Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist durch Veränderungen im Gewebe eines lebenswichtigen Organs gekennzeichnet. Wenn eine Person in den frühen Stadien der Krankheit möglicherweise nicht einmal über die Krankheit informiert ist, die sie überholt hat, wird die Situation im Verlauf ihrer Entwicklung komplizierter. Irgendwann kann das Leben eines solchen Patienten nur noch durch eine Lebertransplantation gerettet werden. Wie groß sind die Risiken für Leben und Gesundheit, die am häufigsten von einer Gallenzirrhose betroffen sind, und ob sie vollständig geheilt werden kann??

Arten der biliären Zirrhose

Die meisten bekannten Lebererkrankungen sind mit einem gestörten Ausfluss der Galle verbunden. In diesem Fall wird die Funktionalität des Organs zunächst nur teilweise verletzt, gefolgt von seinem vollständigen Versagen mit Gewebedegeneration. Sobald die Stagnation der Galle beginnt, beginnt der Prozess der Zerstörung der Leberzellen (Hepatozyten). So beginnt die primäre biliäre Zirrhose. Was ist die PBC herausgefunden, weitermachen.

Während der Entwicklung der primären Form der Krankheit tritt eine Verstopfung des gemeinsamen Gallengangs (gemeinsamer Gallengang) auf. Manchmal wird die Zerstörung und Verletzung der Funktionalität nur eines seiner Zweige beobachtet, aber es gibt keinen großen Unterschied - die Funktionalität des gesamten Organs als Ganzes wird verletzt, die Situation wird lebensbedrohlich. Die sekundäre biliäre Zirrhose ist viel gefährlicher, hat lebhaftere Symptome, ist komplex und langwierig..

Primäre biliäre Zirrhose

Was ist also die primäre Form der biliären Zirrhose? Es beginnt mit entzündlichen Prozessen, die die Gallenwege betreffen:

Extrahepatische Gänge sind noch nicht betroffen, aber die Entfernung von Toxinen aus der Leber ist bereits beeinträchtigt. Im Laufe der Zeit wird die Funktionalität des Organs immer mehr verletzt, Fibrose entwickelt sich.

Die primäre biliäre Zirrhose ist charakteristischer für die weibliche Bevölkerung. Laut medizinischer Statistik unter den Patienten - mehr als 60% der Vertreter der schönen Hälfte der Menschheit. In diesem Fall betrifft die Krankheit meistens Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren, so dass Zirrhose nicht als senile Krankheit bezeichnet werden kann, auch nicht für junge Menschen.

Symptome einer primären biliären Zirrhose

Anzeichen der Krankheit treten bei fast allen Patienten auf. Dies erleichtert die Diagnose und ermöglicht es Ihnen, rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen. Die primäre biliäre Zirrhose entspricht einem Symptomkomplex:

  • Schwindel;
  • Kopfschmerzen;
  • apathischer Zustand, der sich in eine Depression verwandelt (nicht alle);
  • Verletzung von Schlafmustern (nachts ist eine Person wach und versucht tagsüber, die ganze Zeit ein Nickerchen zu machen);
  • Xanthome an den Augenlidern und Phalangen der Finger (gutartige gelbe tuberöse Neoplasien);
  • Durchfall, regelmäßig durch Verstopfung ersetzt;
  • Bitterkeit im Mund, besonders nach dem Verzehr von fetthaltigen Lebensmitteln und Alkohol;
  • Schmerz und Schwere auf der rechten Seite (im Hypochondrium).

Das Hauptsymptom der Krankheit sind jedoch Hautveränderungen. Ein Merkmal des charakteristischsten Anfangssymptoms ist der ikterische Hautton. Diese Veränderung geht mit Juckreiz einher, der sich nachts stark verschlimmert. Dieses Symptom kann monatelang und manchmal jahrelang „anhalten“, und manchmal gibt es keine Anzeichen mehr für die Entwicklung einer primären biliären Zirrhose..

Infolgedessen wird der Patient lange Zeit wegen Hautkrankheiten und alternativer Methoden behandelt. Die Folgen sind traurig - Leberzellversagen tritt auf, Darmblutungen öffnen sich. Ähnliche Folgen führen manchmal zum Tod von Patienten..

Ursachen von PBC

Die moderne Medizin hat noch keine klare Vorstellung von den Ursachen dieser Krankheit. Angesichts der Tatsache, dass die primäre biliäre Zirrhose häufig eine "Familie" ist, ist es logisch, ihre genetische Veranlagung anzunehmen.

Gleichzeitig wird PBC häufig mit Krankheiten wie rheumatoider Arthritis, Myasthenia gravis, insulinabhängigem Diabetes mellitus, transversaler Myelitis usw. kombiniert. Begleitkrankheiten, die die körpereigene Immunabwehr erheblich schwächen (Schäden an den endokrinen Drüsen sind ein „normaler“ Zustand mit Zirrhose jeglicher Form, so dass die Immunität auf jeden Fall schwach ist).

Es ist interessant, dass Alkoholmissbrauch natürlich die Leber schwächt, aber selten der entscheidende Faktor für die Entwicklung der betreffenden Krankheit ist. Gefährdet sind:

  • Frauen über 35 Jahre;
  • Träger von Autoimmunerkrankungen;
  • Träger von antimitochondritischen Antikörpern;
  • eineiige Zwillinge.

Alkoholismus und Drogenabhängigkeit erhöhen das Risiko, aber wenn der Patient eine starke Immunität hat, sind die Chancen, PBC zu bekommen, selbst für Alkoholiker nicht sehr groß. Begleitkrankheiten und Autoimmunreaktionen können daher als Ursache für ihre Entwicklung dienen..

Behandlung der primären biliären Zirrhose

Die Therapie der Krankheit umfasst mehrere Aspekte. Die erste ist eine strenge Diät. Es besteht darin, die Menge an verbrauchtem Protein zu erhöhen, aber die Menge an Fett zu verringern. Darüber hinaus sollte das Essen kalorienreich sein. Zu den empfohlenen Produkten gehören:

  • verschiedene Getreidearten;
  • Suppen (nicht scharf);
  • fettarme Milchprodukte, zum Beispiel Hüttenkäse, Käse und Kefir;
  • Diätfisch;
  • Hähnchen;
  • Rindfleisch;
  • Gemüse und Früchte.

Zum Zeitpunkt der Behandlung der primären biliären Zirrhose sollten Fett, Salz und Akut aufgegeben werden. Die "verbotene" Liste enthält:

  • Suppe Kharcho;
  • fettiges Fleisch und Fisch (Schweinefleisch, Kabeljau);
  • Vollmilch und Sauerrahm;
  • alle Konserven und Gurken.

Besondere Aufmerksamkeit sollte der Auswahl der Getränke gewidmet werden. Sie können kein Soda, Kaffee, heiße Schokolade und insbesondere Alkohol trinken. Tee sollte nach Rücksprache mit einem Arzt mit Vorsicht getrunken werden..

Die medikamentöse Behandlung basiert auf der Verwendung von Hepatoprotektoren. Die wichtigsten sind:

Diese Mittel können nicht für Kinder unter 5 Jahren, schwangere Frauen und Patienten mit akuten allergischen Reaktionen verwendet werden.

Gleichzeitig verschreibt der Arzt Mittel zur Aufrechterhaltung der Immunität und der Vitaminkomplexe. Um Hautjucken zu entfernen (und es kann sehr stark sein), wird empfohlen, Antihistaminika einzunehmen. Die effektivsten und sichersten unter ihnen:

Bitte beachten Sie, dass Sie keine Medikamente selbst auswählen können. Der therapeutische Kurs wird vom Arzt individuell verordnet. Greifen Sie auch nicht auf alternative Behandlungsmethoden zurück. Zirrhose ist eine schwerwiegende Krankheit, Volksheilmittel können aufgrund von Zeitverlust zu Komplikationen führen und wiederum zum Tod des Patienten.

Diagnose der primären biliären Zirrhose

Die primäre biliäre Zirrhose ist nicht schwer zu diagnostizieren, aber die richtige Behandlung kann erst nach einer eingehenden Untersuchung des Patienten verordnet werden. Am häufigsten verschreiben Ärzte Tests für:

  • direktes Bilirubin (erhöht);
  • Cholesterin (erhöht).

Blutkörperchen wie weiße und rote Blutkörperchen sind von untergeordneter Bedeutung, sie werden nicht immer beachtet. Zusätzlich zu einer allgemeinen Blutuntersuchung wird Urin verabreicht, der Protein, rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Epithel untersucht.

Instrumentelle Methoden zur Diagnose der biliären Zirrhose umfassen:

Eine Biopsie kann ebenfalls verschrieben werden (Entnahme einer Biomaterialprobe für Labortests). Das Verfahren wird unter Aufsicht von Ultraschall durchgeführt, stellt kein besonderes Gesundheitsrisiko dar. Mit dieser Methode können Sie eine Ursache der Krankheit identifizieren, z. B. einen Tumor.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Diese Form der Krankheit tritt häufiger bei Männern im Alter von 25 bis 50 Jahren auf. Die Hauptursachen der Krankheit:

  • Steine ​​in den Gallengängen;
  • onkologische Erkrankung der Bauchspeicheldrüse (in dieser Situation entwickelt sich eine sekundäre biliäre Leberzirrhose selten, da die Patienten dieser einfach nicht gerecht werden);
  • kritischer Grad der Choledoch-Obstruktion;
  • chronische Pankreatitis, die seit langem nicht mehr behandelt wurde.

Abhängig von vielen Faktoren, manchmal sogar starken Belastungen, kann sich diese Form der Krankheit für ein paar Monate oder 3-4 Jahre entwickeln.

Symptome

Das Gesamtbild ist nahezu identisch mit der primären biliären Zirrhose. In diesem Fall werden Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust sehr schnell. Charakteristische Merkmale der Anzeichen der sekundären Form der Krankheit:

  • Urin wird dunkel;
  • Kot ist verfärbt;
  • In regelmäßigen Abständen treten starke Schmerzen auf der rechten Seite des Bauches auf.
  • Fieber (gelegentlich);
  • Übelkeit wird fast konstant.

Besonders in den späteren Stadien der Krankheit kommt es häufig zu einem Leberabszess. Es dient als zusätzliches Symptom der betreffenden Krankheit..

Behandlung

Die Therapie der sekundären biliären Zirrhose basiert auf der Normalisierung des Blutflusses. Zunächst werden chirurgische Methoden angewendet:

  • Stenting des gemeinsamen Gallengangs;
  • Entwässerung der Gallengänge;
  • Choledochostamie;
  • Gallengangsballondilatation.

Wenn die Operation pünktlich durchgeführt wird, verbessert sich der Zustand des Patienten erheblich. Darüber hinaus wird die Lebenserwartung deutlich erhöht, Prognosen werden günstig. Zeitverlust führt zu Komplikationen und Todesfällen..

Diagnose

Die Erstdiagnose beginnt mit einer Krankengeschichte. Nach diesen Daten geht der Arzt zunächst von einer sich entwickelnden Krankheit aus. Danach werden die gleichen Analysen durchgeführt wie im Fall der Primärform:

  • allgemeine Blutanalyse;
  • Blutchemie;
  • Urinanalyse;
  • Ultraschall
  • MRT der Leber.

Die endgültigen Schlussfolgerungen können jedoch erst nach einer Biopsie gezogen werden. Selbst bei der Diagnose des ersten Stadiums wird dieses Verfahren genau vorgeschrieben, um eine sekundäre biliäre Zirrhose zu identifizieren..

Prognose

Diese Krankheit erfordert eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung. Die Lebenserwartung hängt weitgehend von diesem Faktor sowie den Gründen ab, die zum Ausbruch der Krankheit geführt haben. Zusätzlich sollte der Grad der Verstopfung der Gallengänge berücksichtigt werden. Der Patient kann mit der richtigen Behandlung mehrere Jahrzehnte leben, aber wenn die Krankheit aufgrund der Onkologie aufgetreten ist, kann der Tod in ein oder zwei Jahren eintreten.

Der Mangel an Therapie führt zu Komplikationen:

  • Pfortaderthrombose;
  • innere Blutungen (meistens Magen- und Darmblutung, manchmal Speiseröhre);
  • Aszites.

Wenn sich der Patient für eine Lebertransplantation entscheidet, bleibt das Risiko eines Rückfalls bestehen. Der Beginn hängt vom Lebensstil einer Person und der Einhaltung der Erholungsregeln nach einer Krankheit ab.

Verhütung

Die Hauptmethode zur Vorbeugung der Krankheit sind regelmäßige Untersuchungen durch einen Gastroenterologen. Es wird empfohlen, es mindestens einmal im Jahr für eine geplante Inspektion zu besuchen. Wenn die ersten Symptome auftreten, sollte ein Besuch bei einem Spezialisten nicht verschoben werden. Darüber hinaus sollte es:

  • Reduzieren Sie im Falle einer Lebererkrankung die Belastung des Körpers und des Nervensystems.
  • Immunität stärken;
  • schlechte Gewohnheiten aufgeben (zumindest den Alkohol- und Tabakkonsum reduzieren);
  • rechtzeitige Behandlung aller Infektionskrankheiten, insbesondere der mit dem Verdauungstrakt verbundenen;
  • Medikamente ablehnen, die die Leber betreffen.

Die biliäre Leberzirrhose bezieht sich auf solche Krankheiten, die leichter zu verhindern als zu heilen sind. Die Krankheit ist gefährlich und heimtückisch, entwickelt sich schnell und verursacht schwere Komplikationen. Darüber hinaus begleitet er häufig andere Pathologien, von denen einige tödlich sind. Um ein komplexes Problem zu vermeiden, sollten Sie einfache Präventionsregeln befolgen und regelmäßig einen Arzt aufsuchen. Passen Sie auf sich auf!

Nützliches Video

Weitere Informationen zur primären biliären Zirrhose finden Sie im folgenden Video:

Gallenzirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Autoimmunerkrankung der Krankheit, die als Folge einer Verletzung des Gallenabflusses durch den intrahepatischen und biliären Trakt (Cholestase) auftritt und den Ersatz von parenchymalem Lebergewebe durch Bindegewebe (Fibrose) charakterisiert. Die Prognose der Krankheit selbst hängt von der Diagnose ab und führt in nicht diagnostizierten Fällen zu einer schlechten Entwicklung: fortschreitende Zerstörung des Parenchyms unter Bildung von Fibroseherden, was zu Leberzirrhose und Leberversagen führt.

Laut Statistiken in Industrieländern wird eine biliäre Zirrhose bei Menschen im Alter von 30 bis 55 Jahren diagnostiziert, häufiger bei Männern. Das Verhältnis der Inzidenz von Männern zu Frauen beträgt ungefähr 3 zu 1.

Ursachen des Auftretens:

Aufgrund des Auftretens werden 2 Arten von Gallenzirrhose unterschieden:

Primäre biliäre Zirrhose - Der Mechanismus des Auftretens besteht darin, dass eine Autoimmunentzündung im Lebergewebe selbst auftritt. Antikörper gegen Leberzellen (Hepatozyten) werden produziert und vom menschlichen Körper als fremd wahrgenommen. Das Schutzsystem verbindet den Prozess selbst in Form von Lymphozyten, Makrophagen, Mastzellen, die biologisch aktive Substanzen und Antikörper produzieren. Alle zusammen zerstören Hepatozyten, verursachen Störungen der Blutversorgung, des Stoffwechsels und der Stagnation der Galle, was zu einer allgemeinen Zerstörung der Architektur (Struktur) der Leber führt.

  • Genetische Veranlagung
  • Menschen, die an Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Thyreotoxikose, Sklerodermie, Polyarteritis nodosa und Sarkoidose leiden
  • Aus wissenschaftlichen Quellen ist bekannt, dass etwa 15% der Fälle des Ausbruchs der Krankheit zum infektiösen Substrat wie Herpesvirus, Röteln und Epstein-Barr beitragen

Eine sekundäre biliäre Leberzirrhose tritt aufgrund einer Blockade oder Verengung des Lumens der intrahepatischen Gallengänge auf.

  • Entwicklungsstörungen (angeboren oder erworben) des Gallengangs und der Gallenblase
  • Cholelithiasis
  • Verengung oder Blockierung des Gallengangslumens nach Operation an den Bauchorganen, gutartige Tumoren
  • Äußere Kompression der Gallenwege durch eine entzündete Bauchspeicheldrüse oder einen Tumor

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Die wichtigsten unspezifischen Symptome:

  • Die Schwäche
  • Kopfschmerzen
  • Schwindel
  • Verminderter Appetit
  • Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen
  • Gewichtsverlust
  • Apathie
  • Schlafstörung nachts und tagsüber Schläfrigkeit

Symptome eines Leberzellversagens:

  • Erbrechen im Darm
  • Starke Schmerzen im rechten Hypochondrium
  • Aufblähen
  • Abwechselnd Durchfall und Verstopfung
  • Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute)
  • Juckende Haut
  • Dunkler Urin
  • Kotverfärbung
  • Das Auftreten von gelben Knolleneinschlüssen (Xanthem) unter der Haut der Augenlider, Ohren und Phalangen der Finger
  • Vergrößerte Leber und Milz

Symptome einer portalen Hypertonie:

  • „Quallenkopf“ - ein Symptom, das das Vorhandensein eines vergrößerten Abdomens und das Vorhandensein eines ausgeprägten venösen Netzwerks auf der Haut der vorderen Bauchdecke kombiniert
  • Erbrechen von "Kaffeesatz" - ein Symptom, das auf Blutungen aus den Venen der Speiseröhre oder des Magens hinweist
  • "Teerartiger" Stuhl - ein Symptom, das auf Blutungen aus dem Dünndarm hinweist
  • Dunkelrotes Blut, das während eines Stuhlgangs aus dem Rektum freigesetzt wird, ist ein Symptom, das auf Blutungen aus Hämorrhoidenvenen im Rektum hinweist
  • Palmar Erythem - Rötung der Handflächen
  • Das Auftreten von Teleangiektasien - Besenreisern auf der Haut

Diagnose:

  • Allgemeine Blutanalyse
  • Allgemeine Urinanalyse
  • Biochemischer Bluttest
  • Lebertests
  • Koagulogramm
  • Lipidogramm
  • Punktionsleberbiopsie zur Überprüfung der Diagnose.
  • Ultraschall der Leber
  • CT-Scan der Leber
  • MRT der Leber
  • Retrograde Cholangiographie

Behandlung:

Die Behandlung der Leberzirrhose besteht in der Verwendung spezieller Medikamente und der strikten Einhaltung der Diät, aber die gebildete Leberzirrhose ist ein irreversibler Zustand.

Die folgenden Gruppen von Arzneimitteln werden verwendet: Arzneimittel von Ursodesoxycholsäure (Ursosan, Levodex), Hepatoprotektoren (Heptal, Hepa-Merz) und in Abwesenheit der Wirkung der Arzneimittel wird eine Lebertransplantation (Transplantation) verwendet.

Gallenzirrhose

Die Leberzirrhose hat eine eigene Klassifikation. Es bestimmt die Pathologie anhand der Form der Organschädigung und der Ursache des Auftretens. Was ist eine biliäre Zirrhose und wie werden sie vorhergesagt??

Eigenschaften

Die biliäre Zirrhose wird unterteilt in: primären und sekundären Typ.

  • Die primäre Pathologie basiert auf fortschreitenden Autoimmunerkrankungen. Ein Versagen tritt im körpereigenen Abwehrsystem auf, wenn es gegen seine eigenen Zellen arbeitet. Infolge dieses Prozesses kommt es zu einer Schädigung und Zerstörung von Hepatozyten..

Menschen im Alter von 35 Jahren haben das Risiko, eine primäre biliäre Zirrhose zu entwickeln. Oft wird eine Pathologie bei Frauen in der Altersklasse von 40 bis 60 Jahren diagnostiziert.

ICD-Code (K74.3).

  • Bei der sekundären biliären Zirrhose treten diffuse Veränderungen auf. Die Leber ist von fibrösem Gewebe betroffen, es wird eine knotige Gewebebildung festgestellt. Diese Prozesse werden jedoch nicht durch eine Autoimmunerkrankung verursacht, sondern durch eine anhaltende Verstopfung der außerhalb des Organs befindlichen Gallengänge.

Männer im Alter von 25 bis 50 Jahren fallen in die Risikogruppe für die Krankheit mit sekundärer biliärer Zirrhose. Pathologie kann bei Kindern in Kombination mit mehreren chronischen Pathologien beobachtet werden..

ICD-Code (K74.4)

Beide Arten der biliären Zirrhose treten bei fast 10% der Menschen mit abnormaler Proliferation des Bindegewebes in der Leber auf. Das betroffene Gewebe wird aktiv durch Verbindungselemente ersetzt, es bilden sich falsche Läppchen und die Gallenwege sind betroffen. Die biliäre Zirrhose nach Art der Läsion ähnelt der anderen Zirrhose. Die Bildung von Knoten, die die Struktur des Organs verletzen.

Die Gründe

Die primäre biliäre Zirrhose hat keinen genauen Ursprung. Im Zentrum der Entwicklung der Krankheit steht die Vererbung. Es kann nach Geschlecht übertragen werden:

  • Zöliakie. Chronische Läsion des Dünndarms aus der pränatalen Phase, gekennzeichnet durch eine Unverträglichkeit gegenüber Gluten (Protein von Getreidekulturen).
  • Rheumatoide Arthritis. Bei Patienten mittleren Alters sind vor dem Hintergrund von Autoimmunerkrankungen Gelenke im ganzen Körper geschädigt.

Die sekundäre biliäre Zirrhose wird durch multiple Erkrankungen des Gallengangs bestimmt.

  • teilweise oder vollständige Verletzung des Abflusses von Galle;
  • Verstopfung (Verstopfung) des gemeinsamen Gallengangs;
  • postoperative Deformitäten (Verengung oder Kompression der Kanäle);
  • Gallensteinpathologie;
  • verlängerte chronische Pankreatitis;
  • langsame Entwicklung von Bauchspeicheldrüsenkrebs;
  • Verletzung der Synthese und Ausscheidung von Galle außerhalb der Leber;
  • nekrotische Prozesse, Veränderungen in der Form der Gallenkanäle.

Symptome

Manifestationen von Zirrhose werden nach Typ gruppiert.

  • periodischer Hautjuckreiz (normalerweise nachts);
  • Hautreizungen zeigten sich über viele Jahre;
  • Pigmentierung an den Schulterblättern, im Bereich der Gelenke und mit fortschreitender Progression wird die gesamte Haut braun;
  • das Auftreten von Plaques an Augenlidern, Brust, Armen und Ellbogen;
  • leichter Anstieg der Körpertemperatur.
  • erhöhter anhaltender Juckreiz;
  • Vergrößerte Milz;
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium und im Körper;
  • ein bitterer Geschmack im Mund;
  • Schmerzen in der Leber ohne Palpation;
  • Temperaturanstieg über 38.

Mit fortschreitender Krankheit verstärken sich die Symptome, der Appetit verschwindet vollständig und der Juckreiz wird unerträglich. Bei Komplikationen entwickeln sich innere Blutungen. Die Verdaulichkeit von Nährstoffen und Vitaminen wird schwierig, Symptome von Hypovitaminose und Osteoporose können vorliegen.

Bei der sekundären biliären Zirrhose kommt es zu Veränderungen des Ausscheidungsmaterials. Der Urin nimmt eine dunkle Farbe an und der Kot verfärbt sich oder wird grau. Komplikationen durch Zirrhose treten schnell auf, das erste Anzeichen ist Leberversagen.

Der Zeitpunkt für die Entwicklung einer Pathologie jeglicher Art variiert zwischen 3 Monaten und 5 Jahren. Es hängt alles von der Behandlung und dem Grad der Beeinträchtigung ab..

Diagnose

Derzeit ist die Diagnose einer biliären Zirrhose nicht schwierig. In den meisten Fällen wird das fortgeschrittene Stadium bei Patienten bestimmt, die noch nie einen Arzt konsultiert haben. Dank moderner Methoden kann das Wachstum des Bindegewebes in der Leber zu Beginn der Entwicklung bestimmt werden:

  • Erstprüfung

Der Arzt sammelt die Beschwerden des Patienten unter Berücksichtigung des Geschlechts, des Alters und der Krankengeschichte der Krankheiten. Das rechte Hypochondrium wird abgetastet. In einem frühen Stadium wird eine Zunahme und Verdichtung des Organs festgestellt. Die Kanten werden spitz. Wenn der Bauch zu geschwollen ist, deutet dies auf Aszites hin. Haut, Sklera und Schleimhäute haben Gelbsucht.

  • Laborforschung

Ein biochemischer Blut- oder Lebertest zeigt eine Vielzahl von Anomalien. Der Arzt bestimmt leicht den Grad der Schädigung des Organs anhand der veränderten Indikatoren im Blut. Wenn Hepatitis die Ursache für biliäre Zirrhose ist, werden Hepatitis-Marker getestet. Zirrhose hat normalerweise eine hohe Bilirubinrate..

Die Ultraschalluntersuchung zeigt den äußeren Zustand des Organs. Mit seiner Hilfe werden mögliche Verstöße in anderen Organen festgestellt. Ultraschall zeigt den Zustand der Gewebeveränderung, bestimmt den Grad der Organvergrößerung.

  • Doppler-Studie

Mit der Entwicklung der Krankheit verändern die Gefäße der Bauchhöhle ihre Funktionalität. Die Bestimmung der Schädigung von Blutgefäßen und der Geschwindigkeit des Blutflusses ermöglicht die Doppler-Technik. Mit seiner Hilfe wird die Pfortaderhypertonie bestätigt..

Eine moderne und schmerzlose Methode zur Bestimmung der Elastizität eines Organs mit biliärer Zirrhose. Nach fünf Minuten gibt das Gerät ein Bild der Läsion mit faserigem Gewebe. Elastometrie bezieht sich auf eine sichere Untersuchung, die der Arzt erneut durchführen kann.

Die Gewebesammlung zur weiteren histologischen Untersuchung wird verwendet, um kombinierte Leberpathologien zu erkennen und den Schweregrad von Fibrose-Läsionen festzustellen. Eine Biopsie hat mehrere Kontraindikationen, daher verwenden sie nicht alle Patienten..

Die endgültige Diagnose wird nach einer umfassenden Untersuchung gestellt.

Behandlung

Unabhängig von der Behandlung beträgt die maximale Überlebensrate bei biliärer Zirrhose nicht mehr als 10 Jahre:

  1. Die erste wirksame Behandlung ist UDCA oder Ursodesoxycholsäure. Dies ist ein hydrophiles Epimer der aggressivsten Komponente der Galle. Es hat keine zytologische Toxizität, aber wenn eine Reaktion als Reaktion auf die Aufnahme auftritt, wird es mit Hilfe von Immunsuppressiva unterdrückt.
  2. Der Patient muss eine spezielle Diät einhalten, bei der alle Produkte, die die Leber belasten, ausgeschlossen sind. Alkohol mit biliärer Zirrhose ist strengstens verboten. Um den Verlust von Fettverbindungen mit Kot zu verhindern, wird empfohlen, enzymatische Präparate und Hepatoprotektoren zu verwenden.
  3. Die Beseitigung des Juckreizes bei biliärer Zirrhose ist ziemlich schwierig. Herkömmliche Antiallergika helfen hier nicht weiter. Cholestyramin und Sertralin tragen dazu bei, die unangenehme Manifestation zu reduzieren..
  4. Die Plasmapherese ist eine moderne Methode zur Reinigung von Blut von Toxinen. Dies ist ein spezielles Gerät, das Blut durch einen Filter leitet. Proteinmoleküle mit einem hohen Gehalt an schädlichen Substanzen setzen sich ab. Der Patient wird auf eine Couch gelegt, die Ausrüstung wird durch einen Katheter angeschlossen und Blut entnommen. Der Vorgang dauert eine Stunde.
  5. Um die Entwicklung von Osteoporose mit biliärer Zirrhose zu stoppen, helfen die Zubereitungen von Kalzium, Vitamin D und Kollagen.

Die Beseitigung der Dekompensation (Erschöpfung der Leberressourcen) erfolgt mittels Organtransplantation. Nach der Operation haben etwa 70% der Patienten eine Überlebensrate von bis zu 10 Jahren.

Die Diagnose einer biliären Zirrhose klingt wie ein Satz. Die Krankheit umfasst irreversible Prozesse von Verletzungen des Lebergewebes. Die Chance für mehrere Lebensjahre bleibt jedoch bestehen, wenn Sie sein Image vollständig ändern.

In diesem Video können Sie sich auch ausführlich mit der primären biliären Leberzirrhose und dem Hyperparathyreoidismus vertraut machen.

Primäre biliäre Zirrhose

Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische, vermutlich autoimmune Erkrankung, bei der die Prozesse der Immunregulation beeinträchtigt werden und die intrahepatischen Gallengänge vom menschlichen Immunsystem allmählich als fremde Antigene zerstört werden.

Der Begriff "primäre biliäre Zirrhose" ist nicht ganz zutreffend, da in den frühen Stadien der Krankheit keine Zirrhose vorliegt. Richtiger gesagt der Name "chronische nicht eitrige destruktive Cholangitis".

PBC-Stufen

Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich langsam.

Die Entzündung beginnt in den kleinen Gallengängen, deren Zerstörung den normalen Abfluss der Galle in den Darm blockiert. In der medizinischen Terminologie wird dieser Prozess als Cholestase bezeichnet (in diesem Fall nehmen Indikatoren wie alkalische Phosphatase und GGTP bei Blutuntersuchungen zu)..

Cholestase

Cholestase ist ein wichtiger Aspekt der primären biliären Zirrhose..

Bei fortgesetzter Zerstörung der Gallenwege breitet sich die Entzündung auf nahegelegene Leberzellen (Hepatozyten) aus und führt zu deren Tod (Nekrose). In Blutuntersuchungen wird ein Cytolysesyndrom festgestellt (erhöhte ALT und AST). Bei anhaltendem Tod der Leberzellen wird deren Bindegewebe ersetzt (Entwicklung von Fibrose).

Die kumulative Wirkung (fortschreitende Entzündung, Abnahme der Anzahl funktionierender Leberzellen, Vorhandensein von Fibrose und Toxizität von Gallensäuren, die sich in der Leber ansammeln) gipfelt in einem Ergebnis einer Leberzirrhose.

Zirrhose

Leberzirrhose ist ein Stadium einer Krankheit, in der Lebergewebe durch Fibrose ersetzt wird und sich Knoten (Narben) bilden. Die Bildung einer Zirrhose tritt nur im späten Stadium der PBC auf.

Risikogruppen

Die Krankheit ist auf der ganzen Welt verbreitet. Die Prävalenz variiert stark zwischen 19 und 240 Patienten pro 1 Million Einwohner. Die höchsten Raten in den Ländern Nordeuropas. Das Alter der Patienten bis zum Ausbruch der Krankheit beträgt 20 bis 90 Jahre (durchschnittlich 45-50 Jahre).

Es gibt zahlreiche Hinweise auf die Rolle von Immun- und genetischen Faktoren bei der Entwicklung von PBC.

  • Der Frauenanteil bei Patienten mit PBC beträgt 90%.
  • Nachweis bei 95-98% der Patienten mit PBC-Antimitochondrien-Antikörpern (AMA) - einschließlich hochspezifisch für PBC AMA-M2.
  • PBC ist in 50% der Fälle mit anderen Autoimmunsyndromen assoziiert.
  • Hohe Übereinstimmung (das Vorhandensein eines bestimmten Merkmals in beiden) durch PBC bei eineiigen Zwillingen.

Bisher wurden jedoch keine signifikanten Assoziationen zwischen der primären biliären Zirrhose und bestimmten Genen identifiziert. Die primäre biliäre Zirrhose weist auch einige Merkmale auf, die für Autoimmunerkrankungen nicht charakteristisch sind: Sie tritt nur im Erwachsenenalter auf und spricht schlecht auf eine immunsuppressive Therapie an.

Symptome von PBC

In den Anfangsstadien der Krankheit (im präklinischen Stadium, häufig mit "versehentlichem" Erkennen von Änderungen in der Analyse) mit primärer biliärer Zirrhose kann eine Person nicht gestört werden.

Mit der Entwicklung des Krankheitsbildes können jedoch alle Manifestationen von PBC in drei Gruppen unterteilt werden:

1. Symptome aufgrund einer tatsächlich primären biliären Zirrhose.

2. Komplikationen der Zirrhose.

1. Manifestationen von begleitenden Autoimmunsyndromen

Infektion der Harnwege

Das häufigste Symptom von PBC ist Müdigkeit (Müdigkeit), die bei 70% der Patienten auftritt. Es ist zu beachten, dass erhebliche Müdigkeit zu Schlafstörungen oder Depressionen führen kann..

Oft fühlen sich solche Patienten morgens gut, bemerken aber nachmittags einen "Zusammenbruch", der Ruhe oder sogar Schlaf erfordert. Die meisten Menschen mit PBC berichten, dass Schlaf ihnen keine Kraft gibt..

Die Krankheit beginnt plötzlich, meistens mit juckender Haut an den Handflächen und Fußsohlen, ohne Gelbsucht. Später kann es sich auf den ganzen Körper ausbreiten. Die Intensität des Hautjuckens kann nachts zunehmen und tagsüber abnehmen. Nächtlicher Juckreiz stört oft den Schlaf und führt zu erhöhter Müdigkeit. Der Grund für die Entwicklung von Juckreiz bleibt heute unklar..

Bei Menschen mit primärer biliärer Zirrhose (insbesondere bei Gelbsucht) können Rückenschmerzen (häufig in der Brust- oder Lendenwirbelsäule) entlang der Rippen auftreten. Dieser Schmerz kann auf die Entwicklung einer von zwei Stoffwechselerkrankungen der Knochen zurückzuführen sein - Osteoporose (manchmal als „Ausdünnung“ der Knochen bezeichnet) oder Osteomalazie („Erweichung“ des Knochens). Die Ursache für Knochenschäden bei PBC ist eine verlängerte chronische Cholestase..

Bei etwa 25% der PBC-Patienten werden zum Zeitpunkt der Diagnose Xanthome festgestellt. Dem Auftreten von Xanthomen geht ein längerer (über 3 Monate) Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut von mehr als 11,7 μmol / l voraus.

Eine Vielzahl von Xanthomen - Xanthelasmen - flache oder leicht erhöhte, weiche, schmerzlose gelbe Formationen, die sich normalerweise um die Augen befinden. Xanthome können aber auch in den Handflächenfalten, unter den Brustdrüsen, am Brust- oder Rückenhals beobachtet werden. Sie verschwinden mit der Auflösung (Verschwindenlassen) der Cholestase und Normalisierung des Cholesterinspiegels sowie mit der Entwicklung des Endstadiums der Krankheit (Leberversagen) aufgrund einer gestörten Cholesterinsynthese in der geschädigten Leber.

Bei chronischer PBC-Cholestase (aufgrund einer beeinträchtigten Gallensekretion) entwickelt sich auch eine Malabsorption von Fetten und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K), die zu Durchfall, Gewichtsverlust und einem Mangel an diesen Vitaminen führen kann.

Ein Vitamin-A-Mangel führt im Dunkeln zu einer verminderten Sehkraft. Ein Vitamin E-Mangel kann sich in unangenehmen Hautempfindungen oder Muskelschwäche äußern. Vitamin D-Mangel trägt zum Fortschreiten von Knochenveränderungen (Osteomalazie, Osteoporose) bei. Ein Vitamin-K-Mangel führt zu einer Abnahme der Lebersynthese von Proteinen des Gerinnungssystems und folglich zu einer Blutungsneigung.

Gelbsucht ist in der Regel das erste "wahrnehmbare" Anzeichen der Krankheit die Gelbfärbung der Proteine ​​der Augen und der Haut. Es spiegelt einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut wider. Ein leichter Gelbton kann nur im Sonnenlicht und nicht im künstlichen Licht festgestellt werden..

Eine chronische Verletzung des Ausflusses der Galle erhöht die Synthese des dunklen Pigments Melanin, das in der Haut enthalten ist. Die Verdunkelung der Haut wird als Hyperpigmentierung bezeichnet. Es mag wie eine Bräune der Haut aussehen, wird aber auch in geschlossenen Bereichen des Körpers erkannt. Darüber hinaus ist bei Juckreiz und anstelle von „chronischen“ Kratzern die Pigmentierung stärker ausgeprägt, was der Haut ein fleckiges Aussehen verleiht

Diagnose von PBC

  1. Allgemeine klinische Blutuntersuchungen - eine Bewertung der Leberfunktion, der Immunität sowie die Bestimmung der Indikationen für die Behandlung.
  2. Ausschluss anderer Lebererkrankungen, die bei chronischer Cholestase auftreten - einschließlich instrumenteller Methoden (Ultraschall, MRCP, endoskopische Sonographie usw.).
  3. Autoantikörper-Bluttest (AMA und andere).
  4. Fibrotest - eine Blutuntersuchung bei Verdacht auf biliäre Zirrhose, mit der der Grad entzündlicher und fibrotischer Veränderungen im Lebergewebe beurteilt werden kann.
  5. Instrumentelle Diagnosemethoden (Ultraschall der Bauchhöhle, FGDS usw.) - zur Beurteilung des Zustands des hepatobiliären Systems und zur Identifizierung möglicher Komplikationen (einschließlich Anzeichen einer Zirrhose).
  6. Falls erforderlich, eine Leberbiopsie mit histologischer Untersuchung - um Kreuzsyndrome mit anderen Lebererkrankungen auszuschließen, die Diagnose zu bestätigen, das Stadium der Erkrankung und den Grad der Leberschädigung (einschließlich des Vorliegens einer Leberzirrhose) zu bestimmen).

In Abwesenheit von Autoantikörpern, die für die primäre biliäre Zirrhose (AMA) typisch sind, wird das Vorhandensein typischer klinischer Symptome und einer typischen biliären Leberzirrhose gemäß Biopsie, einer AMA-negativen PBC oder der sogenannten Autoimmun-Cholangitis diagnostiziert.

Behandlung

  • Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist eine nachweislich wirksame Behandlung für PBC. Wenn keine Reaktion auf UDCA auftritt, werden der Therapie Immunsuppressiva zugesetzt.
  • Um den Juckreiz der Haut zu verringern, wird den Patienten empfohlen, keine synthetische Kleidung zu tragen (Baumwolle, Leinen verwenden), heiße Bäder und Überhitzung zu vermeiden und die Nägel immer kurz zu schneiden. Sie können 20 Minuten lang kühle Bäder mit Soda (eine Teetasse pro Bad) und Fußbäder mit Soda verwenden. Von den Medikamenten, die den Juckreiz lindern können, werden Cholestyramin, Rifampicin mit seiner Unwirksamkeit, orale Opiatantagonisten und Sertralin verwendet. In einigen Fällen kann sich die Plasmapherese auch positiv auf den Juckreiz auswirken..
  • Die Vorbeugung eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen besteht in der vollständigen Ernährung und Kompensation von Steatorrhoe (Fettverlust durch Kot) durch enzymatische Präparate.
  • Um die Entwicklung von Osteoporose zu verhindern, kann der Arzt Präparate verschreiben, die Kalzium und Vitamin D enthalten.
  • Die Lebertransplantation ist nach wie vor die einzige Behandlung zur Dekompensation der Zirrhose mit Juckreiz und schwerer Osteoporose. Das 10-Jahres-Überleben mit PBC nach der Transplantation beträgt etwa 70%.

Prognose

Der Verlauf der primären biliären Zirrhose ohne Symptome ist unvorhersehbar, in einigen Fällen entwickeln sich die Symptome überhaupt nicht, in anderen kommt es zu einer fortschreitenden Verschlechterung mit der Entwicklung des zirrhotischen Stadiums. Oft ist die Todesursache bei Zirrhose eine Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens.

Und im Endstadium sterben Patienten an der Entwicklung eines Leberversagens.

Das Ergebnis einer chronischen Cholestase und Entzündung in der Leber ist eine Leberzirrhose..

Aufgrund der Wirksamkeit und Einhaltung der Behandlung haben die meisten Menschen mit primärer biliärer Zirrhose eine normale Lebenserwartung.

Manifestationen und therapeutische Ansätze zur Behandlung der biliären Zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine häufige Lebererkrankung bei Menschen im erwerbsfähigen Alter. Kann zu portaler Hypertonie, Enzephalopathie und Schädigung anderer innerer Organe führen. Die Diagnose wird auf der Grundlage zusätzlicher Forschungsmethoden gestellt: Blutuntersuchungen, Nachweis spezifischer antimitochondrialer Antikörper, Beurteilung von Anzeichen einer biliären Zirrhose mittels Ultraschall, Computertomographie von Organen und morphologische Biopsien. Mit modernen Therapiemethoden gelingt es den Ärzten, den Zustand des Patienten zu stabilisieren. In späteren Stadien ist jedoch eine Organtransplantation erforderlich.

Allgemeine Informationen über die Krankheit

Die Pathologie ist eine chronisch fortschreitende Krankheit, die durch eine Schädigung der Gallenwege und den Ersatz von normalem Gewebe durch fibröse Knoten gekennzeichnet ist. Die primäre biliäre Zirrhose ist eine Autoimmunschädigung der kleinen Gänge eines Organs mit Anzeichen einer entzündlichen Cholangitis und einer Folge einer Bindegewebsdegeneration. Die sekundäre Form entwickelt sich unter Verletzung des Ausflusses von Galle in großen Gängen und führt zum Wachstum von nicht charakteristischem histologischem Gewebe.

Fortschreiten der Pathologie

Das Stadium der Erkrankung wird anhand morphologischer Daten (Bestimmung des Organzustands durch den Arzt nach der Biopsie) sowie anhand der Schwere der klinischen Symptome beurteilt. Pathanatomische Merkmale der Zirrhose durch Makrodrugs:

  • das erste Stadium (Portal) - entzündliche Veränderungen im Organ;
  • Periportalstadium - Entwicklung von Anzeichen einer Cholestase (Stagnation der Galle) vor dem Hintergrund der Zerstörung der Kanäle;
  • Septumstadium - Degeneration des fibrösen Gewebes;
  • Die vierte Phase - die Bildung von fibrösen Knoten - regeneriert sich, die Verletzung der lobulären Struktur der Leber, die Entwicklung eines Funktionsversagens.

Die Beurteilung der Schwere von Veränderungen im Körper erfolgt anhand der Child-Pugh-Klassifikation. Es werden Kriterien verwendet: der Prothrombinindex und das Bilirubin, das Serumalbumin, der Aszitesgrad und die hepatische Enzephalopathie.

Die Klassifizierung kann in Form einer Tabelle dargestellt werden:

PBCAssoziierte KrankheitenKomplikationen der Leberzirrhose
ErmüdenAutoimmunthyreoiditisSchwellung und Aszites
Juckende HautSjögren-Syndrom
Krampfadern bluten
Metabolische Knochenerkrankung (Osteoporose)Raynaud-SyndromHepatische Enzephalopathie
XanthomasSklerodermieHypersplenismus
Fettlöslicher VitaminmangelRheumatoide ArthritisHepatozelluläres Karzinom
Gelbsucht
Zöliakie
HyperpigmentierungEntzündliche Darmerkrankung
ParameterKlasse A (anfängliche Änderungen)Klasse B (mäßig)Klasse C (Endstufe)
Gesamtplasmabilirubin50
Plasmaalbumin> 3.52.8-3.460%40-60%Entwicklungsfaktoren

Die primäre biliäre Zirrhose ist eine Krankheit, deren Ätiologie und Pathogenese nicht vollständig verstanden sind. Ärzte identifizieren eine Reihe von Faktoren, die mit solchen Verletzungen verbunden sind:

  1. Das Vorhandensein einer chronischen bakteriellen Infektion mit anschließender Autoimmunaggression. Dies ist auf das Vorhandensein von Antigenen auf der Oberfläche von Mikroorganismen zurückzuführen, deren Struktur den mitochondrialen Proteinen von Leberzellen ähnlich ist.
  2. Das Vorhandensein von Typ-3-Reovirus im Körper, das unter bestimmten Bedingungen Immunzellen stimulieren kann. Sie produzieren wiederum eine große Anzahl von Antikörpern, die das Gewebe des Gallengangs schädigen.
  3. Hohe Östrogenspiegel (daher bekommen Frauen häufiger eine primäre biliäre Zirrhose).
  4. Langzeitanwendung von Chlorpromazin.
  5. Genetische Veranlagung (die genaue Beziehung zwischen Pathologie und einem bestimmten Gen ist noch nicht bekannt, aber es gibt Studien, die eine hohe Inzidenz bei Verwandten belegen).

Bei sekundärer biliärer Zirrhose ist das Verständnis der Krankheitsursachen etwas einfacher: Jede Leber- oder Bauchspeicheldrüsenerkrankung kann zur Entwicklung einer Pathologie führen. Beispielsweise:

  • genetische Merkmale des Gallensystems;
  • erworbene Pathologie der Gallenwege (zum Beispiel ihre Verformung);
  • Tumoren der Leber und der Lymphknoten, die zu einer Kompression der Gänge führen können;
  • Tumoren oder Zysten des Kopfes der Bauchspeicheldrüse;
  • Cholelithiasis;
  • Hepatitis jeglichen Ursprungs;
  • Mukoviszidose.

Es ist wichtig zu wissen! Alle Patienten mit diesen Erkrankungen sollten die Funktionsfähigkeit der Leber und des Gallensystems überwachen..

Krankheitsbild

Die Symptomatik der Krankheit hängt vom Grad der Leberschädigung und dem Stadium der Zirrhose ab. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind wie folgt:

  • juckende Haut - kann das früheste Anzeichen einer Krankheit sein, was auf das Vorhandensein einer Stagnation der Galle in den Gängen hinweist. Juckreiz ist zunächst vorübergehend, dann wird er dauerhaft;
  • Schwere und Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • Gelbfärbung der Haut tritt 6-12 Monate nach Hautjucken auf;
  • Das Auftreten von erhöhter Müdigkeit, Schläfrigkeit, einem Gefühl der Schwäche und einer Zunahme des Bauchvolumens weist auf den Beginn einer Leberzirrhose hin.
  • kleine Lebersymptome - rotes Gesicht, hyperämische Handflächen, Besenreiser auf der Haut, Ablagerung von Cholesterin in den Augenlidern;
  • Hepatomegalie im Anfangsstadium und ihre Abnahme im späten, verfärbten Stuhl, Gewichtsverlust, das Auftreten von Hämorrhoiden, das Auftreten von Krampfadern an der vorderen Bauchdecke, eine Zunahme der Bilirubinmenge im Blut, Hemmung.

Die letzten drei Gruppen von Zeichen sind für die Lebenserwartung des Patienten prognostisch ungünstig und weisen auf die Entwicklung einer Dekompensation der Pathologie hin. Es ist wichtig zu beachten, dass Symptome einer primären biliären Zirrhose bereits in der Kindheit beobachtet werden können.

Diagnoseverfahren

Die Diagnose einer biliären Zirrhose ist erforderlich, um das Stadium der Erkrankung zu unterscheiden und eine genaue Diagnose zu erstellen. Das Standardforschungsprotokoll umfasst:

  • Sammlung von Beschwerden und Klärung von Begleiterkrankungen.
  • Objektive Untersuchung: Beinhaltet eine Untersuchung des Abdomens, Kratzstellen auf der Haut, Abtasten der Leber.
  • Laboruntersuchungen (Beurteilung des Gehalts an Bilirubin, Albumin, Transaminasen, alkalischer Phosphatase).
  • Ultraschalldiagnostik. Der Ultraschall der Leber sollte ausnahmslos für alle Patienten durchgeführt werden..
  • Bestimmung des Gehalts an antimitochondrialen Antikörpern im Blutserum (zur Bestimmung der Krankheitsursachen).
  • Morphologische Untersuchung von Mikropräparaten nach einer Biopsie.

Die endgültige klinische Diagnose wird erst nach Analyse der Proben durch einen Histologen gestellt, da Sie mit dieser Methode den Grad der Leberschädigung am zuverlässigsten beurteilen können.

Primäre Zirrhosetherapie

Die Therapie einer schweren Variante der Krankheit wird in einem Krankenhaus mit gastroenterologischem Profil durchgeführt.

Für die Behandlung der primären biliären Leberzirrhose wird ein spezielles Protokoll verwendet, das den Plan für eine immunsuppressive Therapie (Unterdrückung der Immunaggression auf das eigene Gewebe) umreißt:

  • "D-Penicillamin" normalisiert das Niveau der zirkulierenden Immunkomplexe und hemmt das Fortschreiten der Krankheit;
  • "Cyclosporin A" und "Colchicin" unterdrücken die Immunität;
  • Glukokortikoide (Prednisolon).

Der Gebrauch von Choleretika ("Ursosan") wirkt sich positiv auf den Grad der Stagnation der Galle aus, stimuliert deren Ausscheidung aus den Gängen und verringert die toxische Wirkung chemischer Komponenten. Als symptomatische Therapie werden Diuretika (zur Korrektur von portaler Hypertonie und Aszites), Phenobarbital zur Behandlung von Juckreiz, Entgiftungsmitteln und Diät eingesetzt. In schweren Fällen ist eine Lebertransplantation erforderlich..

Sekundärtherapie

Bei der Behandlung der sekundären biliären Zirrhose ist es wichtig, die Grunderkrankung loszuwerden und Komplikationen vorzubeugen. Für jede spezifische Pathologie wird eine geeignete Therapie verschrieben, die von einem Spezialisten ausgewählt wird. Beispielsweise werden bei Virushepatitis rekombinante Interferonpräparate und deren Induktoren verwendet..

Mögliche Komplikationen

Die negativen Folgen der Pathologie sind schwerwiegende Zustände, die das Leben des Patienten bedrohen. Das Auftreten von Komplikationen hängt von der Schwere der Erkrankung ab und wird am häufigsten vor dem Hintergrund einer unsachgemäßen Therapie beobachtet.

  • Entwicklung von Leberzellkrebs;
  • Leberversagen und Koma;
  • Verbindung von Aszites einer bakteriellen Infektion mit der Entwicklung einer Peritonitis.

Ernährungskorrektur

Eine ausgewogene Ernährung hilft dabei, die Krankheit in einem ausgewogenen Zustand zu halten und ihr Fortschreiten zu verhindern. Die Diät-Therapie ist ein sehr wichtiger Bestandteil der Behandlung der biliären Zirrhose..

Die Grundprinzipien lauten wie folgt:

  • Weigerung, Alkohol zu trinken;
  • reduzierte Salzaufnahme;
  • die Ausnahme von allem Mehl, fettig, würzig;
  • Abnahme der Proteinaufnahme;
  • eine Zunahme von Gemüse in der Ernährung;
  • Vitamintherapie.

Alternative Medizin

Es ist nicht akzeptabel, eine sekundäre biliäre Leberzirrhose zu behandeln, die auf Volksheilmitteln beruht. Sie können jedoch nach Rücksprache mit Ihrem Arzt ähnliche Ansätze als Hilfsmethoden verwenden. Zu Hause werden Kräutertees aus Mariendistel, Ringelblume und Birkentee verwendet. Sie haben entzündungshemmende, choleretische Eigenschaften.

Vorhersage für den Patienten und Prävention

Die Lebenserwartung hängt vom Stadium der Erkrankung und der Schwere ab. In den Anfangsstadien der Pathologie ist die Prognose für den Patienten relativ günstig, insbesondere mit der Möglichkeit, eine rationale und wirksame Therapie zu erhalten. Wenn das Leberversagen dekompensiert wird und Komplikationen bei Leberschäden auftreten, verringert sich die Lebenserwartung erheblich.

Die Hauptempfehlung von Ärzten in Fragen der Prävention ist, auf den Gesundheitszustand zu achten, Krankenhäuser rechtzeitig zu besuchen und behandelt zu werden, zu medizinischen Untersuchungen zu gehen. Bei Vorliegen von Erkrankungen des Organs und der Bauchspeicheldrüse müssen die Empfehlungen der Ärzte befolgt werden, um diese zu beseitigen. Selbstmedikation ist in solchen Fällen nicht akzeptabel.

Symptome und Behandlung der biliären Zirrhose sind eng miteinander verbunden. Mit dem frühen Appell einer Person an medizinische Hilfe sind therapeutische Maßnahmen hochwirksam und ermöglichen es Ihnen, entweder den Krankheitsverlauf zu kontrollieren oder ihn vollständig loszuwerden. In Fällen, in denen die Pathologie spät erkannt wird, ist die Prognose für den Patienten schlecht, was mit der häufigen Entwicklung schwerer Komplikationen der Krankheit verbunden ist. Bei der primären biliären Zirrhose wird die Lebenserwartung signifikant reduziert.

Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Eine biliäre Zirrhose tritt aus verschiedenen Gründen auf. Eine davon ist die Pathologie der Gallenwege. Krankheiten, die mit einer beeinträchtigten Gallenentleerung verbunden sind, führen zur Entwicklung einer biliären Zirrhose. In der allgemeinen Statistik der Morbidität tritt diese Art der nekrotischen Degeneration des Parenchyms selten auf. Pro Jahr werden drei bis sieben Fälle pro 100.000 Menschen registriert. Dies ist eine von zehn diagnostizierten Zirrhosen..

Die Krankheit tritt bei Männern und Frauen mit Behinderung vor dem Hintergrund erworbener oder angeborener Erkrankungen der Leber, der Gallenblase und der nicht infektiösen Gänge auf. Die biliäre Zirrhose hat spezifische Manifestationen. Wie alle anderen Arten von Zirrhose ist die Galle gefährlich, wobei schwerwiegende Komplikationen zum Tod führen.

Was werde ich lernen? Der Inhalt des Artikels.

Ursachen der biliären Zirrhose

Eine erbliche Veranlagung für diese Krankheit und ihr Zusammenhang mit einer Reihe von Autoimmunerkrankungen, die zu einer Veränderung der Gallenwege führen, wurden festgestellt. Aufgrund der Stagnation der Galle tritt in der Leber ein Entzündungsprozess auf, nekrotische Veränderungen beginnen. Es entwickelt sich eine biliäre Zirrhose und Narbengewebe wächst in den Läppchen der Leber. Leberversagen entwickelt sich allmählich, Komplikationen treten auf.

Die Hauptursachen der Krankheit:

  • Gallensteinbildung;
  • Diabetes mellitus;
  • Verengung des Lumen der Kanäle aufgrund sklerotischer Veränderungen;
  • Cholangitis - Entzündung der Gallenwege jeglicher Art;
  • Vaskulitis - Proliferation von Gefäßwänden;
  • angeborene Fehlbildungen der Gallenwege oder der Blase;
  • Tumoren in der Bauchhöhle, die die Bewegung der Galle stören;
  • rheumatoide Arthritis - eine Krankheit, die mit einer aktiven Proliferation des Bindegewebes verbunden ist;
  • Pankreatitis - Entzündung der Bauchspeicheldrüse;
  • Stoffwechselstörungen, die die Zusammensetzung der Galle beeinflussen;
  • sklerotische Veränderungen in den venösen Gefäßen der Leber, die den Abfluss der Gallensekretion verschlechtern.

Die Galle sammelt sich entweder in den Lebertubuli an, entlang derer die Sekretion freigesetzt wird, oder im Gallensystem. Dies führt zum Tod von Hepatozyten, entzündlichen Prozessen in den Abteilungen des Parenchyms.

Arten der biliären Zirrhose

Entsprechend der morphologischen Natur des Beginns und des klinischen Verlaufs werden zwei Formen der Krankheit unterschieden: die primäre, die mit einer Autoimmunzerstörung der Gallengänge verbunden ist, und die sekundäre, die nach Krankheiten auftritt.

Die primäre biliäre Zirrhose tritt hauptsächlich bei Frauen in den Wechseljahren vor dem Hintergrund eines hormonellen Versagens sowie bei Autoimmunerkrankungen auf, die zu einer Verletzung der natürlichen Evakuierung der Galle führen.

Sekundär wird häufiger bei Männern im Alter von 20 bis 50 Jahren diagnostiziert, tritt bei Kindern mit angeborenen Pathologien oder Immunerkrankungen auf. Bei der sekundären biliären Zirrhose ist eine Pathologie der Bauchspeicheldrüse charakteristisch: chronisch anhaltende Entzündung, Krebs, Kopfvergrößerung. Die primären und sekundären Formen der biliären Zirrhose weisen unterschiedliche Symptome und Behandlungen auf. Primär länger asymptomatisch, schlechter diagnostiziert.

Symptome der Krankheit

Das Auftreten von nächtlichem Hautjucken ist spezifisch für die primäre biliäre Zirrhose. Tagsüber sieht es nach einer Allergie aus: Sie entsteht durch Kontakt mit Kleidung nach hygienischen Wasserprozeduren. Dieses Symptom wird von Patienten oft über viele Jahre hinweg ignoriert. Die Pigmentierung der Hautpartien erfolgt allmählich: Im Bereich der Schulterblätter, an den Knien und Ellbogen treten zuerst dunkelbraune Flecken auf dem Rücken auf. Verdunkelt allmählich den ganzen Körper. Auf den Augenlidern wachsen gelbe dichte Plaques - Xanthelasmen. Sie wachsen an anderen Körperteilen, an den Handflächen, Ellbogen, seltener am Gesäß und an der Brust.

Der Entzündungsprozess geht nicht mit Temperaturspitzen einher, steigt gelegentlich auf 37,5 Grad, während es Muskelschmerzen gibt, wie bei einer milden Form einer akuten Virusinfektion der Atemwege, manchmal gibt es einen Geschmack von Bitterkeit im Mund. Unter den klinischen Symptomen der primären biliären Zirrhose wird eine Vergrößerung der Milz und der Lymphknoten unterschieden.

In den späteren Stadien der Gallenschädigung der Leber treten Symptome auf, die für ein dekompensiertes Stadium charakteristisch sind. Sie sind mit fortschreitendem Leberversagen, Intoxikation des Körpers, Funktionsstörungen der verbleibenden inneren Organe, Entwicklung von Komplikationen verbunden: portale Hypertonie, Aszites, Enzephalopathie.

Die sekundäre Form ist durch starken Juckreiz gekennzeichnet, der vor dem Hintergrund eines Anstiegs der Bilirubinkonzentration im Blut auftritt. Manifestiert oft Schmerzen im rechten Hypochondrium. Andere Anzeichen: Gelbsucht, Hyperthermie tritt auf. Klinische Symptome: Die Vergrößerung und Verdichtung der Leber wird durch Abtasten festgestellt und geht aufgrund des Wachstums des rechten Lappens über das Hypochondrium hinaus.

Diagnose

Änderungen der Blutparameter in den Ergebnissen der allgemeinen und biochemischen Analyse werden bei beiden Formen der Krankheit beobachtet. Primär wird nicht durch strahlendiagnostische Methoden nachgewiesen, sondern erst nach einer Biopsie. Das aus dem Parenchym extrahierte Mikroprodukt wird unter einem Mikroskop untersucht. Die Diagnose wird in einem Krankenhaus mit einer speziellen Nadel durchgeführt.

Die sekundäre biliäre Zirrhose wird durch Ultraschall, CT und MRT gemäß der Struktur des Parenchyms und der Form des Gallentrakts diagnostiziert. Studien zeigen die Ursache für nekrotische Veränderungen in der Leber.

Behandlung der biliären Zirrhose

Die Taktik des Kampfes gegen die Krankheit wird in Abhängigkeit von Form und Ursachen, dem Stadium ihrer Entwicklung entwickelt. Die komplexe Behandlung umfasst:

  • Medikamente;
  • physiotherapeutische Verfahren;
  • unterstützende Therapie mit traditionellen medizinischen Methoden;
  • medizinische Ernährung.

Ob eine Zirrhose geheilt werden kann, hängt vom Stadium der Krankheit ab. Bei späteren Patienten wird Albumin verabreicht, da das Protein natürlich nicht absorbiert wird. Der Patient wird durch körperliches Leiden entlastet, er ist an der Vorbeugung von Komplikationen beteiligt.

Arzneimittelbehandlung

Ein Patient mit biliärer Zirrhose wird verschrieben:

  • Senkung der Konzentration von Bilirubin, Cholesterin im Blut;
  • Stimulierung der Funktion von Hepatozyten;
  • Schmerzmittel;
  • hormonell, hemmt das Wachstum von Bindegewebe;
  • Unterstützung der Bauchspeicheldrüse;
  • entzündungshemmende Komplexe;
  • Antihistaminika gegen Juckreiz der Haut.

Bei der primären biliären Zirrhose werden Immunsuppressiva verschrieben. Mit Komplikationen, die in den letzten Stadien der Entwicklung der Pathologie auftreten, erhöhen sie die Blutgerinnungsfähigkeit und verschreiben Enzyme, die die Verdauung verbessern. Bei Aszites wird überschüssige Flüssigkeit abgepumpt, um den Druck auf die inneren Organe zu verringern..

Operation

Abhängig vom Zustand des Patienten und den damit verbundenen Pathologien wird eine laparoskopische oder abdominale Operation durchgeführt:

  • Resektion von Tumoren, die die Gallenwege komprimieren;
  • Rangieren der venösen Gefäße der Bauchhöhle zur Entlastung des Portaldrucks (Änderung des Blutflussmusters);
  • Entfernung der Gallenblase während der Bildung von Steinen (Galle direkt in den Darm, das Risiko einer Verstopfung der Kanäle ist verringert);
  • Lebertransplantation (¼ Teil eines gesunden Organs reicht aus, damit sich die Leber aufgrund der Zellregeneration vollständig erholt).

Behandlung mit Volksheilmitteln

  • Die folgenden Volksheilmittel wurden medizinisch anerkannt:
  • Abkochungen und Wasserinfusionen auf Basis von Kräutern mit hepatoprotektiven Eigenschaften: Mariendistel, Paul fiel;
  • Pflanzen mit milder choleretischer Wirkung (Maisnarben, Johanniskraut);
  • entzündungshemmende Gebühren mit Schafgarbe, Ringelblume, Kamille, Klee;
  • Vitamin-Tees, die die tägliche Ernährung mit nützlichen Komponenten und Spurenelementen auffüllen;
  • komplexe Hagebutte.

Diät

Dem Patienten wird nach Pevzner eine therapeutische Diät Nr. 5 verschrieben. Junk Food, das die Leber belastet, ist ausgeschlossen:

  • geräuchertes Fleisch;
  • Delikatessen mit Gewürzen;
  • fettiges Fleisch und Fisch;
  • Konservierung mit Essig;
  • Lebensmittelchemieprodukte: Konservierungsmittel, Süßstoffe, Aromen, Farbstoffe;
  • Hülsenfrüchte;
  • grobe Faser;
  • Süßigkeiten und Brötchen.

Gemüsesuppen, fettarme Fleisch- und Fischsorten, gedünstet, gekocht, Gemüse und Obst, Heiltees werden empfohlen. In den letzten Phasen wird püriertes Essen empfohlen, die Proteinmenge wird reduziert, damit sich im Darm keine fäulniserregenden Bakterien entwickeln. Der Energiewert der Diät beträgt nicht mehr als 3000 Kalorien. Das Essen ist in fünf Empfänge unterteilt: zwei Snacks und ein komplettes Frühstück, Mittag- und Abendessen.

Komplikationen

Wie bei allen Arten von Zirrhose mit Gallen gibt es:

  • Aszites (Wassersucht), Flüssigkeit sammelt sich in der Bauchhöhle an;
  • innere Blutungen (vor dem Hintergrund einer Schädigung der Leberzellen nimmt die Blutgerinnung ab, die Thrombozytenzahl sinkt, die portale Hypertonie entwickelt sich, die Gefäße der Speiseröhre, des Magens und des Darms sind beschädigt);
  • Enzephalopathie (entsteht durch Intoxikation, gekennzeichnet durch die Zerstörung neuronaler Verbindungen, die vollständige Verschlechterung der Persönlichkeit des Patienten);
  • Leberkoma (vollständiges Organversagen);
  • Bauchspeicheldrüsenkrebs;
  • Vergrößerte Milz.

Prävention und Prognose

Zu vorbeugenden Zwecken wird Risikopersonen empfohlen, sich gesund zu ernähren. Die körperliche Aktivität sollte moderat und konstant sein, sie verringern das Risiko einer Stagnation und verbessern den Stoffwechsel.

Bei der primären biliären Zirrhose hängt die Lebenserwartung vom Stadium ab, in dem die Krankheit diagnostiziert wurde. Es ist wichtig, sorgfältig auf Hautjuckreiz zu reagieren und sich regelmäßigen Untersuchungen zu unterziehen. Menschen leben 20 Jahre oder länger, ohne sich der Krankheit bewusst zu sein.

Mit Komplikationen der Gallenform nekrotischer Leberschäden verschlechtert sich die Prognose. Oft überlebt der Patient aufgrund der Entwicklung von Bauchspeicheldrüsenkrebs nicht die letzten Stadien. Im Durchschnitt leben Patienten mit Stadium 2 länger als 8 Jahre. Der dritte Term wird halbiert. Bei Komplikationen ist innerhalb von drei Jahren ein tödlicher Ausgang möglich. Bei inneren Blutungen steigt das Todesrisiko auf 80%.

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