Gelbsucht bei Neugeborenen

Gelbsucht oder eine visuelle Manifestation einer Hyperbilirubinämie umfasst Syndrome verschiedener Herkunft, von denen ein gemeinsames Merkmal eine ikterische Färbung der Haut und der Schleimhäute ist. Insgesamt gibt es etwa 50 Krankheiten, die mit dem Auftreten von einhergehen

Gelbsucht oder eine visuelle Manifestation einer Hyperbilirubinämie umfasst Syndrome verschiedener Herkunft, von denen ein gemeinsames Merkmal eine ikterische Färbung der Haut und der Schleimhäute ist. Insgesamt gibt es etwa 50 Krankheiten, die mit dem Auftreten von Gelbfärbung der Haut einhergehen. Bei Erwachsenen tritt eine Hautfärbung mit einem Anstieg des Bilirubinspiegels von mehr als 34 μmol / l bei Neugeborenen auf - mit einem Bilirubinspiegel von 70 bis 120 μmol / l.

Gelbsucht der Neugeborenenperiode aufgrund der Ansammlung von überschüssigem Bilirubin im Blut ist häufig und erfordert manchmal dringende medizinische Maßnahmen. Indirektes Bilirubin ist ein neurotoxisches Gift und verursacht unter bestimmten Bedingungen (Frühgeburtlichkeit, Hypoxie, Hypoglykämie, längere Exposition usw.) eine spezifische Läsion der subkortikalen Kerne und der Großhirnrinde - die sogenannte Bilirubin-Enzephalopathie. Laut verschiedenen Quellen tritt in der ersten Lebenswoche bei 25–50% der Vollzeit- und 70–90% der Frühgeborenen Gelbsucht auf.

Bilirubin ist das Endprodukt des Hämkatabolismus und entsteht hauptsächlich durch den Abbau von Hämoglobin (ca. 75%) unter Beteiligung von Hämoxygenase, Biliverdinreduktase sowie nichtenzymatischen reduzierenden Substanzen in den Zellen des retikuloendothelialen Systems (RES). Andere Bilirubinquellen sind Myoglobin und hämhaltige Leberenzyme (ca. 25%).

Das natürliche Isomer von Bilirubin - indirektes freies Bilirubin - ist in Lipiden löslich, in Wasser jedoch schlecht löslich. Im Blut geht es leicht eine chemische Bindung mit Albumin ein und bildet einen Bilirubin-Albumin-Komplex, wodurch nur weniger als 1% des resultierenden Bilirubins in das Gewebe gelangen. Theoretisch kann ein Albuminmolekül zwei Bilirubinmoleküle binden. In Kombination mit Albumin gelangt Bilirubin in die Leber, wo es durch aktiven Transport in das Zytoplasma eindringt, an Y- und Z-Proteine ​​bindet und zum endoplasmatischen Retikulum transportiert wird. Dort bilden sich unter dem Einfluss der Uridindiphosphat-Glucuronyltransferase (UDFGT) Bilirubinmoleküle mit Glucuronsäure und Monoglucuronid-Birirubin (MHB). Wenn MGB durch die zytoplasmatische Membran zu den Gallenkapillaren transportiert wird, verbindet sich das zweite Bilirubinmolekül und Diglucuronid Birirubin (DHB) wird gebildet. Konjugiertes Bilirubin ist wasserlöslich, ungiftig und wird über Galle und Urin ausgeschieden. Als nächstes wird Bilirubin in Form von DHB in die Gallenkapillaren ausgeschieden und zusammen mit der Galle in das Darmlumen ausgeschieden. Im Darm kommt es unter dem Einfluss der Darmflora zu einer weiteren Umwandlung von Bilirubinmolekülen, wodurch Stercobilin gebildet und mit dem Kot ausgeschieden wird.

Fast alle Stadien des Bilirubin-Metabolismus bei Neugeborenen sind durch eine Reihe von Merkmalen gekennzeichnet: eine relativ größere Menge an Hämoglobin pro Einheit des Körpergewichts, eine moderate Hämolyse der roten Blutkörperchen selbst unter normalen Bedingungen, selbst bei einem gesunden Vollzeit-Neugeborenen, der Gehalt an Y- und Z-Proteinen sowie die Aktivität von UFHT sind stark verringert Tag des Lebens und machen 5% der Aktivität solcher Systeme bei Erwachsenen aus. Eine Erhöhung der Bilirubinkonzentration führt zu einer Erhöhung der Aktivität von Leberenzymsystemen innerhalb von 3-4 Lebenstagen. Die vollständige Bildung von Leberenzymsystemen erfolgt nach 1,5 bis 3,5 Lebensmonaten. Morphofunktionelle Unreife, endokrine Störungen (Hypothyreose, erhöhter Progesteronspiegel in der Muttermilch), beeinträchtigter Kohlenhydratstoffwechsel (Hypoglykämie) und das Vorhandensein von begleitenden Infektionskrankheiten verlängern die Bildung von Leberenzymsystemen erheblich. Die Ausscheidungsprozesse von Bilirubin aus dem Körper sind ebenfalls unvollkommen, was mit einer erhöhten intestinalen Reabsorption von Bilirubin verbunden ist. Die Population des Darms eines Neugeborenen mit normaler Darmflora reduziert die Menge des aus dem Darm absorbierten Bilirubins drastisch und hilft, die Prozesse seiner Ausscheidung aus dem Körper zu normalisieren.

Jeder Ikterus wird normalerweise durch das Niveau des Bilirubin-Stoffwechselblocks geteilt:

  • bei suprahepatischen (hämolytischen), die mit einem erhöhten Zerfall roter Blutkörperchen verbunden sind, wenn Leberzellen die Lawinen bildenden großen Mengen an Bilirubin nicht nutzen können;
  • hepatisch (parenchymal), verbunden mit dem Vorhandensein eines entzündlichen Prozesses, der die Funktion von Leberzellen stört;
  • subhepatisch (mechanisch) im Zusammenhang mit einer Verletzung des Ausflusses von Galle.

In der Praxis eines Neonatologen wird eine pathogenetische Klassifikation des Ikterus von Neugeborenen verwendet (gemäß N.P. Shabalov, 1996), nach der es gibt:

  • Gelbsucht aufgrund erhöhter Produktion von Bilirubin (hämolytisch): hämolytische Erkrankung des Neugeborenen, polyzythämisches Syndrom, Schluckblut-Syndrom, Blutung, Arzneimittelhämolyse (Überdosierung von Vitamin K, Oxytocin, Verwendung von Sulfonamiden usw.), erbliche Formen von Erythrozytenmembranen und Fermentopathien, Hämoglobin.
  • Gelbsucht aufgrund verminderter Clearance von Bilirubin durch Hepatozyten (Konjugation): erbliche Syndrome von Gilbert, Krigler-Nayyar Typ I und II, Arien, Stoffwechselstörungen (Galaktosämie, Fructosämie, Tyrosinose, Hypermethioninämie usw.), beeinträchtigte Konjugation von hoher Bilirubinorrhoe mit Pil Behinderung, der Gebrauch bestimmter Drogen.
  • Gelbsucht aufgrund einer beeinträchtigten Evakuierung von konjugiertem Bilirubin mit Galle durch die Gallengänge und den Darm (mechanisch): Anomalien bei der Entwicklung von Gallengängen in Kombination mit anderen Missbildungen (Edwards-Syndrom, Aladzhill-Syndrom), familiäre Cholestase des Bayler-, McElfresh-, Rotor- und Dubin-Johnson-Syndroms, Mukoviszidose, α-1-Antitrypsin-Mangel, Gallenkondensationssyndrom, Kompression der Gallenwege durch einen Tumor, Infiltrate usw..
  • Gemischte Genesis: Sepsis, intrauterine Infektionen.

Die folgenden Symptome weisen immer auf die pathologische Natur des Ikterus hin: das Auftreten des Ikterus am ersten Lebenstag, ein Bilirubinspiegel von mehr als 220 μmol / l, ein stündlicher Anstieg des Bilirubins von mehr als 5 μmol / l pro Stunde (mehr als 85 μmol / l pro Tag), seine Dauer beträgt mehr als 14 Tage, Wellenartiger Krankheitsverlauf, Auftreten von Gelbsucht nach dem 14. Lebenstag.

Die häufigste Ursache für eine konjugierte Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen ist die Nichtübereinstimmung zwischen der normalen Produktion von Bilirubin und dem unvollständigen System seiner Ausscheidung aus dem Körper aufgrund der Unreife der Leberenzymsysteme. Konjugationsgelbsucht ist gekennzeichnet durch das Auftreten am 3. Lebenstag, das Fehlen einer Zunahme von Leber und Milz, Veränderungen der Farbe von Stuhl und Urin, anämischer Symptomkomplex.

Eine vorübergehende Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen ist durch das Auftreten von Gelbsucht im Alter von mehr als 36 Lebensstunden gekennzeichnet. Der stündliche Anstieg des Bilirubins sollte 3,4 μmol / l h (85,5 μmol pro Tag) nicht überschreiten. Die höchste Intensität der ikterischen Färbung der Haut tritt am 3-4. Tag auf, während der maximale Bilirubinspiegel nicht über 204 μmol / l steigt. Eine vorübergehende Hyperbilirubinämie ist gekennzeichnet durch eine fortschreitende Abnahme des Bilirubinspiegels und der Intensität der Gelbsucht nach 4 Tagen und deren Aussterben bis zum 8.-10. Tag. Der Allgemeinzustand des Kindes wird nicht verletzt. Keine Behandlung erforderlich.

Gelbsucht bei Frühgeborenen ist durch einen früheren Beginn (1-2 Lebenstage) gekennzeichnet, was zu Schwierigkeiten bei der Unterscheidung mit hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen führt. Anamnese (Blutgruppe von Mutter und Kind, mangelnde Sensibilisierung) und Labortests (normale Hämoglobinwerte, rote Blutkörperchen, fehlende Retikulozytose) tragen jedoch zur korrekten Diagnose bei. Dauer der Konjugationsgelbsucht bei Frühgeborenen - bis zu 3 Wochen.

1963 beschrieb I. M. Arias "Gelbsucht aus Muttermilch" (schwangerer Ikterus) bei gestillten Kindern. Die Pathogenese dieser Art von Gelbsucht ist nicht vollständig verstanden. Es wird jedoch angenommen, dass seine Ursache die geringe Konjugation von Bilirubin ist, die eine Folge der Hemmwirkung von Pregnandiol ist, das in der Zeit nach der Geburt im Blut einiger Frauen im Überschuss zu finden ist, sowie eine verringerte Ausscheidung von Bilirubin. Die Dauer der Gelbsucht beträgt 3 bis 6 Wochen. Der diagnostische Test ist die Abschaffung des Stillens am 2. und 3. Tag, gegen die sich die Gelbsucht schnell zu lösen beginnt. Wenn das Stillen wieder aufgenommen wird, steigt der Bilirubinspiegel wieder an..

Das Gilbert-Syndrom (konstitutionelle Leberfunktionsstörung) ist eine Erbkrankheit, die autosomal-dominant vererbt wird. Die Häufigkeit in der Bevölkerung beträgt 2–6%. Der Grund ist eine erbliche Verletzung der Konjugation von indirektem Bilirubin aufgrund einer beeinträchtigten Erfassung des letzteren durch die Leberzelle. Bei Neugeborenen ähnelt die Krankheit einem vorübergehenden Ikterus. Fälle von nuklearem Ikterus werden nicht beschrieben. Die Prognose ist günstig. Die Diagnose wird auf der Grundlage einer Familienanamnese einer anhaltenden Hyperbilirubinämie ohne andere pathologische Veränderungen gestellt. Die Ernennung von Phenobarbital führt zu einer starken Abnahme der Gelbsucht, was auch auf das Vorhandensein dieser Krankheit hinweist.

Die vererbte Pigmentaustauschstörung beim Kriegler-Nayyar-Syndrom ist auf das Fehlen (Typ I) oder die sehr geringe Aktivität (Typ II) der Glucuronyltransferase in den Leberzellen zurückzuführen.

Beim Kriegler-Nayyar-Syndrom Typ I wird die Krankheit autosomal-rezessiv vererbt. Ein intensiver Ikterus ist ab den ersten Lebenstagen mit einem 15- bis 50-mal höheren Anstieg des indirekten Serumbilirubinspiegels als normal charakteristisch, wobei ein direkter Anteil an Bilirubin vollständig fehlt. Im natürlichen Krankheitsverlauf sind in den meisten Fällen die Hirnkerne gefärbt, und es kann ein tödlicher Ausgang festgestellt werden. Die Verabreichung von Phenobarbital ist unwirksam. Die einzige Behandlung ist Phototherapie und Lebertransplantation..

Bei einer Typ-II-Erkrankung, die von einem autosomal dominanten Typ vererbt wird, zusammen mit einem weniger intensiven Ikterus und einem 15–20-mal höheren Gehalt an indirektem Bilirubin als normal, wird ein direkter Anteil an Bilirubin im Blut bestimmt. Eine Besonderheit ist eine positive Reaktion auf die Ernennung von Phenobarbital. Prognostisch ist das Kriegler-Nayyar-Typ-II-Syndrom günstiger. Die Entwicklung einer Bilirubin-Enzephalopathie ist äußerst selten.

Das erste Symptom für erbliche Stoffwechselstörungen wie Galaktosämie, Fruktosämie, Tyrosinämie usw. kann auch Gelbsucht sein, die konjugativer Natur ist. Zunächst sollte der Arzt vor einer Kombination von längerem Ikterus mit Symptomen wie Erbrechen, Durchfall, Hepatomegalie, fortschreitender Hypotrophie, schweren neurologischen Symptomen in Form von Anfällen, Muskelhypotonie, Parese, Lähmung, Ataxie, Katarakt und geistiger Behinderung vorsichtig sein. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von Galactose im Urin, positive Zuckerproben und andere spezielle Methoden zum Nachweis von Stoffwechselstörungen im Einzelfall bestätigt..

Gelbsucht mit Hypothyreose wird bei Neugeborenen in Abhängigkeit vom Grad der Insuffizienz der Schilddrüse beobachtet und mit anderen Krankheitssymptomen kombiniert, wie z. B. hohem Geburtsgewicht, schwerem Ödemsyndrom, niedrigem Timbre der Stimme des Neugeborenen, früher und anhaltender Verstopfung usw. Bei einem biochemischen Bluttest Bei indirekter Hyperbilirubinämie steigt der Cholesterinspiegel an. Der Screening-Test auf Hypothyreose ist positiv, der Spiegel des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons im Blut steigt mit einer Abnahme von T4. Ein längerer (von 3 bis 12 Wochen) Ikterus mit Hypothyreose ist auf eine Verlangsamung aller Stoffwechselprozesse zurückzuführen, einschließlich der Reifung der Glucuronyltransferase-Systeme der Leber. Die rechtzeitige Diagnose (im ersten Lebensmonat) und die Ernennung einer Thyreoidin- oder L-Thyroxin-Ersatztherapie führen zur Normalisierung des Bilirubin-Metabolismus.

Gelbsucht mit Polyzythämie (diabetische Fetopathie) wird durch eine Verzögerung der Reifung der Leberenzymsysteme vor dem Hintergrund einer Hypoglykämie mit erhöhter Hämolyse verursacht. Die Überwachung und Korrektur der Hypoglykämie sowie die Ernennung von Induktoren für mikrosomale Leberenzyme tragen zur Normalisierung des Bilirubin-Metabolismus bei.

Gelbsucht mit Pylorusstenose und hoher Darmobstruktion ist sowohl auf eine Verletzung der Konjugationssysteme der Leber aufgrund von Dehydration und Hypoglykämie als auch auf eine erhöhte umgekehrte Absorption von Bilirubin aus dem Darm zurückzuführen. In dieser Situation führt nur die Beseitigung von Pylorusstenose und Darmverschluss zur Normalisierung des Pigmentaustauschs.

Die Verwendung von Arzneimitteln (Glukokortikoide, einige Arten von Antibiotika usw.) kann aufgrund der kompetitiven Art des Metabolismus der oben genannten Arzneimittel zu einer starken Störung der Konjugationsprozesse in der Leber führen. In jedem Fall ist eine Analyse der therapeutischen Maßnahmen sowie die Kenntnis der metabolischen Eigenschaften der für das Neugeborene verschriebenen Arzneimittel erforderlich.

Alle hämolytischen Gelbsucht sind durch das Vorhandensein eines Symptomkomplexes gekennzeichnet, einschließlich Gelbsucht auf blassem Hintergrund (Zitronengelbsucht), einem Anstieg von Leber und Milz, einem Anstieg des indirekten Bilirubinspiegels im Blutserum und einer normochromen Anämie mit Retikulozytose unterschiedlicher Schwere. Die Schwere des Zustands des Kindes wird immer nicht nur durch eine Bilirubinvergiftung verursacht, sondern auch durch die Schwere der Anämie.

Eine hämolytische Erkrankung von Neugeborenen entsteht durch Inkompatibilität des Blutes von Mutter und Kind gemäß dem Rh-Faktor, seinen Subtypen oder Blutgruppen. Die Krankheit verläuft in Form von ödematösen, ikterischen und anämischen Formen. Die ödematöse Form ist die schwerste und äußert sich in einer angeborenen Anasarka, schwerer Anämie und Hepatosplenomegalie. Solche Kinder sind in der Regel nicht lebensfähig. Die ikterischen und anämischen Formen der Krankheit sind günstiger, können aber auch die Gesundheit des Kindes gefährden. In milden Fällen beträgt der Hämoglobinspiegel im Nabelschnurblut mehr als 140 g / l, der indirekte Bilirubinspiegel im Blutserum weniger als 60 μmol / l. In diesem Fall ist eine konservative Therapie ausreichend. Bei einer hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen mittlerer Schwere und schwerem Verlauf kann eine Bluttransfusionsersatzoperation erforderlich sein. Im Krankheitsbild ist Gelbsucht entweder angeboren oder tritt in den ersten Lebenstagen auf, hat eine hellgelbe (Zitronen-) Tönung und entwickelt sich stetig weiter, vor deren Hintergrund neurologische Symptome einer Bilirubinvergiftung auftreten können. Hepatosplenomegalie wird immer bemerkt. Veränderungen in der Farbe von Kot und Urin sind untypisch.

Eine Schädigung der Strukturen des Zentralnervensystems (ZNS) tritt mit einem Anstieg des indirekten Bilirubinspiegels im Blutserum von Vollzeit-Neugeborenen über 342 μmol / l auf.

Bei Frühgeborenen liegt dieser Wert zwischen 220 und 270 μmol / l, bei Frühgeborenen zwischen 170 und 205 μmol / l. Es muss jedoch beachtet werden, dass die Tiefe der Läsion des Zentralnervensystems nicht nur vom Spiegel des indirekten Bilirubins abhängt, sondern auch vom Zeitpunkt der Exposition im Gehirngewebe und der damit verbundenen Pathologie, die den schwerwiegenden Zustand des Kindes verschlimmert.

Vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen, die bereits in der Geburtsklinik durchgeführt werden sollten, bestehen darin, alle Frauen mit einer Rh-negativen und einer 0 (I) -Blutgruppe zu registrieren, die Vorgeschichte des Sensibilisierungsfaktors zu klären und den Rh-Spiegel zu bestimmen Antikörper und gegebenenfalls frühzeitige Lieferung. Allen Frauen mit Rh-negativem Blut am ersten Tag nach der Geburt wird die Einführung von Anti-D-Globulin gezeigt.

Mit der Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung erhält ein Neugeborenes eine Ersatzbluttransfusion, in der präoperativen Phase wird eine Foto- und Infusionstherapie angewendet.

Die hereditäre hämolytische Anämie ist sehr vielfältig. Die häufigste davon ist die mikrosphärozytäre hämolytische Anämie nach Minkowski-Schoffar. Das defekte Gen ist im 8. Chromosomenpaar lokalisiert. Das Ergebnis der Mutation ist die Produktion abnormaler roter Blutkörperchen mit einer Kugelform und kleineren (weniger als 7 nm) Größen, die in den Krypten der Milz übermäßig zerstört werden. Die Anamnese ist durch das Vorhandensein von Verwandten mit einer ähnlichen Krankheit in der Familie gekennzeichnet. Die Diagnose wird durch den Nachweis von mikrosphärozytären roten Blutkörperchen, eine Verschiebung der Price-Jones-Kurve nach links, eine Abnahme der osmotischen Resistenz roter Blutkörperchen, eine Änderung des Sphärizitätsindex und die durchschnittliche Konzentration von Hämoglobin in roten Blutkörperchen bestätigt. Die Krankheit verläuft in Wellen, hämolytischen Krisen, begleitet von Fieber, vermindertem Appetit und Erbrechen. Die Krise wird in der Regel durch akute Viruserkrankungen, Unterkühlung, die Ernennung von Sulfonamiden usw. ausgelöst. Die Splenektomie wird als Hauptbehandlungsmethode angesehen..

Während der Neugeborenenperiode kann eine andere Art von erblicher hämolytischer Anämie festgestellt werden, die durch eine Veränderung der Form der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist - die sogenannte infantile Pyknozytose. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten in der ersten Lebenswoche und häufiger bei Frühgeborenen auf. Rote Blutkörperchen in einem gefärbten Blutausstrich haben wirbelsäulenförmige Prozesse. Neben Anämie werden auch Ödeme und Thrombozytose festgestellt. Die Ernennung von Vitamin E in einer Dosis von 10 mg / kg pro Tag führt in den meisten Fällen zu einer klinischen und Laborremission.

Bei der Untersuchung eines Blutausstrichs bei Neugeborenen können auch Zielerythrozyten nachgewiesen werden, was typisch für Hämoglobinopathien (Thalassämie, Sichelzellenanämie) ist. Sichelzellenanämie tritt häufiger bei Bewohnern Zentralasiens, Aserbaidschans und Armeniens auf und manifestiert sich in der Neugeborenenperiode nur bei homozygoten Trägern von S-Hämoglobin.

Die Diagnose einer erblichen Enzymanämie (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, Pyruvatkinase, Hexogenase, 2,3-Diphosphoglycerutomase, Phosphohexisomerase) ist bei Neugeborenen äußerst selten, da hoch differenzierte Studien erforderlich sind. Im klinischen Bild zeigen Neugeborene mit dieser Pathologie eine hämolytische Anämie mit Retikulozytose, einer vergrößerten Leber und Milz. Familiengeschichte ist charakteristisch.

Große Hämatome in der Neugeborenenperiode können auch schwere indirekte Hyperbilirubinämie und Anämie verursachen. Das Vorhandensein eines großen Kindes mit einem Cephalohämat, intraventrikulären Blutungen, subkapsulären Hämatomen parenchymaler Organe und massiven Blutungen in Weichteilen wird von einem charakteristischen Krankheitsbild begleitet.

Obstruktiver Ikterus ist gekennzeichnet durch die Ansammlung von direktem (gebundenem) Bilirubin im Blut, das von Gelbsucht begleitet wird, die eine grünliche Färbung, eine Zunahme der Lebergröße, Verfärbung des Stuhls (Verfärbung) und des Urins (Zunahme der Farbintensität) aufweist..

Das Syndrom der Galleverdickung bei Neugeborenen entwickelt sich als Komplikation einer hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen mit ausgedehnten Cephalohämatomen sowie einer Erstickung bei der Geburt. Gleichzeitig wird ab dem Ende der ersten Lebenswoche eine Zunahme der Gelbsuchtintensität festgestellt, die mit einer manchmal signifikanten Zunahme der Lebergröße und einer teilweisen Verfärbung des Stuhls einhergeht. Die Behandlung besteht in der Anwendung von Choleretika und Cholekinetika.

Darüber hinaus kann das Gallenverdickungssyndrom eine der frühesten klinischen Manifestationen einer Mukoviszidose sein, insbesondere wenn es mit einem Ikonus meconialis oder einer Schädigung des bronchopulmonalen Systems kombiniert wird. Die korrekte Diagnose wird in diesem Fall durch die Bestimmung von Albumin in Mekonium, einen Ultraschall (Ultraschall) der Bauchspeicheldrüse, einen Schweißtest erleichtert.

Die Ursache für obstruktiven Ikterus in der Neugeborenenperiode können Fehlbildungen des Gallengangs sein: intra- und extrahepatische Atresie der Gallengänge, Polyzystose, Torsion und Exzesse der Gallenblase, arterihepatische Dysplasie, Aladjill-Syndrom, syndromale Abnahme der Anzahl interlobulärer Gallengänge.

Bei einer Atresie der Gallenwege ist das erste Anzeichen einer Fehlbildung Gelbsucht, die in der Natur hartnäckig wächst und von Juckreiz der Haut begleitet wird, weshalb Kinder sehr unruhig und gereizt sind. Die Größe und Dichte der Leber nimmt allmählich zu, die Art des Stuhls ändert sich: Sie verfärbt sich teilweise oder vollständig. Das Phänomen der Cholestase führt zu einer Malabsorption von Fetten und fettlöslichen Vitaminen, Hypotrophie und Hypovitaminose nehmen zu. Im Alter von 4 bis 6 Monaten treten Anzeichen einer portalen Hypertonie und eines hämorrhagischen Syndroms auf. Ohne Operation sterben solche Patienten vor dem Alter von 1-2 Lebensjahren. Ein biochemischer Bluttest zeigt das Vorhandensein von Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie, einem Anstieg des direkten Bilirubins und der alkalischen Phosphatase.

Beim tubulär Gallengangshypoplasie-Syndrom (Aladzhill-Syndrom), das autosomal-rezessiv vererbt wird, werden auch andere Missbildungen festgestellt: Hypoplasie oder Stenose der Lungenarterie, Anomalien der Wirbelbögen und Nieren. Die Narben der Dysembryogenese sind charakteristisch: Hypertelorismus, hervorstehende Stirn, tief sitzende Augen, Mikrognathie.

Es sind familiäre Formen der Cholestase bekannt, die sich in der Neugeborenenperiode manifestieren. Beim McElfresche-Syndrom wird das Vorhandensein von verfärbtem Stuhl über einen langen Zeitraum von bis zu mehreren Monaten festgestellt. Abweichungen im Zustand des Kindes werden künftig nicht mehr festgestellt. Beim Bieler-Syndrom hingegen entwickelt sich nach einer Cholestase-Episode in den ersten Lebensmonaten eine biliäre Leberzirrhose.

Mechanischer Ikterus kann durch Kompression der Gallenwege von außen durch einen Tumor, Infiltrate und andere Bauchformationen verursacht werden. Eine Obstruktion des Gallengangs bei angeborenen Gallensteinerkrankungen wird häufig festgestellt.

Eine Gruppe von erblich bestimmten Ausscheidungsdefekten von gebundenem Bilirubin wird unterschieden. Dazu gehört das Dubin-Johnson-Syndrom, das durch einen „Zusammenbruch“ des kanalikulären Transportsystems verursacht wird. Das Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt, begleitet von einem moderaten Anstieg des direkten Bilirubins, einem leichten Anstieg der Lebergröße und einer massiven Ausscheidung von Coproporphyrinen im Urin. In Biopsien in den Leberzellen wird ein braunschwarzes Pigment abgelagert, das Melanin ähnelt. Das Rotorsyndrom wird ebenfalls autosomal-rezessiv vererbt. Dieses Syndrom beruht jedoch auf einem Defekt beim Einfangen und Akkumulieren organischer Anionen durch die Leberzellen. Das klinische Bild ähnelt dem des Dubin-Johnson-Syndroms. Keine Pigmentablagerungen in Leberzellen.

Die Diagnose des Cholestase-Syndroms während der Neugeborenenperiode wird durch Ultraschall der Leber, Radioisotopenscanning, perkutane Leberbiopsie, Cholangiographie usw. gestellt..

Parenchym-Gelbsucht durch entzündliche Schädigung des Leberparenchyms. Die Ursache der Läsion können Viren, Bakterien und Protozoen sein: Hepatitis B- und C-Virus, Cytomegalievirus, Coxsackie, Röteln, Epstein-Barr, Herpes-simplex-Virus, blasses Treponem, Toxoplasma usw. Der septische Prozess bei einem Neugeborenen kann von direkten bakteriellen Leberschäden begleitet sein.

Das klinische Bild des parenchymalen Ikterus umfasst eine Reihe allgemeiner und streng spezifischer Anzeichen: Kinder werden häufig früh oder unreif geboren, mit einer Verzögerung des intrauterinen Wachstums, die nicht durch das Gestationsalter gewichtet ist, und weisen Anzeichen einer Schädigung mehrerer Organe und Systeme auf, wodurch ihr Zustand bei der Geburt als äußerst schwerwiegend angesehen wird. Gelbsucht ist bereits bei der Geburt vorhanden und hat einen grauen, „schmutzigen“ Farbton vor dem Hintergrund schwerer Mikrozirkulationsstörungen, häufig mit Manifestationen eines hämorrhagischen Hautsyndroms. Hepatosplenomegalie ist charakteristisch. Bei der Untersuchung der biochemischen Analyse von Blutserum werden sowohl direkte als auch indirekte Fraktionen von Bilirubin, eine erhöhte Aktivität (10-100-fach) von Lebertransaminasen, ein Anstieg der alkalischen Phosphatase und Glutamatdehydrogenase nachgewiesen. Die Eberlein-Methode weist auf schwerwiegende Verstöße gegen die Konjugationsmechanismen der Leberzelle hin - die überwiegende Mehrheit des direkten Bilirubins wird durch den Anteil des Monoglucuronid-Bilirubins repräsentiert. Ein vollständiges Blutbild zeigt häufig Anämie, Retikulozytose, Thrombozytopenie, Leukozytose oder Leukopenie. Im Koagulogramm gibt es einen Mangel an der Plasmaverbindung der Hämostase, Fibrinogen. Um den Erreger des Infektionsprozesses zu identifizieren, erfolgt seine Identifizierung durch Polymerasekettenreaktion (PCR), Bestimmung der Titer von spezifischem Immunglobulin M und Immunglobulin G. Die Behandlung besteht in der Ernennung einer spezifischen antibakteriellen, antiviralen und immunkorrektiven Therapie.

Zusammenfassend stellen wir fest, dass diagnostische Maßnahmen bei Neugeborenen-Gelbsucht eine Reihe von Bestimmungen berücksichtigen sollten.

  • Beim Sammeln einer Anamnese muss auf die mögliche familiäre Natur der Krankheit geachtet werden: Fälle von längerem Ikterus, Anämie, Splenektomie bei Eltern oder Verwandten sind wichtig.
  • Eine Anamnese seitens der Mutter muss notwendigerweise Informationen über die Blutgruppe und den Rh-Faktor von ihr und dem Vater des Kindes, das Vorhandensein früherer Schwangerschaften und Geburten, Operationen, Verletzungen, Bluttransfusionen ohne Berücksichtigung des Rh-Faktors enthalten. Bei einer Frau während der Schwangerschaft kann eine Verletzung der Glukosetoleranz, Diabetes mellitus, ein infektiöser Prozess festgestellt werden. Es muss auch herausgefunden werden, ob eine Frau Medikamente eingenommen hat, die den Bilirubinstoffwechsel beeinflussen..
  • Die Vorgeschichte des Neugeborenen umfasst die Bestimmung der Indikatoren für Gestationsalter, Gewicht und Größe, den Apgar-Score bei der Geburt, die Klärung der Art der Fütterung (künstlich oder natürlich) und den Zeitpunkt des Auftretens einer ikterischen Hautfärbung.
  • Eine körperliche Untersuchung hilft dabei, den Farbton der Gelbsucht zu bestimmen und mit einem Ikterometer einen indikativen Bilirubinspiegel zu ermitteln. Das Vorhandensein eines Cephalogemats oder ausgedehnter Ekchymosen, hämorrhagischer Manifestationen, ödematösem Syndrom und Hepatosplenomegalie wird bestimmt. Sie sollten auf die Art der Farbe von Urin und Stuhl achten. Ein wichtiger diagnostischer Punkt ist die korrekte Interpretation des neurologischen Status des Kindes.
  • Zu den Labormethoden gehören ein klinischer Bluttest mit Hämatokrit, ein Abstrich von peripherem Blut (erforderlich zur Diagnose von Störungen der Form und Größe roter Blutkörperchen), die Bestimmung der Blutgruppe und des Rh-Faktors bei Mutter und Kind (ermöglicht die Bestimmung der Ursache der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen)..

Darüber hinaus lässt die Durchführung eines direkten und indirekten Coombs-Tests darauf schließen, dass das Blut von Mutter und Kind aufgrund seltener Faktoren nicht kompatibel ist.

Ein biochemischer Bluttest (Bestimmung von Gesamtbilirubin und seinen Fraktionen, Lebertransaminasen, alkalischer Phosphatase, Gesamtprotein, Albumin, Glucose, Harnstoff und Kreatinin, Cholesterin und Triglyceriden, C-reaktivem Protein, Thymol-Test usw.) ermöglicht nicht nur diagnostizieren Sie die Art der Gelbsucht, sammeln Sie aber auch Daten über den Zustand anderer Organe und Systeme, die für die Verschreibung radikaler Behandlungsmethoden von großer Bedeutung sind (zum Beispiel ist es sehr wichtig, vor einer Ersatzbluttransfusion eine Vorstellung von der anfänglichen Nierenfunktion zu haben, da eine der Komplikationen dieser Operation die akute Niere ist Fehler).

Die Eberlein-Methode (Bestimmung der direkten Bilirubinfraktionen - Mono- und Diglucuronid-Bilirubin) ist wichtig für die Differentialdiagnose von mechanischem und parenchymalem Ikterus.

Es müssen auch Tests durchgeführt werden, um einen infektiösen Erreger im Blut, im Stadium der Krankheit nachzuweisen (PCR, enzymgebundener Immunosorbens-Assay, Bestimmung der Anzahl und Art der Immunglobuline, Bestimmung der Avidität und Affinität von Antikörpern, Wasserman-Reaktion usw.)..

Bestimmung des Schilddrüsenhormonprofils bei Verdacht auf Hypothyreose.

Die osmotische Resistenz der roten Blutkörperchen, die Hämoglobinelektrophorese und Screening-Tests zur Bestimmung der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase werden durchgeführt, um die Ursachen der erblichen hämolytischen Anämie zu klären.

Bei Kindern, die älter als 1 Lebensmonat sind, wird ein Schweißtest auf Verdacht auf Mukoviszidose durchgeführt. In der frühen Neugeborenenperiode können Sie die Bestimmung von Albumin in Mekonium üben.

Die Tests umfassen auch die Bestimmung von Serum-a-1-Antitrypsin, Ultraschall des Gehirns und inneren Organen der Bauchhöhle.

Röntgenmethode, Computertomographie werden bei Verdacht auf Darmverschluss, intrakranielle Blutung, fibroesophagogastroduodenoskopie - bei Verdacht auf Pylorusstenose durchgeführt. In kontroversen Fällen wird eine perkutane Leberbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu überprüfen..

Vor Beginn der Behandlung muss die Art der Fütterung des Neugeborenen festgelegt werden: Stillen ist bei hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen, Galaktosämie und Tyrosinämie nicht zulässig.

Behandlung von Hyperbilirubinämie

Betrachten Sie die wichtigsten Methoden zur Behandlung von Hyperbilirubinämie.

  • Die Phototherapie ist derzeit die wirksamste Behandlung für indirekte Hyperbilirubinämie. Das Wesen der Wirkung der Phototherapie ist die Photoisomerisierung von indirektem Bilirubin, d. H. Die Umwandlung in eine wasserlösliche Form. Derzeit gibt es verschiedene Arten von blauen Glühbirnen mit einer Wellenlänge von 410-460 nm, mit denen Sie das gewünschte Behandlungsschema auswählen können (kontinuierlich, intermittierend). Moderne Glasfasergeräte von Biliblanket weisen fast alle Nebenwirkungen auf, sind kompakt, verletzen nicht den üblichen Modus des Kindes und seine Kommunikation mit seiner Mutter. Die Phototherapie wird gestartet, wenn die Gefahr besteht, dass das Bilirubinwachstum einen toxischen Wert annimmt. Die Lampen befinden sich in einem Abstand von 20–40 cm von der Haut des Kindes. Die Strahlungsleistung sollte mindestens 5–9 nW / cm 2 / nm betragen. Die Phototherapie wird kontinuierlich durchgeführt und kann nur zum Zeitpunkt der Fütterung und der Besuche der Mutter unterbrochen werden. Die Augen und äußeren Genitalien des Babys sind mit einem undurchsichtigen Tuch bedeckt. Wenn bei einem Neugeborenen mit direkter Hyperbilirubinämie eine Phototherapie angewendet wird, können Sie eine Veränderung der Hautfarbe beobachten - ein „Bronze-Baby“ -Syndrom. Komplikationen der Phototherapie sind Hautverbrennungen, Laktoseintoleranz, Hämolyse, Dehydration, Hyperthermie und Bräunung. Bei der Durchführung einer Phototherapie sind Maßnahmen erforderlich, um einen konstanten Wasserhaushalt des Neugeborenen aufrechtzuerhalten.
  • Die Infusionstherapie wird verwendet, um Störungen des Wasserhaushalts während der Phototherapie mit Lampen mit undifferenziertem Licht zu verhindern. während der physiologische Flüssigkeitsbedarf um 0,5-1,0 ml / kg / h steigt. Grundlage der Infusionstherapie sind Glukoselösungen, denen Membranstabilisatoren zugesetzt werden (um Peroxidationsprozesse zu reduzieren), Elektrolyte, Soda (ggf. deren Korrektur), Kardiotrophen und Medikamente, die die Mikrozirkulation verbessern. Um die Ausscheidung von Bilirubin aus dem Körper zu beschleunigen, wird manchmal die Methode der erzwungenen Diurese angewendet. Vielleicht die Einführung in das Schema der Infusionstherapie von Albuminlösungen in einer Dosis von 1 g / kg pro Tag.
  • Die Machbarkeit der Verwendung von Induktoren für mikrosomale Leberenzyme (Phenobarbital, Zixorin, Benzonal) wird durch die Fähigkeit der letzteren erklärt, den Ligandingehalt in den Leberzellen und die Aktivität der Glucuronyltransferase zu erhöhen. Diese Induktoren werden unter Verletzung von Konjugationsprozessen verwendet. Phenobarbital wird in einer Dosis von 5 mg / kg pro Tag angewendet. Der Behandlungsverlauf sollte 4-6 Tage nicht überschreiten. Ein Phenobarbital-Applikationsschema ist möglich, bei dem hohe Beladungsdosen angewendet werden - 20 bis 30 mg / kg am ersten Tag, dann 5 mg / kg am nächsten Tag. Hohe Phenobarbital-Dosen haben jedoch eine starke beruhigende Wirkung und können beim Neugeborenen Atemversagen und Apnoe verursachen.
  • Enterosorbentien (Smecta, Polyphepan, Enterosgel, Cholestyramin, Agar-Agar usw.) werden in die Therapie einbezogen, um den Leber-Darm-Kreislauf von Bilirubin zu unterbrechen. Sie beeinflussen jedoch die Serumbilirubinspiegel nicht signifikant. Da diese Arzneimittel keine toxischen Wirkungen haben, können sie dennoch zur Behandlung von Hyperbilirubinämie eingesetzt werden, jedoch nur als Hilfsmethode.
  • Synthetische Metalloporphyrine wurden bisher häufig bei der Behandlung von indirekter Hyperbilirubinämie eingesetzt. Ihr Wirkungsmechanismus basiert auf einer kompetitiven Hemmung der Hämoxygenase, was zu einer Verringerung der Bilirubinproduktion führt. Gegenwärtig werden diese Arzneimittel nicht zur Behandlung von Neugeborenen-Gelbsucht verwendet, da die phototoxische Wirkung von Zinn-Protoporphyrin IX festgestellt wurde.
  • Eine ersetzte Bluttransfusion wird durchgeführt, wenn konservative Therapiemethoden unwirksam sind und der Bilirubinspiegel progressiv ansteigt, wenn absolute Indikationen vorliegen, d. H. Wenn die Gefahr eines nuklearen Ikterus besteht. Die ersetzte Bluttransfusion wird in einem Volumen von zwei Volumina zirkulierenden Blutes durchgeführt, wodurch Sie bis zu 85% der zirkulierenden roten Blutkörperchen ersetzen und den Bilirubinspiegel um das Zweifache reduzieren können. Indikationen für dieses Verfahren sind derzeit: ödematös-anämische Form der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, wenn die Transfusion in den ersten 2 Lebensstunden durchgeführt wird; der Gehalt an indirektem Nabelschnurblut-Bilirubin liegt über 60 μmol / l; Hämoglobinspiegel in der Nabelschnur unter 140 g / l; stündliches Wachstum von Bilirubin über 6 μmol / l; stündliches Wachstum von Bilirubin über 8,5 μmol / l mit einem Abfall des Hämoglobins unter 130 g / l; das Vorhandensein einer fortschreitenden Anämie; der Überschuss an Bilirubin am nächsten Tag über 340 μmol / l.
  • Von der Choleretik und Cholekinetik können bei Cholestase (mit Ausnahme der Atresie der extrahepatischen Gallengänge und der durch Fermentopathie beeinträchtigten Gallensäuresynthese) Magnesiumsulfat und Allochol verwendet werden. Derzeit wird jedoch Ursodeoxycholsäure bevorzugt - Ursofalk, das in Suspension erhältlich ist, ist leicht Dosierung für Neugeborene, gekennzeichnet durch eine schnelle und deutliche therapeutische Wirkung. Die anfängliche therapeutische Dosis beträgt 15–20 mg / kg pro Tag. Bei unzureichender Wirksamkeit kann die Dosis auf 30–40 mg / kg pro Tag erhöht werden. Während der Langzeitbehandlung wird eine Erhaltungsdosis von 10 mg / kg pro Tag angewendet..
  • Die Korrektur fettlöslicher Vitamine erfolgt mit Hypoplasie und Atresie der Gallenwege und lang anhaltender Cholestase in der präoperativen Phase. Vitamin-D3 - 30.000 IE intramuskulär 1 Mal pro Monat oder 5000-8000 IE oral täglich. Vitamin A - 25 000-50 000 IE intramuskulär 1 Mal pro Monat oder 5000-20000 IE innerhalb von 1 Mal pro Tag. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskulär; 25 IE / kg pro Tag oral 1 Mal in 2 Wochen. Vitamin K - 1 mg / kg einmal alle 1-2 Wochen.
  • Korrektur von Spurenelementen: Kalzium - 50 mg / kg pro Tag im Inneren, Phosphor - 25 mg / kg pro Tag im Inneren, Zinksulfat - 1 mg / kg im Inneren pro Tag.
  • Eine Erhöhung der Protein- und Kalorienbelastung bei solchen Kindern ist notwendig, um ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung sicherzustellen. Außerdem sollten mittelkettige Triglyceride in der Nahrung enthalten sein. Der Bedarf an solchen Neugeborenen in Proteinen beträgt 2,5 bis 3 g / kg, Fette - 8 g / kg, Kohlenhydrate - 15 bis 20 g / kg, Kalorien - 150 kcal / kg (60% - Kohlenhydrate, 40% - Fette)..
  • Beim Aladjill-Syndrom fehlen nicht-syndromale Formen der intrahepatischen Gallengangshypoplasie, perinatale sklerosierende Cholangitis und ätiopathogenetische Behandlungsmethoden. Die Bildung einer Leberzirrhose während dieser Prozesse dient als Indikation für eine Lebertransplantation..
  • Extrahepatische Ursachen für die Entwicklung des Cholestase-Syndroms sind ein Hinweis auf die Beseitigung der Ursache für Cholestase oder eine Operation am Kasai mit anschließender Verhinderung der Entwicklung von Infektionsprozessen und sklerotischen Veränderungen in den Gallengängen. Die entzündungshemmende Therapie umfasst die intravenöse Verabreichung hoher Prednison-Dosen in der ersten Woche nach der Operation (10> 2 mg / kg pro Tag) und anschließend 2 mg / kg / Tag oral für 1-3 Monate.
  • Bei einer durch Stoffwechselstörungen verursachten Hyperbilirubinämie greifen sie meist auf konservative Behandlungsmethoden zurück. Bei Galaktosämie wird eine Diät angewendet, die keine Galaktose und Laktose enthält. Im ersten Lebensjahr werden therapeutische Gemische verwendet: NAN laktosefrei, Nutramigen, Prehistimil und andere Gemische, die keine Laktose enthalten. Bei Tyrosinämie wird eine Diät verschrieben, die kein Tyrosin, Methionin und Phenylalanil enthält (Lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Apenilac, Phenyl-Free, Tetrafen 40 usw.). in den letzten Jahren ein Inhibitor des Enzyms 4-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase-Nitisinon, das in einer Menge von 1 mg / kg / Tag oral verschrieben wird. Bei Fructosämie müssen Lebensmittel, die Fructose, Saccharose und Maltose enthalten, von der Ernährung ausgeschlossen werden. Verschriebene Medikamente, die den Mangel an Gallensäuren ausgleichen - cholisch und desoxycholisch mit einer Rate von 10 mg / kg / Tag.
  • Bei der Substitutionsenzymtherapie wird am häufigsten Kreon 10.000 verwendet. Die Dosis des Arzneimittels wird nach Pankreasinsuffizienz, Pankreatin - 1000 Einheiten Lipase / kg / Tag ausgewählt.
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L. A. Anastasevich, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
L. V. Simonova, Kandidatin für medizinische Wissenschaften
Russische Staatliche Medizinische Universität, Moskau

GELBSUCHT

Gelbsucht ist ein Symptom für verschiedene Krankheiten: Gelbfärbung der Schleimhäute, der Sklera und der Haut aufgrund der Ablagerung von Gallenfarbstoffen. Pathophysiologie

● Alle Arten von Gelbsucht sind durch ein Symptom verbunden - Hyperbilirubinämie, von der die Helligkeit der Hautfarbe abhängt: von einem hellen Zitronenfarbton bis zu Orange-Gelb und Grün oder Olivgelb

● Die Gelbfärbung von Haut und Sklera beginnt mit einer Bilirubinkonzentration von mehr als 26 mmol / l

● Die Imprägnierung der Haut mit Pigmenten braucht Zeit: Mit der experimentellen Ligation des gemeinsamen Gallengangs steigt die Hyperbilirubinämie nach 24 Stunden an, die Haut färbt sich jedoch erst 5-8 Tage später

● Bilirubin entsteht beim Abbau von Hb zerstörter roter Blutkörperchen. Zunächst wird ein Proteinkörper gebildet - Globin und eisenhaltiges Hämatin. Bilirubin (seine indirekte Fraktion) tritt aus letzterem durch Spaltung von Eisen und Addition einer Hydroxylgruppe auf

● Die Bildung von indirektem Bilirubin erfolgt im retikuloendothelialen System (Milz, Knochenmark usw.)

● Leberzellen konjugieren indirektes Bilirubin mit Glucuronsäuren. Die dabei gebildete direkte Bilirubinfraktion wird dann mit der Galle ausgeschieden.

● Bei gesunden Personen wird Serumbilirubin hauptsächlich durch eine indirekte Fraktion dargestellt, die 20 μmol / l nicht überschreitet, während direktes Bilirubin in einer geringen Menge enthalten ist

● Wenn die Leber gesund ist und die Gallenwege passierbar sind, wird das Bilirubin, das sich im Blut im Überschuss ansammelt (z. B. bei massivem Zerfall roter Blutkörperchen), über die Leber in den Darm transportiert

● Bei Verstopfung der Gallenwege oder Leberschäden beginnt Bilirubin im Urin ausgeschieden zu werden und nimmt die Farbe von Bier an. Gleichzeitig ist der Stuhl verfärbt.

● Unabhängig von der Ätiologie führt Gelbsucht zu einer Schädigung aller Organe, insbesondere der Leber und der Nieren. Einstufung

● Mechanischer Ikterus (obstruktiv, resorbierend): ein Hindernis für den Abfluss von Galle in den Darm und die umgekehrte Absorption von Bilirubin in das Blut. Kann eine Folge von Gallensteinerkrankungen, Tumoren des Gallengangs und der Bauchspeicheldrüse, parasitären Läsionen der Leber, Atresie der Gallengänge, Schädigung der Gallenwege usw. sein..

● Gelbsucht nach Parenchym (Leber, Retention): Störung des Bilirubins durch die Leberzelle in den Gallentrakt

● Besonders bei infektiösen und toxischen Erkrankungen mit Schädigung des Leberparenchyms (akute Infektionskrankheiten, Vergiftung, Toxizität der Schwangerschaft)

● Dieselbe Gruppe umfasst die nicht hämatolytische vorübergehende Hyperbilirubinämie des Neugeborenen - eine Familienkrankheit des Neugeborenen aufgrund einer beeinträchtigten Bilirubinbindung aufgrund des hohen Östrogengehalts im Blutserum der Mutter, die die Wirkung der entsprechenden Enzymsysteme hemmt

● Parenchym-Gelbsucht kann erblich sein

● Beeinträchtigter Transport von Bilirubin von Hepatozyten zur Galle (Dubin-Johnson-Syndrom; autosomal-dominant vererbt)

● Die Insuffizienz des Enzyms Glkzhuronyltransferase - angeborener nicht hämolytischer Ikterus vom Typ I (nicht hämolytischer nicht hämolytischer Ikterus mit nuklearem Ikterus, Krigler-Nayar-Syndrom) manifestiert sich ab den ersten Lebenstagen mit ausgeprägtem Ikterus mit stark erhöhtem Gehalt an indirektem Bilirubin im Blut, Symptomen des Zentralnervensystems; vererbt von einem autosomal rezessiven Typ <> Angeborener Ikterus, nicht hämolytischer Typ II (Arias hyperbilirubinemia) manifestiert sich in leichtem Ikterus; autosomendominant vererbt

● Unzureichende Aktivität der Glucuronosyltransferase (Gilbert-Meilengracht-Syndrom), die bei Gelbsucht und einem leichten Anstieg des Gehalts an indirektem Bilirubin im Blut auftritt; autosomal dominant vererbt.

● Hämolytischer Ikterus, der durch eine erhöhte Hämolyse der roten Blutkörperchen verursacht wird und zu einem Anstieg des Bilirubins führt

● Vergiftung mit hämolyseverursachenden Substanzen (wie Schlangengift, Sulfonamiden, Arsenwasserstoff)

● Transfusion von inkompatiblem Blut

● Hämolytische Erkrankung von Neugeborenen mit Rh-Konflikt-Schwangerschaft

● Erworbene autoimmune hämolytische Anämie infolge einer Schädigung der roten Blutkörperchen durch Autoantikörper mit anschließender Erfassung durch Zellen des retikuloendothelialen Systems; normalerweise begleitet von vergrößerter Milz

● Hereditäre hämolytische Anämie

● Mikrosphärozytäre Anämie (Minkowski-Shoffar-Krankheit) und ovalozytäre Anämie, die autosomal-dominant vererbt werden

● Sichelzellenanämie ist eine Erbkrankheit, die durch das Vorhandensein von pathologischem HbS in roten Blutkörperchen verursacht wird (unter Bedingungen einer Hypoxämie nehmen solche roten Blutkörperchen eine Sichelform an).

● Thalassämie (anämische hämolytische Zielzelle) - erbliche hämolytische Anämie, gekennzeichnet durch eine gestörte Globinsynthese, die vom rezessiven Typ vererbt wird

● Bei den meisten gesunden Neugeborenen tritt in den ersten Lebenstagen ein vorübergehender Ikterus auf.

❐ Differentialdiagnose

● Krankheitsentwicklung: bei Tumoren - allmählich, bei Gallensteinerkrankungen - nach einem Anfall von Leberkolik

● Hautfarbe - grün-schwarz mit einer Bronze- oder Grautönung (für Tumoren)

● Hautjuckreiz ist ausgeprägt

● Die Gallenblase ist vergrößert und schmerzlos bei Tumoren. Bei Cholelithiasis kann es nicht palpieren, aber ein Schmerzpunkt liegt in seiner Projektion

● Die Leber nimmt nur bei längerem Ikterus zu

● Die Milz nimmt nicht zu

● Der Inhalt des Zwölffingerdarms ist verfärbt

● Kot gebleicht, grauweiß, Ton

● Bilirubin stieg hauptsächlich aufgrund der direkten Fraktion an

● Das Cholesterin stieg auf 200-300 mg%

● Serumaminotransferasen - normale Menge oder mäßiger Anstieg (nicht mehr als 300 IE / l)

● alkalische Phosphatase - erhöhte Aktivität

● Der Proteinstoffwechsel wird nicht gestört

● Sublimierte Thymolproben in der Anfangsperiode werden nicht verändert

● IPT reduziert. Nach iv Verabreichung steigt Vicasol

● Die osmotische Resistenz der roten Blutkörperchen ist normal..

● Die Entwicklung der Krankheit. Bei Morbus Botkin die für Virusinfektionen typische Prodromalperiode. Fieber

● Hautfarbe - Safran

● Juckende Haut ausgedrückt

● Gallenblase nicht vergrößert

● Diffuse Hepatomegalie vom Beginn der Krankheit an

●. Die Milz ist manchmal vergrößert

● Der Inhalt des Zwölffingerdarms ist verfärbt

● Auf dem Höhepunkt der Krankheit verfärbter Kot

● Der Bilirubingehalt ist hauptsächlich aufgrund der direkten Fraktion erhöht

● Cholesterin. Die Menge ist normal oder bei milden Formen erhöht; in schweren Fällen auf dem Höhepunkt der Krankheit reduziert

● Serumaminotransferasen - Die Menge an Alaninaminotransferase stieg auf Tausende von Einheiten

● alkalische Phosphatase - Aktivität wird nicht verändert

● Proteinstoffwechsel: Der Albumingehalt wird reduziert, der Gehalt an Immunglobulinen erhöht

● Sublimat-Test auf 1,5 bis 0,95 ml reduziert, Thymol-Test auf 15 bis 20 Einheiten erhöht

● IPT reduziert. Nach intramuskulärer Verabreichung steigt Vicasol nicht an

● Die osmotische Resistenz der roten Blutkörperchen ist normal..

● Die Entwicklung der Krankheit. Bei Transfusion von unverträglichem Blut und Vergiftung - eine angemessene Vorgeschichte. Bei erblichem Ikterus ist eine lange Krankheitsdauer charakteristisch, Exazerbationen unter dem Einfluss von Abkühlung, Vergiftung

● Hautfarbe - Zitronengelb

● Kein Juckreiz

● Gallenblase nicht vergrößert

● Milz oft vergrößert

● Der Inhalt des Zwölffingerdarms ist intensiv mit Galle gefärbt

● Kot von dunkler Farbe

● Bilirubin stieg hauptsächlich indirekt an

● Cholesterin wird nicht erhöht

● Normale Serumaminotransferasen

● alkalische Phosphatase - Aktivität wird nicht verändert

● Der Proteinstoffwechsel wird nicht gestört

● Sublimat, Thymol-Test nicht verändert

● Die osmotische Resistenz der roten Blutkörperchen ist verringert.

❐ Laborforschung

● Vollständiges Blutbild

● Osmotische Resistenz der roten Blutkörperchen

● Sublimations- und Thymol-Tests

❐ Spezielle Studien

● Ultraschall der Leber, der Gallenwege und der Bauchspeicheldrüse: Diagnose eines obstruktiven Ikterus

● Entspannungsduodenographie: Bestimmen Sie die Größe des Pankreaskopfes sowie ein mögliches Divertikel des Zwölffingerdarms, wobei die große Zwölffingerdarmpapille komprimiert wird

● FEGDS: Beurteilen Sie den Zustand der großen Zwölffingerdarmpapille und die Möglichkeit des Ausflusses von Galle durch sie

● Bei zweifelhaften Ultraschallergebnissen ist eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie angezeigt, wenn der Verdacht auf eine extrahepatische Blockade der Gallenwege besteht. Die Studie ist für die Diagnose von Tumoren und gehämmerten Steinen der großen Zwölffingerdarmpapille unverzichtbar. Möglicherweise zytologische Untersuchung des Epithels und des Inhalts des Pankreasgangs

● Eine perkutane transhepatische Cholangiographie ist angezeigt, wenn die Gallenwege im Bereich des Lebertors blockiert sind. Die Studie ermöglicht es Ihnen, den Zustand der intrahepatischen Gänge und das Ausmaß ihrer Okklusion zu bestimmen

● Scannen einer Leber mit einem radioaktiven Isotop aus Gold oder Technetium, Splenoportographie und Zöliakie: Wird bei Tumoren und parasitären Läsionen der Leber verwendet, um die Möglichkeit ihrer Resektion und das Operationsvolumen zu bewerten.

✎ Siehe auch: Sichelzellenanämie. Akute Virushepatitis, chronische Hepatitis, mechanischer Ikterus ICD R17 Nicht näher bezeichneter Ikterus

Ursachen, Symptome und Behandlung von Gelbsucht

Gelbsucht ist ein Zustand einer Person, bei dem das Auftreten eines charakteristischen gelben Farbtons der Haut- und Augenproteine ​​beobachtet werden kann. Dies ist vielleicht eines der bekanntesten Symptome der Menschen, die damit einhergehende Hepatitis..

Dieser Prozess erfolgt aufgrund der Tatsache, dass die Leber eines der Gallenfarbstoffe - Bilirubin - nicht verarbeitet. Dieses Pigment, nämlich Bilirubin, kommt in der Galle vor. Wenn sich die Ausscheidung der Galle verschlechtert, sammelt es sich an und färbt das Körpergewebe mit gelber Farbe.

Was ist Gelbsucht??

Gelbsucht ist keine eigenständige Krankheit, sondern eine Kombination von Symptomen, die auf schwerwiegende medizinische Probleme mit der Leber hinweisen können. Dies ist eine Pathologie der Sekretion von Gallenfarbstoffen, nämlich die Hypersekretion von Bilirubin, die während des Abbaus roter Blutkörperchen gebildet wird.

Bei normaler Leberfunktion wird der Überschuss dieses Pigments durch den Stuhlgang ausgeschieden. Bei Leberversagen oder beeinträchtigter Gallengangobstruktion reichert sich das Pigment im Blut an und sein Überschuss tritt über Haut und Nieren aus. Seine Ansammlung in den Geweben des Körpers bewirkt eine Änderung ihrer Farbe, dh Gelbfärbung (Haut, Sklera, Schleimhäute)..

Mit Gelbsucht verbundene Krankheiten werden je nach Prozess im Körper in verschiedene Typen unterteilt.

Beachtung!
Es ist zu beachten, dass bereits eine leichte Gelbfärbung der Haut oder der Sklera Anlass für eine Notfallbehandlung beim Arzt ist. Aufschub kann zu schwerwiegenden Komplikationen und zum Tod des Patienten führen, auch wenn keine anderen Krankheitssymptome beobachtet werden.

Am häufigsten wird Gelbsucht Hepatitis A oder Botkin-Krankheit genannt. Dies ist eine virale Pathologie, die von einer allgemeinen Vergiftung des Körpers und einer beeinträchtigten Leberfunktion begleitet wird. Darüber hinaus gibt es virale Hepatitis B und C sowie Autoimmun-, Mononukleose-, toxische, bakterielle Darreichungsformen der Krankheit.

Die Inkubationszeit mit Gelbsucht kann mehrere Monate dauern. Je nach Dauer kann die Krankheit akut, langwierig oder chronisch sein..

Ursachen von Gelbsucht

Die Hauptursache für Gelbsucht ist die Ansammlung von überschüssigem Bilirubin im Gewebe. Bilirubin ist ein Leberpigment, dessen Hauptquelle Hämoglobin ist.

Gelbsucht ist ein Zeichen für eine Fehlfunktion im Körper von Erwachsenen und Kindern. Die Wirkung der Behandlung von Gelbsucht ist nur dann spürbar, wenn eine Ursache gefunden wird. Am häufigsten wirkt sich Gelbsucht auf den Körper aus, da die Leistung der folgenden Organe und Systeme beeinträchtigt ist:

- Das Kreislaufsystem, dessen Funktion darin besteht, Bilirubin aus Abfallblutzellen zu produzieren.

- Die Leber, die als Ort für die Akkumulation und den Übergang von Bilirubin zu einem Teil der Galle dient.

- Gallenblase, in der die Galle erhitzt wird und den Dickdarm befällt.

Wie wird Gelbsucht übertragen??

Gelbsucht kann auf verschiedene Arten übertragen werden. Die wichtigsten sind:

Hier gibt es verschiedene Übertragungsmethoden:

- Mit kontaminierten Produkten und Wasser - fäkal-oraler Weg. Die Inkubationszeit von Gelbsucht beträgt 10–45 Tage.

- Die parenterale Route. Ein solcher Ikterus kann in eine chronische Form übergehen und seine Inkubationszeit beträgt 6 Wochen - 6 Monate.

- Durch das Blut. Wie wird in diesem Fall Gelbsucht übertragen? Es ist einfach, der Patient kann während einer Transfusion oder während der Geburt infiziert werden.

- Sexuell. Bei dieser Übertragungsmethode wird Gelbsucht oder Hepatitis C übertragen..

Symptome von Gelbsucht

Die Hauptsymptome der Gelbsucht sind die gelbliche Hautfarbe. Neben der Haut können Augen, Sklera sowie Schleimhäute pathologische Veränderungen erfahren..

Bei echtem Ikterus haben Erwachsene und Kinder eine Verdunkelung des Urins, da der Bilirubinausstoß teilweise von den Nieren produziert wird. Anzeichen von Gelbsucht gehen mit einer Verfärbung des Kot einher, da in diesem Fall Bilirubin nicht in den Dickdarm gelangt.

In Anbetracht der Grundursache der Pathologie können die Symptome der Gelbsucht in Form eines Schmerzsyndroms im rechten Hypochondrium, Gallenaufstoßen, auftreten. Die chronische Form der Krankheit bei Kindern und Erwachsenen führt zu einer Vergiftung des Körpers. Infolgedessen gibt es Kopfschmerzen, Schwäche, ein Gefühl von Übelkeit. Für bestimmte Formen von Gelbsucht ist Juckreiz der Haut charakteristisch.

Mit Gelbsucht verliert eine Person ihren Appetit und hat häufig starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, die krampfhaft oder ziehend sein können.

Arten von Gelbsucht

Es gibt verschiedene Arten von Gelbsucht, die klassifiziert werden können:

  1. Hämolytischer Ikterus. Diese Art von Krankheit tritt mit einem starken Anstieg des Abbaus roter Blutkörperchen während der Bildung von Hämoglobin mit erhöhter Bildung von Bilirubin auf.
  2. Parenchym Die Symptome, die sich vor dem Hintergrund schwerer Läsionen des Leberparenchyms entwickeln (mit Virushepatitis, Leptospirose, toxischer Vergiftung, Zirrhose).
  3. Mechanisch (obstruktiv, Nierengelbsucht). Subhepatischer (mechanischer, obstruktiver) Ikterus tritt auf, wenn ein normaler Galleabfluss aus irgendeinem Grund unmöglich ist. Zum Beispiel wird bei Vorhandensein von Steinen, Narben oder Kompression der Leber, der Gallenblase oder der Bauchspeicheldrüse mit einem Tumor, manchmal mit helminthischen Invasionen, die Galle oder der Lebergang verstopft.
  4. Neugeborenen-Gelbsucht. Das Auftreten einer sichtbaren ikterischen Färbung der Haut und der Schleimhäute des Neugeborenen aufgrund eines Anstiegs des Gesamtbilirubinspiegels im Blutserum.
  5. Physiologisch. Am häufigsten wird obstruktiver Ikterus durch genetische Störungen oder Geburtsverletzungen des Babys verursacht. Die Manifestationen dieser Krankheit machen sich bemerkbar, wenn das Baby zwei bis drei Wochen alt ist..
  6. Nierengelbsucht Die Nierengelbsucht schädigt die Leber aufgrund ihrer schlechten Funktion..
  7. Konjugation. Es wirkt sich auf den menschlichen Körper aus, wenn der Prozess der Verarbeitung von Bilirubin in den Leberzellen beeinträchtigt ist. Oft wird diese Form der Gelbsucht mit der physiologischen Form verwechselt, die bei Neugeborenen auftritt.

Gelbsuchtbehandlung

Die Behandlung von Gelbsucht erfolgt in Form einer Behandlung der Krankheiten, die sie verursacht haben. Grundsätzlich ist der Körper selbst von Gelbsucht geheilt, in komplexen Fällen können jedoch zusätzliche Maßnahmen zur Behandlung ergriffen werden. Wenn Sie Gelbsucht nicht gebührend beachten, kann dies im schwierigsten Fall zu sehr schwerwiegenden Folgen führen - von der Notwendigkeit, eine neue Leber zu transplantieren, bis zum Tod.

Behandlung von Gelbsucht in komplexen Formen

Bei infektiöser Hepatitis ist es notwendig, eine in den Körper eingedrungene Infektion zu behandeln, dafür werden antivirale Medikamente eingesetzt. Es gibt auch eine toxische Hepatitis, bei der ein Gegenmittel in den Körper eingeführt werden muss.

Wenn die Ursache für Gelbsucht eine Verletzung des Gallenabflusses ist, muss die Ursache ermittelt und gegebenenfalls eine medikamentöse Behandlung oder Operation durchgeführt werden, um diese Ursache zu beseitigen.

Wenn die Ursache für Gelbsucht eine Verletzung der Zerstörung roter Blutkörperchen ist, muss die Ursache für diese Verletzung ermittelt werden. Dies kann als Medikament und in besonders komplexen Fällen durch Bluttransfusion beseitigt werden..

Das Behandlungsschema für Gelbsucht wird von einem Arzt nach einer umfassenden Untersuchung und Identifizierung einer möglichen Ursache der Krankheit verschrieben. Jede Art von Gelbsucht hat ihre eigenen wirksamsten Methoden zur Behandlung der Krankheit..

In der Regel werden bei der therapeutischen Behandlung von Gelbsucht verschiedene Medikamente und Medikamente eingesetzt:

- Phototherapie, eine Technik zur Behandlung von Geweben, indem sie Lichtwellen unterschiedlicher Länge (Laz, Sonnenlicht usw.) ausgesetzt werden;

- Plasmapherese, eine Technik zur Reinigung von Blut durch Filtern;

- Wenn sich eine der schwersten und gefährlichsten Formen der Hepatitis entwickelt - Autoimmun -, kann eine Behandlung mit Kortikosteroiden durchgeführt werden..

Beachtung!
Eine der Hauptbedingungen für eine erfolgreiche Heilung ist ein rechtzeitiger Arztbesuch. Sie können den pathologischen Prozess nicht entwickeln lassen, so dass die Zerstörung von Geweben irreversibel wird. In diesem Fall ist die einzige Möglichkeit, den Patienten zu retten, die Organtransplantation..

Diät gegen Gelbsucht

Die Behandlung von Gelbsucht ist nicht wirksam, wenn Sie eine bestimmte Diät nicht einhalten.

Was kann ich bei der Behandlung von Gelbsucht essen? Folgende Produkte sind erlaubt:

- Suppenpüree aus Gemüsebrühen. Das Auftanken sollte nicht durch Braten von Produkten vorbereitet werden.

- abgestandenes Backen, Kekskekse. Manchmal können Sie sich einen trockenen Keks oder ungenießbares Gebäck mit Äpfeln gönnen.

- fettarme Fisch- (Flunder-, Seehecht-, Pollock-) und Fleischspezialitäten. Sie sollten gut gehackt sein, nur einige Fischarten können in Stücken gekocht werden. Verdrehtes Fleisch entlastet den Verdauungstrakt. Rindfleisch, Kaninchen und Hühnchen sollten zuerst gekocht und dann gebacken werden.

- Getreide mit halbflüssiger Konsistenz (Grieß, Buchweizen, Gerste, Reis, Haferflocken) in Wasser oder Milch. Pasta ist auch nicht verboten;

- Proteinomelett aus einem Ei (einmal täglich); fettarme Milch. Reine Butter ist es nicht wert, konsumiert zu werden. Saure Sahne ist als Dressing erlaubt;

- Gemüse, nämlich Kartoffeln, Karotten, Brokkoli, Kürbisgerichte, Zucchini und Blumenkohl. Tomaten haben ein begrenztes Volumen, und Tomatenmark ist völlig verboten.

- süße Früchte sollten in geriebener oder gebackener Form verzehrt werden;

- nicht saures Gemüse (Aprikose, Quitte, Melone, Birne, Äpfel, Pfirsiche und Bananen);

- saure Sahne, Milchsaucen;

- Marmelade, Honig, Gelee, Marshmallows und Marmelade (limitiert);

- getrocknete Früchte (Rosinen, Aprikosen, Pflaumen).

Artikelautor: Kochetova E.V..

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