Kapitel 14. Primäre biliäre Zirrhose

Epidemiologie. Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 19-151 pro 1.000.000 Einwohner auf. Jährlich werden 4-15 neue Fälle pro 1.000.000 gemeldet. In der Struktur der Weltmortalität bei allen Leberzirrhosen beträgt der Anteil der primären biliären Zirrhose (PBC) fast 2%.

PBC betrifft Menschen aller Rassen. 90-95% der Patienten sind Frauen. Die Krankheit beginnt normalerweise im Alter zwischen 30 und 70 Jahren..

Genetik. Genetische Faktoren spielen offensichtlich eine Rolle beim Auftreten von PBC, obwohl die Krankheit nicht dominant oder rezessiv vererbt wird. Familienfälle von PBC werden beschrieben. Die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung in Familien mit einem Patienten mit PBC ist 1000-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung.

Daten über das Fehlen von PBC bei einem der Zwillinge, wenn der zweite krank ist, legen die Notwendigkeit eines auslösenden Faktors bei einem genetisch anfälligen Individuum nahe. Es besteht eine schwache Assoziation zwischen PBC und den Histokompatibilitätsantigenen HLA DR8 und dem DQB1-Gen.

Immunologische Störungen. Eine große Anzahl von Immunerkrankungen bei Patienten mit PBC weist darauf hin, dass die Krankheit durch eine gestörte Immunregulation verursacht wird. Es gibt jedoch keine direkte Bestätigung dieser Hypothese..

Antimitochondriale Antikörper (AMA) werden bei 95% der Patienten mit PBC gefunden. Sie beeinflussen den Krankheitsverlauf nicht und sind nicht spezifisch für PBC, weil gefunden bei einigen Patienten mit Autoimmun- und Arzneimittelhepatitis.

AMA ist eine Familie von Antikörpern, die mit verschiedenen mitochondrialen Antigenen interagiert. PBC-spezifisch gelten als Anti-M2. Sie sind direkt gegen die Dihydrolipoylacetyltransferase (E2) des Pyruvatdehydrogenasekomplexes der inneren Mitochondrienmembran gerichtet (Abb. 14.1).

Feige. 14.1. Schema des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes

Andere AMA wurden auch bei Patienten mit PBC bestimmt: Anti-M4, Anti-M8 und Anti-M9. Jüngste Studien mit hochgereinigten klonierten menschlichen Mitochondrienproteinen als Antigene haben jedoch die Existenz dieser Antikörper nicht bestätigt. Sie können Artefakte zuvor verwendeter Technologien sein..

Die Beziehung zwischen AMA und Immunschädigung des Gallengangs bleibt unklar. E2-Antigene des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes stimulieren die Produktion von Interleukin 2 durch mononukleäre Zellen des peripheren Blutes und T-Zellen, die aus Leberbiopsiematerial von Patienten mit PBC kloniert wurden. Ein Molekül mit einigen antigenen Eigenschaften der E2-Komponente des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes wird bei Patienten mit PBC auf der Oberfläche des Gallengangsepithels aberrant exprimiert, jedoch nicht in der Kontrollgruppe oder bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC) gefunden. Die Pyruvatdehydrogenase E2-Komponente beginnt vor der Expression von zwei anderen Antigenen, die für die Zytotoxizität von T-Lymphozyten notwendig sind, durch Epithelzellen des Gallengangs exprimiert zu werden: Klasse-II-HLA-Antigene und Faktor BB1 / B7.

Mitochondriale Antigene sind nicht spezifisch für einen bestimmten Gewebetyp. Es wurde keine Korrelation zwischen dem AMA-Titer und dem Schweregrad des PBC-Verlaufs gefunden. Hohe AMA-Titer können in Versuchstieren durch Immunisierung mit reiner menschlicher Pyruvatdehydrogenase reproduziert werden. Diese Tiere entwickeln jedoch keine Lebererkrankung..

Bei Patienten mit PBC werden auch andere zirkulierende Antikörper nachgewiesen: antinukleär, antithyroid, lymphozytotoxisch, gegen Acetylcholinrezeptoren, gegen Blutplättchen, gegen das Ro-Ribonukleoprotein-Antigen, Antihiston, antizentromer.

Es werden hohe Serum-Immunglobulin-M-Spiegel (IgM) bestimmt, die durch hohe Immunreaktivität und Kryopräzipitation gekennzeichnet sind. Tests auf Immunkomplexe können aufgrund hoher Serum-Immunglobulinspiegel falsch positiv sein.

PBC kann mit anderen Autoimmunerkrankungen kombiniert werden: mit Thyreoiditis, Hypothyreose, rheumatoider Arthritis, CREST-Syndrom (C-Verkalkung, R-Raynaud-Syndrom, E-Ösophagus-Motilität, S-Sklerodaktylie, T-Teleangiektasie), Sjögren-Syndrom, Sklerodermie.

Patienten haben Veränderungen der zellulären Immunität: Verletzung der T-Zell-Regulation, verminderte zirkulierende T-Lymphozyten, Sequestrierung von T-Lymphozyten innerhalb der Leberportal-Triaden, negative Hauttests auf verzögerte Überempfindlichkeit.

Pathogenese. Anscheinend gibt es zwei miteinander verbundene Prozesse, die Leberschäden verursachen und sich in klinischen Anzeichen von PBC manifestieren (Schema 14.1)..


Genetisch anfälliger Organismus
(Unfähigkeit, den T-Zell-Angriff des Gallengangsepithels zu unterdrücken)
Über 21 Jahre alt
(spezifisches hormonelles Profil?)
Auslösefaktor:
  • Schädigung der Gallengangsepithelzellen?
  • Arzneimittelantwort?
  • Virale oder bakterielle Infektion?
  • Obstruktion des subklinischen Gallengangs?
Fortschreitende Schädigung des Gallengangsepithels

Erhöhter Ausdruck
Klassen der HLA-Antigene I und II
Verzögerte giftige Substanzen
(z.B. Gallensäuren)
Cholestase
Das allmähliche Verschwinden der Gallenwege
Progressive Portal- und periportale Fibrose
Zirrhose und portale Hypertonie
Leberversagen und Komplikationen der portalen Hypertonie

Schema 14.1. Die angebliche Pathogenese von PBC

Der erste Prozess ist die chronische Zerstörung der kleinen Gallengänge, die offenbar durch aktivierte Lymphozyten verursacht wird. Der anfängliche Schaden ist wahrscheinlich auf zytotoxische T-Lymphozyten zurückzuführen. Gallengangzellen bei Patienten mit PBC exprimieren im Vergleich zu normalen Gallengangzellen eine erhöhte Menge an Klasse-I-Antigenen des Histokompatibilitätskomplexes HLA-A-, HLA-B-, HLA-C- und Klasse-II-Antigene HLA-DR. Eine Schädigung des Gallengangs ähnelt Störungen, die durch zytotoxische T-Lymphozyten verursacht werden, wie Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit und allogene Transplantatabstoßung.

Der zweite Prozess ist die chemische Schädigung von Hepatozyten in den Bereichen der Leber, in denen die Gallendrainage aufgrund einer Schädigung der kleinen Gallengänge beeinträchtigt ist und sich in einer Verringerung ihrer Anzahl äußert. Gallensäuren, Bilirubin, Kupfer und andere Substanzen, die normalerweise in der Galle ausgeschieden oder ausgeschieden werden, verzögern sich. Eine erhöhte Konzentration einiger von ihnen, wie z. B. Gallensäuren, kann die Leberzellen weiter schädigen..

Die Symptome von PBC werden durch langjährige Cholestase verursacht. Die Zerstörung der Gallenwege führt letztendlich zu Entzündungen des Portals, Fibrose und letztendlich zu Leberzirrhose und Leberversagen.

Morphologie. Makroskopisch nimmt die Leber mit zunehmender Cholestase eine grünliche Farbe an, im Stadium der Zirrhose wird sie fein knollig und dunkelgrün gestrichen.

PBC ist eine Langzeiterkrankung, die durch Zerstörung der intrahepatischen Gallengänge mit abnehmender Anzahl, Proliferation von Cholangiolen (als Versuch, den Verlust von Gallengängen auszugleichen), entzündliche Zellinfiltration der Pfortader und Läppchen der Leber, Bildung von Granulomen und Weiterentwicklung der Cholestase, Zerstörung des Lebergewebes, gekennzeichnet ist. eine Zunahme der fibrotischen Veränderungen mit der Bildung einer Zirrhose mit kleinen Knoten im Finale.

Es werden vier morphologische Stadien von PBC unterschieden:

  • I - chronische nicht eitrige destruktive Cholangitis (duktales Stadium),
  • II - Proliferation von Cholangiol und periduktaler Fibrose (duktuläres Stadium),
  • III - Stromafibrose bei entzündlicher Infiltration des Leberparenchyms,
  • IV - Leberzirrhose.

Im Stadium I werden die interlobulären Gallengänge im Bereich der granomelomatösen Entzündung zerstört. Destruktive Gallengänge in Form von Kopplungen sind von entzündlichen Infiltratzellen umgeben, hauptsächlich Lymphozyten, Portalbahnen sind dicht von Lymphozyten, Plasmozyten, Makrophagen und einer kleinen Menge Eosinophilen infiltriert (Abb. 14.2)..

Feige. 14.2. Primäre Billardzirrhose der Leber (Leberbiopsie, Färbung g / e, x400). Destruktive Cholangitis. In der Nähe des Ganggranuloms lymphoides Infiltrat

Im Stadium II führt die fortlaufende Zerstörung der Gallengänge zu einer Verringerung ihrer Anzahl, Portaltrakte ohne Gallengänge erscheinen (der „leere“ Portaltrakt), faseriges Bindegewebe wächst um die erhaltenen Kanäle. Eine Abnahme der Anzahl der Gallengänge in den Portaltrakten ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen für PBC. Cholangiol-Proliferation tritt ebenfalls auf. Es gibt Anzeichen von Cholestase. Die Entwicklung der portalen Hypertonie in dieser relativ frühen Phase (I - II-Stadien der PBC) wird durch Fibrose und Zellinfiltration der Pfortader erklärt (Abb. 14.3)..

Feige. 14.3. Primäre Billardzirrhose der Leber (Leberbiopsieprobe, Farbe g / e, x100). Faserveränderungen und entzündliche Zellinfiltration, Gallengänge werden nicht erkannt (Ductopenie)

Im Stadium III nehmen chemische Schäden zu, Hepatozytennekrosen aufgrund eines gestörten intrahepatischen Abflusses von Galle und entzündliche Zellinfiltration von Läppchen, Port-Portal- und Port-Zentral-Septa, die die sich bildenden falschen Läppchen umgeben.

Im Stadium IV, das viele Jahre nach Ausbruch der Krankheit auftreten kann, wird die gebildete Leberzirrhose mit kleiner Leberzirrhose festgestellt.

Gallenzirrhose: Symptome und Behandlung

Eine Krankheit, die sich infolge einer Verletzung des Gallenabflusses entwickelt, wird als biliäre Zirrhose bezeichnet. Die Pathologie verläuft in der Regel vor dem Hintergrund der Cholestase und der Schädigung der Gallenwege. Oft hat die Krankheit einen Autoimmuncharakter. Am stärksten gefährdet sind Frauen nach 40 Jahren. Die Symptomatik dieser Krankheit manifestiert sich ab dem Moment der Zerstörung des Leberparenchyms. Bei der biliären Zirrhose werden gesunde Hepatozyten durch fibröses Gewebe ersetzt, was in Ermangelung eines rechtzeitigen Behandlungsansatzes zum Auftreten eines Leberversagens führt.

Was ist diese Krankheit?

Gemäß ICD-10 wird die biliäre Leberzirrhose mit dem Code K74 als „Fibrose und Leberzirrhose“ klassifiziert. Bevor wir uns mit den Ursachen der Krankheit befassen, nennen wir ihre Sorten. Die Pathologie wird bedingt in zwei Typen unterteilt - primäre und sekundäre Zirrhose, die sich in der Ätiologie unterscheiden. Die Symptome und die Behandlung der biliären Zirrhose hängen auch weitgehend von dem Faktor ab, der ihre Entwicklung ausgelöst hat..

Autoimmunlebererkrankung

Die primäre Art der Zirrhose wird gesprochen, wenn die Art des Ursprungs und der Entwicklung der Pathologie auch nach einer gründlichen Untersuchung unklar bleibt. Diese Art von Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund einer chronischen Entzündung der Gallenwege und weist keine eindeutige klinische Schwere auf. Die primäre oder, wie es auch genannt wird, autoimmune biliäre Leberzirrhose ist häufig eine Folge der Cholangitis, die sich wiederum vor dem Hintergrund einer akuten Cholestase und einer Nekrose der Leberzellen entwickelt.

Wissenschaftler sind seit langem zu dem Schluss gekommen, dass günstige Bedingungen für diese Krankheit schwerwiegende Erkrankungen des Körpers sind, wie z.

  • Sklerodermie;
  • Vaskulitis;
  • Zöliakie;
  • Diabetes mellitus.

Mögliche Gründe

Die primäre biliäre Zirrhose ist immer das Ergebnis von Autoimmunerkrankungen im Körper. Darüber hinaus werden prädisponierende Faktoren berücksichtigt, die die Wahrscheinlichkeit des Auftretens dieser Krankheit bei Frauen und Männern erhöhen:

  • genetische Veranlagung;
  • geschwächte Immunität;
  • das Vorhandensein von Infektionsherden im Körper;
  • Herpes und Epstein-Virus - Barr.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Dies ist das Ergebnis einer Blockade der Gallengänge, die durch das Wachstum eines gutartigen oder bösartigen Tumors, einer angeborenen Anomalie, verursacht wird. In Abwesenheit einer Behandlung der Cholelithiasis sowie nach einer Operation, die die unvermeidliche Bildung von Narben auf der Leber zur Folge hat, steigt jedoch die Wahrscheinlichkeit, eine Zirrhose zu entwickeln. Wenn die Gallengänge von benachbarten Lymphknoten unter Druck gesetzt werden (z. B. bei Lymphadenitis oder Pankreatitis), wird das Fortschreiten der Krankheit selten vermieden.

Entwicklungsstadien der Pathologie

Unabhängig von der Art der Krankheit werden verschiedene Stadien der Entwicklung des pathologischen Prozesses unterschieden:

  1. Duktaler Grad. Erstens liegt eine kurzfristige Verletzung der Gallenzirkulation durch die Kanäle vor. In diesem Stadium fehlen die Symptome einer biliären Zirrhose. Daher suchen die Patienten keine Hilfe bei Ärzten und verlieren dadurch wertvolle Zeit. Schließlich ist die Behandlung im ersten Stadium am effektivsten.
  2. Duktularer Grad. In diesem Stadium führt eine längere Exposition gegenüber den Gängen zu einer beeinträchtigten Durchgängigkeit, was zur Entwicklung einer Entzündung und Proliferation von fibrösem Gewebe anstelle von gesunden Hepatozyten führt. Die Orgel verliert allmählich an Funktionalität.
  3. Stadium Fibrose. Die dritte Schwere der Erkrankung ist durch Sklerose der Gallengänge gekennzeichnet, die eine Nekrose der Hepatozyten und einen weiteren Ersatz beschädigter Zellen hervorruft. In diesem Stadium kann die Krankheit nicht übersehen werden, Anzeichen einer biliären Leberzirrhose sind ausgeprägt.
  4. Stadium der Zirrhose. Der vierte Grad ist die direkte Entwicklung von Leberversagen. In dieser Phase ist eine Zirrhose besonders gefährlich und stellt eine echte Bedrohung für das Leben des Patienten dar und erfordert daher eine sofortige medizinische Behandlung.

Das Krankheitsbild: die ersten Symptome

Im Allgemeinen sind die Veränderungen, die bei der Leber des Patienten auftreten, nahezu identisch, unabhängig davon, ob es sich um eine sekundäre oder primäre biliäre Zirrhose handelt. Die klinischen Empfehlungen, die Hepatologen ihren Patienten geben, hängen hauptsächlich vom Entwicklungsstadium der Krankheit ab. Zum Beispiel sind in der duktalen Phase die Hauptmanifestationen der Zirrhose:

  • Gelbfärbung der Haut;
  • Verdunkelung der Epidermis in Biegebereichen;
  • starker Juckreiz im ganzen Körper (kann das einzige Symptom für mehrere Monate oder Jahre sein);
  • die Bildung von besonderen Plaques auf der Haut der Augenlider (Xanthelasmus).

Das letzte Anzeichen einer biliären Zirrhose wird bei dem überwiegenden Teil der Patienten beobachtet, die mit dieser Diagnose zum Arzt gehen. Darüber hinaus berichten viele Patienten bei Lebererkrankungen über allgemeines Unwohlsein, Muskelschmerzen, Schwäche, Beschwerden auf der rechten Seite und einen bitteren Nachgeschmack im Mund, insbesondere am Morgen. Die Entwicklung einer Zirrhose führt zwangsläufig zu einer Zunahme des Organs, die jeder Therapeut und Hepatologe beim Abtasten feststellen kann.

Spezifische Anzeichen einer Pathologie

In den folgenden Stadien schreitet die Pathologie schneller voran, ihre Manifestationen werden deutlicher. Der Juckreiz verstärkt sich - nach den Bewertungen der Patienten gibt es Tag und Nacht keine Erlösung. Viele nehmen dieses Symptom als allergische Reaktion des Körpers, aber mit der Zeit vergröbern sich juckende Stellen und werden dicker. Veränderungen treten zunächst nur an den Handflächen und Füßen auf, später bedeckt ein bestimmter Ausschlag den gesamten Körper von Kopf bis Fuß. Mit fortschreitender Krankheit treten andere Symptome auf. Die Behandlung der biliären Zirrhose in den letzten Stadien umfasst eine symptomatische Therapie, die zur Bekämpfung solcher Manifestationen beiträgt:

  • verminderte Leistung;
  • Appetitverlust;
  • plötzlicher Gewichtsverlust.

Eine Vergrößerung von Leber und Milz führt zu starken Schmerzen im rechten Hypochondrium. Aufgrund der Ausdehnung der Venen des Magens und der Speiseröhre entwickeln Patienten häufig Blutungen. Natürlich ist der Verdauungsprozess selbst gestört. Bei Zirrhose werden Nährstoffe und Vitamine nicht ausreichend aufgenommen, Glomerulonephritis, Pneumosklerose, Störungen des endokrinen Systems.

Endstufe

Im vierten Stadium verschlechtert sich der Zustand des Patienten aufgrund von Leberversagen, da er dringend wiederbelebt werden muss. Oft ist die einzige Möglichkeit, einen Patienten zu retten, die Organtransplantation. Zu den Symptomen eines Leberversagens gehören die folgenden Symptome:

Die gefährlichsten Komplikationen der Krankheit sind Enzephalopathie, Aszites, Darmblutungen, Koma. Besonders hoch ist die Mortalität bei Patienten mit biliärer Leberzirrhose im letzten Stadium.

Wie man die Krankheit erkennt, Diagnose

Die Chancen auf eine Besserung hängen weitgehend davon ab, ob die Krankheit rechtzeitig erkannt wurde. Die beruhigendste Prognose ist für diejenigen Patienten, bei denen im Anfangsstadium eine Zirrhose festgestellt wurde. Daher ist es äußerst wichtig, eine umfassende Diagnose durchzuführen und die richtige Diagnose so früh wie möglich zu stellen. Um die Krankheit festzustellen, untersucht der Arzt die Beschwerden im Detail, sammelt die Anamnese des Patienten und wertet die Ergebnisse von Instrumenten- und Laborstudien aus.

Im Verlauf der Diagnose ist die Unterscheidung der biliären Zirrhose von anderen Erkrankungen der Leber und des Magen-Darm-Trakts von grundlegender Bedeutung sowie die Ermittlung der Ursachen, die zur Entwicklung des pathologischen Prozesses geführt haben. Die Ergebnisse der Blutuntersuchungen für die primäre und sekundäre Form der Krankheit unterscheiden sich nicht. Für die Diagnose sind daher mehrere instrumentelle Verfahren erforderlich:

Die Entscheidung über die Taktik der Behandlung der Pathologie trifft der behandelnde Arzt erst, nachdem der Patient die Diagnose bestanden hat. Bei der biliären Zirrhose gibt es zwei Möglichkeiten, die Krankheit zu bekämpfen: chirurgische und konservative. Die Wahl des optimalen Behandlungsplans hängt von der Ursache der Krankheit und ihrem klinischen Erscheinungsbild ab..

Leistungsmerkmale

Bevor über Medikamente gesprochen wird, die für Patienten mit biliärer Zirrhose verschrieben werden, sollte der Korrektur der Ernährung besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden. Den Patienten wird empfohlen, eine spezielle Diät einzuhalten, die eine ausgewogene Aufnahme von Kohlenhydraten, Fetten und Proteinen impliziert. Es wird angenommen, dass sich der Patient bei dieser Krankheit auf die Verwendung von Flüssigkeit und Ballaststoffen konzentrieren muss.

  • Mäßiges Vorhandensein von Proteinen und Kohlenhydraten in Lebensmitteln.
  • Tägliche Fettreduktion.
  • Alle Gerichte müssen auf eine der zulässigen Arten einer Wärmebehandlung unterzogen werden (Kochen, Backen, seltener - Schmoren). Gleichzeitig muss Gemüse abgewischt werden, wenn es mit Ballaststoffen angereichert ist.
  • Fleisch muss gegessen werden, aber gleichzeitig empfehlen die Ärzte, es fein zu hacken.
  • Gemüse und Mehlprodukte nicht braten.
  • Bei einer Diät Nummer 5 ist es unerwünscht, kalte Gerichte zu essen.
  • Ein Patient mit Zirrhose ist in Lebensmitteln mit einem hohen Gehalt an Lebensmittelsäuren (Oxalsäure, Zitronensäure, Obst usw.) vollständig kontraindiziert..
  • In keinem Fall sollten Sie Lebensmittel essen, die Blähungen hervorrufen und grobe Ballaststoffe enthalten.
  • Die Salzaufnahme sollte minimiert werden..

Tagsüber sollte es mindestens fünf Mahlzeiten geben, die optimale Menge an Portionen beträgt 200-250 g. Auf leeren Magen müssen Sie auf jeden Fall Wasser trinken. Bei Steatorrhoe sollte die Fettmenge auf 40 g pro Tag reduziert werden und Enzymmedikamente einnehmen.

Konservative medikamentöse Behandlung

Das Behandlungsschema hängt weitgehend davon ab, welche bestimmte Form der Krankheit beim Patienten diagnostiziert wird. Wenn es sich um eine primäre biliäre Zirrhose handelt, werden klinische Empfehlungen gegeben, die auf der dringenden Notwendigkeit beruhen, die Konzentration von Bilirubin, alkalischer Phosphatase und Cholesterin im Blut zu senken. Nehmen Sie zu diesem Zweck Medikamente auf der Basis von Ursodesoxycholsäure ein. Befindet sich die Krankheit im Stadium der Proliferation des Bindegewebes, verschreiben Spezialisten Antifibrotika.

Wie man mit Juckreiz umgeht

Wie Sie wissen, ist eine Zirrhose schwer zu behandeln. Aber selbst wenn die Krankheit im Endstadium erkannt wird, ist es wichtig, alles zu tun, um die Lebensqualität des Patienten zu verbessern und ihn von unangenehmen Symptomen zu befreien. Um den Juckreiz zu reduzieren, ist es notwendig:

  • Kleidung aus natürlichen Stoffen (hauptsächlich Leinen und Baumwolle) tragen;
  • Überhitzung vermeiden;
  • Nehmen Sie Sodabäder mit mäßiger Temperatur (bis zu +30 ° C).

Es ist möglich, die Manifestationen von Juckreiz mit den folgenden Medikamenten zu reduzieren:

Statik und Immunsuppressiva

In einigen Fällen tritt eine Juckreizregression als Ergebnis der Plasmapherese auf, und die Hyperpigmentierung kann aufgrund täglicher kurzfristiger UV-Bestrahlungsverfahren verringert werden. Um andere pathologische Prozesse der primären oder sekundären biliären Zirrhose zu verlangsamen, werden dem Patienten Immunsuppressiva (Hormone und Zytostatika) verschrieben:

Um Osteoporose vorzubeugen, werden Vitamin D, Kalziumpräparate und Etidronat (Ditronel) oral oder parenteral verabreicht.

Bei der sekundären Form der Krankheit ist es zunächst erforderlich, den Ausfluss der Galle zu normalisieren. Dies kann entweder mit einem Endoskop oder durch Standardpenetration in die Bauchhöhle erfolgen. Wenn keine dieser Manipulationen möglich ist, werden dem Patienten Antibiotika verschrieben, um das Fortschreiten der Pathologie zu verlangsamen. Wenn Sie einen sich entwickelnden Aszites vermuten, wird das Behandlungsschema durch Diuretika ergänzt, und vor dem Hintergrund schwerwiegender Komplikationen wird die Spenderorgantransplantation zur einzigen und geeigneten Behandlungsoption.

Indikationen für eine Spenderlebertransplantation

Die Transplantation ist eine radikale Behandlung. Die Entscheidung für die Operation wird in der Regel durch eine Konsultation von Ärzten getroffen, wenn:

  • Krampfadern des Magens und der Speiseröhre, Blutungen;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Kachexie;
  • spontane Frakturen durch Osteoporose.

Nach einer chirurgischen Behandlung der biliären Zirrhose ist in 10-15% der Fälle ein Rückfall möglich. Moderne Immunsuppressiva tragen dazu bei, die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens der Krankheit zu minimieren. Die Patienten sind gezwungen, solche Medikamente bis in die letzten Tage einzunehmen..

Andere chirurgische Eingriffe

In Bezug auf die sekundäre biliäre Zirrhose ist anzumerken, dass den Patienten am häufigsten eine Entfernung der Gallenblase (Cholezystektomie) gezeigt wird, wodurch stagnierende Prozesse in den Gängen vermieden und das Auftreten charakteristischer Symptome verhindert werden. Wenn ein gutartiger oder bösartiger Tumor gefunden wird, der den Ausfluss von Galle verhindert, wird die Formation nach Möglichkeit entfernt. Bei der primären Art der Zirrhose werden die Patienten nach der Methode des intrahepatischen portosystemischen Shunts operiert, wodurch es den Chirurgen gelingt, den Druck in der Lebervene zu minimieren.

Es lohnt sich nicht, bei der Behandlung von Zirrhose auf Volksheilmittel zurückzugreifen: Alternative Methoden erzielen nicht den gewünschten Effekt, da sie ausschließlich auf die Bekämpfung von Symptomen und nicht auf die Verbesserung des Zustands eines von der Krankheit betroffenen Organs abzielen. Alternative Behandlungsmethoden können nur als Ergänzung zur Hauptbehandlung eingesetzt werden..

Wie ist die Prognose für Patienten?

Nach dem Erlernen der Diagnose stellt jeder Patient dem Arzt die gleiche Frage: "Wie lange leben sie mit primärer biliärer Zirrhose?" Die Lebenserwartung einer solchen Krankheit hängt weitgehend von der Art ihres Verlaufs und dem Stadium ab, in dem es möglich war, die Krankheit zu erkennen und mit der Behandlung zu beginnen. Wenn die Pathologie keine Symptome aufweist, kann der Patient 10, 15, 20 Jahre oder länger leben, aber bei einem ausgeprägten Krankheitsverlauf sind die Chancen, die 10-Jahres-Schwelle zu überwinden, vernachlässigbar. Mit fortschreitender Zirrhose leben die Menschen nicht länger als 7-8 Jahre.

Am häufigsten ist die Todesursache bei jeder Form von Pathologie eine Blutung aus den Arterien des Verdauungstrakts oder des Komas, die durch die Entwicklung eines Leberversagens verursacht wird. Gleichzeitig ist es unmöglich, die Lebenserwartung vorherzusagen und die Korrekturchancen eines Patienten zu messen, ohne einen Arzt zu konsultieren und eine umfassende Untersuchung durchzuführen.

Primäre biliäre Zirrhose

Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische, vermutlich autoimmune Erkrankung, bei der die Prozesse der Immunregulation beeinträchtigt werden und die intrahepatischen Gallengänge vom menschlichen Immunsystem allmählich als fremde Antigene zerstört werden.

Der Begriff "primäre biliäre Zirrhose" ist nicht ganz zutreffend, da in den frühen Stadien der Krankheit keine Zirrhose vorliegt. Richtiger gesagt der Name "chronische nicht eitrige destruktive Cholangitis".

PBC-Stufen

Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich langsam.

Die Entzündung beginnt in den kleinen Gallengängen, deren Zerstörung den normalen Abfluss der Galle in den Darm blockiert. In der medizinischen Terminologie wird dieser Prozess als Cholestase bezeichnet (in diesem Fall nehmen Indikatoren wie alkalische Phosphatase und GGTP bei Blutuntersuchungen zu)..

Cholestase

Cholestase ist ein wichtiger Aspekt der primären biliären Zirrhose..

Bei fortgesetzter Zerstörung der Gallenwege breitet sich die Entzündung auf nahegelegene Leberzellen (Hepatozyten) aus und führt zu deren Tod (Nekrose). In Blutuntersuchungen wird ein Cytolysesyndrom festgestellt (erhöhte ALT und AST). Bei anhaltendem Tod der Leberzellen wird deren Bindegewebe ersetzt (Entwicklung von Fibrose).

Die kumulative Wirkung (fortschreitende Entzündung, Abnahme der Anzahl funktionierender Leberzellen, Vorhandensein von Fibrose und Toxizität von Gallensäuren, die sich in der Leber ansammeln) gipfelt in einem Ergebnis einer Leberzirrhose.

Zirrhose

Leberzirrhose ist ein Stadium einer Krankheit, in der Lebergewebe durch Fibrose ersetzt wird und sich Knoten (Narben) bilden. Die Bildung einer Zirrhose tritt nur im späten Stadium der PBC auf.

Risikogruppen

Die Krankheit ist auf der ganzen Welt verbreitet. Die Prävalenz variiert stark zwischen 19 und 240 Patienten pro 1 Million Einwohner. Die höchsten Raten in den Ländern Nordeuropas. Das Alter der Patienten bis zum Ausbruch der Krankheit beträgt 20 bis 90 Jahre (durchschnittlich 45-50 Jahre).

Es gibt zahlreiche Hinweise auf die Rolle von Immun- und genetischen Faktoren bei der Entwicklung von PBC.

  • Der Frauenanteil bei Patienten mit PBC beträgt 90%.
  • Nachweis bei 95-98% der Patienten mit PBC-Antimitochondrien-Antikörpern (AMA) - einschließlich hochspezifisch für PBC AMA-M2.
  • PBC ist in 50% der Fälle mit anderen Autoimmunsyndromen assoziiert.
  • Hohe Übereinstimmung (das Vorhandensein eines bestimmten Merkmals in beiden) durch PBC bei eineiigen Zwillingen.

Bisher wurden jedoch keine signifikanten Assoziationen zwischen der primären biliären Zirrhose und bestimmten Genen identifiziert. Die primäre biliäre Zirrhose weist auch einige Merkmale auf, die für Autoimmunerkrankungen nicht charakteristisch sind: Sie tritt nur im Erwachsenenalter auf und spricht schlecht auf eine immunsuppressive Therapie an.

Symptome von PBC

In den Anfangsstadien der Krankheit (im präklinischen Stadium, häufig mit "versehentlichem" Erkennen von Änderungen in der Analyse) mit primärer biliärer Zirrhose kann eine Person nicht gestört werden.

Mit der Entwicklung des Krankheitsbildes können jedoch alle Manifestationen von PBC in drei Gruppen unterteilt werden:

1. Symptome aufgrund einer tatsächlich primären biliären Zirrhose.

2. Komplikationen der Zirrhose.

1. Manifestationen von begleitenden Autoimmunsyndromen

Infektion der Harnwege

Das häufigste Symptom von PBC ist Müdigkeit (Müdigkeit), die bei 70% der Patienten auftritt. Es ist zu beachten, dass erhebliche Müdigkeit zu Schlafstörungen oder Depressionen führen kann..

Oft fühlen sich solche Patienten morgens gut, bemerken aber nachmittags einen "Zusammenbruch", der Ruhe oder sogar Schlaf erfordert. Die meisten Menschen mit PBC berichten, dass Schlaf ihnen keine Kraft gibt..

Die Krankheit beginnt plötzlich, meistens mit juckender Haut an den Handflächen und Fußsohlen, ohne Gelbsucht. Später kann es sich auf den ganzen Körper ausbreiten. Die Intensität des Hautjuckens kann nachts zunehmen und tagsüber abnehmen. Nächtlicher Juckreiz stört oft den Schlaf und führt zu erhöhter Müdigkeit. Der Grund für die Entwicklung von Juckreiz bleibt heute unklar..

Bei Menschen mit primärer biliärer Zirrhose (insbesondere bei Gelbsucht) können Rückenschmerzen (häufig in der Brust- oder Lendenwirbelsäule) entlang der Rippen auftreten. Dieser Schmerz kann auf die Entwicklung einer von zwei Stoffwechselerkrankungen der Knochen zurückzuführen sein - Osteoporose (manchmal als „Ausdünnung“ der Knochen bezeichnet) oder Osteomalazie („Erweichung“ des Knochens). Die Ursache für Knochenschäden bei PBC ist eine verlängerte chronische Cholestase..

Bei etwa 25% der PBC-Patienten werden zum Zeitpunkt der Diagnose Xanthome festgestellt. Dem Auftreten von Xanthomen geht ein längerer (über 3 Monate) Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut von mehr als 11,7 μmol / l voraus.

Eine Vielzahl von Xanthomen - Xanthelasmen - flache oder leicht erhöhte, weiche, schmerzlose gelbe Formationen, die sich normalerweise um die Augen befinden. Xanthome können aber auch in den Handflächenfalten, unter den Brustdrüsen, am Brust- oder Rückenhals beobachtet werden. Sie verschwinden mit der Auflösung (Verschwindenlassen) der Cholestase und Normalisierung des Cholesterinspiegels sowie mit der Entwicklung des Endstadiums der Krankheit (Leberversagen) aufgrund einer gestörten Cholesterinsynthese in der geschädigten Leber.

Bei chronischer PBC-Cholestase (aufgrund einer beeinträchtigten Gallensekretion) entwickelt sich auch eine Malabsorption von Fetten und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K), die zu Durchfall, Gewichtsverlust und einem Mangel an diesen Vitaminen führen kann.

Ein Vitamin-A-Mangel führt im Dunkeln zu einer verminderten Sehkraft. Ein Vitamin E-Mangel kann sich in unangenehmen Hautempfindungen oder Muskelschwäche äußern. Vitamin D-Mangel trägt zum Fortschreiten von Knochenveränderungen (Osteomalazie, Osteoporose) bei. Ein Vitamin-K-Mangel führt zu einer Abnahme der Lebersynthese von Proteinen des Gerinnungssystems und folglich zu einer Blutungsneigung.

Gelbsucht ist in der Regel das erste "wahrnehmbare" Anzeichen der Krankheit die Gelbfärbung der Proteine ​​der Augen und der Haut. Es spiegelt einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut wider. Ein leichter Gelbton kann nur im Sonnenlicht und nicht im künstlichen Licht festgestellt werden..

Eine chronische Verletzung des Ausflusses der Galle erhöht die Synthese des dunklen Pigments Melanin, das in der Haut enthalten ist. Die Verdunkelung der Haut wird als Hyperpigmentierung bezeichnet. Es mag wie eine Bräune der Haut aussehen, wird aber auch in geschlossenen Bereichen des Körpers erkannt. Darüber hinaus ist bei Juckreiz und anstelle von „chronischen“ Kratzern die Pigmentierung stärker ausgeprägt, was der Haut ein fleckiges Aussehen verleiht

Diagnose von PBC

  1. Allgemeine klinische Blutuntersuchungen - eine Bewertung der Leberfunktion, der Immunität sowie die Bestimmung der Indikationen für die Behandlung.
  2. Ausschluss anderer Lebererkrankungen, die bei chronischer Cholestase auftreten - einschließlich instrumenteller Methoden (Ultraschall, MRCP, endoskopische Sonographie usw.).
  3. Autoantikörper-Bluttest (AMA und andere).
  4. Fibrotest - eine Blutuntersuchung bei Verdacht auf biliäre Zirrhose, mit der der Grad entzündlicher und fibrotischer Veränderungen im Lebergewebe beurteilt werden kann.
  5. Instrumentelle Diagnosemethoden (Ultraschall der Bauchhöhle, FGDS usw.) - zur Beurteilung des Zustands des hepatobiliären Systems und zur Identifizierung möglicher Komplikationen (einschließlich Anzeichen einer Zirrhose).
  6. Falls erforderlich, eine Leberbiopsie mit histologischer Untersuchung - um Kreuzsyndrome mit anderen Lebererkrankungen auszuschließen, die Diagnose zu bestätigen, das Stadium der Erkrankung und den Grad der Leberschädigung (einschließlich des Vorliegens einer Leberzirrhose) zu bestimmen).

In Abwesenheit von Autoantikörpern, die für die primäre biliäre Zirrhose (AMA) typisch sind, wird das Vorhandensein typischer klinischer Symptome und einer typischen biliären Leberzirrhose gemäß Biopsie, einer AMA-negativen PBC oder der sogenannten Autoimmun-Cholangitis diagnostiziert.

Behandlung

  • Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist eine nachweislich wirksame Behandlung für PBC. Wenn keine Reaktion auf UDCA auftritt, werden der Therapie Immunsuppressiva zugesetzt.
  • Um den Juckreiz der Haut zu verringern, wird den Patienten empfohlen, keine synthetische Kleidung zu tragen (Baumwolle, Leinen verwenden), heiße Bäder und Überhitzung zu vermeiden und die Nägel immer kurz zu schneiden. Sie können 20 Minuten lang kühle Bäder mit Soda (eine Teetasse pro Bad) und Fußbäder mit Soda verwenden. Von den Medikamenten, die den Juckreiz lindern können, werden Cholestyramin, Rifampicin mit seiner Unwirksamkeit, orale Opiatantagonisten und Sertralin verwendet. In einigen Fällen kann sich die Plasmapherese auch positiv auf den Juckreiz auswirken..
  • Die Vorbeugung eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen besteht in der vollständigen Ernährung und Kompensation von Steatorrhoe (Fettverlust durch Kot) durch enzymatische Präparate.
  • Um die Entwicklung von Osteoporose zu verhindern, kann der Arzt Präparate verschreiben, die Kalzium und Vitamin D enthalten.
  • Die Lebertransplantation ist nach wie vor die einzige Behandlung zur Dekompensation der Zirrhose mit Juckreiz und schwerer Osteoporose. Das 10-Jahres-Überleben mit PBC nach der Transplantation beträgt etwa 70%.

Prognose

Der Verlauf der primären biliären Zirrhose ohne Symptome ist unvorhersehbar, in einigen Fällen entwickeln sich die Symptome überhaupt nicht, in anderen kommt es zu einer fortschreitenden Verschlechterung mit der Entwicklung des zirrhotischen Stadiums. Oft ist die Todesursache bei Zirrhose eine Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens.

Und im Endstadium sterben Patienten an der Entwicklung eines Leberversagens.

Das Ergebnis einer chronischen Cholestase und Entzündung in der Leber ist eine Leberzirrhose..

Aufgrund der Wirksamkeit und Einhaltung der Behandlung haben die meisten Menschen mit primärer biliärer Zirrhose eine normale Lebenserwartung.

Primäre biliäre Zirrhose (K74.3)

Version: MedElement Disease Guide

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Einstufung

Klinische Klassifikation (Hubscher S.G., 2000)

- Frühstadium - entspricht den histologischen Stadien I-II. Müdigkeit, Juckreiz und Immunsyndrome werden beobachtet. Erhöhte Spiegel an alkalischer Phosphatase und GGTP, IgM. AMA wird im Diagnosetiter erkannt. Histologisch ist keine periportale Fibrose vorhanden oder mild.

- Das Zwischenstadium - entspricht den histologischen Stadien II-III. Es werden klinische und labortechnische Manifestationen festgestellt, die für ein frühes Stadium charakteristisch sind. Histologisch vorhandene beginnende Brückenfibrose.

- Spätes Stadium - entspricht den histologischen Stadien III-IV. Gelbsucht, portale Hypertonie, Aszites entwickeln sich. In Laborbluttests werden die Bilirubin- und y-Globulinspiegel erhöht, der Albuminspiegel und die Prothrombinzeit verringert (aufgrund einer Abnahme der Proteinsynthesefunktion der Leber)..

Ätiologie und Pathogenese

Epidemiologie

Alter: Älter

Geschlechterverhältnis (m / w): 0,1

Die primäre biliäre Zirrhose ist auf der ganzen Welt verbreitet, während die Inzidenz in verschiedenen Ländern und in verschiedenen Gebieten eines Landes (zeitweise) erheblich variiert, sodass keine internationalen Statistiken verfügbar sind.
Derzeit ist die Prävalenz in den USA in einer Bevölkerung als 35: 100.000 definiert.
Die Inzidenz wurde auf 4,5 Fälle für Frauen und 0,7 Fälle für Männer (insgesamt 2,7 Fälle) pro 100.000 Einwohner geschätzt.

In Verbindung mit einer verbesserten Diagnostik und einem erhöhten Bewusstsein der Ärzte steigt die Häufigkeit der Erkennung der Krankheit. Während der Diagnose wurde es möglich, Patienten in den frühen Stadien der Krankheit zu identifizieren, die aufgrund der Reaktion auf antimitochondriale Serumantikörper mit minimalen Symptomen auftreten.

Die Krankheit kann familiären Charakter haben: Die primäre biliäre Zirrhose wird bei Schwestern, Zwillingen, Müttern und Töchtern beschrieben.

Gemittelten Daten zufolge werden Frauen zehnmal häufiger krank als Männer.
Die maximale Inzidenz wird in 45-60 Jahren beobachtet. Die Gesamtschwankung im Alter der Patienten beträgt 20-80 Jahre.

Faktoren und Risikogruppen

- das Vorhandensein anderer Autoimmunerkrankungen.

Eine Pathogeninfektion mit der Familie der Enterobacteriaceae (träge Harnwegsinfektion durch gramnegative Mikroorganismen) wird derzeit als unbewiesener Risikofaktor diskutiert. Die Diskussion bezieht sich auf die Ähnlichkeit der antigenen Struktur der Enterobacteriaceae-Zellmembran und der menschlichen Zellmitochondrien, und somit wird die Kreuzreaktivität von antimitochondrialen Antikörpern, die der Hauptmarker der primären biliären Zirrhose sind, offenbart.

Krankheitsbild

Klinische diagnostische Kriterien

Symptome natürlich

Typische Symptome:
- juckende Haut - tritt als erstes der Symptome auf und ist das häufigste (55%);
- Müdigkeit (65%);

Gallenzirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung, die durch den allmählichen Ersatz des Lebergewebes durch fibröse Narben gekennzeichnet ist. Die Pathologie manifestiert sich lange Zeit nicht, oft wird die Diagnose bei Screening-Untersuchungen zufällig gestellt. In späteren Stadien sind äußere Anzeichen (kleine Leberzeichen), portale Hypertonie, Schäden an anderen Organen und Systemen und hepatische Enzephalopathie charakteristisch. Eine vorläufige Diagnose der Zirrhose und ihrer Komplikationen wird auf der Grundlage von Hilfsuntersuchungsmethoden erstellt: Ultraschall, CT des hepatobiliären Systems, ERCP, klinische und biochemische Analysen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage einer Leberbiopsie und des Nachweises von antimitochondrialen Antikörpern im Blut gestellt. Die Krankheit ist unheilbar, in späteren Stadien kann nur eine Lebertransplantation das Leben des Patienten retten. Die nicht-chirurgische Behandlung besteht aus symptomatischer Therapie, Entgiftung, Vitamintherapie und Ernährung.

Gallenzirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine schwere Lebererkrankung, bei der normales Lebergewebe durch fibröses ersetzt wird. Diese Pathologie tritt bei Frauen nach vierzig Jahren häufiger auf, und die Gesamtprävalenz beträgt 40-50 Fälle pro 1 Million Einwohner. Es wird eine enge Beziehung der Krankheit zu erblichen Faktoren festgestellt - bei Verwandten tritt diese Pathologie 570-mal häufiger auf. Bis heute ist die Pathogenese der primären biliären Zirrhose nicht vollständig geklärt, daher sind auch die genauen Ursachen ihres Auftretens unbekannt..

In mehr als 95% der Krankheitsfälle werden antimitochondriale Antikörper im Blut bestimmt. Wissenschaftler können jedoch immer noch nicht herausfinden, warum nur Mitochondrien des Lebergewebes betroffen sind, aber dies geschieht nicht in anderen Geweben. Die Hinterlist dieser Krankheit in ihrem verborgenen Anfang - sehr oft können die biochemischen Anzeichen der Krankheit versehentlich bei der Untersuchung auf andere Krankheiten entdeckt werden. Der Krankheitsverlauf verläuft progressiv, in den späten Stadien der Leberschädigung wird die Transplantation gezeigt - nur in diesem Fall ist es möglich, das Leben eines Kranken zu retten.

Ursachen der biliären Zirrhose

Die moderne Gastroenterologie verbindet die Entwicklung einer primären biliären Zirrhose mit Autoimmunerkrankungen im Körper. Diese Krankheit hat erblichen Charakter: Fälle von biliärer Zirrhose sind im Familienkreis sehr häufig. Die Autoimmunität der Krankheit wird auch durch ihre Beziehung zu anderen Krankheiten dieser Gruppe angezeigt: rheumatoide Arthritis, tubuläre Nierenazidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und andere.

Trotz des Nachweises von Antikörpern gegen Mitochondrien bei fast allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose konnte kein Zusammenhang zwischen diesen Antikörpern und der Zerstörung von Leberzellen festgestellt werden. Es ist bekannt, dass die Krankheit mit einer aseptischen Entzündung der Gallenwege, einer ausgeprägten Proliferation des Epithels und einer fortschreitenden Fibrose in den Gängen beginnt. Allmählich lässt der Entzündungsprozess nach, aber die Fibrose breitet sich weiterhin auf das Lebergewebe aus und verursacht dessen irreversible Zerstörung.

Andere Krankheiten lösen den Beginn des Prozesses aus: angeborene Fehlbildungen und erworbene Gallenwegsdeformitäten, Gallensteinerkrankungen, intrahepatische Tumoren und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, Gallengangzysten, primäre Sklerosierung oder eitrige Cholangitis. Eine gramnegative Infektion kann auch den Ausbruch der Krankheit hervorrufen - Enterobakterien, deren Oberfläche Antigene ähnlich wie bei Mitochondrien aufweist. Im Blut dieser Krankheit werden nicht nur Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunerkrankungen: ein Anstieg des Immunglobulin-M-Spiegels, eine Verletzung der Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für die Autoimmunpathogenese der primären biliären Zirrhose..

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu einer Stagnation der Galle im extrahepatischen Gallentrakt führen. Dazu gehören Atresie, Steine ​​und Strikturen des Gallengangs, extrahepatischer Gallengangskrebs, Choledochuszyste und Mukoviszidose.

Klassifikation der biliären Zirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung von Taktiken für die weitere Behandlung. Die Leberfunktion bei biliärer Zirrhose wird auf einer Child-Pugh-Skala bewertet. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Bilirubin, Albumin und Prothrombin-Index (ein Indikator für das Blutgerinnungssystem). Abhängig von der Anzahl der für diese Indikatoren zugewiesenen Punkte werden die Stadien der Zirrhosekompensation unterschieden. Klasse A zeichnet sich durch eine Mindestpunktzahl, eine Lebenserwartung von bis zu 20 Jahren und eine Überlebensrate nach Bauchoperationen von mehr als 90% aus. In Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach einer Bauchoperation liegt bei über 30%. In der Klasse C beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre und die Mortalität nach einer Bauchoperation mehr als 80%. Die Zuordnung zu einem Patienten der Klasse B oder C weist auf die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hin.

In Russland wird häufig die METAVIR-Skala verwendet, bei der der Grad der Fibrose auf der Grundlage von Biopsiedaten bewertet wird und die Gradabstufung zwischen 0 und 4 liegt. 4 Grad zeigt das Vorhandensein einer Zirrhose an.

Symptome einer biliären Zirrhose

In den frühen Stadien sind die Symptome der Zirrhose unspezifisch und werden gelöscht. In den meisten Fällen beginnen Beschwerden mit juckender Haut. Mehr als die Hälfte der Patienten klagt über periodischen Juckreiz der Haut, und jeder zehnte ist besorgt über unerträglichen Juckreiz mit Kratzern auf der Haut. Meistens tritt Juckreiz sechs Monate oder sogar einige Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht auf, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten. Ebenfalls charakteristische Anzeichen einer beginnenden Zirrhose sind erhöhte Müdigkeit, Schläfrigkeit und trockene Augen. Gelegentlich kann das erste Anzeichen einer Krankheit die Schwere und der Schmerz im rechten Hypochondrium sein. Die Untersuchung ergab einen erhöhten Gehalt an Gammaglobulinen, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Tendenz zur Hypotonie.

Mit fortschreitender Krankheit treten andere Symptome auf. Äußerlich manifestiert sich die Zirrhose in einer Gruppe kleiner Leberzeichen: Besenreiser auf der Haut; Rötung von Gesicht, Handflächen und Füßen; eine Zunahme der Speicheldrüsen; Gelbfärbung der Haut und aller Schleimhäute; Flexionskontraktur der Hände. Auch die Nägel des Patienten verändern sich - sie werden breit und flach (Verformung der Nägel je nach Art des „Uhrglases“), auf ihnen erscheinen quer weißliche Streifen; Die Nagelhalangen verdicken sich („Drumsticks“). Um die Gelenke und im Gesicht bilden sich Augenlider, weißliche Knötchen - Fettablagerungen.

Zusätzlich zu äußeren Manifestationen treten Symptome einer portalen Hypertonie auf: Aufgrund des erhöhten Drucks in der Pfortader wächst die Milz an Größe, es kommt zu einer Stagnation in den Venen der Bauchorgane - es bilden sich Krampfadern der Hämorrhoiden- und Speiseröhrenvenen, ein erweitertes venöses Netzwerk bildet sich wie der „Quallenkopf“ an der vorderen Bauchwand ". Eine venöse Stauung führt in schweren Fällen - Peritonitis - zum Schwitzen von Flüssigkeit in die Bauchhöhle unter Bildung von Aszites.

Je ausgeprägter der Leberschaden ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen einer Zirrhose. Aufgrund der gestörten Aufnahme von Vitamin D leidet etwa ein Drittel der Patienten an Osteoporose, die sich in pathologischen Frakturen äußert. Eine beeinträchtigte Fettaufnahme führt zu einem Mangel an allen fettlöslichen Vitaminen (A, K, D, E), der sich in Anzeichen einer Polyhypovitaminose äußert. Mit Kot wird überschüssiges Fett entfernt - Steatorrhoe. Ein Fünftel der Patienten hat eine begleitende Hypothyreose, Myelopathien und Neuropathien entwickeln sich. Krampfadern der Speiseröhre und des Rektums können zu massiven Blutungen mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen. Eine Schädigung der Leber führt zu einer Funktionsstörung anderer Organe und Systeme: Hepatorenale, hepatopulmonale Syndrome, Gastro- und Kolopathie entwickeln sich. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion hat, den Körper von Toxinen zu reinigen, zirkulieren sie frei im Blut und haben eine toxische Wirkung auf das Gehirn, was zu einer hepatischen Enzephalopathie führt. Sehr oft kann sich am Ende der biliären Zirrhose, dem hepatozellulären Karzinom (einem bösartigen Tumor), eine vollständige Unfruchtbarkeit entwickeln.

Diagnose der biliären Zirrhose

Bei Anzeichen einer Stagnation der Galle wird das klinische und biochemische Profil bewertet. Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch einen Anstieg des Gehalts an alkalischer Phosphatase und G-GTP, eine Verschiebung des Verhältnisses von ALT und AST, der Anstieg des Bilirubinspiegels steigt später an. Der Immunstatus des Patienten wird untersucht: Der Immunglobulin-M-Spiegel, Antikörper gegen Mitochondrien, Rheumafaktor, Antikörper gegen glatte Muskelfasern, Schilddrüsengewebe und Zellkerne (antinukleäre Antikörper) nehmen ebenfalls zu.

Anzeichen einer Leberfibrose können durch Ultraschall der Leber und CT des hepatobiliären Systems festgestellt werden, die endgültige Diagnose kann jedoch erst nach einer Leberbiopsie gestellt werden. Selbst bei der Untersuchung einer Biopsieprobe können Veränderungen der für die biliäre Zirrhose charakteristischen Leber nur in den frühen Stadien der Krankheit festgestellt werden, so dass das morphologische Bild für alle Arten der Zirrhose gleich ist.

Die Identifizierung oder der Ausschluss von Krankheiten, die zur Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose führen, ist durch zusätzliche Studien möglich: Ultraschall der Organe der Bauchhöhle, MR-Pankreatocholangiographie, ERCP.

Behandlung der biliären Zirrhose

Therapeut, Gastroenterologe, Hepatologe und Chirurg sind aktiv an der Behandlung dieser schweren Krankheit beteiligt. Ziel der Zirrhosetherapie ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Phänomene des Leberversagens zu beseitigen. Sie können die Prozesse der Fibrose mit Hilfe von Immunsuppressiva (hemmen den Autoimmunprozess), Choleretika (Cholestase beseitigen) verlangsamen..

Die symptomatische Therapie besteht in der Vorbeugung und Behandlung von Zirrhose-Komplikationen: Die hepatische Enzephalopathie wird mit Hilfe einer Diät-Therapie (Verringerung des Proteinanteils, Erhöhung des Pflanzenbestandteils der Nahrung), einer Entgiftungstherapie und einer Verringerung der portalen Hypertonie mit Hilfe von Diuretika beseitigt. Multivitaminpräparate sind erforderlich, Enzyme werden verschrieben, um die Verdauung zu verbessern. Bei Zirrhose der Klassen A und B wird die Einschränkung des physischen und emotionalen Stresses empfohlen, bei Klasse C - volle Bettruhe.

Die wirksamste Behandlung für biliäre Zirrhose ist die Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten die nächsten fünf Jahre. Ein Rückfall der primären biliären Zirrhose tritt bei 15% der Patienten auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Vorhersage und Prävention von biliärer Zirrhose

Es ist praktisch unmöglich, das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, aber Alkohol- und Raucherentwöhnung, regelmäßige Untersuchung durch einen Gastroenterologen bei Gallenzirrhose in der Familie, gute Ernährung und ein gesunder Lebensstil können die Wahrscheinlichkeit erheblich verringern.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Das Auftreten der ersten Krankheitssymptome ist erst zehn Jahre nach Ausbruch der Krankheit möglich, die Lebenserwartung mit Beginn der Zirrhose beträgt jedoch nicht mehr als 20 Jahre. Prognostisch ungünstig ist das rasche Fortschreiten der Symptome und des morphologischen Bildes, des Alters und der mit Zirrhose verbundenen Autoimmunerkrankungen. Das im Hinblick auf die Prognose ungünstigste ist das Verschwinden des Juckreizes, eine Abnahme der xanthomatösen Plaques und eine Abnahme des Cholesterinspiegels im Blut.

Gallenzirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine Pathologie der Leber, die aus einer längeren Verletzung des Gallenabflusses aufgrund von Cholestase oder Schädigung des Gallentrakts resultiert. Dies ist ein Prozess chronischer Entzündungen mit autoimmunem Ursprung. Die Pathologie ist sekundär und primär. Es ist zu beachten, dass vor allem bei Menschen mit dieser Pathologie eine primäre biliäre Leberzirrhose beobachtet wird.

Der pathologische Zustand wird hauptsächlich bei Frauen mittleren Alters festgestellt - von 40 bis 60 Jahren. Es äußert sich in zunehmenden Symptomen der Zerstörung des Organparenchyms, wobei gesunde Hepatozyten durch fibröses Gewebe ersetzt werden, was zu einer Leberzirrhose führt. In Zukunft tritt ein Leberversagen auf, wenn keine rechtzeitige Behandlung durchgeführt wird.

Die Gründe

Über die primäre biliäre Zirrhose spricht man, wenn die Ätiologie der Krankheit unklar ist. Die Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund einer anhaltenden Entzündung in den Gängen und verläuft ohne schwerwiegende klinische Symptome. Ein solcher Entzündungsprozess wird eine Folge der Entwicklung einer Cholangitis, die zur Ursache für die Entwicklung einer Cholestase und den anschließenden Tod von Leberzellen wird.

Medizinische Studien haben gezeigt, dass die primäre biliäre Zirrhose häufig mit Pathologien wie:

Alle diese Erkrankungen sind auch das Ergebnis von Autoimmunerkrankungen im Körper, daher ist es nicht verwunderlich, dass mit ihnen die primäre biliäre Zirrhose beim Patienten festgestellt werden kann..

Auch prädisponierende Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass Frauen und Männer an dieser Krankheit leiden, können sein:

  • erbliche Veranlagung;
  • verminderte Schutzfunktion des Körpers;
  • Insbesondere bei infektiösen Krankheitserregern gibt es eine Theorie, nach der Viren wie das Herpesvirus und Epstein-Barr die Entwicklung der Krankheit beeinflussen können.

Die offensichtlichen Ursachen der Krankheit sind jedoch noch nicht bekannt, daher besteht für alle Menschen das Risiko, sie zu bekommen.

Für ein vollständiges Verständnis des Problems ist es notwendig, eine sekundäre biliäre Leberzirrhose in Betracht zu ziehen. Über diese Pathologie wird gesprochen, wenn eine offensichtliche Verstopfung der Kanäle vorliegt, die auftreten kann aufgrund von:

  • Tumoren;
  • angeborene Fehlbildungen der Struktur;
  • Verstopfung des Ganges mit Zahnstein bei Gallensteinerkrankungen;
  • mit chirurgischem Eingriff mit Narbenbildung.

Darüber hinaus tritt eine sekundäre biliäre Zirrhose auf, wenn die Gallengänge von nahe gelegenen Lymphknoten mit ausgedehnter Lymphadenitis oder von der Bauchspeicheldrüse zusammengedrückt werden, deren Größe aufgrund des Fortschreitens der Entzündung zugenommen hat.

Einstufung

Wie bereits oben erwähnt, wird die Pathologie abhängig von den Ursachen in zwei Typen unterteilt. Dies ist die primäre und sekundäre biliäre Leberzirrhose, von denen jede ähnliche Symptome aufweist, jedoch eine andere Behandlung.

Es gibt 4 Grade der Prozessentwicklung. Zunächst wird eine kurzfristige Verletzung der Gallenzirkulation durch die Kanäle festgestellt. Bei solchen frischen Läsionen treten die Krankheitssymptome normalerweise nicht auf, sodass die Menschen keine medizinische Hilfe suchen. Diese Phase wird als duktal bezeichnet..

Das zweite Stadium ist durch eine längere Wirkung auf die Gänge mit eingeschränkter Durchgängigkeit gekennzeichnet, wodurch der Entzündungsprozess in der Leber beginnt und die Proliferation des Bindegewebes gesunde Hepatozyten ersetzt. Dies führt wiederum zu einer Verschlechterung der Körperleistung. Dieses Stadium in der medizinischen Terminologie wird als duktulär definiert.

Das dritte Stadium einer solchen Pathologie wie der primären biliären Zirrhose ist durch Sklerose des Ganges gekennzeichnet, die den Tod von Hepatozyten und den Ersatz beschädigter Zellen durch fibröses Gewebe verursacht. Die Symptome der Krankheit sind in diesem Stadium ausgeprägt, daher suchen die Menschen in dieser Zeit ärztlichen Rat. Dieses Stadium wird als Stadium der Fibrose bezeichnet..

Das letzte - das vierte Stadium - ist direkt die Zirrhose selbst mit der anschließenden Entwicklung eines Leberversagens. Die Krankheit in diesem Stadium stellt eine ernsthafte Bedrohung für das Leben des Patienten dar und erfordert daher sofortige ärztliche Hilfe.

Krankheitsbild

Die Symptome der Pathologie des primären oder sekundären Typs sind identisch, da unabhängig von der Ursache der Krankheitsentwicklung die Läsionen im Organ gleich auftreten. Die Hauptsymptome, über die sich der Patient in den frühen Stadien der Entwicklung der Krankheit beschwert, sind:

  • dunkelbraune Hautfarbe, die in den Anfangsstadien der Krankheit hauptsächlich bei den meisten Patienten auftritt. Zunächst wird auf gekrümmten Oberflächen eine Verdunkelung der Haut beobachtet, die sich anschließend im ganzen Körper ausbreitet.
  • Juckende Haut, die im Anfangsstadium bei der Hälfte der Menschen mit primärer biliärer Zirrhose auftritt, und Juckreiz können eine Person für viele Monate oder sogar Jahre quälen, während andere Symptome der Krankheit nicht auftreten;
  • die Bildung spezifischer verdickter Plaques, die sich auf der Haut der Augenlider befinden und über die Oberfläche hinausragen - sie werden Xanthelasma genannt und werden bei den meisten Menschen mit dieser Diagnose beobachtet;
  • Eine Vergrößerung von Leber und Milz kann auch im Anfangsstadium der Entwicklung eines pathologischen Zustands festgestellt werden.

Darüber hinaus klagen viele Patienten über Symptome von allgemeinem Unwohlsein - Schwäche, Müdigkeit, Muskelschmerzen sowie Schmerzen im rechten Hypochondrium (und manchmal auch Schwere) und Bitterkeit im Mund.

Mit dem Fortschreiten der Pathologie und der Entwicklung des zweiten, dritten und vierten Stadiums verstärken sich die Symptome nur noch. Juckreiz wird stärker und beunruhigt einen Menschen sowohl tagsüber als auch nachts. Gleichzeitig sind Bereiche mit einer veränderten Farbe rau, auf der Haut der Handflächen und Füße treten charakteristische Verdickungen auf, und sehr oft ist der Körper mit einem Ausschlag bedeckt, der von beliebiger Art sein kann. Auch unspezifische Symptome nehmen zu - die Temperatur steigt, eine Person spürt einen Zusammenbruch, ihre Arbeitsfähigkeit nimmt ab und ihr Appetit verschlechtert sich, was zu einem starken Gewichtsverlust führt.

Milz und Leber nehmen stark zu, es werden starke Schmerzen im Bereich des erkrankten Organs festgestellt und die Venen der Speiseröhre und des Magens dehnen sich aus, wodurch das Auftreten von Blutungen in diesen Stadien zu einem häufigen Symptom der Krankheit wird.

Natürlich ist bei einer so schwerwiegenden Pathologie der Verdauungsprozess einer Person gestört, und es werden Symptome eines Mangels an Nährstoffen und Vitaminen festgestellt. Darüber hinaus können sich verschiedene systemische Pathologien entwickeln, wie Glomerulonephritis, Pneumosklerose und endokrine Störungen. Im letzten Stadium ist der Zustand des Menschen äußerst schwerwiegend und erfordert eine dringende Wiederbelebung, bis eine Organtransplantation erforderlich ist.

Die sekundäre Form der Krankheit hat ähnliche Symptome, darunter:

  • starke Schmerzen in der betroffenen Leber;
  • starker Juckreiz der Haut, nachts schlimmer;
  • Schmerzen in der Leber während der Palpation und eine Zunahme ihrer Größe;
  • frühes Auftreten von Gelbsucht;
  • Splenomegalie;
  • ein Anstieg der Körpertemperatur auf fieberhafte Indikatoren vor dem Hintergrund einer sich entwickelnden Infektion.

Diese Form der Krankheit führt schnell zur Entstehung einer Leberzirrhose und eines anschließenden Leberversagens, deren Symptome das Leben des Patienten bedrohen. Insbesondere sind die Symptome einer Person, die ein Leberversagen entwickelt, folgende:

  • Übelkeit und Erbrechen des Darminhalts;
  • dyspeptische Störungen;
  • Verfärbung von Kot und Urin in der Farbe von dunklem Bier;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz).

Die Erkrankung kann schwerwiegende Komplikationen wie Aszites, innere Magen- und Darmblutungen, Koma und Tod verursachen.

Diagnose- und Behandlungsmerkmale

Die Diagnose basiert auf der Untersuchung von Beschwerden und der Anamnese des Patienten sowie auf instrumentellen Untersuchungsmethoden und Labortests.

Der diagnostische Ansatz sollte umfassend sein, da die primäre biliäre Leberzirrhose von anderen Erkrankungen dieses Organs oder anderen Organen des Magen-Darm-Trakts unterschieden werden sollte.

Labordiagnosedaten für die primäre und sekundäre Form von Leberschäden sind identisch. Um die Ursachen der Krankheit zu ermitteln, von der die Behandlung abhängt, sind instrumentelle Forschungsmethoden erforderlich, wie z.

  • Ultraschall
  • Leber Biopsie;
  • MRT und CT;
  • retrograde Cholangiographie.

Erst nach einer umfassenden Untersuchung des Patienten kann der Arzt über die Taktik der Behandlung der Pathologie entscheiden.

Wie bei jeder anderen Erkrankung des Verdauungstrakts kann die Behandlung konservativ und chirurgisch sein - alles hängt von der Ursache der Erkrankung und ihren klinischen Manifestationen ab. Die wichtigsten Arzneimittel zur konservativen Behandlung der Krankheit sind Hepatoprotektoren, die die Hepatozyten vor Zerstörung schützen. Bei der primären biliären Zirrhose ist die Verwendung von Immunsuppressiva obligatorisch, um die ungesunde Autoimmunreaktion des Körpers zu stoppen.

Um starken Hautjuckreiz zu lindern, werden Antihistaminika verschrieben und Vitamine und Medikamente verschrieben, die die Stoffwechselprozesse im Körper normalisieren. In einigen Fällen ist eine Behandlung mit entzündungshemmenden Arzneimitteln angezeigt..

Wenn wir über eine chirurgische Behandlung sprechen, wird bei der sekundären Form der Krankheit die Entfernung der Gallenblase gezeigt, um eine Stagnation der Galle in den Gängen zu verhindern und die Symptome zu lindern. Ein gutartiges oder bösartiges Neoplasma wird ebenfalls entfernt, wenn es die Ursache einer sekundären biliären Zirrhose ist und den Abfluss von Galle durch die Kanäle beeinflusst..

In der primären Form der Pathologie ist ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Bypass angezeigt, durch den Ärzte den Druck in der Lebervene abbauen können. Der effektivste Weg zur Behandlung der primären Form der Gallenzirrhose ist jedoch eine Lebertransplantation von einem geeigneten Spender.

Eine richtig ausgewählte Diät kann die klinischen Manifestationen der Krankheit reduzieren und den Zustand des Patienten nach der Operation lindern. Alternative Methoden zur Behandlung der Pathologie führen jedoch nicht zu der gewünschten Wirkung, da sie ausschließlich auf die Verringerung klinischer Manifestationen abzielen, jedoch den Zustand des erkrankten Organs nicht beeinflussen. Daher kann auf Empfehlung des behandelnden Arztes eine alternative Behandlung als Mittel zur zusätzlichen Behandlung der Pathologie eingesetzt werden.

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