Gallenzirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine Pathologie der Leber, die aus einer längeren Verletzung des Gallenabflusses aufgrund von Cholestase oder Schädigung des Gallentrakts resultiert. Dies ist ein Prozess chronischer Entzündungen mit autoimmunem Ursprung. Die Pathologie ist sekundär und primär. Es ist zu beachten, dass vor allem bei Menschen mit dieser Pathologie eine primäre biliäre Leberzirrhose beobachtet wird.

Der pathologische Zustand wird hauptsächlich bei Frauen mittleren Alters festgestellt - von 40 bis 60 Jahren. Es äußert sich in zunehmenden Symptomen der Zerstörung des Organparenchyms, wobei gesunde Hepatozyten durch fibröses Gewebe ersetzt werden, was zu einer Leberzirrhose führt. In Zukunft tritt ein Leberversagen auf, wenn keine rechtzeitige Behandlung durchgeführt wird.

Die Gründe

Über die primäre biliäre Zirrhose spricht man, wenn die Ätiologie der Krankheit unklar ist. Die Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund einer anhaltenden Entzündung in den Gängen und verläuft ohne schwerwiegende klinische Symptome. Ein solcher Entzündungsprozess wird eine Folge der Entwicklung einer Cholangitis, die zur Ursache für die Entwicklung einer Cholestase und den anschließenden Tod von Leberzellen wird.

Medizinische Studien haben gezeigt, dass die primäre biliäre Zirrhose häufig mit Pathologien wie:

Alle diese Erkrankungen sind auch das Ergebnis von Autoimmunerkrankungen im Körper, daher ist es nicht verwunderlich, dass mit ihnen die primäre biliäre Zirrhose beim Patienten festgestellt werden kann..

Auch prädisponierende Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass Frauen und Männer an dieser Krankheit leiden, können sein:

  • erbliche Veranlagung;
  • verminderte Schutzfunktion des Körpers;
  • Insbesondere bei infektiösen Krankheitserregern gibt es eine Theorie, nach der Viren wie das Herpesvirus und Epstein-Barr die Entwicklung der Krankheit beeinflussen können.

Die offensichtlichen Ursachen der Krankheit sind jedoch noch nicht bekannt, daher besteht für alle Menschen das Risiko, sie zu bekommen.

Für ein vollständiges Verständnis des Problems ist es notwendig, eine sekundäre biliäre Leberzirrhose in Betracht zu ziehen. Über diese Pathologie wird gesprochen, wenn eine offensichtliche Verstopfung der Kanäle vorliegt, die auftreten kann aufgrund von:

  • Tumoren;
  • angeborene Fehlbildungen der Struktur;
  • Verstopfung des Ganges mit Zahnstein bei Gallensteinerkrankungen;
  • mit chirurgischem Eingriff mit Narbenbildung.

Darüber hinaus tritt eine sekundäre biliäre Zirrhose auf, wenn die Gallengänge von nahe gelegenen Lymphknoten mit ausgedehnter Lymphadenitis oder von der Bauchspeicheldrüse zusammengedrückt werden, deren Größe aufgrund des Fortschreitens der Entzündung zugenommen hat.

Einstufung

Wie bereits oben erwähnt, wird die Pathologie abhängig von den Ursachen in zwei Typen unterteilt. Dies ist die primäre und sekundäre biliäre Leberzirrhose, von denen jede ähnliche Symptome aufweist, jedoch eine andere Behandlung.

Es gibt 4 Grade der Prozessentwicklung. Zunächst wird eine kurzfristige Verletzung der Gallenzirkulation durch die Kanäle festgestellt. Bei solchen frischen Läsionen treten die Krankheitssymptome normalerweise nicht auf, sodass die Menschen keine medizinische Hilfe suchen. Diese Phase wird als duktal bezeichnet..

Das zweite Stadium ist durch eine längere Wirkung auf die Gänge mit eingeschränkter Durchgängigkeit gekennzeichnet, wodurch der Entzündungsprozess in der Leber beginnt und die Proliferation des Bindegewebes gesunde Hepatozyten ersetzt. Dies führt wiederum zu einer Verschlechterung der Körperleistung. Dieses Stadium in der medizinischen Terminologie wird als duktulär definiert.

Das dritte Stadium einer solchen Pathologie wie der primären biliären Zirrhose ist durch Sklerose des Ganges gekennzeichnet, die den Tod von Hepatozyten und den Ersatz beschädigter Zellen durch fibröses Gewebe verursacht. Die Symptome der Krankheit sind in diesem Stadium ausgeprägt, daher suchen die Menschen in dieser Zeit ärztlichen Rat. Dieses Stadium wird als Stadium der Fibrose bezeichnet..

Das letzte - das vierte Stadium - ist direkt die Zirrhose selbst mit der anschließenden Entwicklung eines Leberversagens. Die Krankheit in diesem Stadium stellt eine ernsthafte Bedrohung für das Leben des Patienten dar und erfordert daher sofortige ärztliche Hilfe.

Krankheitsbild

Die Symptome der Pathologie des primären oder sekundären Typs sind identisch, da unabhängig von der Ursache der Krankheitsentwicklung die Läsionen im Organ gleich auftreten. Die Hauptsymptome, über die sich der Patient in den frühen Stadien der Entwicklung der Krankheit beschwert, sind:

  • dunkelbraune Hautfarbe, die in den Anfangsstadien der Krankheit hauptsächlich bei den meisten Patienten auftritt. Zunächst wird auf gekrümmten Oberflächen eine Verdunkelung der Haut beobachtet, die sich anschließend im ganzen Körper ausbreitet.
  • Juckende Haut, die im Anfangsstadium bei der Hälfte der Menschen mit primärer biliärer Zirrhose auftritt, und Juckreiz können eine Person für viele Monate oder sogar Jahre quälen, während andere Symptome der Krankheit nicht auftreten;
  • die Bildung spezifischer verdickter Plaques, die sich auf der Haut der Augenlider befinden und über die Oberfläche hinausragen - sie werden Xanthelasma genannt und werden bei den meisten Menschen mit dieser Diagnose beobachtet;
  • Eine Vergrößerung von Leber und Milz kann auch im Anfangsstadium der Entwicklung eines pathologischen Zustands festgestellt werden.

Darüber hinaus klagen viele Patienten über Symptome von allgemeinem Unwohlsein - Schwäche, Müdigkeit, Muskelschmerzen sowie Schmerzen im rechten Hypochondrium (und manchmal auch Schwere) und Bitterkeit im Mund.

Mit dem Fortschreiten der Pathologie und der Entwicklung des zweiten, dritten und vierten Stadiums verstärken sich die Symptome nur noch. Juckreiz wird stärker und beunruhigt einen Menschen sowohl tagsüber als auch nachts. Gleichzeitig sind Bereiche mit einer veränderten Farbe rau, auf der Haut der Handflächen und Füße treten charakteristische Verdickungen auf, und sehr oft ist der Körper mit einem Ausschlag bedeckt, der von beliebiger Art sein kann. Auch unspezifische Symptome nehmen zu - die Temperatur steigt, eine Person spürt einen Zusammenbruch, ihre Arbeitsfähigkeit nimmt ab und ihr Appetit verschlechtert sich, was zu einem starken Gewichtsverlust führt.

Milz und Leber nehmen stark zu, es werden starke Schmerzen im Bereich des erkrankten Organs festgestellt und die Venen der Speiseröhre und des Magens dehnen sich aus, wodurch das Auftreten von Blutungen in diesen Stadien zu einem häufigen Symptom der Krankheit wird.

Natürlich ist bei einer so schwerwiegenden Pathologie der Verdauungsprozess einer Person gestört, und es werden Symptome eines Mangels an Nährstoffen und Vitaminen festgestellt. Darüber hinaus können sich verschiedene systemische Pathologien entwickeln, wie Glomerulonephritis, Pneumosklerose und endokrine Störungen. Im letzten Stadium ist der Zustand des Menschen äußerst schwerwiegend und erfordert eine dringende Wiederbelebung, bis eine Organtransplantation erforderlich ist.

Die sekundäre Form der Krankheit hat ähnliche Symptome, darunter:

  • starke Schmerzen in der betroffenen Leber;
  • starker Juckreiz der Haut, nachts schlimmer;
  • Schmerzen in der Leber während der Palpation und eine Zunahme ihrer Größe;
  • frühes Auftreten von Gelbsucht;
  • Splenomegalie;
  • ein Anstieg der Körpertemperatur auf fieberhafte Indikatoren vor dem Hintergrund einer sich entwickelnden Infektion.

Diese Form der Krankheit führt schnell zur Entstehung einer Leberzirrhose und eines anschließenden Leberversagens, deren Symptome das Leben des Patienten bedrohen. Insbesondere sind die Symptome einer Person, die ein Leberversagen entwickelt, folgende:

  • Übelkeit und Erbrechen des Darminhalts;
  • dyspeptische Störungen;
  • Verfärbung von Kot und Urin in der Farbe von dunklem Bier;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz).

Die Erkrankung kann schwerwiegende Komplikationen wie Aszites, innere Magen- und Darmblutungen, Koma und Tod verursachen.

Diagnose- und Behandlungsmerkmale

Die Diagnose basiert auf der Untersuchung von Beschwerden und der Anamnese des Patienten sowie auf instrumentellen Untersuchungsmethoden und Labortests.

Der diagnostische Ansatz sollte umfassend sein, da die primäre biliäre Leberzirrhose von anderen Erkrankungen dieses Organs oder anderen Organen des Magen-Darm-Trakts unterschieden werden sollte.

Labordiagnosedaten für die primäre und sekundäre Form von Leberschäden sind identisch. Um die Ursachen der Krankheit zu ermitteln, von der die Behandlung abhängt, sind instrumentelle Forschungsmethoden erforderlich, wie z.

  • Ultraschall
  • Leber Biopsie;
  • MRT und CT;
  • retrograde Cholangiographie.

Erst nach einer umfassenden Untersuchung des Patienten kann der Arzt über die Taktik der Behandlung der Pathologie entscheiden.

Wie bei jeder anderen Erkrankung des Verdauungstrakts kann die Behandlung konservativ und chirurgisch sein - alles hängt von der Ursache der Erkrankung und ihren klinischen Manifestationen ab. Die wichtigsten Arzneimittel zur konservativen Behandlung der Krankheit sind Hepatoprotektoren, die die Hepatozyten vor Zerstörung schützen. Bei der primären biliären Zirrhose ist die Verwendung von Immunsuppressiva obligatorisch, um die ungesunde Autoimmunreaktion des Körpers zu stoppen.

Um starken Hautjuckreiz zu lindern, werden Antihistaminika verschrieben und Vitamine und Medikamente verschrieben, die die Stoffwechselprozesse im Körper normalisieren. In einigen Fällen ist eine Behandlung mit entzündungshemmenden Arzneimitteln angezeigt..

Wenn wir über eine chirurgische Behandlung sprechen, wird bei der sekundären Form der Krankheit die Entfernung der Gallenblase gezeigt, um eine Stagnation der Galle in den Gängen zu verhindern und die Symptome zu lindern. Ein gutartiges oder bösartiges Neoplasma wird ebenfalls entfernt, wenn es die Ursache einer sekundären biliären Zirrhose ist und den Abfluss von Galle durch die Kanäle beeinflusst..

In der primären Form der Pathologie ist ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Bypass angezeigt, durch den Ärzte den Druck in der Lebervene abbauen können. Der effektivste Weg zur Behandlung der primären Form der Gallenzirrhose ist jedoch eine Lebertransplantation von einem geeigneten Spender.

Eine richtig ausgewählte Diät kann die klinischen Manifestationen der Krankheit reduzieren und den Zustand des Patienten nach der Operation lindern. Alternative Methoden zur Behandlung der Pathologie führen jedoch nicht zu der gewünschten Wirkung, da sie ausschließlich auf die Verringerung klinischer Manifestationen abzielen, jedoch den Zustand des erkrankten Organs nicht beeinflussen. Daher kann auf Empfehlung des behandelnden Arztes eine alternative Behandlung als Mittel zur zusätzlichen Behandlung der Pathologie eingesetzt werden.

Primäre biliäre Zirrhose

Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische, vermutlich autoimmune Erkrankung, bei der die Prozesse der Immunregulation beeinträchtigt werden und die intrahepatischen Gallengänge vom menschlichen Immunsystem allmählich als fremde Antigene zerstört werden.

Der Begriff "primäre biliäre Zirrhose" ist nicht ganz zutreffend, da in den frühen Stadien der Krankheit keine Zirrhose vorliegt. Richtiger gesagt der Name "chronische nicht eitrige destruktive Cholangitis".

PBC-Stufen

Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich langsam.

Die Entzündung beginnt in den kleinen Gallengängen, deren Zerstörung den normalen Abfluss der Galle in den Darm blockiert. In der medizinischen Terminologie wird dieser Prozess als Cholestase bezeichnet (in diesem Fall nehmen Indikatoren wie alkalische Phosphatase und GGTP bei Blutuntersuchungen zu)..

Cholestase

Cholestase ist ein wichtiger Aspekt der primären biliären Zirrhose..

Bei fortgesetzter Zerstörung der Gallenwege breitet sich die Entzündung auf nahegelegene Leberzellen (Hepatozyten) aus und führt zu deren Tod (Nekrose). In Blutuntersuchungen wird ein Cytolysesyndrom festgestellt (erhöhte ALT und AST). Bei anhaltendem Tod der Leberzellen wird deren Bindegewebe ersetzt (Entwicklung von Fibrose).

Die kumulative Wirkung (fortschreitende Entzündung, Abnahme der Anzahl funktionierender Leberzellen, Vorhandensein von Fibrose und Toxizität von Gallensäuren, die sich in der Leber ansammeln) gipfelt in einem Ergebnis einer Leberzirrhose.

Zirrhose

Leberzirrhose ist ein Stadium einer Krankheit, in der Lebergewebe durch Fibrose ersetzt wird und sich Knoten (Narben) bilden. Die Bildung einer Zirrhose tritt nur im späten Stadium der PBC auf.

Risikogruppen

Die Krankheit ist auf der ganzen Welt verbreitet. Die Prävalenz variiert stark zwischen 19 und 240 Patienten pro 1 Million Einwohner. Die höchsten Raten in den Ländern Nordeuropas. Das Alter der Patienten bis zum Ausbruch der Krankheit beträgt 20 bis 90 Jahre (durchschnittlich 45-50 Jahre).

Es gibt zahlreiche Hinweise auf die Rolle von Immun- und genetischen Faktoren bei der Entwicklung von PBC.

  • Der Frauenanteil bei Patienten mit PBC beträgt 90%.
  • Nachweis bei 95-98% der Patienten mit PBC-Antimitochondrien-Antikörpern (AMA) - einschließlich hochspezifisch für PBC AMA-M2.
  • PBC ist in 50% der Fälle mit anderen Autoimmunsyndromen assoziiert.
  • Hohe Übereinstimmung (das Vorhandensein eines bestimmten Merkmals in beiden) durch PBC bei eineiigen Zwillingen.

Bisher wurden jedoch keine signifikanten Assoziationen zwischen der primären biliären Zirrhose und bestimmten Genen identifiziert. Die primäre biliäre Zirrhose weist auch einige Merkmale auf, die für Autoimmunerkrankungen nicht charakteristisch sind: Sie tritt nur im Erwachsenenalter auf und spricht schlecht auf eine immunsuppressive Therapie an.

Symptome von PBC

In den Anfangsstadien der Krankheit (im präklinischen Stadium, häufig mit "versehentlichem" Erkennen von Änderungen in der Analyse) mit primärer biliärer Zirrhose kann eine Person nicht gestört werden.

Mit der Entwicklung des Krankheitsbildes können jedoch alle Manifestationen von PBC in drei Gruppen unterteilt werden:

1. Symptome aufgrund einer tatsächlich primären biliären Zirrhose.

2. Komplikationen der Zirrhose.

1. Manifestationen von begleitenden Autoimmunsyndromen

Infektion der Harnwege

Das häufigste Symptom von PBC ist Müdigkeit (Müdigkeit), die bei 70% der Patienten auftritt. Es ist zu beachten, dass erhebliche Müdigkeit zu Schlafstörungen oder Depressionen führen kann..

Oft fühlen sich solche Patienten morgens gut, bemerken aber nachmittags einen "Zusammenbruch", der Ruhe oder sogar Schlaf erfordert. Die meisten Menschen mit PBC berichten, dass Schlaf ihnen keine Kraft gibt..

Die Krankheit beginnt plötzlich, meistens mit juckender Haut an den Handflächen und Fußsohlen, ohne Gelbsucht. Später kann es sich auf den ganzen Körper ausbreiten. Die Intensität des Hautjuckens kann nachts zunehmen und tagsüber abnehmen. Nächtlicher Juckreiz stört oft den Schlaf und führt zu erhöhter Müdigkeit. Der Grund für die Entwicklung von Juckreiz bleibt heute unklar..

Bei Menschen mit primärer biliärer Zirrhose (insbesondere bei Gelbsucht) können Rückenschmerzen (häufig in der Brust- oder Lendenwirbelsäule) entlang der Rippen auftreten. Dieser Schmerz kann auf die Entwicklung einer von zwei Stoffwechselerkrankungen der Knochen zurückzuführen sein - Osteoporose (manchmal als „Ausdünnung“ der Knochen bezeichnet) oder Osteomalazie („Erweichung“ des Knochens). Die Ursache für Knochenschäden bei PBC ist eine verlängerte chronische Cholestase..

Bei etwa 25% der PBC-Patienten werden zum Zeitpunkt der Diagnose Xanthome festgestellt. Dem Auftreten von Xanthomen geht ein längerer (über 3 Monate) Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut von mehr als 11,7 μmol / l voraus.

Eine Vielzahl von Xanthomen - Xanthelasmen - flache oder leicht erhöhte, weiche, schmerzlose gelbe Formationen, die sich normalerweise um die Augen befinden. Xanthome können aber auch in den Handflächenfalten, unter den Brustdrüsen, am Brust- oder Rückenhals beobachtet werden. Sie verschwinden mit der Auflösung (Verschwindenlassen) der Cholestase und Normalisierung des Cholesterinspiegels sowie mit der Entwicklung des Endstadiums der Krankheit (Leberversagen) aufgrund einer gestörten Cholesterinsynthese in der geschädigten Leber.

Bei chronischer PBC-Cholestase (aufgrund einer beeinträchtigten Gallensekretion) entwickelt sich auch eine Malabsorption von Fetten und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K), die zu Durchfall, Gewichtsverlust und einem Mangel an diesen Vitaminen führen kann.

Ein Vitamin-A-Mangel führt im Dunkeln zu einer verminderten Sehkraft. Ein Vitamin E-Mangel kann sich in unangenehmen Hautempfindungen oder Muskelschwäche äußern. Vitamin D-Mangel trägt zum Fortschreiten von Knochenveränderungen (Osteomalazie, Osteoporose) bei. Ein Vitamin-K-Mangel führt zu einer Abnahme der Lebersynthese von Proteinen des Gerinnungssystems und folglich zu einer Blutungsneigung.

Gelbsucht ist in der Regel das erste "wahrnehmbare" Anzeichen der Krankheit die Gelbfärbung der Proteine ​​der Augen und der Haut. Es spiegelt einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut wider. Ein leichter Gelbton kann nur im Sonnenlicht und nicht im künstlichen Licht festgestellt werden..

Eine chronische Verletzung des Ausflusses der Galle erhöht die Synthese des dunklen Pigments Melanin, das in der Haut enthalten ist. Die Verdunkelung der Haut wird als Hyperpigmentierung bezeichnet. Es mag wie eine Bräune der Haut aussehen, wird aber auch in geschlossenen Bereichen des Körpers erkannt. Darüber hinaus ist bei Juckreiz und anstelle von „chronischen“ Kratzern die Pigmentierung stärker ausgeprägt, was der Haut ein fleckiges Aussehen verleiht

Diagnose von PBC

  1. Allgemeine klinische Blutuntersuchungen - eine Bewertung der Leberfunktion, der Immunität sowie die Bestimmung der Indikationen für die Behandlung.
  2. Ausschluss anderer Lebererkrankungen, die bei chronischer Cholestase auftreten - einschließlich instrumenteller Methoden (Ultraschall, MRCP, endoskopische Sonographie usw.).
  3. Autoantikörper-Bluttest (AMA und andere).
  4. Fibrotest - eine Blutuntersuchung bei Verdacht auf biliäre Zirrhose, mit der der Grad entzündlicher und fibrotischer Veränderungen im Lebergewebe beurteilt werden kann.
  5. Instrumentelle Diagnosemethoden (Ultraschall der Bauchhöhle, FGDS usw.) - zur Beurteilung des Zustands des hepatobiliären Systems und zur Identifizierung möglicher Komplikationen (einschließlich Anzeichen einer Zirrhose).
  6. Falls erforderlich, eine Leberbiopsie mit histologischer Untersuchung - um Kreuzsyndrome mit anderen Lebererkrankungen auszuschließen, die Diagnose zu bestätigen, das Stadium der Erkrankung und den Grad der Leberschädigung (einschließlich des Vorliegens einer Leberzirrhose) zu bestimmen).

In Abwesenheit von Autoantikörpern, die für die primäre biliäre Zirrhose (AMA) typisch sind, wird das Vorhandensein typischer klinischer Symptome und einer typischen biliären Leberzirrhose gemäß Biopsie, einer AMA-negativen PBC oder der sogenannten Autoimmun-Cholangitis diagnostiziert.

Behandlung

  • Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist eine nachweislich wirksame Behandlung für PBC. Wenn keine Reaktion auf UDCA auftritt, werden der Therapie Immunsuppressiva zugesetzt.
  • Um den Juckreiz der Haut zu verringern, wird den Patienten empfohlen, keine synthetische Kleidung zu tragen (Baumwolle, Leinen verwenden), heiße Bäder und Überhitzung zu vermeiden und die Nägel immer kurz zu schneiden. Sie können 20 Minuten lang kühle Bäder mit Soda (eine Teetasse pro Bad) und Fußbäder mit Soda verwenden. Von den Medikamenten, die den Juckreiz lindern können, werden Cholestyramin, Rifampicin mit seiner Unwirksamkeit, orale Opiatantagonisten und Sertralin verwendet. In einigen Fällen kann sich die Plasmapherese auch positiv auf den Juckreiz auswirken..
  • Die Vorbeugung eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen besteht in der vollständigen Ernährung und Kompensation von Steatorrhoe (Fettverlust durch Kot) durch enzymatische Präparate.
  • Um die Entwicklung von Osteoporose zu verhindern, kann der Arzt Präparate verschreiben, die Kalzium und Vitamin D enthalten.
  • Die Lebertransplantation ist nach wie vor die einzige Behandlung zur Dekompensation der Zirrhose mit Juckreiz und schwerer Osteoporose. Das 10-Jahres-Überleben mit PBC nach der Transplantation beträgt etwa 70%.

Prognose

Der Verlauf der primären biliären Zirrhose ohne Symptome ist unvorhersehbar, in einigen Fällen entwickeln sich die Symptome überhaupt nicht, in anderen kommt es zu einer fortschreitenden Verschlechterung mit der Entwicklung des zirrhotischen Stadiums. Oft ist die Todesursache bei Zirrhose eine Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens.

Und im Endstadium sterben Patienten an der Entwicklung eines Leberversagens.

Das Ergebnis einer chronischen Cholestase und Entzündung in der Leber ist eine Leberzirrhose..

Aufgrund der Wirksamkeit und Einhaltung der Behandlung haben die meisten Menschen mit primärer biliärer Zirrhose eine normale Lebenserwartung.

Gallenzirrhose: Ursachen, Formen und Behandlungsmethoden

Die biliäre Zirrhose ist eine fortschreitende chronische Pathologie. Im Verlauf der Entwicklung dieser Krankheit werden faserige Narben gebildet, die das Lebergewebe ersetzen. Die Besonderheit des Krankheitsverlaufs besteht darin, dass es in den ersten Entwicklungsstadien sehr schwierig ist, ihn zu identifizieren. Die Pathologie wird bei Screening-Untersuchungen diagnostiziert..

Spätere Entwicklungsstadien gehen mit dem Auftreten äußerer Zeichen einher, der sogenannten kleinen Leberzeichen. Wir sprechen über hepatische Enzephalopathie, portale Hypertonie, Schädigung des Körpersystems und einiger Organe.

Die Erstdiagnose einer biliären Zirrhose sowie die Entwicklung von Komplikationen basieren auf den Ergebnissen solcher Untersuchungen wie:

  • Computertomographie des hepatobiliären Systems;
  • Ultraschalluntersuchung;
  • ERCP;
  • biochemische sowie klinische Analysen.

Die endgültige Diagnose der Krankheit erfolgt nach einer Leberbiopsie sowie dem Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern im Blut. Eine biliäre Zirrhose ist unheilbar, und wenn sie in den Anfangsstadien der Entwicklung nicht erkannt wird, ist eine Organtransplantation erforderlich, um Leben zu retten.

Die nicht-chirurgische Therapie umfasst Entgiftung, symptomatische Behandlung, Diät und die Verwendung von Vitaminen.

Primäre biliäre Zirrhose (PBC)

Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine der schwerwiegendsten Lebererkrankungen. Am häufigsten wird diese Pathologie in der weiblichen Hälfte der Menschheit beobachtet, deren Alter 40 Jahre erreicht hat.

Wenn wir über die Gesamtprävalenz sprechen, dann sind laut Statistik 1 Million Menschen für etwa 50 Krankheitsfälle verantwortlich. Experten sagen, dass der Ausbruch der Krankheit eng mit der Vererbung zusammenhängt - bei nahen Verwandten ist eine biliäre Zirrhose sehr häufig.

In fast 95% der Fälle wird der Beginn der Erkrankung im Blut nach dem AMA-Test (antimitochondriale Antikörper) festgestellt. Experten können jedoch noch nicht klar definieren, warum nur mitochondriale Schäden am Lebergewebe beobachtet werden, während in anderen Geweben keine negativen Prozesse auftreten.

Die Krankheit ist mit ihrem latenten Verlauf im Anfangsstadium gefährlich. Biochemische Anzeichen einer Pathologie können bei Untersuchungen mit dem Verdacht auf das Vorhandensein anderer Krankheiten ganz zufällig festgestellt werden. Der Verlauf der biliären Zirrhose verläuft progressiv, und bei signifikanten Läsionen kann auf eine teure Operation nicht verzichtet werden..

Ursachen der Krankheit

Fachleute auf dem Gebiet der Gastroenterologie verbinden die Entwicklung der oben genannten Krankheit mit dem Auftreten von Autoimmunerkrankungen im menschlichen Körper. Wie bereits erwähnt, ist die Pathologie erblich bedingt, und wenn im Familienkreis Fälle von Gallenzirrhose aufgetreten sind, sollten regelmäßige Untersuchungen durchgeführt werden, um die Krankheit rechtzeitig zu erkennen.

Die Autoimmunität der Pathologie ist mit einer Reihe anderer Krankheiten dieser Gruppe verbunden:

  1. renale tubuläre Azidose;
  2. rheumatoide Arthritis;
  3. Sjögren-Syndrom;
  4. Autoimmunthyreoiditis usw..

Trotz des Nachweises von Antikörpern bei jedem Patienten, der an der genannten Form der Zirrhose leidet, war es nicht möglich, ihre Beziehung zur Leberzerstörung von Zellen festzustellen.

Bisher wird festgestellt, dass der Ausbruch der Krankheit mit entzündlichen Prozessen beginnt, die im Gallentrakt auftreten. Dies geht mit einer fortschreitenden Fibrose sowie einer Proliferation des Epithels einher. Nach einer Weile lässt der Entzündungsprozess nach, aber die Fibrose breitet sich auf das Lebergewebe aus. Dies führt zu irreversiblen Prozessen..

Andere Krankheiten können auch die Ursache der Pathologie sein:

  • Gallensteinkrankheit;
  • das Vorhandensein angeborener Missbildungen sowie erworbener Deformitäten im Gallentrakt;
  • im inneren Bereich der Leber gebildete Tumoren;
  • Beobachtung vergrößerter Lymphknoten in dem Organ;
  • zystische Formationen im Gallengang;
  • eitrige oder primär sklerosierende Cholangitis.

Darüber hinaus kann eine gramnegative Infektion auch das Auftreten einer Pathologie auslösen. Dies sind Enterobakterien mit ähnlichen mitochondrialen Antigenen. Mit der Entwicklung der Krankheit im Blut werden nicht nur Antikörper gegen glatte Muskelzellen und Mitochondrien nachgewiesen, sondern auch zusätzliche Immunerkrankungen, wie z.

  • eine Zunahme von Immunglobulin M;
  • das Vorhandensein von Störungen bei der Produktion von T- und B-Lymphozyten.

All dies deutet auf die Entwicklung einer biliären primären Zirrhose hin..

Die Entwicklung einer biliären sekundären Zirrhose wird bei Vorhandensein von Krankheiten beobachtet, die eine Stagnation der Galle im Bereich des extrahepatischen Gallentrakts verursachen. Solche Verstöße umfassen:

  1. Bösartiger Tumor, der die extrahepatischen Venen betrifft.
  2. Atresia.
  3. Das Vorhandensein von Steinen und Strikturen.
  4. Mukoviszidose sowie Choledochuszyste.

Klassifikation der biliären Zirrhose

Um das richtige Behandlungsschema zu wählen, ist es äußerst wichtig, die Zirrhose richtig zu klassifizieren. Der Zustand der Leber bei Vorhandensein einer biliären Zirrhose wird durch die Child-Pugh-Skala bestimmt. In Übereinstimmung mit den Marken dieser Skala werden berücksichtigt:

  1. Bilirubinzahlen;
  2. das Vorhandensein von Aszites;
  3. Prothrombin-Index usw..

Das Entwicklungsstadium der Zirrhose wird in Abhängigkeit von der Gesamtpunktzahl bei der Berechnung aller erforderlichen Indikatoren bestimmt. Somit wird die Krankheit in die folgenden Klassen unterteilt:

  • "UND". Es gibt eine Mindestanzahl von Punkten. Es zeichnet sich durch eine Lebensdauer eines Patienten von bis zu 20 Jahren aus. Die Überlebensrate nach einer Bauchoperation beträgt mehr als 90%.
  • "IM". Die Lebenserwartung ist niedriger und die Sterblichkeitsrate nach der Operation liegt bei etwa 30%.
  • "VON". Die Lebenserwartung erreicht eine Marke von nicht mehr als 3 Jahren. Die Sterblichkeitsrate nach der Operation beträgt ca. 80%. Wenn dem Patienten diese Klasse sowie "B" zugeordnet ist, muss eine Lebertransplantation durchgeführt werden.

In der Russischen Föderation wird häufig die METAVIR-Skala verwendet. Dementsprechend wird der Grad der Fibrose durch Biopsie bestimmt. Die Graduierung reicht von 0 bis 4. Wenn die Note 4 vergeben ist, deutet dies auf eine Zirrhose hin.

Symptome der Krankheit

Anzeichen einer Pathologie in den frühesten Stadien sind nicht sehr ausgeprägt und spezifisch. Patienten haben normalerweise juckende Haut. Etwa die Hälfte der Patienten spürt es regelmäßig, und in jedem Zehntel manifestiert es sich ziemlich stark und führt zu Kratzern.

Häufiger tritt dieses Phänomen sechs Monate und manchmal Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht auf. In einigen Fällen ist dieses Symptompaar gleichzeitig zu spüren..

Die primäre biliäre Zirrhose ist auch durch trockene Augen, erhöhte Schläfrigkeit und große Müdigkeit gekennzeichnet..

In seltenen Fällen kann das erste Symptom der Krankheit Schmerz und Schweregefühl im rechten Hypochondrium sein. Die Untersuchung zeigt eine hohe Anzahl von Gammaglobulinen, eine Veranlagung für arterielle Hypotonie sowie Probleme mit dem Gleichgewicht von ALT und AST.

Mit der Entwicklung der Pathologie treten andere Symptome auf. Diese beinhalten:

  • Ikterische Haut und Schleimhaut;
  • eine Zunahme der Drüsen, die Speichel absondern;
  • Rötung der Füße, des Gesichts und der Handflächen;
  • Besenreiser auf der Haut;
  • Flexionskontraktur der Handgelenke.

Auch Veränderungen und Nägel machen. Bei Patienten sind sie deformiert und ähneln einer "Uhrbrille", nämlich:

  • abflachen und erweitern.
  • Phalangen im Bereich der Nägel werden dicker ("Drumsticks");
  • weißliche Streifen erscheinen quer auf einer transparenten Oberfläche.

Zusätzlich zu den äußeren Symptomen zeigen sich Anzeichen einer portalen Hypertonie:

  • eine Vergrößerung der Milz aufgrund des erhöhten Drucks, der in der Pfortader auftritt;
  • in Venen in der Bauchhöhle beginnt die Stagnation;
  • Krampfadern, Venen in der Speiseröhre und um den Darm manifestieren sich.
  • An der vorderen Bauchwand befindet sich ein "Quallenkopf". Dies ist ein expandierendes Venennetz..

Stagnation in den Venen ist sehr schädlich. Es ist gekennzeichnet durch Schweißflüssigkeit in der Bauchhöhle. Dies ist mit dem Auftreten von Aszites und in besonders fortgeschrittenen oder schweren Fällen - dem Auftreten von Peritonitis - behaftet.

Je stärker die Leber betroffen ist, desto größer ist das Risiko von Komplikationen durch Zirrhose. Es liegt eine Verletzung der Aufnahme von Vitamin D vor. Infolgedessen entwickelt ein Drittel der Patienten Osteoporose, die durch schmerzhafte Frakturen gekennzeichnet ist..

Das Auftreten von Problemen bei der Aufnahme von Fetten führt zu einem Mangel an darin gelösten Vitaminen (A, E, D, C). Infolgedessen treten Symptome einer Polyhypovitaminose auf. Steatorrhoe beginnt (während des Stuhlgangs kommt der Fettüberschuss mit dem Kot heraus).

Etwa 20% der Patienten entwickeln Neuropathien und Myelopathien sowie Hypothyreose. Das Krampfadernetzwerk im Magen-Darm-Trakt ist mit schweren Blutungen behaftet, mit der Wahrscheinlichkeit eines hämorrhagischen Schocks.

Leberprobleme bedrohen das Versagen anderer Systeme und Organe. Es entwickeln sich hepatopulmonale, hepatorenale Syndrome sowie Kolo- und Gastropathie.

Infolge einer Fehlfunktion der Leber zirkulieren Toxine durch den Blutkreislauf und bewirken eine toxische Wirkung auf das Gehirn. Dies führt zu einer hepatischen Enzephalopathie..

In den meisten Fällen entwickelt sich im Endstadium der Pathologie ein hepatozelluläres Karzinom, bei dem es sich um eine maligne Formation handelt. Die Krankheit führt auch zu Unfruchtbarkeit..

Die Behandlung hängt vom Zustand des Patienten, der Vernachlässigung der Pathologie und vielen anderen Faktoren ab. Dieses Thema wird nachstehend nach den Methoden zur Diagnose der Krankheit ausführlicher erörtert..

Diagnose der Krankheit

Wenn eine Gallenstauung beobachtet wird, bewerten die Ärzte die biochemischen und klinischen Profile.

Eine Krankheit wie Zirrhose ist durch eine Verschiebung des Gleichgewichts von AST und ALT, eine Zunahme von G-GTP und Phosphatase (alkalisch) gekennzeichnet. Die Menge an Bilirubin steigt später an.

Überprüft den Immunstatus des Patienten. Ärzte überwachen den Immunglobulinspiegel, überprüfen, um wie viel der Rheumafaktor erhöht ist, und stellen fest, ob das Verhältnis von Antikörpern zu glatten Muskelfasern, Mitochondrien, Schilddrüsengewebe und Zellkernen gesprungen ist.

Eine histologische Untersuchung kann pathologische Veränderungen in der Leber erkennen, die nur in den frühen Stadien der Krankheit durch biliäre Zirrhose gekennzeichnet sind. Eine morphologische Untersuchung zeigt dann ein Bild für alle Arten dieser Pathologie..

Krankheiten, die mit sekundärer biliärer Zirrhose behaftet sind, können nur durch zusätzliche Untersuchungen identifiziert werden. Dazu gehören ERCP, Ultraschall (Organe im Bauch), MR-Pankreatocholangiographie.

Behandlung der biliären Zirrhose

Es gibt fundierte klinische Empfehlungen für die Behandlung einer solchen Krankheit. Ein Gastroenterologe, Chirurg, Hepatologe und Therapeut behandeln diese Krankheit gemeinsam. Sie tun alles, um die Entwicklung der Pathologie zu stoppen und die für Leberversagen charakteristischen Phänomene zu beseitigen.

Der Verlauf der Fibrose wird durch die Verwendung von Immunsuppressiva und Arzneimitteln mit choleretischen Eigenschaften verlangsamt.

Die symptomatische Therapie wird ebenfalls aktiv eingesetzt. Ziel ist es, mögliche Komplikationen zu behandeln und zu verhindern..

Die hepatische Enzephalopathie wird unter Verwendung einer bestimmten Diät (der Anteil pflanzlicher Lebensmittel steigt, Protein wird minimiert) und unter Verwendung einer dysenterischen Therapie entfernt.

Diuretika reduzierten die portale Überstreckung. Multivitaminkomplexe werden aktiv eingesetzt. Enzyme werden verwendet, um Verdauungsprozesse zu normalisieren..

Wenn Patienten eine Zirrhose der Klasse B oder A haben, müssen sie die körperliche Aktivität einschränken. Sie müssen auch vor starken Emotionen geschützt werden..

Der effektivste Weg zur Behandlung der biliären Zirrhose ist die Transplantation einer Leber.

Nach einer solchen Operation überleben etwa 80% der Patienten einen Zeitraum von fünf Jahren. Ein Rückfall der primären Pathologie manifestiert sich bei 15% der Patienten, aber die meisten können sich einer vollständigen Heilung dieser Krankheit rühmen..

Prävention und Prognose der Pathologie

Es ist unmöglich, das Auftreten dieser Pathologie vorherzusehen. Es ist jedoch durchaus möglich, die Wahrscheinlichkeit seines Auftretens zu verringern. Es ist notwendig, auf Rauchen und Alkohol zu verzichten, was regelmäßig von einem Gastroenterologen überprüft wird, insbesondere wenn es Fälle von einer solchen Krankheit in der Familie gibt. Sie müssen auch richtig essen, einen gesunden und aktiven Lebensstil pflegen.

Unerwünschte Anzeichen für die Prognose sind die Alterskategorie älterer Menschen, Autoimmunerkrankungen in Verbindung mit Zirrhose und ein intensives Fortschreiten der Krankheitssymptome.

Ein sehr negativer Faktor für die Vorhersage ist eine Abnahme des Cholesterins im Blutkreislauf, die Beseitigung des Juckreizes und die Verringerung der Größe von xanthomatösen Plaques.

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Kapitel 14. Primäre biliäre Zirrhose

Epidemiologie. Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 19-151 pro 1.000.000 Einwohner auf. Jährlich werden 4-15 neue Fälle pro 1.000.000 gemeldet. In der Struktur der Weltmortalität bei allen Leberzirrhosen beträgt der Anteil der primären biliären Zirrhose (PBC) fast 2%.

PBC betrifft Menschen aller Rassen. 90-95% der Patienten sind Frauen. Die Krankheit beginnt normalerweise im Alter zwischen 30 und 70 Jahren..

Genetik. Genetische Faktoren spielen offensichtlich eine Rolle beim Auftreten von PBC, obwohl die Krankheit nicht dominant oder rezessiv vererbt wird. Familienfälle von PBC werden beschrieben. Die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung in Familien mit einem Patienten mit PBC ist 1000-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung.

Daten über das Fehlen von PBC bei einem der Zwillinge, wenn der zweite krank ist, legen die Notwendigkeit eines auslösenden Faktors bei einem genetisch anfälligen Individuum nahe. Es besteht eine schwache Assoziation zwischen PBC und den Histokompatibilitätsantigenen HLA DR8 und dem DQB1-Gen.

Immunologische Störungen. Eine große Anzahl von Immunerkrankungen bei Patienten mit PBC weist darauf hin, dass die Krankheit durch eine gestörte Immunregulation verursacht wird. Es gibt jedoch keine direkte Bestätigung dieser Hypothese..

Antimitochondriale Antikörper (AMA) werden bei 95% der Patienten mit PBC gefunden. Sie beeinflussen den Krankheitsverlauf nicht und sind nicht spezifisch für PBC, weil gefunden bei einigen Patienten mit Autoimmun- und Arzneimittelhepatitis.

AMA ist eine Familie von Antikörpern, die mit verschiedenen mitochondrialen Antigenen interagiert. PBC-spezifisch gelten als Anti-M2. Sie sind direkt gegen die Dihydrolipoylacetyltransferase (E2) des Pyruvatdehydrogenasekomplexes der inneren Mitochondrienmembran gerichtet (Abb. 14.1).

Feige. 14.1. Schema des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes

Andere AMA wurden auch bei Patienten mit PBC bestimmt: Anti-M4, Anti-M8 und Anti-M9. Jüngste Studien mit hochgereinigten klonierten menschlichen Mitochondrienproteinen als Antigene haben jedoch die Existenz dieser Antikörper nicht bestätigt. Sie können Artefakte zuvor verwendeter Technologien sein..

Die Beziehung zwischen AMA und Immunschädigung des Gallengangs bleibt unklar. E2-Antigene des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes stimulieren die Produktion von Interleukin 2 durch mononukleäre Zellen des peripheren Blutes und T-Zellen, die aus Leberbiopsiematerial von Patienten mit PBC kloniert wurden. Ein Molekül mit einigen antigenen Eigenschaften der E2-Komponente des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes wird bei Patienten mit PBC auf der Oberfläche des Gallengangsepithels aberrant exprimiert, jedoch nicht in der Kontrollgruppe oder bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC) gefunden. Die Pyruvatdehydrogenase E2-Komponente beginnt vor der Expression von zwei anderen Antigenen, die für die Zytotoxizität von T-Lymphozyten notwendig sind, durch Epithelzellen des Gallengangs exprimiert zu werden: Klasse-II-HLA-Antigene und Faktor BB1 / B7.

Mitochondriale Antigene sind nicht spezifisch für einen bestimmten Gewebetyp. Es wurde keine Korrelation zwischen dem AMA-Titer und dem Schweregrad des PBC-Verlaufs gefunden. Hohe AMA-Titer können in Versuchstieren durch Immunisierung mit reiner menschlicher Pyruvatdehydrogenase reproduziert werden. Diese Tiere entwickeln jedoch keine Lebererkrankung..

Bei Patienten mit PBC werden auch andere zirkulierende Antikörper nachgewiesen: antinukleär, antithyroid, lymphozytotoxisch, gegen Acetylcholinrezeptoren, gegen Blutplättchen, gegen das Ro-Ribonukleoprotein-Antigen, Antihiston, antizentromer.

Es werden hohe Serum-Immunglobulin-M-Spiegel (IgM) bestimmt, die durch hohe Immunreaktivität und Kryopräzipitation gekennzeichnet sind. Tests auf Immunkomplexe können aufgrund hoher Serum-Immunglobulinspiegel falsch positiv sein.

PBC kann mit anderen Autoimmunerkrankungen kombiniert werden: mit Thyreoiditis, Hypothyreose, rheumatoider Arthritis, CREST-Syndrom (C-Verkalkung, R-Raynaud-Syndrom, E-Ösophagus-Motilität, S-Sklerodaktylie, T-Teleangiektasie), Sjögren-Syndrom, Sklerodermie.

Patienten haben Veränderungen der zellulären Immunität: Verletzung der T-Zell-Regulation, verminderte zirkulierende T-Lymphozyten, Sequestrierung von T-Lymphozyten innerhalb der Leberportal-Triaden, negative Hauttests auf verzögerte Überempfindlichkeit.

Pathogenese. Anscheinend gibt es zwei miteinander verbundene Prozesse, die Leberschäden verursachen und sich in klinischen Anzeichen von PBC manifestieren (Schema 14.1)..

PBCAssoziierte KrankheitenKomplikationen der Leberzirrhose
ErmüdenAutoimmunthyreoiditisSchwellung und Aszites
Juckende HautSjögren-Syndrom
Krampfadern bluten
Metabolische Knochenerkrankung (Osteoporose)Raynaud-SyndromHepatische Enzephalopathie
XanthomasSklerodermieHypersplenismus
Fettlöslicher VitaminmangelRheumatoide ArthritisHepatozelluläres Karzinom
Gelbsucht
Zöliakie
HyperpigmentierungEntzündliche Darmerkrankung

Genetisch anfälliger Organismus
(Unfähigkeit, den T-Zell-Angriff des Gallengangsepithels zu unterdrücken)
Über 21 Jahre alt
(spezifisches hormonelles Profil?)
Auslösefaktor:
  • Schädigung der Gallengangsepithelzellen?
  • Arzneimittelantwort?
  • Virale oder bakterielle Infektion?
  • Obstruktion des subklinischen Gallengangs?
Fortschreitende Schädigung des Gallengangsepithels

Erhöhter Ausdruck
Klassen der HLA-Antigene I und II
Verzögerte giftige Substanzen
(z.B. Gallensäuren)
Cholestase
Das allmähliche Verschwinden der Gallenwege
Progressive Portal- und periportale Fibrose
Zirrhose und portale Hypertonie
Leberversagen und Komplikationen der portalen Hypertonie

Schema 14.1. Die angebliche Pathogenese von PBC

Der erste Prozess ist die chronische Zerstörung der kleinen Gallengänge, die offenbar durch aktivierte Lymphozyten verursacht wird. Der anfängliche Schaden ist wahrscheinlich auf zytotoxische T-Lymphozyten zurückzuführen. Gallengangzellen bei Patienten mit PBC exprimieren im Vergleich zu normalen Gallengangzellen eine erhöhte Menge an Klasse-I-Antigenen des Histokompatibilitätskomplexes HLA-A-, HLA-B-, HLA-C- und Klasse-II-Antigene HLA-DR. Eine Schädigung des Gallengangs ähnelt Störungen, die durch zytotoxische T-Lymphozyten verursacht werden, wie Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit und allogene Transplantatabstoßung.

Der zweite Prozess ist die chemische Schädigung von Hepatozyten in den Bereichen der Leber, in denen die Gallendrainage aufgrund einer Schädigung der kleinen Gallengänge beeinträchtigt ist und sich in einer Verringerung ihrer Anzahl äußert. Gallensäuren, Bilirubin, Kupfer und andere Substanzen, die normalerweise in der Galle ausgeschieden oder ausgeschieden werden, verzögern sich. Eine erhöhte Konzentration einiger von ihnen, wie z. B. Gallensäuren, kann die Leberzellen weiter schädigen..

Die Symptome von PBC werden durch langjährige Cholestase verursacht. Die Zerstörung der Gallenwege führt letztendlich zu Entzündungen des Portals, Fibrose und letztendlich zu Leberzirrhose und Leberversagen.

Morphologie. Makroskopisch nimmt die Leber mit zunehmender Cholestase eine grünliche Farbe an, im Stadium der Zirrhose wird sie fein knollig und dunkelgrün gestrichen.

PBC ist eine Langzeiterkrankung, die durch Zerstörung der intrahepatischen Gallengänge mit abnehmender Anzahl, Proliferation von Cholangiolen (als Versuch, den Verlust von Gallengängen auszugleichen), entzündliche Zellinfiltration der Pfortader und Läppchen der Leber, Bildung von Granulomen und Weiterentwicklung der Cholestase, Zerstörung des Lebergewebes, gekennzeichnet ist. eine Zunahme der fibrotischen Veränderungen mit der Bildung einer Zirrhose mit kleinen Knoten im Finale.

Es werden vier morphologische Stadien von PBC unterschieden:

  • I - chronische nicht eitrige destruktive Cholangitis (duktales Stadium),
  • II - Proliferation von Cholangiol und periduktaler Fibrose (duktuläres Stadium),
  • III - Stromafibrose bei entzündlicher Infiltration des Leberparenchyms,
  • IV - Leberzirrhose.

Im Stadium I werden die interlobulären Gallengänge im Bereich der granomelomatösen Entzündung zerstört. Destruktive Gallengänge in Form von Kopplungen sind von entzündlichen Infiltratzellen umgeben, hauptsächlich Lymphozyten, Portalbahnen sind dicht von Lymphozyten, Plasmozyten, Makrophagen und einer kleinen Menge Eosinophilen infiltriert (Abb. 14.2)..

Feige. 14.2. Primäre Billardzirrhose der Leber (Leberbiopsie, Färbung g / e, x400). Destruktive Cholangitis. In der Nähe des Ganggranuloms lymphoides Infiltrat

Im Stadium II führt die fortlaufende Zerstörung der Gallengänge zu einer Verringerung ihrer Anzahl, Portaltrakte ohne Gallengänge erscheinen (der „leere“ Portaltrakt), faseriges Bindegewebe wächst um die erhaltenen Kanäle. Eine Abnahme der Anzahl der Gallengänge in den Portaltrakten ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen für PBC. Cholangiol-Proliferation tritt ebenfalls auf. Es gibt Anzeichen von Cholestase. Die Entwicklung der portalen Hypertonie in dieser relativ frühen Phase (I - II-Stadien der PBC) wird durch Fibrose und Zellinfiltration der Pfortader erklärt (Abb. 14.3)..

Feige. 14.3. Primäre Billardzirrhose der Leber (Leberbiopsieprobe, Farbe g / e, x100). Faserveränderungen und entzündliche Zellinfiltration, Gallengänge werden nicht erkannt (Ductopenie)

Im Stadium III nehmen chemische Schäden zu, Hepatozytennekrosen aufgrund eines gestörten intrahepatischen Abflusses von Galle und entzündliche Zellinfiltration von Läppchen, Port-Portal- und Port-Zentral-Septa, die die sich bildenden falschen Läppchen umgeben.

Im Stadium IV, das viele Jahre nach Ausbruch der Krankheit auftreten kann, wird die gebildete Leberzirrhose mit kleiner Leberzirrhose festgestellt.

Gallenzirrhose

Die Leberzirrhose hat eine eigene Klassifikation. Es bestimmt die Pathologie anhand der Form der Organschädigung und der Ursache des Auftretens. Was ist eine biliäre Zirrhose und wie werden sie vorhergesagt??

Eigenschaften

Die biliäre Zirrhose wird unterteilt in: primären und sekundären Typ.

  • Die primäre Pathologie basiert auf fortschreitenden Autoimmunerkrankungen. Ein Versagen tritt im körpereigenen Abwehrsystem auf, wenn es gegen seine eigenen Zellen arbeitet. Infolge dieses Prozesses kommt es zu einer Schädigung und Zerstörung von Hepatozyten..

Menschen im Alter von 35 Jahren haben das Risiko, eine primäre biliäre Zirrhose zu entwickeln. Oft wird eine Pathologie bei Frauen in der Altersklasse von 40 bis 60 Jahren diagnostiziert.

ICD-Code (K74.3).

  • Bei der sekundären biliären Zirrhose treten diffuse Veränderungen auf. Die Leber ist von fibrösem Gewebe betroffen, es wird eine knotige Gewebebildung festgestellt. Diese Prozesse werden jedoch nicht durch eine Autoimmunerkrankung verursacht, sondern durch eine anhaltende Verstopfung der außerhalb des Organs befindlichen Gallengänge.

Männer im Alter von 25 bis 50 Jahren fallen in die Risikogruppe für die Krankheit mit sekundärer biliärer Zirrhose. Pathologie kann bei Kindern in Kombination mit mehreren chronischen Pathologien beobachtet werden..

ICD-Code (K74.4)

Beide Arten der biliären Zirrhose treten bei fast 10% der Menschen mit abnormaler Proliferation des Bindegewebes in der Leber auf. Das betroffene Gewebe wird aktiv durch Verbindungselemente ersetzt, es bilden sich falsche Läppchen und die Gallenwege sind betroffen. Die biliäre Zirrhose nach Art der Läsion ähnelt der anderen Zirrhose. Die Bildung von Knoten, die die Struktur des Organs verletzen.

Die Gründe

Die primäre biliäre Zirrhose hat keinen genauen Ursprung. Im Zentrum der Entwicklung der Krankheit steht die Vererbung. Es kann nach Geschlecht übertragen werden:

  • Zöliakie. Chronische Läsion des Dünndarms aus der pränatalen Phase, gekennzeichnet durch eine Unverträglichkeit gegenüber Gluten (Protein von Getreidekulturen).
  • Rheumatoide Arthritis. Bei Patienten mittleren Alters sind vor dem Hintergrund von Autoimmunerkrankungen Gelenke im ganzen Körper geschädigt.

Die sekundäre biliäre Zirrhose wird durch multiple Erkrankungen des Gallengangs bestimmt.

  • teilweise oder vollständige Verletzung des Abflusses von Galle;
  • Verstopfung (Verstopfung) des gemeinsamen Gallengangs;
  • postoperative Deformitäten (Verengung oder Kompression der Kanäle);
  • Gallensteinpathologie;
  • verlängerte chronische Pankreatitis;
  • langsame Entwicklung von Bauchspeicheldrüsenkrebs;
  • Verletzung der Synthese und Ausscheidung von Galle außerhalb der Leber;
  • nekrotische Prozesse, Veränderungen in der Form der Gallenkanäle.

Symptome

Manifestationen von Zirrhose werden nach Typ gruppiert.

  • periodischer Hautjuckreiz (normalerweise nachts);
  • Hautreizungen zeigten sich über viele Jahre;
  • Pigmentierung an den Schulterblättern, im Bereich der Gelenke und mit fortschreitender Progression wird die gesamte Haut braun;
  • das Auftreten von Plaques an Augenlidern, Brust, Armen und Ellbogen;
  • leichter Anstieg der Körpertemperatur.
  • erhöhter anhaltender Juckreiz;
  • Vergrößerte Milz;
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium und im Körper;
  • ein bitterer Geschmack im Mund;
  • Schmerzen in der Leber ohne Palpation;
  • Temperaturanstieg über 38.

Mit fortschreitender Krankheit verstärken sich die Symptome, der Appetit verschwindet vollständig und der Juckreiz wird unerträglich. Bei Komplikationen entwickeln sich innere Blutungen. Die Verdaulichkeit von Nährstoffen und Vitaminen wird schwierig, Symptome von Hypovitaminose und Osteoporose können vorliegen.

Bei der sekundären biliären Zirrhose kommt es zu Veränderungen des Ausscheidungsmaterials. Der Urin nimmt eine dunkle Farbe an und der Kot verfärbt sich oder wird grau. Komplikationen durch Zirrhose treten schnell auf, das erste Anzeichen ist Leberversagen.

Der Zeitpunkt für die Entwicklung einer Pathologie jeglicher Art variiert zwischen 3 Monaten und 5 Jahren. Es hängt alles von der Behandlung und dem Grad der Beeinträchtigung ab..

Diagnose

Derzeit ist die Diagnose einer biliären Zirrhose nicht schwierig. In den meisten Fällen wird das fortgeschrittene Stadium bei Patienten bestimmt, die noch nie einen Arzt konsultiert haben. Dank moderner Methoden kann das Wachstum des Bindegewebes in der Leber zu Beginn der Entwicklung bestimmt werden:

  • Erstprüfung

Der Arzt sammelt die Beschwerden des Patienten unter Berücksichtigung des Geschlechts, des Alters und der Krankengeschichte der Krankheiten. Das rechte Hypochondrium wird abgetastet. In einem frühen Stadium wird eine Zunahme und Verdichtung des Organs festgestellt. Die Kanten werden spitz. Wenn der Bauch zu geschwollen ist, deutet dies auf Aszites hin. Haut, Sklera und Schleimhäute haben Gelbsucht.

  • Laborforschung

Ein biochemischer Blut- oder Lebertest zeigt eine Vielzahl von Anomalien. Der Arzt bestimmt leicht den Grad der Schädigung des Organs anhand der veränderten Indikatoren im Blut. Wenn Hepatitis die Ursache für biliäre Zirrhose ist, werden Hepatitis-Marker getestet. Zirrhose hat normalerweise eine hohe Bilirubinrate..

Die Ultraschalluntersuchung zeigt den äußeren Zustand des Organs. Mit seiner Hilfe werden mögliche Verstöße in anderen Organen festgestellt. Ultraschall zeigt den Zustand der Gewebeveränderung, bestimmt den Grad der Organvergrößerung.

  • Doppler-Studie

Mit der Entwicklung der Krankheit verändern die Gefäße der Bauchhöhle ihre Funktionalität. Die Bestimmung der Schädigung von Blutgefäßen und der Geschwindigkeit des Blutflusses ermöglicht die Doppler-Technik. Mit seiner Hilfe wird die Pfortaderhypertonie bestätigt..

Eine moderne und schmerzlose Methode zur Bestimmung der Elastizität eines Organs mit biliärer Zirrhose. Nach fünf Minuten gibt das Gerät ein Bild der Läsion mit faserigem Gewebe. Elastometrie bezieht sich auf eine sichere Untersuchung, die der Arzt erneut durchführen kann.

Die Gewebesammlung zur weiteren histologischen Untersuchung wird verwendet, um kombinierte Leberpathologien zu erkennen und den Schweregrad von Fibrose-Läsionen festzustellen. Eine Biopsie hat mehrere Kontraindikationen, daher verwenden sie nicht alle Patienten..

Die endgültige Diagnose wird nach einer umfassenden Untersuchung gestellt.

Behandlung

Unabhängig von der Behandlung beträgt die maximale Überlebensrate bei biliärer Zirrhose nicht mehr als 10 Jahre:

  1. Die erste wirksame Behandlung ist UDCA oder Ursodesoxycholsäure. Dies ist ein hydrophiles Epimer der aggressivsten Komponente der Galle. Es hat keine zytologische Toxizität, aber wenn eine Reaktion als Reaktion auf die Aufnahme auftritt, wird es mit Hilfe von Immunsuppressiva unterdrückt.
  2. Der Patient muss eine spezielle Diät einhalten, bei der alle Produkte, die die Leber belasten, ausgeschlossen sind. Alkohol mit biliärer Zirrhose ist strengstens verboten. Um den Verlust von Fettverbindungen mit Kot zu verhindern, wird empfohlen, enzymatische Präparate und Hepatoprotektoren zu verwenden.
  3. Die Beseitigung des Juckreizes bei biliärer Zirrhose ist ziemlich schwierig. Herkömmliche Antiallergika helfen hier nicht weiter. Cholestyramin und Sertralin tragen dazu bei, die unangenehme Manifestation zu reduzieren..
  4. Die Plasmapherese ist eine moderne Methode zur Reinigung von Blut von Toxinen. Dies ist ein spezielles Gerät, das Blut durch einen Filter leitet. Proteinmoleküle mit einem hohen Gehalt an schädlichen Substanzen setzen sich ab. Der Patient wird auf eine Couch gelegt, die Ausrüstung wird durch einen Katheter angeschlossen und Blut entnommen. Der Vorgang dauert eine Stunde.
  5. Um die Entwicklung von Osteoporose mit biliärer Zirrhose zu stoppen, helfen die Zubereitungen von Kalzium, Vitamin D und Kollagen.

Die Beseitigung der Dekompensation (Erschöpfung der Leberressourcen) erfolgt mittels Organtransplantation. Nach der Operation haben etwa 70% der Patienten eine Überlebensrate von bis zu 10 Jahren.

Die Diagnose einer biliären Zirrhose klingt wie ein Satz. Die Krankheit umfasst irreversible Prozesse von Verletzungen des Lebergewebes. Die Chance für mehrere Lebensjahre bleibt jedoch bestehen, wenn Sie sein Image vollständig ändern.

In diesem Video können Sie sich auch ausführlich mit der primären biliären Leberzirrhose und dem Hyperparathyreoidismus vertraut machen.