbruch der Krankheit auftreten kann, wird die gebildete Leberzirrhose mit kleiner Leberzirrhose festgestellt.

Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Eine biliäre Zirrhose tritt aus verschiedenen Gründen auf. Eine davon ist die Pathologie der Gallenwege. Krankheiten, die mit einer beeinträchtigten Gallenentleerung verbunden sind, führen zur Entwicklung einer biliären Zirrhose. In der allgemeinen Statistik der Morbidität tritt diese Art der nekrotischen Degeneration des Parenchyms selten auf. Pro Jahr werden drei bis sieben Fälle pro 100.000 Menschen registriert. Dies ist eine von zehn diagnostizierten Zirrhosen..

Die Krankheit tritt bei Männern und Frauen mit Behinderung vor dem Hintergrund erworbener oder angeborener Erkrankungen der Leber, der Gallenblase und der nicht infektiösen Gänge auf. Die biliäre Zirrhose hat spezifische Manifestationen. Wie alle anderen Arten von Zirrhose ist die Galle gefährlich, wobei schwerwiegende Komplikationen zum Tod führen.

Was werde ich lernen? Der Inhalt des Artikels.

Ursachen der biliären Zirrhose

Eine erbliche Veranlagung für diese Krankheit und ihr Zusammenhang mit einer Reihe von Autoimmunerkrankungen, die zu einer Veränderung der Gallenwege führen, wurden festgestellt. Aufgrund der Stagnation der Galle tritt in der Leber ein Entzündungsprozess auf, nekrotische Veränderungen beginnen. Es entwickelt sich eine biliäre Zirrhose und Narbengewebe wächst in den Läppchen der Leber. Leberversagen entwickelt sich allmählich, Komplikationen treten auf.

Die Hauptursachen der Krankheit:

  • Gallensteinbildung;
  • Diabetes mellitus;
  • Verengung des Lumen der Kanäle aufgrund sklerotischer Veränderungen;
  • Cholangitis - Entzündung der Gallenwege jeglicher Art;
  • Vaskulitis - Proliferation von Gefäßwänden;
  • angeborene Fehlbildungen der Gallenwege oder der Blase;
  • Tumoren in der Bauchhöhle, die die Bewegung der Galle stören;
  • rheumatoide Arthritis - eine Krankheit, die mit einer aktiven Proliferation des Bindegewebes verbunden ist;
  • Pankreatitis - Entzündung der Bauchspeicheldrüse;
  • Stoffwechselstörungen, die die Zusammensetzung der Galle beeinflussen;
  • sklerotische Veränderungen in den venösen Gefäßen der Leber, die den Abfluss der Gallensekretion verschlechtern.

Die Galle sammelt sich entweder in den Lebertubuli an, entlang derer die Sekretion freigesetzt wird, oder im Gallensystem. Dies führt zum Tod von Hepatozyten, entzündlichen Prozessen in den Abteilungen des Parenchyms.

Arten der biliären Zirrhose

Entsprechend der morphologischen Natur des Beginns und des klinischen Verlaufs werden zwei Formen der Krankheit unterschieden: die primäre, die mit einer Autoimmunzerstörung der Gallengänge verbunden ist, und die sekundäre, die nach Krankheiten auftritt.

Die primäre biliäre Zirrhose tritt hauptsächlich bei Frauen in den Wechseljahren vor dem Hintergrund eines hormonellen Versagens sowie bei Autoimmunerkrankungen auf, die zu einer Verletzung der natürlichen Evakuierung der Galle führen.

Sekundär wird häufiger bei Männern im Alter von 20 bis 50 Jahren diagnostiziert, tritt bei Kindern mit angeborenen Pathologien oder Immunerkrankungen auf. Bei der sekundären biliären Zirrhose ist eine Pathologie der Bauchspeicheldrüse charakteristisch: chronisch anhaltende Entzündung, Krebs, Kopfvergrößerung. Die primären und sekundären Formen der biliären Zirrhose weisen unterschiedliche Symptome und Behandlungen auf. Primär länger asymptomatisch, schlechter diagnostiziert.

Symptome der Krankheit

Das Auftreten von nächtlichem Hautjucken ist spezifisch für die primäre biliäre Zirrhose. Tagsüber sieht es nach einer Allergie aus: Sie entsteht durch Kontakt mit Kleidung nach hygienischen Wasserprozeduren. Dieses Symptom wird von Patienten oft über viele Jahre hinweg ignoriert. Die Pigmentierung der Hautpartien erfolgt allmählich: Im Bereich der Schulterblätter, an den Knien und Ellbogen treten zuerst dunkelbraune Flecken auf dem Rücken auf. Verdunkelt allmählich den ganzen Körper. Auf den Augenlidern wachsen gelbe dichte Plaques - Xanthelasmen. Sie wachsen an anderen Körperteilen, an den Handflächen, Ellbogen, seltener am Gesäß und an der Brust.

Der Entzündungsprozess geht nicht mit Temperaturspitzen einher, steigt gelegentlich auf 37,5 Grad, während es Muskelschmerzen gibt, wie bei einer milden Form einer akuten Virusinfektion der Atemwege, manchmal gibt es einen Geschmack von Bitterkeit im Mund. Unter den klinischen Symptomen der primären biliären Zirrhose wird eine Vergrößerung der Milz und der Lymphknoten unterschieden.

In den späteren Stadien der Gallenschädigung der Leber treten Symptome auf, die für ein dekompensiertes Stadium charakteristisch sind. Sie sind mit fortschreitendem Leberversagen, Intoxikation des Körpers, Funktionsstörungen der verbleibenden inneren Organe, Entwicklung von Komplikationen verbunden: portale Hypertonie, Aszites, Enzephalopathie.

Die sekundäre Form ist durch starken Juckreiz gekennzeichnet, der vor dem Hintergrund eines Anstiegs der Bilirubinkonzentration im Blut auftritt. Manifestiert oft Schmerzen im rechten Hypochondrium. Andere Anzeichen: Gelbsucht, Hyperthermie tritt auf. Klinische Symptome: Die Vergrößerung und Verdichtung der Leber wird durch Abtasten festgestellt und geht aufgrund des Wachstums des rechten Lappens über das Hypochondrium hinaus.

Diagnose

Änderungen der Blutparameter in den Ergebnissen der allgemeinen und biochemischen Analyse werden bei beiden Formen der Krankheit beobachtet. Primär wird nicht durch strahlendiagnostische Methoden nachgewiesen, sondern erst nach einer Biopsie. Das aus dem Parenchym extrahierte Mikroprodukt wird unter einem Mikroskop untersucht. Die Diagnose wird in einem Krankenhaus mit einer speziellen Nadel durchgeführt.

Die sekundäre biliäre Zirrhose wird durch Ultraschall, CT und MRT gemäß der Struktur des Parenchyms und der Form des Gallentrakts diagnostiziert. Studien zeigen die Ursache für nekrotische Veränderungen in der Leber.

Behandlung der biliären Zirrhose

Die Taktik des Kampfes gegen die Krankheit wird in Abhängigkeit von Form und Ursachen, dem Stadium ihrer Entwicklung entwickelt. Die komplexe Behandlung umfasst:

  • Medikamente;
  • physiotherapeutische Verfahren;
  • unterstützende Therapie mit traditionellen medizinischen Methoden;
  • medizinische Ernährung.

Ob eine Zirrhose geheilt werden kann, hängt vom Stadium der Krankheit ab. Bei späteren Patienten wird Albumin verabreicht, da das Protein natürlich nicht absorbiert wird. Der Patient wird durch körperliches Leiden entlastet, er ist an der Vorbeugung von Komplikationen beteiligt.

Arzneimittelbehandlung

Ein Patient mit biliärer Zirrhose wird verschrieben:

  • Senkung der Konzentration von Bilirubin, Cholesterin im Blut;
  • Stimulierung der Funktion von Hepatozyten;
  • Schmerzmittel;
  • hormonell, hemmt das Wachstum von Bindegewebe;
  • Unterstützung der Bauchspeicheldrüse;
  • entzündungshemmende Komplexe;
  • Antihistaminika gegen Juckreiz der Haut.

Bei der primären biliären Zirrhose werden Immunsuppressiva verschrieben. Mit Komplikationen, die in den letzten Stadien der Entwicklung der Pathologie auftreten, erhöhen sie die Blutgerinnungsfähigkeit und verschreiben Enzyme, die die Verdauung verbessern. Bei Aszites wird überschüssige Flüssigkeit abgepumpt, um den Druck auf die inneren Organe zu verringern..

Operation

Abhängig vom Zustand des Patienten und den damit verbundenen Pathologien wird eine laparoskopische oder abdominale Operation durchgeführt:

  • Resektion von Tumoren, die die Gallenwege komprimieren;
  • Rangieren der venösen Gefäße der Bauchhöhle zur Entlastung des Portaldrucks (Änderung des Blutflussmusters);
  • Entfernung der Gallenblase während der Bildung von Steinen (Galle direkt in den Darm, das Risiko einer Verstopfung der Kanäle ist verringert);
  • Lebertransplantation (¼ Teil eines gesunden Organs reicht aus, damit sich die Leber aufgrund der Zellregeneration vollständig erholt).

Behandlung mit Volksheilmitteln

  • Die folgenden Volksheilmittel wurden medizinisch anerkannt:
  • Abkochungen und Wasserinfusionen auf Basis von Kräutern mit hepatoprotektiven Eigenschaften: Mariendistel, Paul fiel;
  • Pflanzen mit milder choleretischer Wirkung (Maisnarben, Johanniskraut);
  • entzündungshemmende Gebühren mit Schafgarbe, Ringelblume, Kamille, Klee;
  • Vitamin-Tees, die die tägliche Ernährung mit nützlichen Komponenten und Spurenelementen auffüllen;
  • komplexe Hagebutte.

Diät

Dem Patienten wird nach Pevzner eine therapeutische Diät Nr. 5 verschrieben. Junk Food, das die Leber belastet, ist ausgeschlossen:

  • geräuchertes Fleisch;
  • Delikatessen mit Gewürzen;
  • fettiges Fleisch und Fisch;
  • Konservierung mit Essig;
  • Lebensmittelchemieprodukte: Konservierungsmittel, Süßstoffe, Aromen, Farbstoffe;
  • Hülsenfrüchte;
  • grobe Faser;
  • Süßigkeiten und Brötchen.

Gemüsesuppen, fettarme Fleisch- und Fischsorten, gedünstet, gekocht, Gemüse und Obst, Heiltees werden empfohlen. In den letzten Phasen wird püriertes Essen empfohlen, die Proteinmenge wird reduziert, damit sich im Darm keine fäulniserregenden Bakterien entwickeln. Der Energiewert der Diät beträgt nicht mehr als 3000 Kalorien. Das Essen ist in fünf Empfänge unterteilt: zwei Snacks und ein komplettes Frühstück, Mittag- und Abendessen.

Komplikationen

Wie bei allen Arten von Zirrhose mit Gallen gibt es:

  • Aszites (Wassersucht), Flüssigkeit sammelt sich in der Bauchhöhle an;
  • innere Blutungen (vor dem Hintergrund einer Schädigung der Leberzellen nimmt die Blutgerinnung ab, die Thrombozytenzahl sinkt, die portale Hypertonie entwickelt sich, die Gefäße der Speiseröhre, des Magens und des Darms sind beschädigt);
  • Enzephalopathie (entsteht durch Intoxikation, gekennzeichnet durch die Zerstörung neuronaler Verbindungen, die vollständige Verschlechterung der Persönlichkeit des Patienten);
  • Leberkoma (vollständiges Organversagen);
  • Bauchspeicheldrüsenkrebs;
  • Vergrößerte Milz.

Prävention und Prognose

Zu vorbeugenden Zwecken wird Risikopersonen empfohlen, sich gesund zu ernähren. Die körperliche Aktivität sollte moderat und konstant sein, sie verringern das Risiko einer Stagnation und verbessern den Stoffwechsel.

Bei der primären biliären Zirrhose hängt die Lebenserwartung vom Stadium ab, in dem die Krankheit diagnostiziert wurde. Es ist wichtig, sorgfältig auf Hautjuckreiz zu reagieren und sich regelmäßigen Untersuchungen zu unterziehen. Menschen leben 20 Jahre oder länger, ohne sich der Krankheit bewusst zu sein.

Mit Komplikationen der Gallenform nekrotischer Leberschäden verschlechtert sich die Prognose. Oft überlebt der Patient aufgrund der Entwicklung von Bauchspeicheldrüsenkrebs nicht die letzten Stadien. Im Durchschnitt leben Patienten mit Stadium 2 länger als 8 Jahre. Der dritte Term wird halbiert. Bei Komplikationen ist innerhalb von drei Jahren ein tödlicher Ausgang möglich. Bei inneren Blutungen steigt das Todesrisiko auf 80%.

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Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die die biliären und intrahepatischen Bahnen schädigt und anschließend das Parenchymgewebe durch fibröses Gewebe ersetzt. Die primären und sekundären Formen dieser chronischen Krankheit werden unterschieden..

Autoimmunveränderungen führen zu einer primären biliären Leberzirrhose, wodurch sich eine Cholestase und Nekrose von Hepatozyten in der Verdauungsdrüse entwickeln kann. Eine sekundäre biliäre Leberzirrhose ist mit einer Degeneration des Parenchyms aufgrund von Verletzungen des Gallenabflusses verbunden.

Die Hauptmerkmale der biliären Zirrhose

Die Besonderheit der Krankheit ist, dass es sich um eine eher seltene schwere Lebererkrankung handelt. Die überwiegende Mehrheit der Fälle dieser Krankheit sind Menschen im erwerbsfähigen Alter.

Gallenzirrhose

In Bezug auf die Diagnose einer biliären Zirrhose wurde beobachtet, dass die primäre Zirrhose bei Frauen viel häufiger auftritt, während sie bei Männern sekundär ist.

Erbliche Faktoren spielen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Krankheit, da sie bei Verwandten 570-mal häufiger diagnostiziert wird.

Diese Krankheit ist unglaublich heimtückisch und ihr Beginn ist völlig asymptomatisch. Oft werden biochemische Veränderungen im Blut bei Untersuchungen aus einem anderen Grund festgestellt. Die Krankheit schreitet allmählich fort und erreicht das Stadium, in dem eine Lebertransplantation erforderlich ist..

Aus welchen Gründen kann sich die Krankheit entwickeln?

Der Hauptgrund für die biliäre Zirrhose sind Autoimmunerkrankungen im Körper, die zu primären Entzündungsreaktionen führen. Die Ursache der Krankheit hängt eng mit der erblichen Natur zusammen und ist bei nahen Verwandten sehr häufig.

Die Entwicklung einer biliären Zirrhose aufgrund von Cholelithiasis

Die Autoimmunität der primären Zirrhose wird durch die direkte Verbindung der Krankheit mit anderen Autoimmunerkrankungen bestätigt.

Andere Krankheiten können Faktoren der Primärform hervorrufen - angeborene Fehlbildungen, erworbene Erkrankungen der Gallenwege, Gallensteinerkrankungen, Tumorprozesse, polyzystische Gallengänge, eitrige oder sklerosierende Cholangitis.

Die Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose ist mit Krankheiten verbunden, aufgrund derer sich eine Gallenstauung entwickelt, wenn extrahepatische Gänge leiden - Atresie, Tumore, Zysten.

Symptome der Krankheit

Wie Sie wissen, muss "der Feind es persönlich wissen". Es lohnt sich also zu überlegen, was genau Gallenzirrhose, Symptome und Behandlung dieser Krankheit sind. In den frühen Stadien der Krankheit sind die Symptome so verschwommen, dass sie leicht mit anderen Krankheiten verwechselt werden können..

Appetitlosigkeit bei biliärer Zirrhose

Anzeichen einer biliären Zirrhose sind verbunden mit:

  1. periodischer Hautjuckreiz unterschiedlicher Intensität,
  2. Schwäche, Müdigkeit, Schläfrigkeit,
  3. trockene Schleimhäute und Haut,
  4. Schwindel,
  5. verminderter Appetit,
  6. Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen,
  7. Gewichtsverlust,
  8. Schlaflosigkeit in der Nacht und Schläfrigkeit während des Tages.

Mit fortschreitender Krankheit werden die Symptome heller und können Folgendes umfassen:

  • Darmerbrechen,
  • Schmerzsyndrom,
  • ursachenlose Blähungen,
  • Durchfall und Verstopfung,
  • Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute,
  • erhöhter Hautjuckreiz,
  • dunkler Urin,
  • Kot weißlich,
  • Xanthelasma - gutartige flache Läsionen auf der Haut von gelber Farbe,
  • Hepatosplenomegalie.

Zusätzlich zu äußeren Manifestationen führt die Krankheit zu portaler Hypertonie, zu der gehören:

  1. ein Symptom namens "Quallenkopf" mit einem ausgeprägten venösen Muster an der vorderen Bauchdecke,
  2. innere Blutungen des Magens und der Speiseröhre, die sich durch Erbrechen in Form von "Kaffeesatz" manifestieren können.,
  3. Dünndarmblutung mit "teerigem Stuhl",
  4. dunkelrotes Blut beim Stuhlgang,
  5. Palmar Erythem - Rötung der Handflächen,
  6. Hautteleangiektasien - Besenreiser.

Krankheitsklassifikation

Wie oben erwähnt, ist die biliäre Leberzirrhose primär und sekundär. Das Auftreten der Primärform ist mit autoimmunen Entzündungsreaktionen verbunden, mit einer Schädigung der Gallenwege.

Die Gallenwege werden langsam zerstört, was zu Cholestase und Zirrhose führt.

In den klinischen Leitlinien für die primäre biliäre Zirrhose liegt der Schwerpunkt auf der teilweisen Wiederherstellung der Verdauungsfunktion.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Bei einer sekundären biliären Leberzirrhose ist eine massive Läsion der Verdauungsdrüse mit einer Degeneration des fibrösen Gewebes verbunden. Es gibt vier Hauptphasen:

  • Das erste Stadium ist mit einer Entzündung der Gallengänge des Portals, ihrer Zerstörung und Zerstörung der Membran verbunden,
  • Das zweite Stadium ist mit dem Fortschreiten der Entzündung der Gänge, der Bildung einer periportalen Fibrose und der Ausdehnung der Gallenwege verbunden,
  • Das dritte Stadium ist mit dem Auftreten einer Septumfibrose und der Aktivierung einer Entzündung der Kanäle verbunden,
  • Das vierte Stadium ist mit einer ungünstigen Prognose einer biliären Zirrhose verbunden, da das Parenchym durch fibrotische Knoten mit sichtbaren Entzündungsherden ersetzt wird.

Methoden zur Diagnose der biliären Zirrhose

Die wichtigsten Diagnosemethoden zur Bestimmung der Pathologie umfassen:

  1. allgemeine Analyse von Blut und Urin,
  2. Lebertests,
  3. Blutgerinnungstest,
  4. Bluttest auf Lipidprofil,
  5. Punktionsbiopsie der Leber,
  6. Ultraschallverfahren,
  7. CT,
  8. MRT,
  9. retrograde Cholangiopankreatographie.

Methoden zur Behandlung der biliären Zirrhose

Viele, die zum ersten Mal auf diese heimtückische Krankheit gestoßen sind, sind besorgt über die Frage, wie die primäre biliäre Zirrhose behandelt werden soll.

An der Behandlung der Zirrhose sind verschiedene Spezialisten beteiligt - vom Hepatologen bis zum Chirurgen.

Die Behandlung der biliären Zirrhose bei Frauen und Männern ist nicht anders, da das Ziel darin besteht, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen und die Phänomene des Leberversagens zu beseitigen. Diese Behandlung wird als pathogenetisch bezeichnet. Eine symptomatische Behandlung und Operation werden ebenfalls angewendet..

Medikamente

Die pathogenetische Methode beinhaltet die Behandlung der Cholestase unter Verwendung von Choleretika (Hologon, Nikodin), um die Bildung von Gallenseen in der Leber zu verhindern. Diese Methode beinhaltet die Verwendung von Immunsuppressiva, die die Immunantwort auf die Hepatozytenfunktion reduzieren..

Hologon hilft bei biliärer Zirrhose

Die symptomatische Behandlung umfasst die Verwendung von Diuretika (Spironol, Aldacton), Antioxidantien (Essentiale, Complivit Selen), Hepatoprotektoren (Karsil, Geprtral) und entzündungshemmenden Arzneimitteln (Essliver Forte, Cuprenil) »).

Operation

Die effektivste Methode zur Behandlung dieser Pathologie ist eine Lebertransplantation. Nach der Transplantation übersteigt das Fünfjahresüberleben 80%.

Lebertransplantation zur Beseitigung der biliären Zirrhose

In seltenen Fällen tritt die Krankheit erneut auf, während für die überwiegende Mehrheit der Patienten die chirurgische Behandlung zu einer echten Rettung geworden ist..

Die Verwendung alternativer Behandlungsmethoden

Einige Kräuter können den Stoffwechsel im Parenchym verbessern, die Darmverdauung verbessern und eine choleretische Wirkung haben. Ein gutes Mittel ist der seltene schwarze Saft, den Sie dreimal täglich mit 1 Teelöffel Honig trinken müssen.

Schwarzer Rettichsaft zur Behandlung von Gallenzirrhose

Ein weiteres wirksames Mittel ist die Tubage mit Pflanzenöl oder Mineralwasser - wöchentlich sechsmal.

Fazit

Vorbeugende Maßnahmen für diese gewaltige Krankheit gibt es nicht.

Wenn eine Familie Fälle von biliärer Zirrhose hat, ist es notwendig, regelmäßig untersucht zu werden, gut zu essen und einen völlig gesunden Lebensstil zu führen.

Was ist primäre und sekundäre biliäre Zirrhose?

Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Pathologie, die durch den allmählichen Ersatz des Leberparenchyms durch faseriges Gewebe gekennzeichnet ist, das Narben bildet.

Die Krankheit manifestiert sich lange Zeit nicht und die Diagnose wird zufällig bei diagnostischen Maßnahmen zur Identifizierung anderer Krankheiten gestellt.

Die biliäre Zirrhose ist eine schwere Lebererkrankung, bei der eine Degeneration des Leberparenchyms und dessen Ersatz durch fibröses Gewebe beobachtet wird. Am häufigsten tritt diese Krankheit bei Frauen nach dem 40. Lebensjahr auf. Laut Statistik variiert die Prävalenz der Krankheit in der Region von 40-50 Fällen pro 1 Million. der Bevölkerung.

Ärzte haben eine enge Beziehung zwischen der Krankheit und erblichen Faktoren hergestellt.

Die primäre biliäre Zirrhose hat die Pathogenese nur unzureichend untersucht, daher sind die genauen Ursachen für ihre Entwicklung nicht bekannt.

In 95% der Fälle, in denen ein pathologischer Prozess im Blut von Patienten vorlag, wurde das Vorhandensein von antimitochondrialen Antikörpern festgestellt. Derzeit können die Forscher jedoch nicht herausfinden, warum nur die Mitochondrien von Leberzellen von diesen Antikörpern betroffen sind.

Der pathologische Prozess ist progressiv und in späteren Stadien ist eine Organtransplantation angezeigt. Diese Methode ist die einzige, mit der Sie das Leben einer Person retten können..

Gründe für die Entwicklung einer biliären Zirrhose

Moderne Forscher auf dem Gebiet der Gastroenterologie verbinden das Auftreten und Fortschreiten des pathologischen Prozesses mit der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen im Körper des Patienten.

Die Autoimmunität des Ursprungs der Krankheit wird durch seine Beziehung zu anderen Pathologien dieser Gruppe wie rheumatoider Arthritis, tubulärer Nierenazidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und einigen anderen belegt.

Es ist zuverlässig erwiesen, dass die Krankheit mit der Entwicklung von:

  • aseptische Entzündung der Gallenwege;
  • epitheliale Proliferation;
  • progressive Ductusfibrose.

Mit der Zeit nimmt die Intensität des Entzündungsprozesses ab, aber die Fibrose breitet sich weiterhin auf das Leberparenchym aus und führt zu irreversiblen Veränderungen und dessen Zerstörung.

Andere Krankheiten können auch das Auftreten pathologischer Prozesse hervorrufen:

  1. geborene Missbildungen und erworbene Gallenwegsdeformitäten.
  2. Cholelithiasis.
  3. Intrahepatische Tumoren und vergrößerte Lymphknoten in der Leber.
  4. Gallengangzysten.
  5. Primäre sklerosierende oder eitrige Cholangitis.

Darüber hinaus können gramnegative Infektionen die Ursache für pathologische Prozesse sein. Wenn der Patient diesen Faktor hat, werden nicht nur Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen in seinem Blut bestimmt, sondern auch andere Veränderungen. Ein Anstieg des Immunglobulin-M-Spiegels und eine Verletzung der Produktion von B- und T-Lymphozyten werden aufgezeichnet. Alle diese Faktoren unterstützen die Autoimmunpathogenese der Krankheit..

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund des Auftretens von Pathologien, die eine Stagnation der Galle im intrahepatischen Gallentrakt hervorrufen.

Solche pathologischen Störungen umfassen:

  • Atresie
  • Steine ​​und Verengungen der Gallenwege;
  • extrahepatischer Gallengangskrebs;
  • Choledochzyste und Mukoviszidose.

Um die richtige Behandlungstaktik zu wählen, muss nicht nur die Ursache der Pathologie ermittelt, sondern auch die Krankheit selbst klassifiziert werden.

Klassifikation der Lebererkrankung

Die Bewertung der Funktionsfähigkeit der Leber bei biliärer Zirrhose erfolgt auf der Child-Pugh-Skala..

Diese Skala beinhaltet die Berücksichtigung des Vorhandenseins von Aszites, Enzephalopathie, der Menge an Bilirubin und Albumin im Patienten sowie des Prothrombinindex, der den Grad der Blutgerinnung kennzeichnet.

Abhängig von der Anzahl der für diese Indikatoren zugewiesenen Punkte werden verschiedene Stadien der Zirrhosekompensation unterschieden..

Die folgenden Klassen werden unterschieden - A, B und C. Bei Vorhandensein der Klasse A beträgt die Lebenserwartung bis zu 20 Jahre und das Überleben nach der Operation mehr als 90%. Wenn Klasse B zugewiesen wird, ist die Lebenserwartung signifikant verringert und das postoperative Überleben beträgt 70%. Bei einer Zuordnung der Klasse C beträgt die Lebenserwartung höchstens 3 Jahre, und das Überleben nach einer Bauchoperation beträgt nicht mehr als 20%.

Die Zuordnung der Klassen B und C zum Patienten zeigt die Notwendigkeit einer Lebertransplantation an.

In Russland wird die METAVIR-Skala verwendet. In Übereinstimmung mit diesem Klassifizierungssystem wird der Grad der Fibrose auf der Grundlage von Daten bewertet, die während einer Leberbiopsie erhalten wurden. Abstufung von 0 bis 4. Ein vierter Grad an Fibrose zeigt das Vorhandensein und Fortschreiten einer Zirrhose an..

Charakteristische Symptome der Krankheit

In den frühen Stadien sind die Symptome der Krankheit unspezifisch und gelöscht. Die meisten Patienten mit der Krankheit im Anfangsstadium klagen über Hautjucken. Juckende Haut kann entweder mild, periodisch oder unerträglich sein und den Patienten ständig stören.

Die ersten Anfälle von Hautjuckreiz können sowohl mehrere Monate als auch mehrere Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht auftreten. In einigen Fällen können diese Zeichen gleichzeitig auftreten..

Das Anfangsstadium des Fortschreitens der biliären Zirrhose ist durch das Auftreten allgemeiner klinischer Symptome gekennzeichnet, die:

  • Schwächen;
  • Kopfschmerzen;
  • Schwindel
  • verminderter Appetit;
  • Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen;
  • Gewicht verlieren;
  • Apathie;
  • Depression
  • Schlafstörungen nachts und Schläfrigkeit tagsüber;
  • trockene Sklera.

Während des Fortschreitens der Pathologie zeigt der Patient Anzeichen eines Leberzellversagens.

Die Symptome dieser Störung manifestieren sich:

  1. Übelkeit
  2. Erbrechen des Darminhalts;
  3. starker Schmerz im rechten Hypochondrium;
  4. Appetitlosigkeit;
  5. Blähungen;
  6. Durchfall oder Verstopfung;
  7. Gelbsucht
  8. Anfälle von Hautjucken;
  9. dunkler Urin;
  10. Verfärbung des Kots;
  11. das Auftreten von gelben tuberösen Neoplasmen - Xanthomen unter der Haut;
  12. eine Zunahme des Volumens von Leber und Milz;
  13. Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie.

Zusätzlich zu den äußeren Anzeichen entwickelt der Patient einen Symptomkomplex, der auf das Auftreten und Fortschreiten der portalen Hypertonie hinweist.

Symptomatische Anzeichen für diesen pathologischen Zustand sind:

  • Quallenkopf - ein Symptom, das das Vorhandensein eines vergrößerten Abdomens und das Vorhandensein eines ausgeprägten venösen Netzwerks auf der Haut der Bauchdecke kombiniert
  • Erbrechen von Kaffeesatz - ein Symptom, das auf Blutungen aus den Venen der Speiseröhre oder des Magens hinweist;
  • teeriger Stuhl - ein Symptom für Blutungen aus dem Dünndarm;
  • dunkelrotes Blut, das während eines Stuhlgangs aus dem Rektum freigesetzt wird - ein Symptom, das auf Blutungen aus Hämorrhoidenvenen im Rektum hinweist;
  • das Auftreten von Teleangiektasien auf der Haut;
  • Palmar Erythem - Rötung der Handflächen.

Je ausgeprägter die Schädigung des Leberparenchyms ist, desto höher ist das Risiko von Komplikationen. Sehr oft entwickelt der Patient im endgültigen Verlauf der biliären Zirrhose ein hepatozelluläres Karzinom.

Grundlegende Diagnosemethoden

Die Diagnose eines pathologischen Zustands basiert auf Labor- und Instrumentenstudien

Wenn eine Gallenstase festgestellt wird, erfolgt eine Analyse und Bewertung des klinischen und biochemischen Profils.

Bei der Durchführung eines allgemeinen Bluttests bei einem Patienten mit biliärer Zirrhose im Stadium der Dekompensation wird eine Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen, des Hämoglobins, der weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen aufgezeichnet, während die Anzahl der Retikulozyten zunimmt. Darüber hinaus steigt der ESR..

Die Durchführung einer allgemeinen Urinanalyse zeigt eine Veränderung des Mediums von schwach sauer zu alkalisch oder neutral. Im Urin ist eine geringe Menge Protein vorhanden. Ein erhöhter Gehalt an Epithel und Leukozyten wird ebenfalls festgestellt. Zusätzlich wird das Vorhandensein roter Blutkörperchen im Urin festgestellt..

Ein biochemischer Bluttest zeigt eine Abnahme der Proteinmenge im Plasma und eine Zunahme der Kreatininkonzentration. Zusätzlich werden eine Abnahme der Fibrinogenmenge und eine Zunahme der Laktatdehydrogenasekonzentration aufgezeichnet.

Die Durchführung von Lebertests zeigt eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen und eine Zunahme der Bilirubinkonzentration.

Eine Biopsie wird verwendet, um eine primäre biliäre Zirrhose zu diagnostizieren. Das als Ergebnis des Verfahrens erhaltene Material wird zur histologischen Untersuchung geschickt.

Das Vorhandensein einer sekundären Form der Krankheit kann diagnostiziert werden durch:

  1. Ultraschall der Leber.
  2. CT.
  3. MRT.
  4. Retrograde Cholangiographie.

Instrumentelle Diagnosetechniken ermöglichen es, die Ursache der Pathologie und die endgültige Diagnose zu ermitteln.

Behandlung der biliären Zirrhose

Wenn die ersten Anzeichen einer Leberfunktionsstörung auftreten, müssen Sie sofort ins Krankenhaus gehen, um Rat, Untersuchung und Termin für eine rechtzeitige und angemessene Behandlung zu erhalten.

Therapeut, Gastroenterologe, Hepatologe und Chirurg beteiligen sich an der Umsetzung therapeutischer Maßnahmen gemäß dem anerkannten Behandlungsprotokoll.

Das Hauptziel der Therapie ist es, den Prozess des weiteren Fortschreitens der Zirrhose zu stoppen.

Zur Behandlung können medikamentöse Therapie und chirurgische Eingriffe eingesetzt werden. Die Operation wird unter Vollnarkose in einem Krankenhaus durchgeführt.

Die medikamentöse Behandlung hängt von der Form der Pathologie ab. Die Auswahl der Medikamente für den therapeutischen Kurs erfolgt durch den behandelnden Arzt unter Berücksichtigung der Untersuchungsergebnisse und der Eigenschaften des Körpers des Patienten.

Zusätzlich zur Verwendung von Medikamenten wird von Ärzten empfohlen, die Ernährung anzupassen und traditionelle Medizin zu verwenden, um einen stabilen Zustand des Körpers aufrechtzuerhalten. Nach den Bewertungen einer großen Anzahl von Ärzten kann ein solcher kombinierter Ansatz für therapeutische Maßnahmen den Zustand des Patienten erheblich verbessern.

Bei der Durchführung einer medikamentösen Therapie werden Medikamente verwendet, die zu verschiedenen Gruppen von pharmakologischen Wirkstoffen gehören.

Die wichtigsten Arzneimittel sind wie folgt:

  • Hepatoprotektoren - Urosan, Ursofalk;
  • Immunmodulatoren - Methotrexat;
  • Antifibrotika;
  • um Juckreiz zu lindern - Colestipol, Naloxin;
  • zur Senkung des Cholesterinspiegels - Statine - Atorvastatin, Rosuvastatin;
  • in Gegenwart von Aszites werden Diuretika verschrieben;
  • Prednison wird entzündungshemmend eingesetzt.

Zusätzlich zu diesen Arzneimitteln verschreibt der Arzt die Einnahme von Arzneimitteln, die die Normalisierung des Stoffwechsels von Vitaminen und Mineralstoffen gewährleisten. Solche Medikamente sind Kuprenil, Stimol und die Multivitaminkomplexe Citrum und Multitabs.

Als Diät wird dem Patienten empfohlen, Diät Nr. 5 einzuhalten.

Primäre biliäre Zirrhose (K74.3)

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Einstufung

Klinische Klassifikation (Hubscher S.G., 2000)

- Frühstadium - entspricht den histologischen Stadien I-II. Müdigkeit, Juckreiz und Immunsyndrome werden beobachtet. Erhöhte Spiegel an alkalischer Phosphatase und GGTP, IgM. AMA wird im Diagnosetiter erkannt. Histologisch ist keine periportale Fibrose vorhanden oder mild.

- Das Zwischenstadium - entspricht den histologischen Stadien II-III. Es werden klinische und labortechnische Manifestationen festgestellt, die für ein frühes Stadium charakteristisch sind. Histologisch vorhandene beginnende Brückenfibrose.

- Spätes Stadium - entspricht den histologischen Stadien III-IV. Gelbsucht, portale Hypertonie, Aszites entwickeln sich. In Laborbluttests werden die Bilirubin- und y-Globulinspiegel erhöht, der Albuminspiegel und die Prothrombinzeit verringert (aufgrund einer Abnahme der Proteinsynthesefunktion der Leber)..

Ätiologie und Pathogenese

Epidemiologie

Alter: Älter

Geschlechterverhältnis (m / w): 0,1

Die primäre biliäre Zirrhose ist auf der ganzen Welt verbreitet, während die Inzidenz in verschiedenen Ländern und in verschiedenen Gebieten eines Landes (zeitweise) erheblich variiert, sodass keine internationalen Statistiken verfügbar sind.
Derzeit ist die Prävalenz in den USA in einer Bevölkerung als 35: 100.000 definiert.
Die Inzidenz wurde auf 4,5 Fälle für Frauen und 0,7 Fälle für Männer (insgesamt 2,7 Fälle) pro 100.000 Einwohner geschätzt.

In Verbindung mit einer verbesserten Diagnostik und einem erhöhten Bewusstsein der Ärzte steigt die Häufigkeit der Erkennung der Krankheit. Während der Diagnose wurde es möglich, Patienten in den frühen Stadien der Krankheit zu identifizieren, die aufgrund der Reaktion auf antimitochondriale Serumantikörper mit minimalen Symptomen auftreten.

Die Krankheit kann familiären Charakter haben: Die primäre biliäre Zirrhose wird bei Schwestern, Zwillingen, Müttern und Töchtern beschrieben.

Gemittelten Daten zufolge werden Frauen zehnmal häufiger krank als Männer.
Die maximale Inzidenz wird in 45-60 Jahren beobachtet. Die Gesamtschwankung im Alter der Patienten beträgt 20-80 Jahre.

Faktoren und Risikogruppen

- das Vorhandensein anderer Autoimmunerkrankungen.

Eine Pathogeninfektion mit der Familie der Enterobacteriaceae (träge Harnwegsinfektion durch gramnegative Mikroorganismen) wird derzeit als unbewiesener Risikofaktor diskutiert. Die Diskussion bezieht sich auf die Ähnlichkeit der antigenen Struktur der Enterobacteriaceae-Zellmembran und der menschlichen Zellmitochondrien, und somit wird die Kreuzreaktivität von antimitochondrialen Antikörpern, die der Hauptmarker der primären biliären Zirrhose sind, offenbart.

Krankheitsbild

Klinische diagnostische Kriterien

Symptome natürlich

Typische Symptome:
- juckende Haut - tritt als erstes der Symptome auf und ist das häufigste (55%);
- Müdigkeit (65%);

Gallenzirrhose: Symptome und Behandlung

In diesem Artikel finden Sie Antworten auf die Fragen: Gallenzirrhose der Leber - Was ist das, was sind die Symptome der primären und sekundären Gallenzirrhose, wie hoch ist die Lebenserwartung für die primäre und sekundäre Gallenzirrhose, welche Behandlung und welche klinischen Empfehlungen folgen bei der primären und sekundären Gallenzirrhose sowie viele andere Fragen.

Ursachen der biliären Zirrhose

Ursachen der primären biliären Zirrhose

Die moderne Gastroenterologie verbindet die Entwicklung einer primären biliären Zirrhose mit Autoimmunerkrankungen im Körper. Diese Krankheit hat erblichen Charakter: Fälle von biliärer Zirrhose sind im Familienkreis sehr häufig. Die Autoimmunität der Krankheit wird auch durch ihre Beziehung zu anderen Krankheiten dieser Gruppe angezeigt: rheumatoide Arthritis, tubuläre Nierenazidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und andere.

Trotz des Nachweises von Antikörpern gegen Mitochondrien bei fast allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose konnte der Zusammenhang dieser Antikörper mit der Zerstörung von Leberzellen nicht festgestellt werden.

Es ist bekannt, dass die Krankheit mit einer aseptischen Entzündung der Gallenwege, einer ausgeprägten Proliferation des Epithels und einer fortschreitenden Fibrose in den Gängen beginnt. Allmählich lässt der Entzündungsprozess nach, aber die Fibrose breitet sich weiterhin auf das Lebergewebe aus und verursacht dessen irreversible Zerstörung.

Andere Krankheiten lösen den Beginn des Prozesses aus: angeborene Fehlbildungen und erworbene Deformitäten der Gallenwege, Gallensteinerkrankungen, intrahepatische Tumoren und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, Zysten des Gallengangs, primäre Sklerosierung oder eitrige Cholangitis.

Eine gramnegative Infektion kann auch den Ausbruch der Krankheit hervorrufen - Enterobakterien, die auf ihrer Oberfläche mitochondrialen Antigenen ähnlich sind.

Im Blut dieser Krankheit werden nicht nur Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunerkrankungen: ein Anstieg des Immunglobulin-M-Spiegels, eine Verletzung der Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für die Autoimmunpathogenese der primären biliären Zirrhose..

Ursachen der sekundären biliären Zirrhose

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu einer Stagnation der Galle im extrahepatischen Gallentrakt führen. Dazu gehören Atresie, Steine ​​und Strikturen des Gallengangs, extrahepatischer Gallengangskrebs, Choledochuszyste und Mukoviszidose.

Stadien der biliären Zirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Stadien der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung von Taktiken für die weitere Behandlung..

Die Leberfunktion bei biliärer Zirrhose wird auf einer Child-Pugh-Skala bewertet. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Bilirubin, Albumin und Prothrombin-Index (ein Indikator für das Blutgerinnungssystem). Abhängig von der Anzahl der für diese Indikatoren zugewiesenen Punkte gibt es Stufen der Kompensation der Zirrhose.

  1. Klasse A zeichnet sich durch eine Mindestpunktzahl, eine Lebenserwartung von bis zu 20 Jahren und eine Überlebensrate nach Bauchoperationen von mehr als 90% aus.
  2. In Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach einer Bauchoperation beträgt mehr als 30%.
  3. In der Klasse C beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre und die Mortalität nach einer Bauchoperation mehr als 80%.

In Russland wird häufig die METAVIR-Skala verwendet, bei der der Grad der Fibrose auf der Grundlage von Biopsiedaten bewertet wird und die Gradabstufung zwischen 0 und 4 liegt. 4 Grad zeigt das Vorhandensein einer Zirrhose an.

Symptome einer biliären Zirrhose

Die Symptome einer biliären Zirrhose sind für den primären und den sekundären Krankheitstyp gleich.

In den frühen Stadien beginnen Beschwerden in den meisten Fällen mit Hautjucken. Mehr als die Hälfte der Patienten klagt über periodischen Juckreiz der Haut, und jeder zehnte ist besorgt über unerträglichen Juckreiz mit Kratzern auf der Haut. Meistens tritt Juckreiz sechs Monate oder sogar einige Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht auf, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten.

Gelegentlich kann das erste Anzeichen einer Krankheit die Schwere und der Schmerz im rechten Hypochondrium sein. Die Untersuchung ergab einen erhöhten Gehalt an Gammaglobulinen, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Tendenz zur Hypotonie.

Mit fortschreitender Krankheit treten andere Symptome auf. Äußerlich manifestiert sich die Zirrhose in einer Gruppe kleiner Leberzeichen:

  • Besenreiser auf der Haut;
  • Rötung von Gesicht, Handflächen und Füßen;
  • eine Zunahme der Speicheldrüsen;
  • Gelbfärbung der Haut und aller Schleimhäute;
  • Handflexionskontraktur.

Auch die Nägel des Patienten verändern sich - sie werden breit und flach (Verformung der Nägel je nach Art des „Uhrglases“), auf ihnen erscheinen quer weißliche Streifen; Die Nagelhalangen verdicken sich („Drumsticks“). Um die Gelenke und im Gesicht bilden sich Augenlider, weißliche Knötchen - Fettablagerungen.

Zusätzlich zu äußeren Manifestationen treten Symptome einer portalen Hypertonie auf: Aufgrund des erhöhten Drucks in der Pfortader wächst die Milz an Größe, es kommt zu einer Stagnation in den Venen der Bauchorgane - es bilden sich Krampfadern der Hämorrhoiden- und Speiseröhrenvenen, ein erweitertes venöses Netzwerk bildet sich wie der „Quallenkopf“ an der vorderen Bauchwand ".

Diagnose der biliären Zirrhose

Bei Anzeichen einer Gallenstase wird das klinische und biochemische Profil bewertet..

Labormethoden

Wenn eine Blutuntersuchung auf Zirrhose charakteristisch ist:

  • Anstieg der alkalischen Phosphatase und G-gtr,
  • die Verschiebung des Verhältnisses von ALT und AST,
  • Der Bilirubinspiegel steigt später an.

Der Immunstatus des Patienten wird untersucht: Der Immunglobulin-M-Spiegel, Antikörper gegen Mitochondrien, Rheumafaktor, Antikörper gegen glatte Muskelfasern, Schilddrüsengewebe und Zellkerne (antinukleäre Antikörper) nehmen ebenfalls zu.

Instrumentelle Methoden

Anzeichen einer Leberfibrose können durch Ultraschall der Leber und CT des hepatobiliären Systems festgestellt werden, die endgültige Diagnose kann jedoch erst nach einer Leberbiopsie gestellt werden.

Selbst bei der Untersuchung einer Biopsieprobe können Veränderungen der für die biliäre Zirrhose charakteristischen Leber nur in den frühen Stadien der Krankheit festgestellt werden, so dass das morphologische Bild für alle Arten der Zirrhose gleich ist.

Die Identifizierung oder der Ausschluss von Krankheiten, die zur Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose führen, ist durch zusätzliche Studien möglich:

  • Ultraschall der Bauchhöhle,
  • MR-Pankreatocholangiographie,
  • ERCP.

Behandlung der biliären Zirrhose

Therapeut, Gastroenterologe, Hepatologe und Chirurg sind aktiv an der Behandlung dieser schweren Krankheit beteiligt. Ziel der Zirrhosetherapie ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Phänomene des Leberversagens zu beseitigen.

Symptomatische Behandlung

Sie können die Prozesse der Fibrose mit Hilfe von Immunsuppressiva (hemmen den Autoimmunprozess), Choleretika (Cholestase beseitigen) verlangsamen..

Die symptomatische Therapie ist auch in der Vorbeugung und Behandlung von Zirrhose-Komplikationen enthalten: Die hepatische Enzephalopathie wird durch eine Diät-Therapie (Verringerung des Proteinanteils, Erhöhung des Pflanzenbestandteils der Nahrung), eine Entgiftungstherapie und eine Verringerung der portalen Hypertonie mit Hilfe von Diuretika beseitigt.

Operation

Die wirksamste Behandlung für biliäre Zirrhose ist die Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten die nächsten fünf Jahre. Ein Rückfall der primären biliären Zirrhose tritt bei 15% der Patienten auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Behandlung der primären biliären Zirrhose

Das Behandlungsschema hängt auch davon ab, welche Form der Krankheit beim Patienten diagnostiziert wird..

Wenn er an einer primären biliären Zirrhose leidet, sollte die Therapie darauf abzielen, die Bilirubinkonzentration im Blut zu senken, den Cholesterinspiegel und die alkalische Phosphatase zu senken. Dies wird durch die Aufnahme von Ursodesoxycholsäure erleichtert. Zusätzlich wird dem Patienten Colchicin (um die Entwicklung von Komplikationen der Krankheit zu verhindern) und Methotrexat (um eine immunmodulierende Wirkung zu erzielen) verschrieben..

Darüber hinaus muss der Patient die Lebensqualität verbessern und die damit verbundenen Krankheitssymptome beseitigen.

  1. Um den Juckreiz zu lindern, wird empfohlen, Colestipol, Naloxin und Antihistaminika einzunehmen.
  2. Es ist ratsam, Statine einzunehmen, um den Cholesterinspiegel zu senken..
  3. Wenn der Patient Aszites entwickelt, ist die Verwendung von Diuretika erforderlich.

Behandlung der sekundären biliären Zirrhose

Wenn bei dem Patienten eine sekundäre Form der Krankheit diagnostiziert wird, muss er zunächst den Ausfluss der Galle normalisieren. Dies erfolgt entweder durch Endoskopie oder durch Operation. Wenn es nicht möglich ist, solche Manipulationen durchzuführen, wird dem Patienten eine antibakterielle Therapie verschrieben, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen.

Darüber hinaus müssen sich die Patienten an eine spezielle Diät halten. Ärzte empfehlen die Annahme der Diät-Tabelle Nr. 5. Dabei wird die Aufnahme von Fetten, Salz und Eiweiß begrenzt. Das Grundprinzip der Ernährung ist fraktioniert, Lebensmittel werden in kleinen Portionen eingenommen.

Komplikationen der biliären Zirrhose

Je ausgeprägter der Leberschaden ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen einer Zirrhose.

  • Aufgrund der gestörten Aufnahme von Vitamin D leidet etwa ein Drittel der Patienten an Osteoporose, die sich in pathologischen Frakturen äußert..
  • Eine beeinträchtigte Fettaufnahme führt zu einem Mangel an allen fettlöslichen Vitaminen (A, K, D, E), der sich in Anzeichen einer Polyhypovitaminose äußert.
  • Überschüssiges Fett wird durch Kot beseitigt - Steatorrhoe.
  • Ein Fünftel der Patienten hat eine begleitende Hypothyreose, Myelopathien und Neuropathien entwickeln sich.
  • Krampfadern der Speiseröhre und des Rektums können zu massiven Blutungen mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen.

Eine Schädigung der Leber führt zu einer Funktionsstörung anderer Organe und Systeme: Hepatorenale, hepatopulmonale Syndrome, Gastro- und Kolopathie entwickeln sich. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion hat, den Körper von Toxinen zu reinigen, zirkulieren sie frei im Blut und haben eine toxische Wirkung auf das Gehirn, was zu einer hepatischen Enzephalopathie führt.

Vorhersage und Prävention von biliärer Zirrhose

Es ist praktisch unmöglich, das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, aber Alkohol- und Raucherentwöhnung, regelmäßige Untersuchung durch einen Gastroenterologen bei Gallenzirrhose in der Familie, gute Ernährung und ein gesunder Lebensstil können die Wahrscheinlichkeit erheblich verringern.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Das Auftreten der ersten Krankheitssymptome ist erst zehn Jahre nach Ausbruch der Krankheit möglich, die Lebenserwartung mit Beginn der Zirrhose beträgt jedoch nicht mehr als 20 Jahre.

Prognostisch ungünstig ist das rasche Fortschreiten der Symptome und des morphologischen Bildes, des Alters und der mit Zirrhose verbundenen Autoimmunerkrankungen. Das im Hinblick auf die Prognose ungünstigste ist das Verschwinden des Juckreizes, eine Abnahme der xanthomatösen Plaques und eine Abnahme des Cholesterinspiegels im Blut.